A case of idiopathic pulmonary hemosiderosis with severe heart damage

Abstract

Idiopathic pulmonary hemosiderosis is a rare disease of unclear etiology. .In most cases, it occurs in childhood, is characterized by repeated hemorrhages in the lung tissue and hemoptysis, iron deficiency anemia develops in the future. This disease often leads to death from massive pulmonary hemorrhage, sometimes from a pulmonary heart.

Full Text

Идиопатический легочный гемосидероз — редкое заболевание неясной этиологии. .В большинстве случаев он возникает в детском возрасте, характеризуется повторными кровоизлияниями в легочную ткань и кровохарканьем, в дальнейшем развивается железодефицитная анемия. Это заболевание нередко приводит к смерти от массивного легочного кровотечения, иногда от легочного сердца.

В связи с редкостью заболевания, трудностью диагностики и отсутствием в литературе указаний на поражение левого сердца при этом патологическом процессе мы приводим наблюдение за больным с идиопатическим гемосидерозом, который умер от сердечной недостаточности в исходе миокардита.

Б., 21 года, в детские и юношеские годы рос болезненным, бледным мальчиком, часто болел. В 6-летнем возрасте перенес гепатит, в 11 лет произведены тонзиллэктомия и удаление полипа прямой кишки. В 13 лет выявлена резкая анемия (НЬ — 0,8 ммоль/л). В течение 4 лет лечился по поводу анемии, беспокоили кровохарканье и кашель. С 6 до 17 лет несколько раз был обследован в тубдиспансере, но диагноз «очаговый туберкулез легких» не подтвердился. В 20-летнем возрасте после резкого охлаждения тела перенес какое-то заболевание, характеризовавшееся ознобом, головной болью, кашлем, лихорадкой до 39°. Через несколько дней температура тела снизилась до нормы, но кашель и слабость не проходили. Впервые в жизни при небольшой нагрузке появилась одышка. Лечился в стационаре медсанчасти по поводу «обострения хронической пневмонии, хронической железодефицитной анемии».

При рентгенографии грудной клетки обнаружено диффузное усиление легочного рисунка с мелкими уплотнениями в средних и нижних отделах легких. Корни малоструктурны. Сердце расширено в поперечнике, талия сглажена. Анализ крови: эр.— 3,71 • 10¹² в 1 л, НЬ — 1,5 ммоль/л, тромбоц.— 277 • 10⁹ в 1 л, л.— 3,7-10⁹ в 1 л_г э.— 1%, п.— 9%, с.— 60%, лимф.— 29%, мон.— 1%; СОЭ—12 мм/ч.

В дальнейшем появились признаки тотальной недостаточности сердца. Многократно лечился в стационаре медсанчасти, где был диагностирован идиопатический миокардит с подострым течением и тотальной недостаточностью кровообращения. Состояние несколько улучшалось при лечении кортикостероидными гормонами и сердечными гликозидами.

В терапевтической клинике Казанского ГИДУВа лечился дважды. При последнем поступлении жаловался на резкую слабость, одышку, временами переходящую в. удушье, сердцебиение, постоянный сухой кашель, головокружение, боль в правом подреберье.

Объективно: среднего роста, пониженного питания, астенического телосложения. Периферические лимфоузлы не увеличены. Кожные покровы бледные с субиктеричным оттенком. Акроцианоз. Костно-мышечная система без особенностей. Грудная клетка равномерно участвует в акте дыхания. Слева подвижность нижнего края легкого не определяется. В подлопаточной области слева перкуторно выявляется укорочение звука. Над нижними отделами легких дыхание резко ослаблено, в других отделах — жесткое. Слева в подлопаточной области выслушиваются мелкопузырчатые хрипы. Число дыханий — 28 в 1 мин. Определяется разлитой сердечный толчок. Границы сердца значительно расширены в обе стороны. Тоны сердца глухие, выслушивается ритм галопа, резкий акцент II тона над легочной артерией, экстрасистолия. Пульс альтернирующий, слабого наполнения, 116 в 1 мин. АД—14,6/10,6 кПа. Шейные вены набухшие. Отеки на ногах. Язык малинового цвета. Живот несколько увеличен в объеме. Край печени закруглен, выступает из подреберья на 5 см. Стул и мочеиспускание в норме. Венозное давление— 1,3—0,8 кПа.

Рентгенограмма грудной клетки: мелкоточечные тени на фоне резко усиленного легочного рисунка преимущественно в средненижних отделах. Корни тяжисты, малоструктурны. Диафрагма малоподвижна, контуры четкие. Границы сердца резко увеличены в обе стороны. Левый контур сердца распространяется почти до бокового отдела грудной клетки. Сердечные дуги дифференцируются неотчетливо. Средостение значительно сужено. Контрастированный пищевод отклоняется увеличенным сердцем. Аорта прослеживается неотчетливо, тень ее малозаметна. Определяется значительное снижение амплитуды пульсации контуров сердца. ЭКГ: блокада передней ветви левой и правой ножки пучка Гиса. Синусовая тахикардия. Сгруппированные желудочковые экстрасистолы. Симптомы гипертрофии правого предсердия.

Анализ крови: эр.— 3,84 • 10¹² в 1 мл, НЬ—1,7 ммоль/л, л.— 11,1 • 10⁹ в 1 л, э.—2,5%, п.—2,5%, с.—55%, лимф.—33,5%, мон.—6,5%; СОЭ — 26 мм/ч. Общий белок крови — 6,3 г/л, альбумины — 55,5%, глобулины: щ—4,5%, а₂ — 9,2%, ß — 10%, Y — 20,8%. Холестерин — 4,45 ммоль/л, ß — липопротеины — 3,45 г/л. ACT — 4 ед.

Антистрептолизин—0—63 АЕ.

Анализ мочи: отн. пл.—1,034, единичные лейкоциты. Функция внешнего дыхания: ЖЕЛ—87%, МОД—199%, МВ Л—74,5%, Мвыд—3,7 л/с, скорость кровотока в малом круге (легкое — ухо) оксигемометрически— 10 с. Реакция Кунса на антимиокардиальные антитела при жизни больного с гистологическим срезом сердца морской свинки и сердца трупа — положительна.

Лечение кортикостероидными гормонами, сердечными гликозидами, мочегонными средствами, препаратами калия, пенициллином, диетой Карреля не улучшило состояния. Тяжелое поражение сердца с развитием полной атриовентрикулярной блокады привело больного к смерти.

Клинический диагноз: хронический рецидивирующий идиопатический миокардит с выраженной тотальной гипертрофией миокарда. Гемосидероз легких. Хроническая недостаточность кровообращения III ст. Гипостатическая пневмония.

Патологоанатомический диагноз: диффузный мелкоочаговый левожелудочковый миокардиосклероз с захватом проводящих путей, по-видимому, результат перенесенного миокардита. Выраженная гипертрофия миокарда с расширением полостей сердца. Выраженный гемосидероз с пневмосклерозом и инфарктом в нижней доле левого легкого. Тотальная сердечная недостаточность с общей анасаркой, водянкой полостей и застойным полнокровием во внутренних органах.

Таким образом, больной с детских лет страдал идиопатическим легочным гемосидерозом; был многократно обследован в тубдиспансере по поводу мелкоочаговых теней в легких и повторных кровохарканий; в эти же годы у него наблюдалась гипохромная анемия. Однако заболеваний сердца, которые могли бы привести к гемосидерозу, не было. В дальнейшем течение основного заболевания осложнилось тяжелым миокардитом, связанным с нарушением иммунных механизмов, что привело больного к смерти.