On benign liver tumors

Abstract

The recognition of a benign liver tumor in an intact abdominal wall is often a very difficult and sometimes even impossible task for the therapists. This rarity of the disease gives us grounds to dwell on a case of benign liver tumor, which we observed in the Therapeutic Department of Kaz. Clinical Institute.

Full Text

Случаи доброкачественных опухолей печени наблюдаются в клинике крайне редко; они преимущественно являются случайной находкой на вскрытиях, и лишь весьма незначительная часть их оперируется, почему опухоли эти изучались преимущественно патолого-анатомами и хирургами (Sabоurin, Кahlden, Dmochowski и. Janowski, Langebusch, Leppmann, Haberer и др., из русских авторов—Бобров, Витвицкий, Дивавин, Орлов В. Н., Соколов A. П, Иконников, Парин, Лисянский и Людкевич). Для терапевтов распознавание доброкачественной опухоли печени при неповрежденной стенке живота представляет часто весьма трудную, а порой и прямо невозможную задачу. Эта редкость заболевания дает нам основание остановиться на случае доброкачественной опухоли печени, который мы наблюдали в Терапевтическом Отделении Каз. Клинического Института.

Больная Д. А., 62 лет, поступила в Отделение в первый раз 16/ІV 1921 г. по поводу общей слабости после перенесенного дома какого-то лихорадочного заболевания. В прошлом отмечается малярия; наследственность здоровая; пациентка — замужняя, имела 12 детей, выкидышей не было. Вес тела при поступлении 2 п. 20 ф. При об’ективном исследовании бросалось в глаза значительное увеличение печени с бугристой поверхностью. В виду возраста больной, подорванного питания и бугристости печени был поставлен предположительный диагноз рака печени. Больная не пожелала в этот раз остаться в Отделении и не могла быть поэтому подвергнута детальному обследованию.

Год спустя, она опять поступила в Отделение с жалобами на лихорадочное состояние, сопровождающееся ночными потами. Питание подорвано. Вес тела 2 п. 11 ф. Нерезко выраженная эмфизема легких, артериосклероз, гипертрофия сердца. Ясно выраженный птоз. Сквозь дряблые стенки живота виднеются петли тонких кишек. Селезенка не прощупывается. В правой подложечной области определяется tumor плотно-эластической консистенции, неболезненный наощупь, с резко выраженной бугристой поверхностью. Опухоль усеяна узлами весьма различной величины от горошины до крупного яйца. Узлы эти разной консистенции,—одни совершенно плотны другие, больших размеров, плотно-эластичны; особенно ясно выражена эластичность некоторых узлов при фиксации их между пальцами. Край опухоли—неровный, зигзагообразный, несколько закругленный, хорошо подвижный при глубоком дыхании. Tumor простирается по lin. mam. dext. до spina il. a. sup., no lin. axil. med.— на 2 поперечных пальца выше crista iliaca, по lin. med.—на палец ниже пупка, а далее влево прощупывается до lin. axil. ant. sin. При слабой перкуссии по поверхности опухоли определяется абсолютно тупой звук, начинающийся с верхнего края V ребра по l. mamil. и VI ребра—по l. axil. В правой люмбальной области также прощупывается плотная бугристая масса, непосредственно спаянная с только что описанной опухолью; при надавливании сзади все тело подымается кпереди. Исследование крови ничего ненормального не обнаружило, в частности эозинофилии нет. Со стороны желудочного содержимого и мочи уклонений от нормы также нет. Функциональная проба печени по Vidаlʹю дала отрицательный результат. Положение tumor’a в правом подреберье, подвижность его при дыхании и характер перкуторных данных не оставляли сомнения в том, что перед нами имеется сильно увеличенная печень.

