Two cases of acute cerebellar ataxia

Abstract

There are only about 30 descriptions of cases of the so-called "acute ataxia", which usually develops after infectious diseases, in the literature available to me, so every case of this disease deserves our attention. The entire literature on the subject should be divided into two periods: in the first, all cases of acute ataxia, both spinal and cerebellar, were described together, without distinction; the second period begins with the works of Bekhterev and Nonne, who singled out cases of acute cerebellar ataxia into a special group.

Full Text

В доступной, мне литературе настоящего времени имеется всего около 30 описаний случаев т. наз. „острой атаксии“, развивающейся обыкновенно после инфекционных болезней, почему каждый обследованный случай данного заболевания заслуживает нашего внимания.

Вся литература этого вопроса должна быть разделена на 2 периода: в первом все случаи острой атаксии, как спинальной, так и мозжечковой, описывались вместе, без различия; второй период начинается с работ Бехтерева и Nonne, которые выделили случаи острой мозжечковой атаксии в особую группу.

Leyden, в 1868 г., впервые описал случай острой атаксии, где вскоре после травмы развились головная боль, головокружение, медленная речь, атаксия верхних и нижних конечностей без изменений со стороны рефлексов и общей чувствительности. Болезнь в этом случае долго оставалась без перемен.

Westphal приводит уже 5 случаев острой атаксии, развившейся после оспы и брюшного тифа, среди которых 2 относятся к группе острой мозжечковой атаксии. Во всех случаях в конце инфекции у больных появлялись изменения со стороны речи, атаксия верхних и нижних конечностей, пьяная походка, без параличей и изменений со стороны рефлексов и общей чувствительности; втечении месяца следовало улучшение болезненного состояния.

Schepers, Feith (Alig. Zeit. f. Psych., Bd. 30) и Lüthje (Zeit. f. Nervenkr., Bd. 22) не внесли ничего нового ,в симптоматологию и патогенез названной формы.

Бехтерев, в 1900 г. (Обозр. Псих. и Невр.), описал расстройства движений у хронических пьяниц, остро развивающиеся после обильных спиртных возлияний. У такого рода больных наблюдаются втечении продолжительного времени расстройства в равновесии тела, приводящие к тому, что больные пошатывались из стороны в сторону, одинаково с открытыми и закрытыми глазами. При отдельных движениях конечностей резких явлений атаксии не обнаруживалось. У этого сорта больных констатировались, далее, нистагм, затрудненная речь, головокружение, выраженные головные боли и болезненность головы при постукивании по затылочному бугру. Все эти симатомы, остро развившись, затем совершенно исчезали за время от нескольких недель до 3 месяцев.

В следующей своей статье по тому же вопросу (Об. Псих., 1901) Бехтерев приводит случай Шнитцера, относя его к мозжечковой атаксии острого происхождения. У больного с невропатической наследственностью и lues’ом в анамнезе, после острого желудочного расстройства со рвотой, через 6 дней появилась атаксия в ногах при стоянии и ходьбе с головокружением и головной болью. Эти симптомы продержались около 2 недель, после чего стали постепенно исчезать. Шнитцер усматривал причину заболевания в этом случаев в отравлении организма продуктами брожения пищевых веществ. Бехтерев, сравнивая свои случаи у хронических пьяниц с только что приведенным, полагает, что там и здесь—одна и та же форма заболевания, имеющая в своей основе острое поражение мозжечка сосудистого происхождения.

Vоllсkеr (Brain, CLX), Guthrie (ibid.) и Batten (ibid.) наблюдали у детей от 3 до 7 лет после скарлатины, кори и коклюша с инфлюэнцой остро развивавшуюся со рвотой и жаром мозжечковую атаксию. Явления атаксии бесследно проходили втечении нескольких месяцев. Batten полагает, что здесь были явления тромбоза сосудов мозжечка вследствие острой инфекции.

