Spina bifida operation case

Abstract

Patient A.S., aged 1 year 6 months A week after her birth, her parents noticed a tumor in her sacrum, which at first was the size of a pea, and then gradually began to increase. Cases of deformities, syphilis and alcoholism c. family and relatives were not. The girl is crawling, but still cannot stand and walk. The food is good. Weight / (13½ lb.) and height (67 cm) indicate developmental delays. Defecation and urination are correct. In the sacral region - a tense, fluctuating, covered with normal integuments, a tumor, almost the size of the head of a newborn. Below the tumor there is a foveola coccygeal" Negative reaction of Nonna-Appelt and Wassegmanna obtained by a test puncture from the tumor of cerebrospinal fluid.

Full Text

Больная А. С., в возрасте 1 г. 6 мес Через неделю после ее рождения родители заметили у ней в области крестца опухоль, которая сначала была величиной с горошину, а потом стала посте­пенно увеличиваться. Случаев уродств, сифилиса и алкоголизма в. семье и родне не было. Девочка ползает, но стоять и ходить еще не может. Питания хорошего. Вес/ (13½ фунт.) и рост (67 сант) свидетельствуют о задержке в развитии. Дефекация и мочеиспуска­ние правильны. В крестцовой области —напряженная, флюктуирую­щая, покрытая нормальными покровами, опухоль, величиной почти с голову новорожденного. Ниже опухоли имеется „foveola coccygeal Отрицательная реакция Nonnа-Аррelt’a и Wasseгmanna добытой пробным проколом из опухоли цереброспинальной жид­кости.

22 февраля 1914 г. мною была произведена операция Наркоз хлороформный. Положение больной на животе с приподнятым тазом. Разрез продольный овально-лоскутный, т. е. одна ветвь разреза" пришлась по опухоли, а другая сбоку у ее основания. После обна­жения шейки опухоли оказалось, что точная локализация грыжи—верхняя треть крестца, и что костный дефект в крестце величиною около двух поперечных пальцев. После небольшого разреза грыже­вого мешка, с помощью введенного пальца выяснилось, что к стенке мешка прочно приросли нижний конец спинного мозга и некоторое количество нервов из cauda aequina. При последующем обрезании шейки мешка,—что было произведено почти на уровне костного дефекта,—пришлось вышеупомянутые выпавшие части перерезать, причем была ампутирована нижняя часть спинного мозга на протя­жении двух сантиметров; мозг на разрезе и при микроскопическом затем исследовании оказался вполне нормальным. После перевязки тонким кетгутом культи мозга и ее вправления наложен кетгутовым шов на шейку мешка. С момента вскрытия мешка и до сих пор операция велась возможно ускоренным темпом, чем было ограни­чено до ничтожного минимума опасное в этих случаях истечении спинномозговой жидкости. Поверх первого шва были наложены на культю шейки мешка еще два ряда погружных кетгутовых швов. Затем в области задних впадин крыльев подвздошных костей отпрепаровано с каждой стороны по большому мышечно-надкостничному лоскуту, которые были повернуты обратной стороной и соединены над костным дефектом. Наложенный на кожу шов из флорентийских нитей пришелся в стороне от глубоких швов. В заключение была введена маленькая турунда из виоформенной марли и наложена коллоидная ватная повязка, а поверх нее—повязка обычная асепти­ческая. Послеоперационный уход со Стороны сиделок, к сожалению, был не идеальным, и ребенок более находился на попечении своей матери-крестьянки Но, несмотря на смачивание повязки мочен, появление на 7-ой день капли гноя из места, где была введена ту­рунда, а на 10-ый день—нескольких капель цереброспинальной жид­кости, все же последовало первичное заживление. Температура пер­вые дни внушала некоторые опасения, так как поднималась до- 39,8°, будучи характера постоянной. На 12-ый день больная выпи­салась здоровой. Каких-либо уклонений в рефлексах, а также рас­стройств со стороны пузыря и прямой кишки у девочки нами, совместно с невропатологом, обнаружить не удалось.

По классификации Reсkinhаusеn’а наблюдавшаяся нами форма спинномозговой грыжи должна быть отнесена к menin­gocele, так как в образовании стенок грыжевого мешка активно- участвовали только спинномозговые ободочки. Что же касается вы­павшего и приросшего спинного мозга, то он являлся лишь содер­жимым грыжи. По Reckling hausen’y кроме meningocele су­ществуют еще две разновидности грыж: myelocystocele и myelome­ningocele. Приставкой „myelo“ обозначается участие мозга не в качестве содержимого спинномозговой грыжи, а в качестве элемента, участвующего в образовании самой стенки мешка, подобно тому, как в выражении „врожденная паховая грыжа“ слово „врожден­ная“ относится совсем не к содержимому грыжи, а врожденным является грыжевой мешок. При второй из упомянутых форм (т. е. myelocystocele), где имеется ненормальное растяжение жидкостью canalis centralis мозга, мы не нашли-бы в полости мешка спинно­мозговых корешков. Кроме того, эта форма обычно сопровождается рядом сопутствующих в организме уродств, вроде расщепления мо­чевого пузыря и т. под. Что же касается третьей формы (myelo­meningocele), где мозг является растянутым и вывернутым кзади, благодаря скоплению спереди его жидкости, то при ней мы не нашли-бы на опухоли нормальных кожных покровов, а нашли бы  только перепонку, т. е. так ваз. area medullo-vasculosa и area pitelio-serosa.

