Clinical picture and pathomorphology of the first attack of rheumatism in a child 1 year 2 months.

Abstract

Department of Hospital Pediatrics (Head - Prof. E. N. Korovaev), Department of Faculty Pediatrics (Head - Prof. K. A. Svyatkina) and Department of Pathological Anatomy (Head - Prof. G. G. Nepryakhin) Kazan medical institute

Full Text

Кафедра госпитальной педиатрии (зав.— проф. Е. Н. Короваев), кафедра факуль­тетской педиатрии (зав. — проф. К. А. Святкина) и кафедра патологической анатомии (зав. — проф. Г. Г. Непряхин) Казанского медицинского института

Заболевание ревматизмом детей грудного и раннего возраста — явление редкое (М. А. Скворцов, А. А. Кисель). Прижизненное распознавание ревматизма в этом возрасте представляет большие трудности, ибо симптоматология его ранних проявле­ний еще мало изучена.

До сих вспоминают мнение А. А. Киселя о том, что у детей до 5 лет якобы нет готовности к ревматизму. Однако в настоящее время ревматизм уже можно диагно­стировать в раннем возрасте, что подтверждается и патологоанатомическими исследо­ваниями (Е. П. Четвертакова — 1 сл. до 2 лет; Е. Э. Якуб—15 сл. от 1 г. до 3 лет. И. А. Быстрицкий— И сл. до 3 лет и др.).

Мы наблюдали своеобразное проявление первой и единственной атаки ревматизма у ребенка 1 г. 2 мес., что представляет некоторый теоретический и практический интерес,

26 июля 1960 г. в клинику поступила Таня, 1 г. 5 мес. Заболела в апреле с. г. в возрасте 1 г. 2 мес. Мать ребенка связывает начало заболевания с травмой (падением ребенка с подоконника), после чего в течение 5 ч. были общие судороги. В мае и в июне такие же судороги кратко повторились. Врачи предполагали спазмофилию. С июня, то есть через 2 месяца после начала болезни, мать заметила, что у ребенка появились одышка, посинение во время плача, значительное исхудание.

Ребенок от 5-й беременности, роды нормальные, вскармливался грудью, прикорм с 5 мес. (каша, кисель, молоко). Развивался нормально. До этого заболевания девочка была совершенно здоровой, подвижной, веселой. В семье 4 детей, все здоровы. Наследственность здоровая. Возраст родителей — 36 лет. Жилищно-бытовые условия удовлетворительные.

В клинике с 26 июля по 3 августа отмечалось однократное повышение темпера­туры до 37,8°. Общее состояние тяжелое. Временами наблюдался цианоз лица. На 5-й день отмечена одутловатость лица.

Границы сердца расширены влево и вправо, печень выступает на 4 см из-под реберной дуги.

По настойчивой просьбе матери ребенок был выписан.

Через 1 мес. 2 дня (5 сентября) больная повторно доставлена матерью в клинику в крайне тяжелом состоянии. Выраженная одышка, дыхание 60, пуэрильное, с разду­ванием крыльев носа; цианоз в области носогубного треугольника, отечность лица, рук, ног, области поясницы. Пульс—145, удовлетворительного наполнения. Верхушеч­ный толчок разлитой, ослаблен. Левая граница сердца по передней аксилярной, пра­вая — на 0,5 см кнаружи от правой стернальной линии. Тоны несколько приглушены. Печень выступает на 5 см, селезенка не пальпируется.

Выраженное беспокойство, больная постоянно меняет положение в постели.

НЬ — 7,8 а%, Э. — 3 600 000, Л. — 14 600, лимфоцитоз (74%). РОЭ — 4 лш/час. Моча без патологии.

Рентгеноскопия: легкие без патологии, сердце шарообразной формы, с увеличением границ, больше влево, пульсация поверхностная.

Клинический диагноз: ревматизм, первая атака, кардиальная форма. Панкардит. Декомпенсация III степени. Вторичная анемия.

Проведенное лечение (кислород, пирамидон, глюкоза, сердечные средства, витами­ны, плазма крови) не дало эффекта. 22 сентября в возрасте 1 г. 7 мес. наступила смерть.

Результаты вскрытия (23 сентября—врач Л. К. Умеркина).