Из заболевании печени, которые могли-бы дать картину, наблюдавшуюся у нашей больной, можно было остановиться на злокачественном новообразовании этого органа. Как упомянуто выше, при первоначальном поверхностном обследовании и был поставлен предположительный диагноз рака печени. Однако дальнейшие наблюдения за больной и более тщательный анализ клинических данных заставили нас отказаться от мысли о злокачественном новообразовании. Первое, что поразило нас, - это то, что у больной, несмотря на значительные изменения печени, отмечалось общее хорошее состояние, отсутствие резкого исхудания и нарушения отправлений печени и желудочно-кишечного тракта. Из распросов больной удалось твердо установить, что опухоль в правом подреберье она помнит давно, чуть не 20 лет, но эти „желваки“ ее нисколько не беспокоят. На самом деле печень при ощупывании была не болезненна. Далее, некоторые большие узлы давали нерезко выраженную флюктуацию, которая не встречается, как известно, при злокачественных новообразованиях печени, если нет нагноения. Мы видели также, что больная, живя в крайне тяжелых материальных условиях, потеряла всего 9 фунтов весу, что трудно связать с представлением о злокачественной опухоли печени. Таким образом говорить о злокачественной натуре опухоли было нельзя.

Твердые доброкачественные опухоли печени исключительно редки и, насколько нам известно, описаны только Lancereaux и Chiari, как патолого-анатомическая находка; к тому же опухоль у нашей больной местами давала флюктуацию, почему мы и могли остановиться только на распознавании кистовидной опухоли печени. Среди кист печени следует различать паразитарные и непаразитарные. Представителем паразитарных кистовидных опухолей печени в огромнейшем большинстве случаев является однокамерный эхинококк. Последний, однако, помимо всяких других явлений, исключался в нашем случае наличием множества узлов. Правда, в некоторых весьма редких случаях и однокамерный эхинококк является множественным; но в описанных в литературе случаях этого рода самое большее число пузырей не превышало 12.

Можно-ли было говорить здесь о многокамерном эхинококке? Множество крупных узлов и эластичность их, доходившая местами до флюктуации, говорили и против этого предположения. Правда, имеется единственный в доступной мне литературе случай Віеrmеr’а, где 18 лет кряду демонстрировали многокамерный эхинококк, оказавшийся кистозной печенью, но этот unicum не давал нам, конечно, оснований говорить у нашей больной о многокамерном эхинококке. Против паразитарного происхождения опухоли говорило и отсутствие эозинофилии в крови больной. Окончательное подтверждение правильности нашего суждения мог-бы дать результат пробной пункции. Вполне сознавая, что при малейшем подозрении на эхинококк последняя противопоказана, мы все же сочли возможным, на основании вышесказанного, (реакция Вейнберга не могла быть нами проделана) сделать пробный прокол. Добытая жидкость была совершенно прозрачна, слегка-желтоватого цвета, напоминала по своему внешнему виду асцитическую. Реакция ее— нейтральная, белка она содержала до 8%, мочевины и желчных пигментов в ней в ней не оказалось, под микроскопом были найдены единичные эритроциты, лейкоциты и жирно-перерожденные клетки.

Исследование содержимого опухоли дало нам, таким образом, окончательную возможность исключить эхинококк печени, почему мы и остановились на распознавании истинной доброкачественной кистовидной опухоли печени не паразитарного характера. Продолжительный, медленный рост кистозных образований, пронизывавших чуть-ли не всю ткань печени, отсутствие каких-бы то ни было тягостных ощущений и нарушения отправлений органа, несмотря на обширное его поражение, и результат пробной пункции,—все это вполне гармонировало с нашим предположением.

Среди доброкачественных кистовидных опухолей печени, встречающихся, кстати сказать, весьма редко, следует упомянуть прежде всего о ретенционных кистах, возникающих вследствие задержки свободного оттока желчи. Они бывают величиной от лесного до грецкого ореха, располагаются на передней поверхности органа и могут содержать, кроме желчи, холестерин и пигменты, в том числе гэматоидин. По Vіrchow'y задержка секрета происходит вследствие закупорки желчных ходов камнями или рубцовой тканью после воспалительного процесса. Таких случаев описано в литературе всего три,—Northʹoм, John’oм Berg'oм и Tiffany. Близко к этой группе, по Leppmann’y, стоят кисты, внутренняя поверхность которых выстлана мерцательным цилиндрическим эпителием. Они всегда однокамерны, большей частью небольших размеров и отличаются богатым белком и слизью, но всегда свободным от желчи содержимым. О происхождении этих кист известно очень мало. Recklinghausen, впервые описавший их, полагал, что причиной их возникновения является закупорка слизистых желез желчных ходов. Целых ряд других исследователей (Zahn, Friedrich, Eberth, Aschoff) рассматривает эти кисты, как истинные новообразования, не указывая определенно, из какой именно ткани печени опухоль берет свое начало. Таких кистом печени всего в литературе описано около 20. Еще более редкими являются в печени лимфатические кисты (Scharkey, Maresch, Jenkel), выстланные эндотелиальными клетками. По Воrst’y они берут свое начало от лимфатических путей, заложенных в глиссоновой капсуле. Они бывают незначительных размеров и наполнены жидкостью, богатой белком, слизью и поваренной солью. Описан, наконец, в литературе случай (Meckelʹa) дермоидной кисты печени.