Nonne (Arch. f. Psych., Bd. 39) описывает 3 случая острой мозжечковой атаксии, из коих 2 развились вследствие теплового удара. Во всех этих случаях наблюдались: резкая статическая и динамическая атаксия, нарушение координации движений конечностей. туловища и мимических мышц лица, нистагм и неполный об’ем движения глазного яблока. Улучшения в состоянии больных, получивших атаксию после теплового удара, не наступило. В заключение автор высказывает мнение, что здесь не было диссеминированного энцефало-миэлита, а присоединяется к мнению Бехтерева, приписывая указанному заболеванию сосудистое происхождение.

Sklodowski (Gaz. lekarska) наблюдал случай, когда у больной после тифа через 2 года развилась острая атаксия мозжечкового характера. Болезненные явления через некоторое время уменьшились Автор полагает, что здесь имело место острое заболевание мозжечка воспалительного характера,

В 1910 году Schultze (Arch f. Psych., Bd. 45) описал 2 собственных наблюдения этого же рода. В одном случае у больного, страдавшего прогрессивным параличем в начальной стадии, вдруг появились повышенная температура, рвота, головокружение, потеря сознания и одновременно—мозжечковая атаксия, нистагм, asynergia cerebralis; сиптомы острой атаксии ослабели втечении 2 месяцев. Во втором случае острая мозжечковая атаксия полиневритом и невритом и. n. vestibularis и cochlearis одной стороны развилась после брюшного тифа. Schultze понимает второй случай, как encephalitis мозжечка. В той же работе автор приводит случай Bregmanа, где у 60-летнего алкоголика с резко выраженным артериосклерозом, после внезапной потери сознания, появилась мозжечковая атаксия в левых конечностях с нистагмом и дизартрией; через 2 месяца состояние больного улучшилось. По мнению Bregman^ʹа здесь было острое сосудистое поражение мозжечка, по всей вероятности в виде размягчения.

Panski (Arch. f. Ohrenh., Bd. 88) демонстрировал в Обществе врачей г. Лодзи случай острой церебеллярной атаксии с полиневритом, развившийся чрез несколько дней после небольшой диарреи. В том же заседании Klosenberg сообщил свои случаи, когда два брата, после лихорадочного заболевания в виде инфлюэнцы. вдруг заболели церебеллярной атаксией с нистагмом; через 3 дня все симптомы атаксии прошли; автор думает, что в основе лежал процесс невоспалительного характера.

Упомянем еще, что Oppeneheim, затем Bing и в последнее время Дзержинский в своих учебниках ссылаются на итальянских невропатологов Pansini, Forli, Pandolfi и Вavaequа, которые установили мозжечковый симптомкомплекс, остро развивающийся во время малярии, вследствие закупорки капилляров коры мозжечка плазмодиями; болезненные явления в их случаях быстро поддавались специфическому лечению.

Обозревая приведенную литературу, мы должны отметить, что в ней нет ни одного случая острой мозжечковой атаксии, который-бы был обследован патолого-анатомически. Что касается клинической картины, то она во всех описанных случаях была весьма однообразна, везде имелось нарушение походки и сохранение равновесия тела, изменение координации движений отсутствовало. В этиологии данного заболевания, кроме острой инфекции, начиная с тифа и кончая желудочно-кишечным расстройством, имели также места хронические инфекции, алкоголь, lues, травма головы и тепловой удар. Прогноз интересующей нас болезненной формы в общем можно назвать благоприятным.

Перехожу теперь к описанию собственных 2 случаев.

