Kashin-Beck's disease

Abstract

Endemic arthritis or the so-called "Urovskaya disease" was first discovered by Dr. Kashin 75 years ago among residents of the Ura river valley (in Transbaikalia), hence the name "Urovskaya disease". The author calls this peculiar disease “ache disease.” With regard to etiology, Dr. Kashin expresses the belief that scurvy, malaria and syphilis, under the influence of local conditions, can turn into “ache disease”.

Full Text

Эндемия артрита или т. наз. „Уровской болезни“ впервые была обнаружена д-ром Кашиным 75 лет тому назад у жителей долины реки Урова (в Забайкалье), откуда и возникло название „Уровская болезнь“. Это своеобразное заболевание автор называет „ломотной болезнью" (arthritis). В отношении этиологии д-р Кашин высказывает убеждение, что цынга, малярия и сифилис, под влиянием местных условий, могут переходить в „ломотную болезнь“. Что же касается особенностей местных условии, то он указывает на высокое стояние данной местности над уровнем моря, на закисание воды подо льдом в зимнюю пору, на повышенное содержание в воде известковых солей, на затхлость воздуха вследствие плохой вентиляции долин, замкнутых между горами, и на суровый климат.

В дальнейшем изучением этой болезни занимается д-р Бек. результатом чего и явилась его диссертация под заглавием: „Osteoarthritis deformans endemica в Забайкальской области“ (1906 г.). Автор подробно останавливается на взглядах д-ра Кашина, разбирая значение местных условий в этиологии болезни, и во всех пунктах не соглашается с ним; вместе с тем д-р Бек высказывает предположение, что причина болезни заключается в питьевой воде, и что этой причиной может быть „миазма или неорганическое вещество“.

Проф. Вельяминов полагает, что данная болезнь, несомненно, имеет связь с нарушением функции щитовидной железы и должна быть отнесена к категории тиреогенных полиартритов.

За последнее время в лаборатории нашей клиники предприняты исследования в целях выяснения патогенеза и этиологии данного заболевания. Сперва была сделана попытка решить вопрос о значении питьевой воды. С этой целью были поставлены опыты, в 1924 году, на молодых, еще ростущих кроликах, которые содержались в эндемическом очаге, причем их поили водой реки Унды, а остальные продукты питания—овес и картофель—брались полученные из г. Иркутска.

Этими опытами было установлено, что Уровская вода вызывает у экспериментальных животных задержку роста, худобу и полифагию. При патолого-гистологическом исследовании у них были найдены: в костях— задержка окостенения и расширение гаверсовых каналов, в соединительной ткани—отечность, в мышцах—уменьшение об’ема мышечных волокон, в печени—клеточная инфильтрация вокруг сосудов, в почках—явления полнокровия, в желудке и кишечнике—расширение сосудов и скопление клеточных элементов в межмышечных слоях, в селезенке—развитие соединительной ткани, утолщение и гиалиновое перерождение эндотелия сосудов мальпигиевых телец; зобная железа уменьшена и полнокровна, щитовидная железа уменьшена, фолликулы ее местами в спавшемся состоянии, а местами сильно растянуты коллоидом, паращитовидные железы проявляют наклонность к незакономерному росту, гипофиз полнокровен, клетки его уменьшены, семенные железы уменьшены, сперматогенез выражен слабо.

В дополнение к экспериментальным исследованиям были произведены и клинические наблюдения, которые состояли в поголовном осмотре жителей эндемического очага. Всего было осмотрено 15 поселков (5,759 человек), на основании чего мы пришли к выводам, что эндемический полиартрит характеризуется не только внешними проявлениями со стороны суставов, но еще целым рядом других явлений со стороны организма, как-то: зобом, преждевременною старостью, задержкой роста, гипертрофией лимфатического аппарата. Со стороны пищеварительного тракта необходимо отметить разрыхление десен, позднее прорезывание зубов, запоздалое физическое развитие детей. Во многих случаях отмечается чередование поносов с запорами, частое вздутие кишек, гэморрагические сыпи на коже и пр. Все перечисленные признаки одинаково часто встречаются, однако, в данной местности и у лиц, не страдающих полиартритом.