Все перечисленные кисты поражают обыкновенно незначительную часть печени, или сидят на ножке; при жизни, в большинстве случаев, они ничем себя не проявляют, почему и представляют исключительно патолого-анатомический интерес. С клинической точки зрения обращают на себя внимание эпителиальные кисты, которые либо встречаются в печени в виде отдельных, ограниченных образований, достигающих порой громадных размеров, либо вся ткань печени, как это имело место в нашем случае, пронизывается большим количеством меньших кист (т. наз. „кистовидное перерождение печени“). По своему гистологическому строению и химическому составу содержимого оба эти вида ничем не отличаются друг от друга. Эпителиальные кисты представляют собою расширенные полости разной величины, выстланные цилиндрическим эпителием, вполне напоминающим по своему виду и строению эпителий желчных ходов. Содержимое кист, как в этом и мы могли убедиться при исследовании пунктата в нашем случае, богато белком с небольшим количеством форменных элементов; по авторам, в нем встречается также холестерин и фибрин; желчные пигменты здесь обычно отсутствуют. Вокруг кист повсюду замечается сильное, неравномерное разращение соединительной ткани, в петлях которой заложены как нормальные печеночные клетки, так и расширенные желчные ходы,—начинающиеся кисты. Замечательно то, что у одного и того же индивидуума рядом с кистозной печенью встречается и кистозная почка, почему в литературе, в особенности французской, эти случаи получили название кистовидной болезни печени и почек (Claude, Couvelaire и др.). Изредка встречается н другое сочетание,—кистовидного поражения печени с таковым же яичников (Schаrkey, Flinzer), матки (Caresme) и щитовидной железы (Hanot и Gilbert).

Относительно происхождения эпителиальных кист печени существуют разногласия. Virchow и Forster предполагали, что кисты печени бывают ретенционного характера и обусловливаются воспалительным процессом в желчных ходах, которые, отшнуровываясь, вторично расширяются. Почти так же высказываются Cornil и Ranvier, которые рассматривают кистовидные образования печени, как изолированные желчные ходы, между которыми заложено много соединительной ткани, вследствие имеющегося воспалительного процесса. Manski видит причину их в воспалительном процессе на поверхности печени, полагая, что узлы при перигепатитах могут сдавливать поверхностно проходящие желчные протоки и способствовать их отщеплению. По Rindflеіsсh’y причина появления кист сводится к закупорке слизистых желез желчных ходов, впервые описанных Henle.

Воспалительной теории были сделаны весьма серьезные возражения. Очень часто при кистозной печени, как уже было указано, встречается также, у того же индивидуума, и кистозная почка, а иногда аналогичный процесс и в других органах, что до известной степени исключает воспалительное происхождение кистом. Далее, кистозная печень втечение целого ряда лет может не давать каких бы то ни было растройств функций органа,—как это было и в нашем случае,—что вряд-ли возможно при обширном воспалительном процессе, захватывающем почти весь орган.

Rolleston и Kanthack, обращая внимание па сильное развитие при hepar cysticum соединительной ткани, приходят к заключению, что при данном заболевании дело идет о цирротическом процессе со вторичным отщеплением и расширением желчных ходов,—взгляд; совершенно не отвечающий наблюдавшейся нами клинической картине.

Roberts и Keen выдвинули инфекционную теорию, по которой у человека так же, как у кроликов, причиной образований кист печени являются кокцидии. Как известно, Felsenthal и Stumm нашли кокцидии при эпидемическом заболевании кроликов папиллярной кистоаденомой, от которой животные погибали при тяжелых выпадениях функций печени и явлениях желтухи. Но у человека кистозная печень втечение долгого времени,—во многих случаях втечение всей продолжительной жизни,—может не давать каких-бы то ни было отклонений от нормальной деятельности печени, а это вряд-ли вяжется с острым инфекционным происхождением данного заболевания.