Случай I. В. И., 27 лет, железнодорожный служащий, поступил в отделение 30/ХI. 1922 г. Женат, имеет одного ребенка в живых, и один умер в детстве от инфекционной болезни. Отец алкоголик, пил запоем, умер внезапно от неизвестной причины. Мать жива и здорова в настоящее время. С 18 лет употреблял спиртные напитки в небольшом количестве. В 1918 г. уретрит; хорошо залеченный. Ulcus molle и сифилис отрицает. С детства пациент развивался духовно и физически нормально. В 1915 г. был взят на войну и в том же году контужен в голову, причем, после кратковременной потери сознания, находился втечении месяца в состоянии оглушения. У него был понижен слух на оба уха, справа сильнее, причем из праваго уха имелись гнойные выделения. По прошествии 2 мес. П выздоровел и в 1916 г. получил 2 ранения навылет: одно в области Правой лопатки, другое в правое бедро. Раны быстро зажили. В 1919 г. пациент перенес сыпной, а затем и возвратный тиф. С августа 1922 г. страдает малярией, причем вначале приступы последней были у него через сутки, затем каждый день. Пароксизмы малярии были настолько сильны, что в это время больной на несколько часов терял сознание. Так продолжалось до конца сентября месяца т.е когда; во время одного из этих приступов, сопровождавшегося сильной головной болью, тошнотой и рвотой, после приступа вдруг заметил у себя головокружение, слабость в ногах, неустойчивость походки и покачивание из стороны в сторону. Явления эти усиливались вплоть до поступления П. в лечебное заведение, когда они приняли постоянный характер. При поступлении больной жаловался на слабость и неустойчивость в ногах, шаткую походку, головокружение, иногда головную боль, изредка тошноту и постоянный шум в правом ухе, а также на затруднение речи.

Объективно со стороны нервной системы отмечалось следующее: в области глазных нервов наблюдался горизонтальный нистагм при отведении глаз в сторону, остальные черепно-мозговые нервы в норме; Движения в области спинномозговых нервов по об’ему и силе нормальны. Поворачиваясь лежа, с боку на бок, больной проделывает это с трудом, неуклюжими движениями. Сидит обыкновенно, несколько нагибаясь вперед всем телом и поддерживаясь руками за бедра для лучшаго сохранения равновесия тела В сидячем положении заметно, как его качает из стороны в сторону взад и вперед. Стоять без посторонней помощи пациент не может, стоя он широко расставляет ноги и сильно качается всем телом в разных направлениях. Ходить самостоятельно он также не в состоянии, его „валит“ то в ту, то в другую сторону, как пьяного человека. Itentionstremor отсутствует. В сидячем положении пациент не может выпрямить ни той, ни другой ноги в горизонтальной плоскости, причем у него наблюдается легкое сгибание ноги в коленном суставе. При поднятии ноги вверх, в лежачем положении, он не доводит ногу до прямого угла. Координация отдельных движений незначительна, растроена. Больной довольно медленно и неловко двигает высунутым языком вправо и влево. При испытании на Zeigeversuch он иногда переносит левую руку влево от цели. Adidoko- kinesis имеется с обоих сторон, заметнее слева. На нижних конечностях отмечается несколько размашистые движения при выполнении точных заданий. Разложения движений не наблюдается. При стоянии качание всего тела выражено одинаково как с открытыми, так и с закрытыми глазами. При ползании на четвереньках пациент сильно качается, расставляет широко руки, ноги сгибает правильно в коленных и голеностопных суставах. Имеется katalepsia cerebellaris. Рефлексы сухожильные, мышечные, костные, кожные и со слизистых оболочек нормальны Зрачки несколько расширены, реакция их на свет вялая. Тонус мышц в норме, Тазовые органы в порядке. Обоняние и вкус нормальны. Острота слуха понижена с обоих сторон, справа больше; бой карманных часов справа не слышит. слева слышит на расстоянии 8 сант. от уха. Опыт Rinne слева положителен, справа отрицателен. Костная проводимость по Weber’y справа больше. Правая барабанная перепонка втянута, представляется помутневшею, в верхне-заднем квадранте имеется рубец после бывшей перфорации (исследование д-ра Голланда). Калориметрическая проба вестибулярного аппарата нормальна; реакция вестибулярного аппарата на гальванический ток слева нормальна, справа извращена обратное движение головы). Острота зрения несколько понижена; со стороны глазного дна отмечается расширение венозных сосудов и бледноватость височных частей сосков зрительного нерва с обоих сторон (исследование д-ра Батарчукова). Чувствительность не нарушена. При поколачивании по черепу боли и болезненности отсутствуют. Мышечных атрофий нет. Электровозбудимость мышц в норме. Рефлекс Dagnini-Asсhnèr’а слабо положителен: ос. d.—2, ос. s.—8. При произношении длинных слов едва заметно незначительное затруднение в их произношении; иногда больной растягивает слова. Интеллект и эмоциональная сфера нормальны. Сон удовлетворителен. Реакция Wassermаnn’а в крови отрицательна. Люмбальная жидкость нормальна: р. Nonne отрицательна, плеоцитоз 4,2 в 1 куб. милл. р Wassеrmаnn’а в люмбальной жидкости отрицательна. Habitus удовлетворительный. Т° 36,8°. Пульс 76, ровный. При исследовании внутрeнних органов сердце и сосуды оказываются нормальными, селезенка сильно увеличена, плотной консистенции, в толстой капле крови найдены в изобилии plasmodia malariae tertianae. Моча нормальна.

