On stenotic annular thickening of the endocardium

Abstract

In addition to frequently occurring diffuse thickenings of the parietal endocardium, limited fibrous thickenings of the parietal endocardium - endocardial mosaics - are also well known. The latter are limited thickenings, often with depressions, so-called "pockets". Most authors explain the occurrence of these blisters as a result of hitting the inner surface of the heart with an incorrectly moving blood wave, but the method of their formation has not yet been finally elucidated.

Full Text

Помимо нередко встречающихся диффузных утолщений париэтального листка эндокарда, хорошо известны также ограниченные фиброзные утолщения его—мозоли эндокарда. Последние представляют собою ограниченные утолщения, часто имеющие углубления,—т. наз. „карманы". Возникновение этих мозолей большинством авторов объясняется, как результат удара о внутреннюю поверхность сердца неправильно движущейся кровяной волны, самый же способ их образования еще не выяснен окончательно. Zahn, Herxheimer, Schmincke, Wilke, Rosenbusch, Steintz, Kaewel, Krasso, Верткин, Wolff на основании гистологического исследования видят в них реактивно-гиперпластическое изменение эндокарда. По Aschoff‘y они имеют воспалительное происхождение на почве организации тромбоэндокардитических наслоений, что позднее подтверждается его учеником Böger'oм (1929 г.)' Hertel также высказывается за воспалительную природу этих образовании. По Девицкому ограниченные мозоли эндокарда могут возникать двояким путем: 1) на почве гиперплазии эндокарда от неправильного течения крови и 2) в результате воспаления эндокарда с тромботическими наслоениями или без них. Наконец, Sotti рассматривает их как аномалию эмбрионального развития.

Эти утолщения обычно располагаются в левом желудочке, реже в левом предсердии (Zahn) в виде одиночных или множественных (до 8— Zahn, Kaewel) образований и имеют форму полулунных возвышений значительно реже их находим на обращенной к левому желудочку поверхности митрального клапана (Kaewel). В тех случаях, когда мозоли имеют карманообразное углубление, отверстие последнего обычно обращено к аорте, более редко к верхушке сердца (Wilke, Sotti, Krasso, Kaewel, Böger, Верткин, Wolff). Первые Krasso называет „правильными диастолическими“, вторые, „неправильными систолическими“, обозначая этим время возникновения регургитирующей кровяной волны, повреждающей эндокард.

Наиболее часто ограниченные мозоли эндокарда развиваются в зависимости о г недостаточности аортальных клапанов и реже двухсторки на почве эндокардита. Более редко недостаточность клапанного аппарата есть результат артериосклероза и других причин. Так, из 25 сл. Каеwel‘я в 13 эндокардита не было, при чем недостаточность клапанов была вызвана: в 8 сл. сифилитическими изменениями, в 3 сл. артериосклерозом и, наконец, в 2 сл. аневризмою и опухолью аортальных клапанов. В одном случае Wilke склероз эндокарда развился в связи с полипозною опухолью клапанов аорты. Kaewel даже считает возможным, на основании обнаружения при вскрытии "на межжелудочковой перегородке или на вентрикулярной поверхности переднего митрального клапана открытых к отверстию аорты карманов или полулунных и подковообразных возвышении и мозолей с обращенными кверху дугообразными краями, ставить анатомическую диагностику недостаточности клапанов аорты“.

Кроме указанных ограниченных утолщений эндокарда, Wolff‘ом в 1931 г. в Virch. Arch, был опубликован случаи „кольцевидного стенозирующего валика эндокарда в области начала истока аорты с карманами, обращенными к верхушке сердца“,—случай, аналогичного которому автор в литературе не нашел.

В виду редкости этой своеобразной формы стеноза, имеющего значение и для клиники, приводим 2 дальнейших собственных случая.

I-ый сл. А. Б., 19 л., умер в Терап. кл-ке проф. Н. К. Горяева с диагнозом: endocarditis lenta; insuff. v.v. mitralis et tricasp.; stenosis ost. veriosi sin (etdex.P); insuff. et stenosis v.v. aortae.

Вскрытие 22. II. 1934 г. Сердце 12 X 12,5 см. Правое и левое венозные отверстия слегка сужены на почве незначительного утолщения и сморщивания закрывающих их клапанов. Клапаны лег. арт. без изменений. На клапанах аорты частью организовавшиеся, частью еще рыхлые тромботические наслоения, величиною до лесного ореха. Интима аорты над левым ее клапаном на пространстве с 20 коп. монету покрыта нежными сероватокрасными наслоениями с поверхностно изъязвленным центром, На 1 —1,5 см. ниже прикрепления клапанов аорты на париэтальном листке эндокарда имеется валикообразное возвышение, окружающее в виде кольца начало истока аорты и значительно суживающее его (сужение едва пропускало браншу кишечных ножниц). Направление валика параллельное линии свободных краев аортальных клапанов. Располагаясь большею своею частью на стенке желудочка, валик высотою 0,3—0,2 см., при циркулярном своем расположении переходит на вентрикулярную поверхность переднего митрального клапана и имеет мозолистый вид и хрящевую плотность. Валик слегка нависает в сторону верхушки сердца и, будучи подразделен в 3 местах поперечными утолщениями эндокарда, начинавшимися от валика и тянувшимися на небольшом протяжении вниз, создает впечатление, что он составлен из отдельных полулунных карманов с отверстиями, открывающимися в сторону верхушки сердца. Эндокард между аортальными клапанами и валиком покрыт в области межжелудочковой перегородки отдельными мелкими бородавчатыми наслоениями, продолжавшимися с клапанов аорты.