Наблюдавшаяся нами форма, т. е. meningocele, представляет собою самую редкую разновидность спинномозговых грыж. Так, на 277 случаев spinae bifidae Recklinghausen, Таruffi, He- wett; Hildebrandtи Muscatellо наблюдали meningocele spinalis только в 30 случаях.

В виду безнадежного положения больных с спинномозговой грыжей, так как лишь редкие из них доживают до 5-летнего воз­раста, операция является здесь ultimum refugium. Она дает, счи­тают, в общим 50% смертности, по в действительности смертность, понятно, больше. Предсказание при meningocele является наилучшим, но наилучшим только в тех случаях, где к стенке мешка не приросли мозг и волокна caudae аеquіnае,— при последнего рода осложнениях, как в нашем случае, предсказание резко ухудшается. Так, из 12 оперированных больных такого рода в клинике Gar­re умерло 11. Поэтому наш случай и затем еще один случай, оперированный в сентябре 1914 года прив. доц. Гороховым (Практический Врач, 1916, № 3 — 4) который тоже удалил часть приросшего спинного мозга и тоже с благополучным исходом, должны быть отнесены к разряду особенно редких, как по патоло­гической форме, так и по благоприятному непосредственному ре­зультату.

Интересна в данном случае ненормальная длина спинного моз­га спустившегося в крестец, тогда как нормально он оканчивается на уровне 1-го или 2-го поясничных позвонков. Подобное явление, вероятно, следует объяснить задержкой в росте в длину позво­ночника.

Интересно также и то, что после перерезки мозга, оказавшегося при исследовании, вопреки ожиданиям, не перерожденным, не на­ступило никаких расстройств. Заняться кропотливой работой отпрепаровки мозга,—это значило-бы затратить порядочное время и соз­дать самое опасное, что только есть в этой операции,—обильную потерю спинномозговой жидкости. Но, хотя приведенный случай остался безнаказанным, тем не менее, если-бы мне пришлось еще раз встретиться с подобного рода спинномозговой грыжей, я-бы вправил мозг с частью грыжевого мешка.

Что касается частностей техники операции, то применение вырезанного из подвздошной области надкостнично-мышечного лос­кута нам казалось, во-первых, проще рекомендованного некоторыми авторами костно-надкостничного лоскута, так как при вогнутости крыла подвздошной кости можно было получить лишь желобоватый-лоскут, а последний для закрытия плоскостного дефекта едва-ли был-бы подходящим; во-вторых, мы, благодаря этому, не стесня­лись размерами лоскутов, что тоже очень важно: наконец, присут­ствие в лоскуте мышечных волокон могло послужить, на случаи кровотечения, в качестве кровоостанавливающего средства.

Отмечу еще и целесообразность накладывания на кожную ра­ну примененной нами коллодийной повязки, так как при отсут­ствии идеального, неусыпного ухода за ребенком всегда существует опасность загрязнения раны, главным образом мочой.

Способ соединения кожных покровов, а, следовательно, и их разрез, хорош всякий, где наружный шов не приходится над вну­тренним, стало быть, будет ли то рекомендованный v. Schmiеden’0M (Bier, Braun, Kümmel. Chirurgische Operationsteil- re, 1914) поперечно-овальный разрез, или же, как в нашем слу­чае,—лоскутообразный продольный.

Хотя, ввиду редкости встречающихся подобного рода уродств, и кажется, что описание их не имеет большого практического зна­чения, тем не менее мы надеемся, что, по мере накопления опыта, можно будет этот опыт использовать несколько в другом направле­нии, а именно, перейти от ясных форм spinae bifidae к так наз. spina bifida occulta, которая, несомненно, встречается гораздо чаще. Искривления позвоночника, деформации стоп, параличи и парезы, пупочные грыжи, malum perforans pedis, расщелины и атрезии внутренних органов, strabismus convergens и многие другие укло­нения от нормы могут сопутствовать как обычной спинномозговой грыже, так и скрытно выраженным ее формам. Из текущей лите­ратуры отмечу работу К atzensteina (Arch. f. klin, Chir,, Bd. LXIV, S. 607), который в одном случае устранил годами длив­шиеся функциональные расстройства мочевого пузыря и прямой жишки экстирпацией ненормальных спаек между спинным мозгом и кожными покровами.