Далее, было выяснено, что в большинстве случаев развитию деформирующего полиартрита предшествуют общие явления со стороны организма: мышечная слабость, легкая утомляемость, ломота в костях и суставах, особенно нижних конечностей. Кроме того, было установлено что на развитие болезни оказывают влияние, в смысле усиления болезни, материальная необеспеченность, тяжелый физический труд, плохие условия санитарно-гигиенического быта, перенесенная инфекция (корь, скарлатина, инфлюэнца, малярия и пр.), травма и загрязнение воды.

В вопросе о влиянии воды на развитие болезни нужно помнить, что в пределах эндемического очага и питание водой незагрязненной, кристально-чистой еще не спасает от заболевания артритом, а лишь в значительной мере понижает процент заболеваемости.

При сравнении результатов поголовного осмотра отдельных поселков друг с другом видно, что с увеличением заболеваемости артритом количество зоба падает, и наоборот. Если изучать распространение эндемии, идя от более пораженных артритом сел к менее пораженным, напр., от истока р. Унды (пос. В.-Ундинка) к ее устью (Казаково), то можно заметить, как постепенно наростает количество зоба, а за ним следом двигается артрит, который как-бы вытесняет зоб.

В предыдущих наших работах, посвященных изучению эндемического полиартрита, были приведены общие клинические сведения, экспериментальные данные и наблюдения над животными эндемического очага. Попутно нами приведены и патолого-анатомические данные. Изучение эндемии с патолого-анатомической стороны представляет весьма трудную задачу, благодаря трудности получить секционный материал; поэтому в предыдущие годы, за время работы в эндемическом очаге, мы лишь разрабатывали пути получения этого материала, и только в настоящую поездку нам удалось собрать достаточное количество скелетного и секционного материала, на основании которого можно будет сделать некоторые выводы и сообщения. При этом мы должны оговориться, что в настоящей краткой статье мы никоим образом не предполагаем дать исчерпывающего изложения патологической анатомии данного заболевания, а постараемся ознакомить лишь с основными положениями и нарисовать в общих чертах нашу работу в этом направлении.

Суммируя результаты наших патолого-анатомических исследований, произведенных как на эмбрионах, так п на детях и взрослых различного возраста, мы можем прежде всего отметить, что через весь наш материал красной нитью проходят изменения в костно-хрящевой системе. Еще в эмбриональноми пероде эпифизарные хрящи представляются расширенными и неправильно очерченными. В постэмбриональном периоде изменения еще больше усложняются, эпифизарная линия роста совершенно теряет свой нормальный вид, кость и хрящ становятся перемешанными без всякого порядка и обильно снабжаются сосудами, а в некоторых местах появляется вакуолизация. Кости разрежены, сосуды расширены, и вокруг них находятся очаги из красных кровяных телец. На ребрах появляются рахитические четки, под нахрящницей встречаются очаги кровоизлияния. Далее, у детей в возрасте 12 лет, как показывает костный материал, найдено в эпифизах вакуольное рассасывание кости. В более старшем возрасте (16 лет) вакуольное рассасывание кости увеличивается. На суставных поверхностях вакуолы сливаются друг с другом, образуя громадные язвы. В дальнейшем, наряду с лакунарным рассасыванием кости, в лакунах появляется пролиферация компактной костной массы, которая и закрывает костные дефекты, но в это время пролиферация кости еще далеко отстоит от регрессивного процесса. В более позднем возрасте (35 лет) пролиферация кости уже начинает превалировать над лакунарным рассасыванием, отчего на эпифизах появляются громадные наслоения компактной костной массы, которые в свою очередь подвергаются лакунарному рассасыванию, а суставные концы—стиранию. Благодаря стиранию, суставные концы костей часто моделируются неправильно, отчего конечности становятся в положение genu valgum, genu varum и subluxatio.