II-й сл. К. Р., 8 л., умер в Детск. кл-ке Мед. ин-та с диагнозом: meningitis tbc?

Вскрытие 31. X. 1924. Сердце 7,5 X 8,0 см. Клапаны двух-и трехстворки, а также лег. арт., без изменений. Клапаны аорты утолщены и значительно сморщены. На их вентрикулярной поверхности в нижней половине мелкие бородавчатые тромботические наслоения, частью организовавшиеся и распространяющиеся отсюда вниз до валикообразного возвышения, аналогичного таковому в 1-м случае. Валик этот молочно-белого цвета, хрящевой плотности, шириною 0,2—0,3 см. и высотою до 0,15 см., циркулярно охватывает эндокард начала истока аорты, располагался параллельно линии прикрепления аортальных клапанов и отстоя от последней на 0,6 см. В данном случае еще отчетливее, чем в 1-м, валик был разделен на 3 клапана при помощи коротких поперечных фиброзных тяж и ков, направленных книзу, с карманами, обращенными к верхушке сердца.

Микроскопическое исследование. Характер гистологических изменений в обоих наших случаях в общем был аналогичен; однако, наиболее отчетливо картина выступала во II-м случае, с описания которого мы и начнем. На поперечных срезах стенки сердца кольцевидное утолщение представлялось в виде языкообразного выступа, который по строению можно было разделить на 2 слоя: 1) внутренний, составляющий главную массу ткани выступа и 2) более тонкий слой, облекающий первый снаружи. Внутренний слой состоял из бедной клетками, плотной, волокнистой, соединительной ткани, местами гиалинизированной. Клеток воспалительного инфильтрата, кровяного пигмента или железа, равно как новообразованных сосудов, в этом слое не наблюдалось. Наружный слой состоял из более окрашивавшейся, то нежноволокнистой и петлистой, то гомогенной ткани, которая местами замещалась рыхлой соединительной тканью с отросчатыми клетками, а также небольшими скоплениями клеточного инфильтрата. Наружный слой местами даже отделялся от внутреннего узкою щелью (трещиною), был толще на сторону выступа, обращенной к предсердию и постепенно истончался на противоположной стороне. Особенно резко отличалось строение обоих слоев при окраске на эластику: неизмененный, с хорошо выступающей эластическою сетью, эндокард желудочка ниже языкообразного выступа (если изучать препарат в направлении от верхушки сердца) вдруг начинал утолщаться подле самого выступа. Одновременна в эндокарде начинала разрастаться эластическая ткань, которая затем переходила в выступ, при чем один толстый эластический пучок тянулся в основании выступа, составляя прямое продолжение эластики на месте бывшего раньше неизмененного эндокарда, другой, столь же массивный пучок эластики, располагался в наружных частях внутреннего слоя выступа, отграничивая таким образом, этот слой от наружного. Между этими двумя пограничными пучками эластики находилось много тонких эластических волокон, пронизывавших различной густоты сетью всю толщу внутреннего слоя выступа; часть этих волокон местами однако исчезала по мере гиалинизации этого слоя. В наружном слое эластики не было совершенно.

На основании описанной картины создавалось впечатление, что внутренний слой валика был образован за счет гиперпластического разрастания эндокарда без всякого участия воспалительного процесса; наружный же слои, не содержащий эластики, представлял собою фибринозные наслоения, постепенно замещавшиеся путем организации рыхлой соединительной ткани.

Что касается гистологических изменений в I-м случае, то здесь также обнаружено разрастание эластической ткани без всяких указаний на предшествовавший воспалительный процесс в валикообразном утолщении. Однако, очевидно в связи с давностью процесса, эластика выступала только местами, вероятнее всего уничтожаясь при гиалинизации соединительной ткани. И в этом случае основная ткань выступа была покрыта снаружи пластом организующегося фибрина, при том более толстым и более неправильной формы по сравнению с выше описанным случаем.

В миокарде в области валикообразных утолщений того и другого случая особых изменений не отмечено.

