To the clinic of combined systemic diseases of the spinal cord (myeloses)

Abstract

In 1924, in the report of one of us, made at the conference of doctors of the Pyatigorsk resort polyclinic, and in 1925, in a report by Dr. A. B. Rabinovich, a former employee of the Saratov Clinic, made at the Saratov Society of Neuropathologists and Psychiatrists named after L. O. Darkshevich, two characteristic cases of combined diseases of the posterior and lateral columns of the spinal cord were described, with a modern illumination of the pathogenesis of this disease, called by Henneberg's myelosis; in one of these cases the etiological point of the disease was lues, in the other avitaminosis.

Full Text

В 1924 г,, в докладе одного из нас  ¹), сделанном в конференции врачей Пятигорской курортной поликлиники, и в 1925 г., в докладе быв. сотрудника Саратовской клиники д-ра А. Б. Рабиновича ²), сделанном в Саратовском Об-ве Невропатологов и Психиатров имени Л. О. Даркшевича, были описаны два характерных случая комбинированных заболеваний задних и боковых столбов спинного мозга, с современным освещением патогенеза этого заболевания, названного Henneberg’oм миэлозом; в одном из этих случаев этиологическим моментом заболевания был lues, в другом—авитаминоз.

В 1925 же году была опубликована в печати статья д-ра Ф. Б. Богорада ³), из клиники проф. М. Б. Кроля (Минск), в которой автор, описав свой случай фуникулярного миэлоза, сопровождавшего пернициозную анэмию, подробно останавливается и на всех наиболее существенных данных, какие имеются по поводу этого заболевания в литературе.

Указанные сейчас, столь недавние работы позволяют нам не делать здесь обычной литературной предпосылки, а прямо перейти к описанию нового наблюдения миэлоза с трофическими растройствами со стороны мышц и кожи.

Больной 3. Е., вдовец, 62 лет, чернорабочий; отец его умер 85-ти лет, алкоголь употреблял в умеренном количестве; мать умерла на 90 м году жизни. Нервных и душевных больных среди родственников не было. Родился больной в срок, в крестьянской семье, развивался физически нормально, из заболеваний детского возраста отмечает корь и оспу. Судорог и припадков в детстве у него не наблюдалось. Около 30 лет тому назад больной, идя на работу, поскользнулся и упал на спину и на правую руку; после падения у него образовалось изменение в позвоночнике в виде кифоза, а также появились опухоль и боль в правом локтевом суставе; опухоль эта и боль через некоторое время исчезли, но ограничение подвижности в суставе осталось и до настоящего времени. 15 лет тому назад больной перенес какое-то инфекционное заболевание, сопровождавшееся жаром, ознобом и кашлем; больной пролежал в постели около 9 месяцев. Жена больного имела 9 беременностей, в настоящее время в живых осталось двое детей, остальные умерли в раннем возрасте. Больной курит с 10 лет, алкоголь употребляет редко и в небольшом количестве, lues и tbc у себя и родственников отрицает. Настоящею болезнью он заболел с ноября 1926 г. Болезнь началась с появления слабости в левой стопе; слабость эта постепенно увеличивалась и распространилась на голень и бедро, хотя в это время больной мог еще ходить при помощи костылей. В январе больной стал замечать слабость и в левой стопе, каковая слабость также стала увеличиваться и распространяться на крупные суставы. С первых чисел февраля произвольные движения во всех суставах нижних конечностей стали для больного невозможны, и 4/II он поступил в клинику.

Об’ективное исследование: рост больного 149 сант., вес 2 п. 35 фун., относительная длина туловища 31,543, относ, длина ног—52,348, относ, размах рук - 103,355; череп долихоцефалический, в средней грудной части позвоночника лордоз от VIII грудного до II поясничного позвонков, с выпуклостью вправо; возможные движения в позвоночнике совершенно безболезненны, деформация правого локтевого сустава травматического характера с ограничением в нем .подвижности. Жировой слой развит слабо, кожа желтоватой окраски, тепла и влажна наощупь. Сердце расширено вправо на полпальца, тоны его глуховаты, имеется акцент II тона на аорте, периферические артерии склерозированы. Со стороны остальных внутренних органов заметных уклонений от нормы не обнаружено.

