Endocraniosis

Abstract

The causes of disorders of menstrual and reproductive functions of women are mainly disorders of the hypothalamic-pituitary system, adrenal cortex, ovaries. With the central genesis of the disease, endocraniosis is often detected in various manifestations [2-4,86].

Full Text

Причинами расстройства менструальной и репродуктивной функций женщин являются преимущественно нарушения гипоталамо-гипофизарной системы, коры надпочечников, яичников. При центральном генезе заболевания нередко обнаруживается эндокраниоз в различных проявлениях [2—4, 86].

Первое анатомическое описание изменений костей черепа, в частности разрастания внутренней пластинки лобной кости с распространением на диплоэ без поражения наружной пластинки, что сопровождается одновременно синдромами ожирения и вирилизма, было сделано Морганьи в 1762 г. С 30-х годов XX века данной патологии стали придавать клиническое значение. В настоящее время весь симптомоком- плекс клинико-рентгенологических изменений часто определяют, как синдром Морганьи—Стюарда—Мореля.

A.И. Бухман (1975) все виды гиперостозов объединил под общим названием «эндокраниоз». В данную патологию кроме лобных, лобно-теменных и диффузных гиперостозов костей свода черепа автор включает также кальцификаты в головном мозге (при токсоплазмозе), обызвествления сосудистых сплетений и твердой мозговой оболочки в различных отделах черепа: большого серповидного отростка твердой мозговой оболочки, намета мозжечка, диафрагмы турецкого седла, твердых мозговых оболочек; впереди и позади турецкого седла.

Частота лобного гиперостоза колеблется от 1 до 1,8%, однако у определенной группы больных встречается чаще. М. Л. Крымская и соавт. (1962) при изучении рентгенограмм черепа 1956 больных с эндокринно-гинекологическими заболеваниями у 125 (6,4%) из них выявили внутренний гиперостоз костей черепа различной локализации и формы. По нашим наблюдениям, эндокраниоз (лобный гиперостоз и обызвествления твердой мозговой оболочки и связочного аппарата) среди больных с нейроэндокринными нарушениями в гинекологии наблюдается у 12% пациентов.

До настоящего времени нет единой точки зрения на этиологию и патогенез эндокраниоза. Гиперфолликулинемию с нарушением функции гипофиза рассматривают как основной момент в патогенезе данного заболевания. В генезе эндокраниоза отмечают дистрофические изменения костей черепа как проявление общего костнодистрофического процесса [8а]. Гельгорн и Луфборроу (1966) объясняют данную патологию гипоталамическими расстройствами, считая, что гипоталамус является центром регуляции тканевой рецепции. М. Л. Крымская и соавт. (1962) предполагают, что внутренний гиперостоз возникает вследствие нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе. Это мнение подтверждается обнаружением изменений размеров турецкого седла у 48% больных, что свидетельствует о возможности врожденной неполноценности гипофиза.

На основании существующих предположений о патогенезе эндокраниоза А. И. Бухман (1975) обобщает их в следующей последовательности: нарушения локального кровообращения в мозге; компенсаторное утолщение лобной кости у стариков вследствие уменьшения объема мозга; расстройство метаболизма кальция; эндокринная патология.

Однако сам автор высказывается за полиэтиологический характер заболевания, имея в виду воспалительные, дистрофические или травматические изменения мозга и его оболочек. Все эти патологические процессы в отдельности и в комплексе, по данным автора, вызывают морфологические или функциональные изменения в туберо- инфундибулярной области.

Многочисленные неврологические, вегетативные и эндокринные симптомы, в частности нарушение функции половых желез при лобном гиперостозе, объясняются наличием очага поражения в подбугровой области мозга. Считают, что эта патология не представляет собой изолированную деформацию черепа и ее следует рассматривать как проявление общего костно-дистрофического процесса, о чем свидетельствует наличие сопутствующих разнообразных дистрофических процессов в костной системе (в позвоночнике, костях конечностей). Роль эндокринных нарушений в генезе этой патологии, в частности функции половых желез (расстройства менструации, ранний климакс, бесплодие) не исключается [86, в].

