Nervous system with endemic goiter and cretinism

Full Text

Нервная система при эндемическом зобе и кретинизме¹

По материалам, собранным в эндемическом р-не Маробласти в 1928 г. специальной экспедицией

В ряде местностей земного шара (Альпы, Карпаты, Пиринеи, Скандинавия, Урал, Кавказ, Забайкалье, Туркестан, Гималаи, Сев. Америка и т. д) встречается очаговая болезнь—эндемический зоб и связанный с ним кретинизм. У части населения этих районов появляется или общее разлитое увеличение щитовидной железы (диффузный зоб), или увеличение ее в виде узлов, исходящих из перешейка или боковых долей железы (узловатый зоб). Число узлов, их величина и форма различны. Консистенция узлов может быть мягкой, плотной, твердой и редко—каменистой (объизвествившийся зоб).

Для отдельных местностей характерна определенная форма зоба. Во Франции, например, преобладает узловатый зоб (Сhаrlе Dоnnеt) а в С. А. С. Ш. и в Норвегии диффузный зоб встречается чаще, чем узловатый (De Quervain). Даже в одном эндемическом районе зоб имеет свои разновидности. Находят возрастные различия зобов: молодой возраст характеризуется большей частью диффузной формой, взрослые же чаще страдают узловатым зобом. Женщины обычно в большем числе захвачены зобатостью, чем мужчины того же района.

Страдает при эндемическом зобе и кретинизме и нервная система. Клинически со стороны нервной системы находят почти в половине случаев кретинизма повышение сухожильных коленных рефлексов (Wilder). Но это повышение коленных рефлексов не относится к категории явлений, описанных Мс. Carrison’oм при так называемом нервном кретинизме (De Quervain). При этой форме эндемического зоба, которую De Quervain называет отклонением от классического типа, по-видимому, имеется соединение кретинизма, тетании и Литлевской спастичности и болезнь основывается, по его мнению, на одновременном поражении щитовидной и паращитовидных желез. Случаи спастического паралича отмечали среди кретинов и русские авторы (Фирсов, Кашин). Двигательная одаренность у кретинов мала (Н. Vogt). Общая чувствительность не обнаруживает отклонений от нормы.

Нарушение обмена веществ и телесной морфологии, сопутствующее эндемическому зобу и кретинизму, заставляет обратить внимание на средний мозг и базальные ганглии (Höffner). Эндемический зоб появляется на основе физико-химических особенностей окружающей среды; в связи с этими особенностями должна здесь играть большую роль нервная система, преимущественно вегетативная.

При гипертиреозе вегетативная нервная система находится в состоянии повышенной возбудимости, синдром же гипотиреоза характеризуется замедленностью и вялостью всех физических и психических функций, а также понижением возбудимости в. н. с., как симпатического, так и парасимпатического ее отделов (Zondek).

На нашем материале в эндемическом районе Маробласти наиболее ранние увеличения щ. ж. можно было наблюдать в 5—6-летнем возрасте. Врожденного зоба нам видеть не удалось. По формам зоба наш карточный материал распределяется так: не увеличена щ. ж.—60 случ., диффузная форма—120, узловая—150. По консистенции узловатую форму можно разбить поровну на фиброзную (хрящеватая консистенция) и паренхим- матозно-коллоидную (плотноватая и эластическая).

Отдельные формы зобов, взятые по возрасту, дают такие показатели:

т.е диффузная, разлитая форма падает в большом проценте случаев на молодой возраст до 16 лет (63%), а узловатая с твердыми (фиброзными) образованиями на старческий (60%—у лиц свыше 50 лет). Щитовидная железа проделывает цикл изменений от общей гиперплязия до фиброзного перерождения ее, скорость этой эволюции индивидуально различна.

Таблица показывает, что у одних индивидуумов имеется до конца жизни функциональная стойкость щ.ж. (щ.ж. не увеличена или находится в стадии легкой гипeрплазии), у других уже в раннюю пору жизни мы наблюдаем узлы.

У детей с отягощенной зобной наследственностью рано начинают проявляться признаки общей задержки развития. Так, при обследовании 52 детей в дд. Ошутьялы, Озерки (поражены зобом) оказалось, что 22 из них начали ходить с 1 года, 13—с 2-х лет, 11—с 3-х лет, 3—с 4-х л. и 3—с 5-ти и выше. В контрольной же дер. Шелангер обследованные 20 детей все начали ходить до 2-летнего возраста.

Эти дети, поздно начинающие ходить, в большинстве случаев рахитики, нередко с явлениями спазмофилии. Так, на 28 детей д. Ошутьял (зобная) оказалось 8 рахит., и 8 спазмоф., тогда как в дер. Шелангер (контрольная)—по 1.

Эндемический зоб ведет к задержке формирования половых желез (яичников, testes) и вторичных половых признаков: в контрольной деревне у 20 мальчиков не найдено крипторхизма; в зобных деревнях (Н. Ошутьялы, Озерки) из 44 найдено у 12 в возрасте до 6—7 лет. Д-р Яхонтов (Каз. мед. ж., 1914, № 2) указывает частоту спорадического крипторхизма в 2,5 на 1000. При эндемическом зобе, по нашим наблюдениям, процент крипторхизма высок (27%).

