On the question of primary malignant neoplasms of ductus hepatici

Abstract

Among the neoplasms of large extrahepatic bile ducts, cancers occupy the first place in terms of frequency and importance, and the common bile duct, especially its beginning — the place where it flows into the duodenum (papilla Vateri), is the most frequent site of cancer localization.

Full Text

Среди новообразований крупных внепеченочных желчных протоков первое место по своей частоте и своему значению занимают раки, причем общий желчный проток, особенно начало его—место впадения в 12-перстную кишку (papilla Vateri), является наиболее частым местом локализации рака. Далее по частоте следуют поражения пузырного протока, наиболее же редко поражается первично злокачественными новообразованиями d. hepaticus (Zеsas). Поэтому в связи с успехами, сделанными в последнее время хирургией желчных путей, небезынтересным, пожалуй, будет случай первичного рака d. hepatici, который нам встретился в 1925 г. на вскрытии. При просмотре соответствующей доступной нам литературы удалось найти указание только на 34 случая рака печеночного протока. При этом в русской литературе нам не попалось ни одного подобного случая, что и дает нам лишний повод для описания нижеприведенного случая.

А. Е., 48 л., поступил в Клинику Семиотики внутренних болезней 16/1 25 г» с жалобами на явления общей слабости, желтуху, тяжесть под ложечкой после еды, плохой аппетит и ксаптопсию. Болен Р/₂ года. Первые признаки желтухи появились l’/з года тому назад. Изредка рвота. Желтуха постепенно усиливалась, предметы стали казаться желтоватыми. Наибольшего своего развития желтуха достигла 6 мес. тому назад и в этом состоянии осталась до момента поступления в клинику. Из других заболеваний нужно отметить малярию и возвратный тиф 4 года тому назад. В остальном анамнез ничего особенного не представляет. При объективном исследовании констатированы резко выраженное желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, заметное похудание. Пульс 46, кровяное давление 68—94, расширение границ сердца влево на 1 сайт, от lin. mami 11. sin.; кровь: Ег. 3,500,000, L. 10,044, НЬ. 81%. Со стороны органов дыхания ничего особенного. Болезненность при пальпации вправо от средней линии. Печень выступала из-под реберного края на 5 пальцев, плотноватой консистенции, с гладкой поверхностью.

Вскрытие 23/1. Эпикриз: icterus universalis gravis, hypertrophia et dilatatio cordis, foramen ovale apertum, atrophia fusca et adipositas degenerativa myocardii, atheromatosis aortae, .hyperplasia et anthracosis lymphoglandularum bronchialium, hyperplasia acuta lymphoglandularum mesenterii, perisplenitis chronica fibrosa adhaesiva, splenitis chronica fibrosa, anthracosis et hyperaemia passiva pulmonum, tuberculosis obsoleta apicis dextri, erosio mucosae oesophagi, thrombosis venae submucosae oesophagi, catarrhus chronicus et haemorrhagiae submucosae ventriculi, cirrhosis biliaris hepatis, carcinoma villosuih ductus hepatici. Из данных вскрытия уместно будет привести следующее:

Полость живота жидкости не содержала. Оба листка брюшины резко желтушной окраски. Селезенка, весом 720 грм., размерами 23x13x4 сайт., верхним полюсом спаяна с нижней поверхностью левой доли печени, плотновата, на разрезе темновишневого цвета.

Печень значительно увеличена: вес 2225 грм., размеры 29x21/15x8,5/3, плотноватой консистенции, с напряженной капсулой, с закругленным краем. Поверхность разреза темно-зеленой окраски, дольки на разрезе выступают невполне ясно. Желчные протоки—как крупные, так и мелкие—сильно растянуты, и вокруг них ясно выступают легкие лучистые втяжения. Желчный пузырь сильно растянут, выполнен почти сплошь темнокрасными сгустками крови. Слизистая желчного пузыря нежно-бархатиста.

Duct, choledochus и cysticus растянуты до толщины мизинца и вполне проходимы, выполнены красными, свободно вынимающимися сгустками крови; слизистая их без изменений. Особенно сильно был растянут и содержал значительно большее количество крови duct, hepaticus, причем там, где печеночный проток слагается из правой и левой ветвей внутрипеченочных желчных ходов, на слизистой его помещалась опухоль, величиною с голубиное яйцо, вполне закрывавшая собою выход из обоих протоков. Опухоль имела кругловатые очертания, наощупь была мягкой консистенции и с поверхности была покрыта значительным слоем слизи, по отмывании которой новообразование оказалось нежно-ворсинчатым, причем особенно ясно ворсинчатость выступала в воде. Наружные слои опухоли имели грязновато-сероватый цвет (некротизированы). Своим широким основанием в 2 сайт, новообразование сливалось со стенкою печеночного протока, заметно не утолщая ее и не вростая внутрь печени.

