To the question of myasthenia gravis

Full Text

Больной В. А., 15 лет, ученик школы. Со стороны наследствен­ности: а) женская линия: в семье матери-туберкулез, в) мужская линия: у отца и его матери—petit mal, дядя—душевно-больной, две тетки покончили самоубийством, брат—душевно-больной, со слабы­ми легкими. У А. в детстве особых заболеваний не отмечается. В декабре 1919 г. скарлатина. В мае 1920 г,—простуда, слабость, кашель в течении некоторого времени. По выздоровлении осталась общая слабость, постепенно усиливавшаяся и захватившая в де­кабре 1920 г. всю мускулатуру тела. Больной перестал ходить, си­деть. плохо владел руками, развились некоторый ptosis, затруднен­ные жевание и глотание, obstipatio chronica, сильные головные боли с головокружениями и тошнотой, шум в ушах, потеря в весе. Бо­левых явлений (кроме головной боли) не было. С января 1921 г. проявилось некоторое ослабление симптомов: больной стал владеть руками, глотать, жевать, отправления кишечника сделались само­стоятельными, осталась лишь быстрая утомляемость мускулатуры. Последние два месяца замечается вновь усиливающаяся слабость.

При поступлении больного обнаружено следующее: питание понижено, t° нормальна, пульс 78, аритмий нет; сердечно-сосуди­стая система без отклонений. Повторные цитологические исследо­вания крови дали явный лимфоцитоз (39—40% против 25-30% в норме), падение числа нейтрофилов (49—52%) и эозинофилов (0,6 —1,4%); базофилы дали при одном исследовании резкое увели­чение—до 4,4%. затем падение до 0 2%, число лейкоцитов в пре­делах нормы, эритроциты—без особых отклонений. Кровяное давле­ние понижено (104-108 по Riva-Rocci). В легких несколько ослабленное дыхание. Щитовидная и др железы без видимых отклоне­ний. Количественный анализ мочи: Р₂ О₅—0 085%, СаO — 0.00814%, NаСІ—0.255%, мочевой кислоты-0 023%, мочевины—1,54%. Покровы крайне анемичны. Лицо несколько одутловато. Костный остов без отклонений.

Мышцы представляют небольшую диффузную атрофию, более заметную в кистях рук. голенях, гл обр. слева. Электродиагности­кой обнаружено понижение фарад возбудимости с истощаемостью при повторных раздражениях (ш biceps после 10 — 12 раздр.), при гальваноиснытании-сближение полюсов с преобладанием катода (для m. biceps Ка—0,3 MÀ, Аn-0,4 МА). Произвольные движе­ния отсутствуют для ram. erectores trunci; объём их уменьшен для проксимальных групп конечностей и лицевых мышц, вблизи нор­мально объема для остальных. Сила движений ослаблена для всей мускулатуры. Мышцы при сокращении вялы, с усиливающей­ся вялостью при последовательных движениях. Наименее корот­ким является волевое сокращение-в течении 10—12"—для masseter’a, мышц живота и тазобедренного сустава, несколько дольше для мышц дистальных отделов. Диплопий нет инкоординаций также. Речь несколько вялая. Мышечный тонус нормален. Сухожильные рефлексы—живые кожные нормальны, имеются контралатеральные брюшные рефлексы справа налево. Рефлексы со слизистых и кост­ные нормальны. Мышечные рефлексы: идиомускулярные сокраще­ния живы, замечается истощаемость сокращений при перкуссии (30—40 уд.), рефлексы Leri и Guіllаіn - Ваrré —живы, рефлекс Gordоn’a -нормален, Asсhnега— резко положителен (ос. dext= 18, ос, sin.=—12). Зрачковые рефлексы нормальны. Вазомоторные рефлексы: красный дермографизм через 15". после раздражения держится 35 мип, Обоняние и вкус нормальны. Слух исследование по Webегуи Rinne дало нормальные резуль­таты, имеется слуховая утомляемость (шум в ушах при посеще­ниях). Зрение и глазное дно нормальны. Чувствительная сфера — без отклонений. Со стороны психики подавленность интеллектуаль­ной и эмотивной сферы („туман“ в голове).

Со времени поступления status quo, лишь временами крайне слабые колебания в силе движений etc.

Данный случай ту astheniae Er bi захватывает всю произволь­ную мускулатуру и по своей выраженности представляется редким. Как по своему общему характеру, так и по отдельным симптомам (тошнота, головная боль). лабораторным данным (лимфоцитоз, ба­зофилия) он с особой силой подтверждает плюригляндулярную тео­рию миастении. Дальнейшим углублением вопроса является взгляд, высказанный Marinesco и Athanassiк’ом (1916) о симпа­тической основе данного заболевания. Одним из доводов в пользу такого взгляда является существование инверсии васкулярной фор­мулы при сокращении мышц, которая намечается и в данном слу­чае, другим—установленная связь симпатических узлов с эндок­ринными железами. Наконец, здесь имеется резко положительный Aschner, свидетельствующий о нарушенной функции sympathies Миастения; по большинству авторов, связана с гиперфункцией gl. paratliyréoideae (hyperparatliyreoidismus). С этой точки зрения и должна рассматриваться ее терапия: к солям Na, активирующим мускулатуру, необходимо добавить препараты опотерапия, или же; наконец; депримировать деятельность паращитовидных желез непо­средственно или через посредство их симпатических центров (рентге­низация). Применявшееся в данном случае лечение тиреоидином (антагонизм с паращитовидной железой) и адреналином— не дало по­ка результатов.

About the authors

I. I. Rusetsky

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation

References

Supplementary files