Только что приведенные случаи представляют почти полную копию наблюдавшихся Wolff'ом изменений, описания которых мы поэтому не приводим. Дальнейший аналогичный случай, по нашему мнению, сообщен Верткиным (сл. V-й среди 8 его случаев „ограниченных мозолей эндокарда“, опубликованных в том же томе Virch. Arch., где и сл. Wolff‘а). Здесь дело касалось 55-л. жен., умершей от рака матки. На вскрытии обнаружен значительный склероз и недостаточность клапанов аорты и двухстворки. На 0,5 см. отступая от основания аортальных клапанов, циркулярный, до 0,5 см. высотою, фиброзный вал, сильно суживавший начало ostium аорты. Валик расположен своею правою частью на эндокарде желудка, левою—на переднем клапане двухстворки я имел 2 кармана: правый, открытый к аорте и левый—к верхушке сердца.

Наконец, из более старой литературы в эту группу должен быть зачислен сл. Девицкого (1912 г.). Случай этот следующий: недостаточность клапанов аорты в результате отложения на них массивных красноватых наслоений, распространявшихся отсюда на интиму начала аорты и частью книзу на париэтальный листок эндокарда. Последний на 3 см. ниже основания аортальных клапанов в лев. желудочке равно как в верхней половине переднего клапана двустворки, рубцово утолщен, с неровною поверхностью, покрытою свежими бородавчатыми наслоениями. Среди этого утолщения обособлялось циркулярно расположенное, плотное фиброзное возвышение, сильно суживавшее преддверье входа в аорту.

Таким образом на основании приведенных 5 случаев создается общая, при том удивительно схожая картина морфологических изменений, а именно: при недостаточности аортальных клапанов, в 4 сл. (Девицкого, Wolff‘а и 2 наших) на почве бородавчато-тромботического эндокардита и в 1 сл. (Верткина) в результате склероза, возникает очень значительное стенозирующее сужение левого желудочка пред входом в аорту. Этот стеноз обуславливается особым валикообразным утолщением париэтального листка эндокарда, образующим замкнутое кольцо, которое располагается по линии, параллельной прикреплению аортальных клапанов. Во всех случаях (не указано только в сл. Девицкого) отмечаются на этом валике карманообразные углубления, обращенные отверстиями к верхушке сердца; только в сл. Верткина, кроме кармана, открывавшегося к верхушке сердца, один карман был обращен к аорте. Отсюда вполне вероятное допущение, что во всех этих случаях имеется дело с отдельными ограниченными полулунными мозолями, благодаря только особым патологическим условиям кровообращения, располагающимся друг подле друга и образующими сплошное кольцо.

Подобные стенозирующие мозоли, очевидно, могут возникать и в правом сердце. Случай Лейтман, сообщенный, к сожалению, очень кратко, где у 47-л. женщины „при входе в conus arteriosus dex. утолщенный эндокард представлял собою фиброзное кольцо“, делает вполне правдоподобным такое предположение.

Возникает теперь вопрос, каким путем образуется стенозирующий валик? Wolff, Верткин не обнаружили при гистологическом исследовании этого утолщения никаких воспалительных изменений и поэтому они высказываются за реактивно-гиперпластическое происхождение его. Девицкий же в своем случае наблюдал воспалительные явления, вследствие чего он считает процесс за пристеночный тромбоэндокардит с последующей организацией наслоившихся масс. В обоих наших случаях не было указаний в пользу изменений воспалительного порядка. Основная масса ткани валикообразного утолщения представляла собою компенсаторно-гиперпластическое разрастание эндокарда, на поверхности которого происходила организация тромботических наслоений. Последний процесс, несомненно, должно рассматривать как вторичное явление в результате распространения тромботических наслоений с клапанов аорты на эндокард левого желудочка, что макроскопически обнаружено во всех разобранных нами случаях, за исключением сл. Верткина. Такое объяснение наиболее соответствует мнению большинства исследователей, которые видят в ограниченных мозолистых поражениях париетального эндокарда гиперплазию последнего. Наконец, против могущего возникнуть предположения, что во всех этих случаях имелось дело с врожденной аномалией, можно возразить, 1) что подобные изменения ни разу не были обнаружены у новорожденных (Böger) и 2) что они встречаются только при приобретенной недостаточности аортальных клапанов.

На вопрос же почему в отдельных редких случаях ограниченные мозоли эндокарда приобретают кольцевидный характер и строго определенную локализацию, пока еще нельзя с положительностью ответить. Наиболее вероятно, что самый характер недостаточности (resp. стеноза) аортальных клапанов и связанное с нею неправильное движение крови раздражает пристеночный эндокард по всей окружности и в конечном результате ведет к одновременному образованию мозолистых утолщений.

Таким образом из анализа всех 5 случаев стенозирующего кольца эндокарда левого желудочка вытекает, что при своей определенной локализации и своему морфологическому характеру описанный процесс представляет собою не случайную патологоанатомическую находку, а определенную закономерность, особую нозологическую форму эндокардитов, интересную не только с патологоанатомической стороны, но важную и для клиницистов и имеющую, очевидно, свои определенные клинические признаки.