Рентгеноскопическое исследование, а. также распилы костей указывают на лакунарное рассасывание в эпифизах и равномерное рассасывание кости в диафизах. Таким образом на нашем материале поражение в костно-хрящевой системе обнаружено еще в эмбриональном периоде; на первом году жизни поражение резко усложняется, в возрасте 12—16 лет достигает большой выраженности, но на этом возрасте процесс не останавливается, а продолжает развиваться дальше вплоть до глубокой старости.

Найденные изменения в костно-хрящевой системе указывают на большое сходство данного поражения с рахитом, который развивается еще в эмбриональном периоде, а в последующем захватывает более поздние возрасты.

Но это еще не все,—на нашем материале можно установить еще проявление цынги, причем клинические наблюдения вполне подтверждают это. Следовательно, наши наблюдения совпадают с указаниями д ра Кашина, который говорит, что „цынга переходит в ломотную болезнь“, тем самым устанавливая существование цынги в эндемическом очаге.

Изучая найденные нами изменения во внутренних органах, следует указать на их постоянную клеточную инфильтрацию гнездного и диффузного характера. У эмбрионов она выражена слабо (главным образом в печени), у детей до году—более отчетливо, а в пожилом возрасте достигает большой выраженности.

Далее, из аномалий внутренних органов следует указать на поражение щитовидной железы, фолликулы которой представляются разрушенными, и их элементы беспорядочно рассеянными в строме. У детей, в возрасте до году, в фолликулах еще кое-где встречаются скопления коллоида, тогда как в пожилом возрасте они совершенно пусты.

Лимфатические железы, по выраженности патологического процесса, несомненно, занимают второе место после щитовидной железы: в них отсутствует деление на корковый и мякотный слои, у детей среди клеточных элементов встречаются эозинофильные клетки, напоминающие собой миэлоцитов.

В зобной железе у детей отсутствует разница между корковым и мякотными слоями. Тельца Gassal’a мелки и отодвинуты к периферии.

В селезенке мальпигиевы тельца разрыхлены, лимфоциты в них как будто отсутствуют.

В печени, кроме клеточной инфильтрации, у детей наблюдается вакуолизация клеток, а в пожилом возрасте—обилие клеток с крупными ядрами.

Поджелудочная железа содержит обильное количество мелких островков Langerhans’a.

В надпочечниках нетипично и слабо выражена zona glomerulosa.

Таким образом становится очевидным, что изучаемая нами эндемия сопровождается глубоким поражением эндокринных желез и всех органов, причем эти аномалии появляются еще в эмбриональном периоде а затем картина поражения усложняется, приобретая большую выраженность и некоторые специфические оттенки; но, вместе с тем, она остается с теми же основными чертами рахита и цынги.

В специальной литературе, когда возникает речь об этиологии и патогенезе рахита и цынги, всегда указывается на связь данных заболеваний с поражением эндокринной системы. Еще Levrat указывал на появление зоба при позднем рахите, а в новейшее время рахит ставился в зависимость поочередно от поражения надпочечников (Stoeltzner), зобной железы (Bach, Klose, Vogt, Matti), мозгового придатка (Klotz) и эпителиальных телец (Ritter). По отношению  к цынге опять предполагается вероятное влияние тех же желез внутренней секреции. Таким образом становится очевидно, как тесно переплетаются рахит и цынга с поражением эндокринных желез.

Мы впрочем далеки от мысли ставить изучаемую нами эндемию в прямую зависимость от поражения эндокринных желез, ибо в настоящее время мы находимся в фазе этиологического исследования рахита и цынги, в происхождении которых главное значение приписывается недостатку витаминов. Экспериментальные исследования Funk’a, М. Collum’a, Powers’a, Park’a, Simmonds’a окончательно закрепляют значение витамина А в развитии рахита, а исследования Holst’a, Frölich’a, Палладина и др. указывают, что отсутствие в пище витамина С ведет к развитию цынги. Поэтому мы склонны рассматривать изучаемую нами эндемию, как сложный авитаминоз.