С учетом более частого развития синдрома Морганьи у женщин в период климакса Фалович (1951) объясняет его гиперфункцией передней доли гипофиза. Юлес и Холло (1963) связывают генез данного синдрома с гиперфункцией эозинофильных и базофильных элементов гипофиза, то есть всей передней его доли. У каждых двух из трех женщин, перенесших хирургическую кастрацию, отмечается появление гиперостоза внутренней пластинки затылочной кости, сопровождающегося деструктивными изменениями со стороны турецкого седла. Гиперостоз затылочной кости является, видимо, одним из проявлений функциональных сдвигов, происходящих в гипоталамо- гипофизарной системе в результате хирургической кастрации. При этом установлена прямая зависимость между степенью разрушения турецкого седла и распространенностью гиперостоза костей свода черепа, вплоть до развития диффузной его формы [7]. Гиперостоз костей черепа обнаружен у 26,5% больных молодого и среднего возраста. Полагают, что при ревматоидном полиартрите развитие гиперостозов является следствием иммунной и обменно-эндокринной перестройки организма, свойственной этой болезни [9].

B.И. Шевченко и Е. Я. Суховеева (1976), обследовав 25 больных гемофилией (23 мальчика и 2 девочки), обнаружили у 17 из них гиперостозы в лобно-теменной области и обызвествление серповидного отростка. По их мнению, появление гиперостозов связано с иммунными и обменными нарушениями, которые вторично возникают у больных гемофилией. Однако М. Юлес и И. Холло (1967) указывают, что у мужчин синдром развивается относительно редко и обычно сочетается с гипоплазией половых желез.

Таким образом, до сих пор о патогенезе эндокраниоза нет единого мнения, хотя многие авторы отмечают в генезе этой патологии наличие изменений в гипоталамо- гипофизарной системе. Возрастной состав страдающих эндокраниозом в литературе также освещается различно. Однако большинство авторов эту патологию черепа наблюдали у больных в возрасте от 20 до 40 лет.

Многообразную клиническую симптоматику при лобном гиперостозе объясняют функциональными нарушениями гипоталамуса с учетом того, что гипоталамус регулирует эндокринные, трофические и вегетативные функции [1, 6]. Клиника лобного гиперостоза характеризуется комплексом неврологических, вегетативных, эндокринных и психических расстройств. Основными признаками эндокраниоза являются: ожирение (гипоталамическое), нарушения сна, головные боли и другая неврологическая симптоматика, гирсутизм, вирилизм, вегетативные сдвиги, а также расстройства менструальной и репродуктивной функций.

За последние 10 лет, занимаясь вопросами нейроэндокринной патологии в гинекологии, мы установили определенную связь между этими заболеваниями и костными изменениями черепа. У 96 больных на рентгенограммах были обнаружены различные изменения костей черепа. У 60 выявлен гиперостоз внутренней пластинки лобной кости разной степени выраженности (из них у 4 — при типичном синдроме Морганьи—Стюарда—Мореля, у 24 — при склерополикистозе яичников, у 32— при различных нейроэндокринных нарушениях; у 16 больных обнаружено обызвествление в зоне турецкого седла, у 19 — утолщение внутренней пластинки костей свода черепа и диплоического слоя, у 1 — обызвествление серповидного отростка в верхнем отделе.

На основании данных литературы и наших наблюдений можно заключить, что указанная патология может клинически проявляться различной симптоматикой, в том числе гипоталамическим нейроэндокринным синдромом. О последнем свидетельствуют повышение массы тела, появление стрии и вегетососудистых нарушений.

Выявление эндокраниоза имеет значение для диагностики различных нарушений менструальной и репродуктивной функций, позволяет высказаться о центральном генезе заболевания. Однако патогенез эндокраниоза до сих пор остается недостаточно изученным.