В течении болезни отмечаются следующие моменты: 2/ХІІ. T° утром 36,2°; Днем сильный озноб; в 6 ч. веч. t° 40,1°, больной в тяжелом состоянии, ночью пот; назначен chininum mur. по 0,5 2 раза в день, 3/ХII. Т° нормальна, жалуется на сильную слабость. 5/XII. Утром t° .36,8°, днем озноб, вечером t 40°, больной без сознания, бредит, пытается бежать из палаты: назначены ин’екции хинопирина. 5/I 23 г. Назначены протеиновая терапия и препараты иода. 13/II. Больной сразу с утра почувствовал себя лучше; походка более устойчива, пациент ходит без посторонней помощи, но качаясь. 25/II. Имеется легкий нистагм и adidokokinesis слева; ходит хороша, стоит, мало качаясь; пройдти по прямой линии еще не может; каталепсия отсутствует. 28/II. Больной по собственной просьбе был отпущен на 2 дня домой, причем ему пришлось идти от станция до деревни 3½ в пешком; прошел туда и обратно, немного устав. В настоящее время отмечается легкий нистагм при отведении глаз в сторону. Пациент стоит, не качаясь; походка почти нормальная; может пройдти по прямой линии. Легкий adidokokinesis слева. Рефлексы нормальны. Слух на правое ухо слегка понижен. Глазное дно нормально. Речь почти без отклонений от нормы, лишь иногда отмечается растягивание слов.

Случай. II. К. К., 40 лет, матрос Волжской пристани, поступил 16/ХІІ 1922 г. Женат, имеет 5 детей, и 3 умерло; у жены был еще выкидыш. Со стороны наследственности ничего особенного. С 19 лет употребляет в небольшом количестве спиртные напитки Венерические болезни отрицает. Развитие физическое и духовное было нормальное, в детстве ничем не хворал, лишь 10 лет т. назад перенес воспаление легких. С самого начала лета 1922 г. страдает малярией. В июле перенес тиф, по-видимому, сыпной. После тифа опять малярия с приступами через день. Пароксизмы малярии продолжались до глубокой осени. В конце октября К. стал замечать слабость в ногах, головокружение, головную боль, тошноту, а иногда была и рвота Болезнь медленно прогрессировала. В настоящее время жалуется на слабость и неустойчивость в ногах, шаткую походку, головокружение, головную боль, тошноту, затрудненную речь.