Зрачки несколько сужены, реакция их на свет и аккомодацию вялая, остальная двигательная иннервация черепномозговых нервов не нарушена. Tremor век, высунутого языка и пальцев вытянутых рук. Активные движения в верхних конечностях не ограничены, за исключением правого локтевого сустава; координация движений в них не нарушена. Произвольные движения в нижних конечностях abs, мышечный тонус в них справа незначительно повышен, слева—ясная гипертония. Сухожильные рефлексы с верхних конечностей живые, пателлярные понижены, Babinski и Oppenheim выражены с обеих сторон, брюшные рефлексы и рефлекс с m. cremaster вялые. Сфинктеры N. Мышечное чувство в пальцах ног и в голеностопных суставах отсутствует. Кожная чувствительность заметных уклонений от нормы не представляет. Медленно наростающий, стойкий красный дермографизм. Атрофия мелких мышц стоп, а также мышц голени и бедра. Электровозбудимость на фарадический ток с mm. tibialis ant., peronei, extensores digitorum communes longus et brevis и с мышц бедра получается справа при расстоянии катушек 70 мм., слева—50 мм., сокращения значительно ослаблены. На гальванический ток одиночные раздражения не вызывают сокращений; очень вялые сокращения появляются только при повторных раздражениях с небольшим преобладанием Kt. 31 над Аn. 31. Кожа стоп, голеней и верхних третей бедер атрофична, имеет восковидный цвет, шероховата, суха и холодна наощупь.

На рентгенограмме больного обнаружены следующие изменения: имеется деформация XII грудного, I, II и отчасти III поясничных позвонков со значительным уплощением их тел и с превращением сплющенной поверхности измененных позвонков в бесформенную костную массу. Имеются также изменения со стороны поперечных отростков и межпозвоночных хрящей,—повидимому, травматического характера, с образованием костных рубцов. За время пребывания больного в клинике у него было произведено исследование желудочного сока, показавшее умеренное понижение кислотности. Анализ крови и мочи не обнаружил ничего патологического. RW в крови отрицательна. Реакция на введение пилокарпина и атропина была умеренная, причем потоотделение от пилокарпиновой пробы наблюдалось по всей кожной поверхности за исключением измененной трофоневротическим процессом кожи голеней и стоп.

Никаких изменений в состоянии больного в клинике отмечено не было.

Описанная выше картина болезни позволяет исключить здесь компрессионный миэлит, который можно было-бы допустить, принимая во внимание имеющиеся поражения позвоночика. Давность этого изменения, отсутствие каких -либо указаний на обострение костного процесса и отсутствие корешковых явлений не представляют возможности более останавливаться на этом предположении.

За то в приведенном случае ясно выступают симптомы, указывающие на комбинированное заболевание боковых столбов,—спастическая параплегия нижних конечностей, Babinski, Oppenheim, гипертония,—и задних—понижение коленных рефлексов, резкое ослабление мышечного чувства и наряду с этим значительно выраженная атрофия мышц нижних конечностей с заметным изменением электровозбудимости; все это говорит за участие в процессе и клеток передних рогов. Остается еще отметить трофоневротические изменения со стороны кожных покровов, об’яснение которых в настоящее время не представляет никакого затруднения, так как мы знаем, что поражение симпатической нервной системы может исходить из клеток боковых рогов или путей, соединяющих последние с церебро-бульбарными трофическими центрами. Тем не менее данные изменения заслуживают внимания потому, что они совершенно не упоминаются при описании известных до сего времени случаев миэлозов; в частности, при амиотрофическом боковом склерозе они встречаются, повидимому, лишь в исключительных случаях, на что имеются указания лишь у Vulpian’a, Flоrаnd’a, Patrikios’a, Lejonne- Lhermitte’a, Ludo von Bogaert’a ¹), Vincenzo Neri ²).

В этиологическом отношении наш случай стоит несколько особняком от большинства наблюдений, сделанных по поводу комбинированных системных заболеваний. Исследование внутренних органов и крови не дает здесь возможности связать заболевание с каким-либо токсоинфекционным началом, подействовавшим непосредственно на спинной мозг. Более всего вероятно здесь влияние сосудистых изменений в зависимости от возраста и, может быть, хронического никотинизма, особенно сказавшееся на том отделе спинного мозга, который подвергся травматизму.

¹) А. Б. Рабинович. Клин. Журн. Сар. Унив., 1926.

²) Н.Е. Осокин Мед. Сборник Казанских Мин. Вод.1925.

³) Ф. А. Богорад. Журн. имени С. С. Корсакова, 1925.

¹) Revue neur., 1925 №6.

²) Ib., 1924, №5.