У взрослых при выраженных явлениях гипотиреоза также встречали инфантильность половых органов. У женщин при эндемическом зобе время полового развития задерживается, о чем мы могли судить по времени появления menses, а именно:

Грудные железы обычно начинают формироваться в 13—15 лет. Из 50 женщин с эндемическим зобом лишь 20 имели нормально развитую грудь, а у 30 (т. е. в 60%) были грудные железы инфантильны или же атрофичны (у старых).

Задержка развития организма, зависящая от эндемического зоба, отражается и на нервной систем. Страдают как высшая нервная деятельность, так и анимальная, и вегетативная нервная система.

Всегда сопутствующие эндемическому зобу и кретинизму расстройство речи и слуха (поражение внутреннего уха) наблюдались и в нашем материале:

В виду того, что значительный % детей начинает поздно ходить, мы заинтересовались временем развития пирамидальных путей. Критерием служило наличие симптома Бабинского или нормального подошвенного рефлекса. В норме с. Бабинского пропадает в среднем к 2 годам. Мы взяли для исследования детей свыше 3-х лет, сознательно повышая на год средний возраст для с. Бабинского. В контрольной деревне у 15 детей свыше 3-х лет с. Бабинского не обнаружено. В деревне Н. Ошутьялы (зобная) из 44 детей у 10 (22,7%) с. Бабинского (или нетипичный подошвенный рефл.) наблюдается у детей до 5-6-7 летнего возраста. Среди кретинов у 4-х (13, 17, 40 и 50 лет) также наблюдался с. Бабинского без каких-либо других признаков органического поражения нервной системы. Возможно, что здесь есть общее с той спастической „нервной формой“ кретинизма, которую наблюдал Mc. Garrison в Гималаях.

Сухожильные рефлексы (коленные и ахилловы) более, чем в половине случаев, оживлены или повышены как при эндемическом зобе, так и при эндемическом кретинизме. Кожные рефлексы нормальны. Часто наблюдалось ослабление глоточного рефлекса. В общей чувствительности изменений не отмечено.

Нами исследованы и вегетативные рефлексы при эндемическом зобе и кретинизме. Исследовались рефлексы Ашнера, эпигастрический, ортостатический и Эрбена и дермографическая реакция. Для выводов взяты случаи, которые исследовались в пригодной амбулаторной обстановке (отдельная комната) и в одно и то же время дня по утрам).

Примечание: *) обозначены инвертированные рефлексы.

При диффузной форме обращает на себя внимание значительный процент повышенного рефлекса Ашнера (20%) и отсутствие отрицательного рефлекса Ашнера. При узловатой форме увеличивается процент отрицательного рефлекса Ашнера и других при уменьшении процента повышенных и нормальных рефлексов.

Дермографическая реакция ведет себя так: (см. стр. 1308)

Дермографическая реакция как местная, так и спинно-мозговая следует той же тенденции—ослабляется при узловатой форме зоба (в особенности при фиброзной) и имеет усиление реакции при диффузной форме эндемического зоба (с 5% при нормальной щитовидной железе до 16% при диффузной форме).

Т. об., при диффузной форме зоба можно встретить большой процент положительных вегетативных рефлексов и нормальной дермографической реакции, а также повышенные рефлексы и дермографию (базедофицированный зоб); при узловатой форме нарастает процент отрицательных, рефлексов и слабой дермографической реакции.

При фиброзной форме, чаще встречающейся в пожилом возрасте, на общее понижение функции щитовидной железы влияет помимо зоба еще и старческая инволюция самой железы.

Наибольший процент слабой и отрицательной реакции, парасимпатических рефлексов и дермографии наблюдается, как видно, у кретинов.

Подводя итог нашим наблюдениям можно сказать, что в эндемическом районе Маробласти, обследованном отрядом врачей в 1928 г., эндемический зоб встречается в видах: диффузного и узловатого.

Влияние зоба на общее развитие организма сказывается в задержке роста, запаздывании начала menses, крипторхизме, задержке развития вторичных половых признаков, частой спазмофилии и рахите.

Общая задержка развития организма при зобе отражается и на нервной системе как анимальной, так и вегетативной: помимо глухонемоты и психической отсталости—наблюдается задержка развития пирамид, повышение сухожильных рефлексов: понижение вегетативных рефлексов и дермографии пои узловатой форме зоба и кретинизме.

Понижение функции щитовидной железы влияет в большой степени на понижение парасимпатических рефлексов (Ашнера, солярного), чем смешанных (Эрбена и ортостатического).

В главной массе случаев исследование дает картину гипотиреоза и лишь редко гипертиреоза (базедофикации).

¹ Доложено в Казанском обществе невропатологов, апрель 1929. г.

About the authors

N. I. Fedorov

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com

Clinic of Nervous Diseases

References

Supplementary files