Желудок и тонкие кишки содержали большое количество жидкой, темнобурой крови. Слизистая желудка была пронизана мелкими, точечными кровоизлияниями и покрыта толстым слоем слизи. Слизистая киптек буро-аспидного цвета, несколько набухшая.

Брыжжеечные лимфатические железы и лимфатические железы ворот печени и ближайших областей без особых изменений.

Для микроскопического исследования были, взяты кусочки из различных участков печени, из самой опухоли, из места соединения опухоли со стенкой печеночного протока и лимфатические железы—как регионарные, так и более отдаленные. Кроме того, исследовались и остальные внутренние органы.

При микроскопическом исследовании наружных слоев опухоли оказалось, что значительная часть ее подверглась омертвению, нередко с отложением глыбок извести. Там же, где ткань сохранилась жизнеспособною, было видно, что она состояла из сравнительно узких, длинноватых, нередко разветвляющихся ворсинок. Основа последних состояла или из рыхлой соединительной ткани, в обилии пронизанной лимфоцитами, плазматическими клетками и в меньшем числе полиморфно-ядерными лейкоцитами, или она была представлена гиалипизированпой плотной соединительной тканью. Центральные части ворсинок были заняты сосудами, преимущественно капиллярного типа, которые иногда растягивались в виде лакун. Нередко, особенно в поверхностных слоях, подвергшаяся некрозу ткань ворсинок была пронизана кровоизлияниями.

С поверхности ворсинки были покрыты эпителием, который в одних местах располагался в один слой в виде цилиндрических или полиморфных клеток, в других—облегал ворсинки во много слоев. В виду тесного расположения ворсинок, покрывавшие их клетки образовывали между ними как-бы альвеолы. В глубоких •слоях опухоли, вследствие пересечения ворсинок в различных направлениях, папиллярный характер новообразования исчезал, и здесь, среди содержащих кровеносные сосуды различной ширины тяжей соединительной ткани, получались различной величины полости, выполненные кубическими и полиморфноядерными клетками эпителия. Там же, где полости были небольшими по размерам, стенка их была выстлана в один слой кубическим эпителием, вследствие чего получался как-бы род железистых трубочек. Присутствия желчного пигмента среди тканей опухоли не было заметно.

На месте прикрепления опухоли к стенке печеночного протока имелся обширный пласт волокнистой соединительной ткани с гиалинизированными волокнами и с толстостенными сосудами артериального и венозного характера. Во многих .местах пласт этот был пронизан железистыми ходами, выстланными везде правильным. высоким, однослойным цилиндрическим эпителием, с просветами то совершенно пустыми, то выполненными слизью, глыбками желчного пигмента, слущенными клетками и небольшим количеством красных кровяных шариков. Более мелкие железистые ходы были выстланы однослойным низким кубическим эпителием и обычно лежали группами. Вследствие правильного вида эпителиальногопокрова и существования таких полостей в глубине ткани печени, очевидно, нужно признать эти полости за желчные ходы, а не за элементы новообразования. Лишь в одном месте нам удалось обнаружить непосредственное проростание указанного соединительнотканного пласта тяжами вытянутых эпителиальных клеток, группировавшихся небольшими комплексами. Проникновения новообразования в ткань печени нигде не было обнаружено.

Ткань самой печени представляла картину резко выраженного, далеко зашедшего билиарного цирроза: всюду можно было видеть застой желчи, которая в виде глыбок различной величины встречалась как в печеночных клетках, так и в желчных ходах; соединительная ткань представлялась увеличенной, особенно сильно разростаясь по ходу желчных протоков. В ней часто встречались гнездные разростания регенерировавшихся желчных ходов.

Метастазов опухоли в лимфатических железах и др. внутренних органах не обнаружено. В лимфатических железах имелось лишь, помимо гиперэмии, значительное количество желчного и железосодержащего пигментов, захваченных гиперплазированным ретикуло-эндотелиальным аппаратом.

В виду отсутствия проростания опухолью ткани печени и отсутствия метастазов, при макроскопическом исследовании опухоли мы остановились на диагнозе доброкачественной папилломы. Микроскопическое же исследование опухоли обнаружило значительный полиморфизм облекающих соединительнотканный остов ворсинок эпителиальных клеточных элементов, склонность их к образованию гнездных скоплений и, наконец, вростание,—правда, ограниченное,—солидных тяжей эпителия в стенку печеночного протока. Поэтому более правильным будет отнести данное новообразование в группу раковых (carcinoma papillare s. villosum).

Своим местоположением опухоль препятствовала оттоку желчи из печени, в результате чего получились застойная желтуха и билиарный цирроз печени. Распад же опухоли в поверхностных слоях вызвал обильное кровотечение и скопление крови в желчном пузыре и желчных протоках. Отсюда кровь выделялась в желудочно-кишечный тракт, хотя нельзя, конечно, отрицать в данном случае и возможности попадания сюда крови из эрозий слизистой пищевода и из слизистой желудка. В конечном итоге резко выраженная желтуха и сильные, по всей вероятности, кровопотери и послужили непосредственными причинами смерти.