Bland Sutton, обращая внимание на то, что кисты печени встречаются исключительно у женщин, высказал предположение, что этиологическим моментом здесь может служить тугая шнуровка талии. Наша больная, однако, не знала, что такое тугая шнуровка.

Siegmund и Hippel первые стали рассматривать hepar cysticum, как истинное новообразование желчных ходов. Целый ряд исследователей (Nauverck и Hufschmid, Kahlden, Opitz, Heinz, Schmitz, Borrmann и др.) высказывается в пользу этого взгляда, по которому данное заболевание является новообразованием врожденного характера, развивающимся из остатков печеночной ткани в то время, когда последняя носит еще характер трубчатых желез; не будучи использованы при дифференцировке и печеночной ткани, остатки эти лежат от поры до времени в печени, а потом, по неизвестной причине, начинают разростаться в виде слепых трубчатых полостей, выстланных цилиндрическим эпителием. Кистовидно изменяясь, благодаря постоянному притоку секрета и слиянию отдельных полостей между собою, образования эти распространяются по печени в различных направлениях, причем кисты либо инфильтрируют, если не всю, то почти всю ткань печени („кистовидное перерождение печени“), либо занимают ограниченные участки ее, достигая больших размеров.

Некоторые исследователи (Saenger, Klopp, Hall и Brozill, Keen) высказывают, что большие, преимущественно одиночные кисты представляют собою новообразования врожденного характера, разлитое же кистовидное изменение печени надо считать процессом позднейшего происхождения. Взгляд этот, однако, бездоказателен. Напротив, то обстоятельство, что оба вида кист встречаются во всех периодах жизни, а также нередко рядом с большой солитарной кистой встречаются добавочные мелкие кисты, причем гистологическое строение тех и других одинаково, говорит в пользу того, что между ними нет принципиальной разницы. Более вероятным нам кажется взгляд Hofmаnn'а, по которому большие кисты являются дальнейшим развитием меньших кист,—благодаря постоянному росту последних и повышенному давлению вследствие постоянного накопления жидкости, происходит исчезновение перегородок и слияние отдельных меньших кист в одну большую.

Учение о кистах печени, как истинных новообразованиях желчных ходов, было до сих пор господствующим. В новейшее время, однако, стали обращать внимание на одновременное сочетание кистозной печени с таковым же процессом в других органах, почках, яичниках, а также на то, что это заболевание иногда встречается у членов одной и той же семьи, т. е. может считаться наследственным. Это дало повод целому ряду авторов (Borst, Marchand, Düngern, Кahlden, Ottendorf, Müller) видеть в кистомах печени порок развития.

Доброкачественные кисты печени встречаются преимущественно у женщин, большей частью зрелого возраста; описаны впрочем единичные случаи их и у новорожденных. По своему течению это заболевание вполне справедливо считается доброкачественным в виду медленного роста опухоли и отсутствия метастазов. Определенной клинической картины кисты печени не дают; втечение долгого времени они могут остаться совершенно незаметными для больных, и лишь когда они достигают значительных размеров,—больные обращаются к врачу по поводу увеличения живота, изредка жалуясь па боли в подложечной области. Так, 44-летняя больная Иконникова уже с 15 лет стала ощущать тяжесть и иногда небольшую боль после еды в правом подреберье. Замечательно, что при „кистовидном перерождении печени“, несмотря на сильное поражение этого органа, всегда отсутствуют растройства функциональной деятельности его; так, при этом заболевании никогда не наблюдаются холемия и ахолия; в нашем случае, как мы видели, проба Vidalʹя, также дала отрицательный результат.

Если ограниченные большие кисты печени могут потребовать оперативного вмешательства, то разлитой кистозный процесс не нуждается в особом лечении. Больные могут дожить до глубокой старости, не чувствуя своей печени. Наша больная пробыла в Отделении около месяца, причем под влиянием укрепляющего лечения прибыла в весе и выписалась в весьма удовлетворительном состоянии.

