Toxic epidermal necrolysis (Lyell's syndrome)

Abstract

In recent years, descriptions of cases of toxic epidermal necrolysis - Lyell's syndrome in children - have increasingly appeared in the periodical literature. Most authors consider this disease as a toxic-allergic reaction to various medicinal substances: antibiotics, sulfa drugs, etc. Cases of Lyell's syndrome in children after administration of measles and tetanus toxoid are described. The prognosis of the disease is difficult: 30% are fatal. Patients die from toxicosis at the height of the disease or from septic complications.

Full Text

За последние годы в периодической литературе все чаще появляются описания случаев токсического эпидермального некролиза - синдрома Лайелла у детей. Большинство авторов рассматривают это заболевание как токсико-аллергическую реакцию на различные лекарственные вещества: антибиотики, сульфаниламидные препараты и пр. Описаны случаи синдрома Лайелла у детей после введения противокоревой и противостолбнячной сыворотки. Прогноз заболевания тяжелый: в 30% наступает летальный исход. Больные погибают от токсикоза в разгар заболевания либо от септических осложнений.

Мы располагаем 4 наблюдениями синдрома Лайелла у детей. У одной девочки, в возрасте 3 лет 2 мес заболевание развилось после ревакцинации АКДС и привело к летальному исходу, у 3 детей оно наступило после приема сульфаниламидных препаратов и закончилось выздоровлением.

Приводим одно из наших наблюдений. И., 3 лет 8 мес, заболел остро 6/I 1977 г. Повысилась температура до 38,2°, отмечался кашель, насморк. Предполагая простудное заболевание, мать лечила ребенка аспирином и сульфапиридазином в течение 2 дней, после чего температура нормализовалась. 7/I на коже лба и левой щеки появилось несколько элементов мелкоточечной «металлической» сыпи, которая держалась 3 дня и исчезла бесследно, а на слизистой щек появилось несколько афточек.

13/I у мальчика повысилась температура до 38°, и мать вновь дала ему однократно аспирин и сульфапиридазин. 14/I состояние мальчика ухудшилось, температура повысилась до 39,2°, на коже щек, на туловище появилась крупнопятнистая красного цвета сыпь. Был вызван врач скорой помощи, который доставил ребенка в детскую инфекционную больницу с диагнозом: острое респираторное заболевание; аллергическая сыпь.

Родился ребенок от второй беременности, при нормально протекавших родах, с массой тела 3 кг 600 г. На первом году жизни развивался соответственно возрасту, ничем не болел. Впервые ребенок заболел в возрасте 1 год 7 мес астматическим бронхитом, повторяющимся один раз в квартал (в итоге 7 раз). Бронхит проявлялся острым началом, выраженным насморком, сухим кашлем, свистящими хрипами в легких. Клинические проявления держались в течение 5—7 дней. Со слов матери, у мальчика отмечалась аллергическая сыпь при закапывании пенициллина в носовые ходы.

Состояние ребенка при поступлении тяжелое, температура 39,4°, мальчик вялый, адинамичный, пониженной упитанности. На коже лица, шеи, на туловище, конечностях обильная папулезная и крупнопятнистая сыпь ярко-красного цвета. В зеве яркая гиперемия, на слизистой щек энантемы, слизистая губ яркая. Язык суховат, густо обложен грязно-белым налетом. Выражен конъюнктивит, в углах глаз гнойное отделяемое. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ритмичные, ясные, пульс 120 уд. в 1 мин. Живот мягкий, безболезненный при пальпации, печень пальпируется ниже края реберной дуги. Стул оформленный, без примесей. Мочеиспускание не учащенное, безболезненное.

На 2-й день у ребенка на коже лица, передней поверхности грудной клетки на месте элементов папулезной сыпи образовалось 4 пузыря с серозным содержимым, один из них самопроизвольно вскрылся.

Характер элементов сыпи, анамнестические данные (выраженный аллергический фон) послужили основанием к установлению клинического диагноза синдрома Лайелла (разрешающий фактор - дача сульфапиридазина). Назначена патогенетическая и синдромная терапия, включающая преднизолон (в течение 4 сут по 90 мг; с 5-го дня, со стабилизацией кожных проявлений, дозу преднизолона постепенно снижали до последнего дня пребывания ребенка в стационаре), гемодез, реополиглюкин, 10% раствор глюкозы капельно; десенсибилизирующие средства — димедрол, пипольфен, диа- золин; антибиотики — Левомицетин сукцинат, цепорин; переливание донорской крови;, витамины группы В, С; местно эрозированные поверхности обрабатывали витамином А, картолином.

На 3-й день состояние ребенка ухудшилось, симптомы интоксикации усилились, поражение кожи приобрело распространенный характер; элементы сыпи стали тускнеть, но число пузырей возросло, часть из них вскрылась с образованием свежих эрозий, массивность поражения нарастала. С кожи лица, Спины, внутренней поверхности бедер эпидермальный слой отделился и сполз. Общая пастозность нарастала: лицо, веки и кисти стали отечными. Усилились склерит, конъюнктивит, гноетечение из глаз. На слизистой щек образовались эрозированные поверхности, на слизистой губ — нежные кровянистые корочки.

В последующие два дня состояние ребенка оставалось очень тяжелым, вновь появились свежие пузыри, эрозированные поверхности становились обширнее, эпидермальный слой продолжал отторгаться; на коже лица и слизистой губ образовались плотные корочки; температура держалась на высоких цифрах.

На 15-й день болезни у мальчика на коже правой щеки вновь появилось несколько элементов аллергической сыпи, а на месте бывших пузырей кожа стала вновь гиперемированной, в последующие дни свежих высыпаний не отмечалось.

На 20-й день эрозированные поверхности полностью эпителизировались, лишь на коже волосистой части головы имелись плотные грубые корочки, отторжение эпидермиса продолжалось.

На 23-й день у ребенка был диагностирован левосторонний кератит, который закончился помутнением роговицы.

На 28-й день попытка отменить преднизолон не увенчалась успехом: на 2-е сутки у мальчика на коже ягодиц, бедер появилась зудящая пятнисто-папулезная аллергическая сыпь. Вновь назначено лечение преднизолоном 10 мг в сутки.

В течение 20 дней (с 50 по 70-й день заболевания) полностью сошли ногти с пальцев рук.

Ребенок выписан на 73-й день заболевания в удовлетворительном состоянии на поддерживающей дозе преднизолона 1,25 мг с рекомендацией приема препарата в течение 7 дней.

Анализы мочи и крови во все периоды болезни не обнаруживали отклонений от нормы, лишь в двух анализах крови отмечался нейтрофилез со сдвигом влево.

Таким образом, у И. предвестником синдрома Лайелла в начале заболевания была мелкоточечная «металлическая» сыпь, которой врачи не придали значения.

Особенностью течения заболевания у этого ребенка было не только массивное поражение кожи и слизистых, но и позднее полное схождение ногтей с пальцев рук. Высокий аллергический фон, проявляющийся астматическим бронхитом, обусловил крайнюю тяжесть течения заболевания, абсолютную непереносимость организмом большинства медикаментов, создавал большие трудности при отмене гормональной терапии, в силу чего пришлось снижать дозу преднизолона постепенно, небольшими долями, под прикрытием аскорбиновой кислоты и антигистаминных препаратов.

После выписки ребенок был осмотрен через 6, 12 месяцев, полтора и два года. Состояние хорошее.