Значительные отеки нижних конечностей. Мягкая мозговая оболочка отечна, пропитана прозрачной светлой жидкостью. Мозг-— 1000,0, дряблый, серое вещество отчетливо выражено; полости желудочков мозга растянуты и заполнены прозрачной светлой жидкостью.                                                                                                           “             •

В перикарде 75 мл прозрачной желтоватой жидкости; проба Ривальта положи­тельная. Эпикард и перикард чистые и бледные. Сердце—150,0, размером 9X9 см, почти округлой формы, растянуто. Сденка левого желудочка — 8 мм, правого — 4 мм; мышца сердца дряблая. Клапаны двухстворки по краям набухшие, с узелковыми утолщениями округло-овальной формы, имеющими полупрозрачный желатинозный вид. Остальные клапаны без .видимых особенностей, тонкие, нежные. Плевральные полости содержали по 300 мл прозрачной желтоватой жидкости; плевральные листки гладкие и бледные. Правое легкое —150,0, левое—100,0. Легкие тестоватой консистенции, в нижних долях, особенно1 справа, упруго-уплотненные, с очажками величиной до горошины, более плотными, красновато-сероватого цвета. В полости живота — 750 мл прозрачной желтоватой жидкбсти; брюшина всюду чистая и бледная. Печень — 500,0, полнокровная, с мускатным тускловатым рисунком. Селезенка — 30,0, полнокровная, темно-вишневого цвета, в соскобе кровь. Правая почка — 50,0; левая — 60,0; обе они полнокровны.

Гистологическое и гистохимическое исследование (проф. Г. Г. Непряхин):

В зоне краев двухстворчатого клапана сердца и мест прикрепления к нему сухо­жильных хорд найдено мукоидное набухание с накоплением обильной метахромати- ческой мукопротеидной субстанции;. местами фибриноидное превращение, общее раз­рыхление и гомогенная некротизация волокон, общая дезорганизация соединительно­тканной основы клапана. В этих местах лишь слабые, признаки беспорядочной, рас­сеянной и необильной пролиферации клеточных элементов, преимущественно лимфоид­ных. В различных местах пристеночного эндокарда левого желудочка сердца немно­гие очаги такого же характера, как и в двустворчатом клапане, но они местами имеют уже почти типичный гранулематозный вид, с выраженным преобладанием в гранулемах крупных базофильных гистиоцитарных клеток.

В сердце обнаружены проявления трех форм ревматического миокардита: 1 — диффузного негнойного межуточного полиморфно-клеточного; 2 — мелкооча­гового внесосудистого межуточного с узелковыми лимфоидными скоплениями; 3 — сосудистогранулематозного, с признаками пролиферативного эндоваскулита, в ре­зультате чего местами облитерированные артериолы целиком превращены в клеточную гранулему, вокруг которой очаги набухания и фибриноидного некроза волокнистой соединительной ткани и мелких пучков сердечной мускулатуры. В эпикарде в ряде мест видны мелкие и крупные очаги лимфоидных скоплений вокруг вен, распростра­нившиеся на окружающую жировую ткань и в прилегающие участки миокарда.

В головном мозгу своеобразный негнойный разлитой менингоэнцефалит. В мяг­ких оболочках необильный серозный отек с рассеянной преимущественно лимфоци­тарной инфильтрацией. Нервные клетки серого слоя мозга в большинстве набух­шие, без тигроида, с бледной окраской цитоплазмы, без отложений липофусцина. Общая слабая пролиферация глии, почти не видно нейронофагии.

В головном мозгу распространенный негнойный пролиферативный васкулит. В се­ром слое им охвачены преимущественно мелкие артериальные ветви (от артериол до капилляров), а в белом веществе в процесс вовлечены и многочисленные венозные сосуды. В сером слое воспалительный процесс имеет вид распространенного по ходу сосуда и его ветвей пролиферативного эндопериваскулита, стирающего очертания стенок пораженных сосудов, с их запустением и обескровливанием. В некоторых местах преобладают явления эндоваскулита, и тогда такой сосуд в поперечном се­чении имеет вид крупноклеточной гранулемы с примесью единичных лимфоидных и плазматических клеток и сегментоядерных нейтрофилов, причем только своим послойным концентрическим расположением клеточный пролиферат напоминает очер­тания былого сосуда. Во многих местах околососудистые пространства отечны, раз­рыхлены, с мелкими очагами опустошения без нервных и глиальных клеток. В поле зрения можно видеть в сером слое мозга по нескольку (2—3—5 и более) очагов пролиферативного гранулематозного васкулита (артериолита и капилярита).