Бак мы уже отметили, в литературе описано 34 случая раков печеночного протока. Во всех этих случаев наиболее частое местоположение рака было то же. что и в нашем случае. Только в двух случаях рак занимал одну левую ветвь (Netter и Rocco).

Макроскопически описаны чаще инфильтрирующие стенку, разлитые раки, реже узловатые раки, подобные имевшему место в нашем случае. Последнюю форму раков французские авторы называют cancer en choufleur, вследствие их макроскопического сходства с цветной канустой, или champignon cancereux—по сходству с формой гриба.

В большинстве описанных раков величина их достигала ореха, в нашем же случае представлялась несколько больше—с голубиное яйцо.

Следует указать, что вообще опухоли печеночного протока представляют большую редкость, причем даже в солидных руководствах, напр.. Orth’a, опухоли эти не обособляются от опухолей других выводных желчных протоков. Zеsas, который собрал большинство описанных раков печеночного протока, указывает, что только в ¹/₄ описанных случаев имеется указание на микроскопическое строение опухоли. Оказывается, что чаще всего речь идет о цилиндроклеточковом или железистом раке, реже о скирре. Что касается случаев папиллярного рака, то у Zesas’a на них не имеется указаний, хотя по макроскопическому виду в случаях cancer'a en chon fieur, очевидно, дело идет именно о виллозном раке.

По своему происхождению раки печеночного протока могут быть или из эпителия желез желчных путей, или из эпителия, выстилающего слизистую оболочку последних (Howald, Sc hup pel, BirschHirschf eld).

Чаще рак печеночного протока встречается у мужчин, чем у женщин. Так, из 32 случаев, о которых упоминает Zеsas, в 20 рак имел место у мужчин и лишь в 12 случаях—у женщин. По возрасту большинство случаев падает на 50—70 л. В противоположность ракам других желчных путей. ракам печеночного протока редко сопутствуют камни желчных путей. Так, Zеsas только в 4 из всех описанных в литературе случаев раков печеночного протока нашел указание на одновременное присутствие камней в желчных ходах. В нашем случае дело касалось 48-летнего мужчины  у которого также не было обнаружено камней желчных ходов.

Одной из своеобразных особенностей, отмечаемой всеми авторами, является очень редкое образование метастазов гри раках печеночного протока. Так, Donati из 28 случаев рака только в 3 отмечает образование метастазов в печень. В нашем случае имелось очень слабое проростание стенки печеночного протока, но метастазов в собственном смысле этого слова нигде не было. Некоторые авторы объясняют отсутствие метастазов ранним летальным исходом подобных случаев. Наш случай как будто невполне подтверждает это положение, так как из анамнестических данных вытекает, что желтуха, указывавшая, видимо, на закупорку выводных желчных протоков, существовала у больного около 1^Х/₃ года.

Таким образом, на основании результатов исследования нашего случая и данных литературы мы можем сделать следующие выводы:

1. Рак d. hepatici наблюдается или в форме узловатой опухоли, или в форме разлитой, инфильтрирующей стенку протока; наиболее часто наблюдается вторая форма.
2. По микроскопическому строению встречаются цилиндроклеточковые раки, аденокарциномы, скирроподобные раки, реже папиллярные.
3. Опухоль чаще располагается на месте впадения в duct, hepaticus ветвей внутрипеченочных желчных протоков.
4. Довольно характерной особенностью данных раков является отсутствие метастазов,—обстоятельство, имеющее значение для клиницистов, ибо, при возможном прижизненном распознавании опухоли, является показанным ее оперативное удаление.

Wylegschanin (Kasan). Zur Frage uber primare bosartige Neubildungen des Duct, hepaticus.

Die Geschwulst von der Grosse eines Taubeneies und zottig aussehend, befand sich an der Wandung des D. hepaticus, an der Vereinigungsstelle des rechten und linken Astes der intrahepatischen Gallengange, und verschlossihre Mlindung. Die Oberflache der Geschwulst war mit geronnenem Blut bedeckt, welches auch die Lumen der Gahengange und der Blase fiillte. Eine Durchwachsung der Gangwandung und der Leber durch die Geschwulst war makroskopisch nicht bemerkbar. Metastasen fehlten. Scharf ausgedruchter Icterus, der ein Jahr und vier Monate existierte. Biliarcirrhose der Leber. Tod in Folge einer Blutung aus den oberflachlich nekrotisierten Abschnitten der Geschwulst. Mikroskopisch erwies sich die Geschwulst als Zottenkrebs (carcinoma villosum. cancer en chou-fleur der franzosischen Autoren) mit teilweiser Durchwachsung der unterliegenden Wand des D. hepaticus. In der Literatur finden sich Angaben uber 34 Faile des Krebses im D. hepaticus vor (Z e s a s).