Об’ективно со стороны нервной системы при поступлении было обнаружено следующее: в области глазных нервов наблюдается горизонтальный нистагм, при отведении глаз в стороны и вверх; при фиксации взгляда прямо вперед нистагм де появляется, но при наклоне головы в бок, при сохранении той же фиксации, появляется нистагм; остальные черепно-мозговые нервы в норме. Движения в области спинномозговых нервов по об’ему и силе нормальны. Произвольные движения голе вы, верхних и нижних конечностей у К. в лежачем положении нормальны. Переворачиваться с боку на бок ему трудно, он проделывает это медленно и неловко. Сидит с трудом без чужой помощи, держась руками за кровать, причем его сильно качает. Стоять и ходить без посторонней помощи совершенно не может, его буквально валит в разные стороны. Itentionstremor отсутствует. Имеется намек на с. Керн ига. Координация отдельных движений почти нормальна. Движения высунутым языком довольно медленны. Zeigeversuch не дает отклонений. Отмечается adidokokinesis, резче в правой руке. На нижних конечностях—размашистые движения при выполнении точных заданий. При ползании на четвереньках по полу больного сильно качает, а кроме того он хлопает коленями о пол; как табик, при ходьбе стучит пятками. При попытке перейти из лежачего положения в сидячее пациент поднимает вверх обе ноги, не сгибая туловище вперед (asynergia cerebellaris Babinski). Резко выраженная церебеллярная каталепсия. Содружественных движений не наблюдается. Коленные сухожильные рефлексы живые с обоих сторон, остальные нормальны. Рефлексы со слизистых оболочек и зрачковые в норме. Тонус мышц также. Тазовые органы в порядке. Обоняние и вкус нормальны. Острота слуха несколько понижена на левое ухо, бой карманных часов слышит на расстоянии 12 сант. от уха. Опыт Rinne положителен с обоих сторон." Костная проводимость по Weber’y одинакова слева неправа. Калориметрическая проба вестибулярного аппарата в левом ухе несколько слабее, чем в правом. Реакция вестибулярного аппарата на гальванический ток понижена с обоих сторон. Отклонения головы в сторону иногда не получалось, отмечался лишь нистагм. Острота зрения значительно понижена, особенно слева; исследование глазного дна: nenro-retinitis ос. utriusqiie regressiva, особенно слева; имеется целый ряд белых пятен и полосок в области mac. luteae с обоих сторон (исследование д-ра Батарчукова). Общая чувствительность не нарушена. Боли и болезненность при давлении и поколачивании черепа отсутствуют. Трофическая сфера без изменений. P. Dagnini - Aschner’a положителен, oc. sin.—8, oc. d.—10. Речь неясная, неотчетливая. Произношение слов затруднено, имеется легкая дизартрия. Психика не затронута. Сон хороший. R. Wаssеrmаnn’а в крови отрицательна. Люмбальная жидкость нормальна, давление не повышено. R. Pandі и Nonne отрицательны, плеоцитоз 2,8 куб. в 1 милл. R. Wassermann’а в люмбальн. жидкости отрицательна. Habitus удовлетворителен, t° 36,4°, пульс 62, ровный. Внутренние органы без патологических отклонений. Моча нормальна. Селезенка не увеличена.

В течении болезни заслуживает упоминание следующее: 18/XII.

У больного повторная рвота; жалобы на сильную головную боль 5/I 23 г. Состояние удовлетворительное, Начата протеиновая терапия, и назначены препараты иода внутрь. 15/I. К. чувствует себя несколько устойчивее, сидит менее качаясь, чем раньше. 15/II. Пациент в состоянии ходить по палате, держась одной, рукой. Жалуется на озноб, хотя t° нормальна; назначены ин’екции хинопирина. 23/II. Больной ходит без помощи, широко расставляя ноги и нагибаясь всем туловищем несколько вперед. Отмечается нистагм. Сюит качаясь. Походка шаткая. Asynergia и мозжечковая каталепсия нерезко выражены. Рефлексы в норме. Глазное дно нормально. Речь лучше. В толстой капле обнаружены плазмодии малярии.

Резюмируя наиболее важное в приведенных историях болезни, мы видим, что первый больной в 1919 г. перенес сыпной и возвратный тиф, а через 2½ года после того заболел тяжелой формой малярии; во время одного из приступов последней, сопровождавшегося головной болью, тошнотой и рвотой, у него остро развился мозжечковой симптомокомплекс, каковое состояние продолжалось в течении 3½ мес., после чего довольно быстро—в течении 1—l ½ мес.—пошло на улучшение. Второй больной летом 1922 г. перенес тоже тиф и еще до этого начал страдать малярией; через 3 мес.  после тифа, во время приступа малярии, у него быстро развился весь мозжечковый симптомокомплекс, который, быстро прогрессируя, достиг своего mахіmum’а, а затем пошел тоже на улучшение. Оба эти случая, как можно видеть, очень похожи друг на друга, разница лишь в том, что у одного больного тиф был незадолго до настоящего заболевания, и атаксия у него была более выражена.