Если это так, то невольно возникает вопрос: существуют-ли в очаге эндемии условия, необходимые для развития такого авитаминоза? Выше уже было указано, что вода эндемического очага оказывает влияние на развитие эндемии, но лишь в смысле повышения или понижения процента заболеваемости. В виду этого у нас зародилось подозрение, не играет-ли здесь роль полноценность продуктов питания в очаге эндемии. Еще 75 лет тому назад д-р Кашин ставил развитие Уровской болезни в зависимость от сурового климата местности. Действительно, климат эндемического очага весьма неблагоприятный: весна с постоянными заморозками, лето с холодными ночами и осень с ранними инеями, по-видимому, препятствуют достаточному вызреванию хлебов и овощей, что, несомненно, медленно, но верно приводит их к вырождению, это и побудило нас приступить к экспериментальному изучению данного вопроса.

Опыты велись на кроликах и белых крысах, которых мы кормили зерновым хлебом эндемического очага, причем для контроля брали зерновой хлеб из Ульяновска ¹). Для суждения о полноценности хлеба мы пользовались измерением роста ростущих животных и патолого-гистологическими исследованиями их костей и эндокринных желез.

Забегая несколько вперед, мы можем сказать, что наши предварительные опыты дали некоторые факты, подтверждающие высказанный взгляд. У экспериментальных животных получились изменения в эпифизарных хрящах, костях, зобной и щитовидной железах, причем у всех животных была находима клеточная инфильтрация тканей.

Пока мы ограничимся лишь этими краткими указаниями, подробно же весь наш экспериментальный материал будет изложен в специальной работе, после проверочных опытов.

На основании полученных результатов мы можем сделать следующие выводы:

1) В костях, у суб’ектов, живущих в эндемическом очаге болезни Кашина-Бека и не страдающих артритом, имеются те же структурные изменения, что и у артритиков: поэтому нельзя судить об эндемии по поражению суставов.

2) Через весь обследованный нами патолого-анатомический материал проходят красной нитью поражения костно хрящевой системы, которые появляются еще в эмбриональном периоде; уже на первом году жизни картина поражения усложняется, к 12—16 годам достигает большей выраженности. а в последующие годы развивается дальше вплоть до глубокой старости; эти изменения в костно-хрящевой системе выражаются в беспорядочном росте кости,—ростущая кость и хрящ без всякого порядка перемешаны друг с другом; сформированная кость подвергается рассасыванию, а взамен идет пролиферация кости, которая отчасти заполняет полученные дефекты; в некоторых случаях пролиферация кости идет незакономерно и обусловливает деформацию суставных концов костей.

3) При разбираемой болезни мы находим глубокие изменения в щитовидной и зобной железах, а также в надпочечниках и в поджелудочной железе; лимфатические железы, селезенка, печень, центральная нервная система, периферические нервные стволы и мышцы также вовлекаются в процесс.

4) Патолого-анатомическая картина и клинические наблюдения указывают на полное сходство эндемии с рахитом в комбинации с цынгой, но с некоторыми особенностями; болезнь зарождается в эмбриональном периоде, в постэмбриональном периоде постепенно усложняется, к 12—16 годам достигает большой выраженности, но на этом процесс не останавливается,—он продолжает развиваться дальше вплоть до глубокой старости.

5) Если патолого-анатомические данные и клинические наблюдения указывают на тожественность изучаемой нами эндемии с рахитом и цынгой, то, придерживаясь современных взглядов на патогенез рахита и цынги, как на авитаминоз, мы вправе рассматривать и данную болезнь, как сложный авитаминоз.

6) Основная причина эндемии, по-видимому, кроется в неполноценности продуктов питания у местного населения: злаки и овощи под влиянием сурового климата вырождаются и теряют необходимые для питания биологические свойства; экспериментальные исследования дали нам факты, подтверждающие высказанный взгляд.

¹) Злаки Иркутского округа, с Лены и Прибайкалья мы считали непригодными для контрольных опытов, так как, возможно, они также являются неполноценными в отношении питания.