Мелкие артериальные сосуды белого вещества, как и в сером слое, иногда на весьма значительном протяжении представляют собой широкие тяжи густо разрос­шихся эндотелиальных и адвентициальных клеток (среди которых видны и раз­росшиеся мышечные клетки). Отмечаются извивающиеся волнообразные очертания таких сосудов; при касательном разрезе их гребней волн можно видеть ряд обо­собленных клеточных гранулематозных очагов, расположенных, как четки, по ли­нейному ходу пораженного сосуда. В белом веществе мозга можно видеть васкулит с более выраженными периваскулярными мелкими и крупными клеточными грану­лематозными пролифератами, особенно демонстративными и многочисленными в зонах, близких к серому клеточному слою. В более глубоких слоях белого вещества мозга отмечены поражения мелких вен, обычно в виде лимфоцитарного очагового или кольцевидного — муфтообразного перифлебита. Обращает на себя внимание значительный клеточный полиморфизм сосудистых гранулематозных пролифератов белого вещества мозга и не только в разных, но нередко по ходу одного и того же сосуда. Одни гранулемы преимущественно гистиоцитарные, из крупных базофиль­ных клеток, в большинстве адвентициальных. Другие гранулемы состоят, главным образом, из глиальных округлых элементов. Третьи гранулемы имеют преимуще­ственно мелкоклеточный лимфоидный характер, особенно по ходу венозных сосу­дов. Многие гранулемы имеют смешанный состав. В гранулемах единичные сегменто­ядерные нейтрофильные лейкоциты и плазматические клетки. Во многих сосудах (с васкулитом и без него) серого и белого вещества мозга более или менее отчет­ливая базофилия и мукоидный отек их разрыхленных стенок с метахроматическим оттенком их окраски. Нередко видны свежие мелкие периваскулярные кровоизлия­ния, а изредка в них выявляются признаки свежего тромбоза и стаза со склеива­нием и слиянием эритроцитов. В замороженных срезах мозга в стенках некото­рых сосудов — мелкие капельно-зернистые и комочковые суданофильные от­ложения.

С помощью специальной методики в крупных гистиоцитарных клетках сосуди­стых гранулем выявляется липопротеиновая базофильная фуксинофильная мелкая зернистость. С применением специальной гистохимической методики на липиды в парафиновых срезах выявлены своеобразные признаки липопротеиноза головного мозга в виде оранжево-красноватой суданофильной окрашиваемости эритроцитов крови многих сосудов, диффузной суданофильной окрашиваемости белого вещества мозга и плазмы крови некоторых, преимущественно венозных сосудов, суданофильно окрашенного «жирного отека» в виде аморфных или крупно-глыбчатых периваску­лярных отложений, а вокруг некоторых вен с лимфоцитарным перифлебитом — в виде отложений в форме мелких суданофильных комочков и глыбок. Во многих крупных гистиоцитарных клетках периваскулярных гранулем мелкозернистые суданофильные отложения, по-видимому, очень стойких липопротеидов (которые по 3—7 суток не растворялись в ксилоле). В некоторых полях опустошения белого вещества мозга обнаруживались мелкие суданофильные очаги так называемых «жирных пятен» мозга, то есть очаги размягчения и распада миелина, ярко окрашивающиеся крас­ным Суданом. В пораженных сосудах, в клетках их гранулем и в их периваску­лярных зонах не видно отложений железа и кальция.

Серозный ревматический полисерозит, охвативший оба плевральных листка, брюшину и перикард, гистологически проявлялся в виде серозно-лимфоцитарного периваскулита, чаще — перифлебита, то очагового — гранулематозного, то диффуз­ного, распространенного более или менее широко в толще серозных оболочек, по­добно тому, что было отмечено выше при описании изменений в эпикарде.

В легких фокусы серозно-десквамативной бронхопневмонии, очаги своеобраз­ного периваскулита ветвей легочной артерии, окруженных местами плотным и ши­роким поясом из лимфоидных и отчасти — эпителиоидных, гистиоцитарных клеток. В печени мелкокапельная жировая инфильтрация и слабый межуточный круглокле­точный гепатит; липофусцина в печеночных клетках нет. В почках — венозное пол­нокровие и слабовыраженное мутное набухание эпителия извитых канальцев.

Таким образом, в этом исключительном по редкости случае первой и един­ственной ревматической атаки у очень маленького ребенка заболевание протекало как общий острый инфекционно-токсический процесс с распространенным, почти уни­версальным пролиферативным васкулитом, с яркой триадой морфологических пора­жений — головного мозга, сердца и серозных оболочек.