При постановке диагноза в подобных случаях мы должны остановиться на всех заболеваниях, которые дают мозжечковый симптомокомплекс. При этом необходимо прежде всего отвергнуть ту форму, которая, наряду с мозжечковыми симптомами, дает пеструю картину поражения центральной нервной системы, рассеянный склероз: мы не видим здесь характерной для рассеянного склероза полиморфности поражения центральной нервной системы, или характерной, по Charcot, триады; отсутствуют здесь и ремиссии в течении болезни. Не может, быть здесь допущена и наследственная атаксия Frіedrеісh'а с характерной для нее табико-церебедлярной атаксией, с Babinski и медленным ходом течения болезни. Мозжечковая наследственная атаксия P. Marie с ее фамильным или наследственным характером, с ее повышенными рефлексами и ригидностью мышц, с ее типичным течением болезни также не может быть нами здесь принята. Можно исключить здесь и атаксии на почве хронических атрофий мозжечковых систем, описанные разными авторами (Hunt, Ramsay и др.). Приняв во внимание, что в наших обоих случаях болезнь развилась после инфекции, остро, с характерной мозжечковой атаксией и другими мозжечковыми симптомами, мы должны признать, что эти случаи более всего подходят под тот симптомокомплекс, который известен под названием „острой мозжечковой атаксии“.

На основании данных, имеющихся в приведенной выше литературе, и по аналогии с болезнями головного мозга, которые изучены полнее, надобно думать, что острое поражение мозжечка может быть обусловлено различным патолого-анатомическим субстратом. Здесь возможны как сосудистые поражения с последующими кровоизлияниями и тромбозом, так и воспалительные процессы. Тифы и малярия, этиологическая роль которых в наших 2 случаях вряд-ли подлежит сомнению, как известно, не проходят бесследно для центральной нервной системы. Энцефалиты после них давно уже известны в литературе. Укажу хотя-бы на случай Hofmann’a и Vanzetti, где в энцефалитических очагах были, найдены возбудители брюшного тифа.

Oррenсheim в своей монографии об энцефалитах говорит, что целый ряд клинических наблюдений заставляет признать в мозжечке возможность энцефалитических изменений, как самостоятельных, так и совместных с головным мозгом. О воспалительных процессах в мозжечке заставляют думать случаи Westрhаlʹя, Fеіth^ʹa, Lüthje, Шнитцера, упомянутые случаи английских авторов, Sklоdоwsk'oгo и 2-й случай Schultze.

Последняя эпидемия сыпного тифа дала клинике много наблюдений над последствиями тромбоваскулита головного мозга. В этих случаях были найдены деструктивные изменения со стороны Клеток нервной системы, невроглии и стенок сосудов (Sруlmеуеr, Давыдовский и др). Такого рода заболевания могут иметь место и в мозжечке при острых инфекциях, причем сюда нужно отнести также приступа малярий причем здесь мы имели намек на симптом Кернига, расширение венозных сосудов глазного дна и бледноватость височных частей сосков зрительного нерва; все это заставляет предполагать о существовании здесь также воспалительного заболевания, но лишь мозжечка. Переходя к этиологии заболевания в ваших 2 случаях, мы вправе предположить, что как тиф, так и малярия могли играть здесь одинаковую роль. Однако все же я думаю, что в I случае причиной развития воспалительного процесса в мозжечке послужила только малярия, во II же скорее всего имела место смешанная инфекция малярии и тифа.

На основании физиологических опытов и клинических наблюдений функция отдельных частей мозжечка представляется нам теперь более или менее ясной. Работы Nоthnаgеl’я, Воlkі, Röthmanna и др. установили связь vermis мозжечка с мускулатурой туловища и нижних конечностей, причем, оказалось, поражение червячка ведет с расстройству равновесия тела, атаксии походки и качанию при стоянии, тогда как полушариям мозжечка приписывается роль центра координации движений отдельных мышечных групп при выполнении более тонких заданий. В наших случаях поражение локализировалось, надо полагать, главным образом, в червячке, так как мы имели и изменения в статике и походке и грубое нарушение равновесия тела.