Пять месяцев спустя, она, однако, была уже в 3-й раз доставлена в Отделение при весьма тяжелых общих явлениях, с резко выраженным растройством со стороны кишечника, частыми тенезмами и кровавым поносом. Через два дня она скончалась. Вскрытие дало следующие результаты: печень сильно увеличена, длина ее 36 сант., ширина—17, высота—19, вес 3 ½ кило; в особенности сильно увеличена правая доля, вследствие чего правый купол диафрагмы сильно приподнят, и нижняя доля правого легкого сжата и значительно отодвинута кверху. Вся печень, за исключением не

большого участка правой доли, усеяна множеством кист разной величины, от чечевичного зерна до среднего яблока величиною. Мелкие узлы тверды, плотны наощупь, большие, расположенные на передней поверхности,—эластичны и содержат жидкость, идентичную при химическом и микроскопическом исследовании с полученною путем Прижизненной пункции. Вся печень, своим бугристым видом, напоминает ячеистый орган. Такой же процесс, но в гораздо меньшей степени выраженный, был обнаружен в почках и яичниках. На поверхности почек в разных местах были разбросаны небольшие плотные узелки, величиной от булавочной головки до горошины. Яичники были увеличены, кистовидно изменены, в области правого паровария обнаружены одна большая и две меньших кисты. Кроме кистовидного изменения печени, почек, яичников и правого паровария, на вскрытии можно было установить гипертрофию левого желудочка, а также дизентерийный процесс в кишках.

Рис. 1.

При микроскопическом исследовании печеночной ткани были обнаружены: жировая инфильтрация, застойная гиперэмия, участки с желчной пигментацией и очаговый некроз печеночных клеток. Жировая инфильтрация была резко выражена во всем органе. В области портальной системы повсюду замечалось неравномерное, очаговое развитие соединительной ткани, нигде, однако, не дававшей характерного для цирротического процесса в печени, окаймляющего сосуды и желчные протоки, разрощения. Вокруг фокусов начинавшегося разрощения ее встречалась сильно выраженная мелкоклеточная инфильтрация; в фокусах более старых круглые клетки инфильтрата отступали на задний план, и преобладали фибробласты, а с течением времени соединительная ткань принимала характер бедной ядрами волокнистой ткани, зачастую гиалинизированной. Соединительнотканные очаги сопровождались мощным разрощением эпителиальных ростков в виде трубчатых полостей (см. рисунок), которые, смотря по разрезу в продольном или поперечном направлении, имели различный вид: они были то вытянуты, в виде узких трубок, то представляли правильные кружочки, заложенные в соединительнотканной основе. Выстилавший их эпителий везде был однослойный цилиндрический с хорошо окрашивавшимися пузырчатыми ядрами и ничем не отличался от эпителия желчных ходов, почему мы можем с полным основанием сказать, что имели пред собой сильное разрощение последних. Желчные ходы, облитеруясь и постепенно увеличиваясь в об’еме, благодаря постоянному притоку секрета и повышенному давлению, превращались, очевидно, в об’емистые кисты Эпителий в последних был тот же цилиндрический, несколько лишь уплощенный, а местами—в больших образованиях—-кубический. Нередко на препаратах можно было наблюдать, как кисты, увеличиваясь и тесно прилегая друг к другу, теряют смежную соединительнотканную перегородку и превращаются в одну кисту несколько больших размеров. Эти большие кисты в свою очередь давали бухтообразные выпячивания, которые, отшнуровываясь, образовали дочерние кисты. Кисты почек были выстланы низким цилиндрическим эпителием и наполнены коллоидным содержимым. В яичниках микроскопически было обнаружено много мелких одиночных полостей с кубическим эпителием, местами переходившим в многослойный плоский.

Таким образом патолого-анатомическое исследование не только подтвердило правильность нашего клинического суждения, но показало, что одновременно с печенью кистообразно изменены почки, яичники и правый пароварий. В этом отношении наш случай является редким и интересным. По-видимому, мы здесь имели дело с особой аномалией конституции организма, выражающейся в способности продуцировать кисты в паренхиматозных органах. В нашем случае мы еще раз могли, затем, убедиться, что морфологические изменения даже такого важного Органа, как печень, еще не имеют решающего значения для его функциональной деятельности, и что границы приспособляемости организма к морфологическим изменениям очень велики. В клиническом отношении наш случай является поучительным, указывая, что, благодаря своей крайней редкости, описываемый разлитой процесс печени при поверхностном наблюдении может давать повод к совершенно неверным диагностическим выводам, в корне изменяющим прогноз болезни.