To the question of the complication of rhinoscleroma by epithelioma

Abstract

The question of the possibility of epithelioma complication of rhinoscleroma is still open. In the literature there are indications that in a number of cases scleroma infiltrates with their morphological picture surprisingly resembled and even completely simulated cancerous and other neoplasms.

Full Text

Вопрос о возможности осложнения риносклеромы эпителиомой до сих пор остается открытым. В литературе имеются указания, что в ряде случаев склеромные инфильтраты своей морфологической картиной удивительно напоминали и даже целиком симулировали раковые и другие новообразования.

Еще Kaposi и Hebra (отец) в своих первых сообщениях в Венском медицинском обществе в 1870 г. принимали риносклерому за вид грануляционной саркомы. До них, в 1861 г. Weinlechner часть наблюдаемых случаев, в зависимости от клинической картины, считал возможным относить то к раковым, то к сифилитическим заболеваниям.

Дальнейшее гистологическое, бактериологическое и серологическое изучение риносклеромы позволило выделить ее в самостоятельное заболевание с определенной инфекционной этиологией (Gebor, Hebra (сын), Mikulicz, Frisch, Corail и Alvarez, Paltauf и Eiselsberg, Streit, Волкович, Neuber и Goldzier и другие).

Среди всех клеточных элементов патогномоничными для склеромной гранулемы считаются клетки Mikulicz’a и в сочетании с ними гиалиновые образования, а также bac. Frisch, относительно которых в настоящее время почти нет разногласий, что они являются возбудителями риносклеромы.

Исход склеромной гранулемы—превращение ее в грубо рубцовую ткань, в которой между соединительнотканными волокнами включены жирно перерожденные клетки. Такой исход является следствием регрессивного метаморфоза новообразованных клеточных элементов и происходит, очевидно, под влиянием токсического действия палочек Frisch’a.

Уже Mikulicz отмечал, что в одних случаях наступает истончение эпителия, в других, — наоборот, происходит быстрое разращение Мальпигиева слоя с распространением его в ткань кожи или слизистой в виде клиньев, тяжей и отшнурованных островков.

Иногда отшнурования приобретают вид овальных или круглых образований, напоминающих „жемчужины", что в свое время давало повод Tanturri, Buckley принимать риносклерому за эпителиальные образования и даже считать ее раковым заболеванием. luffinger в своих исследованиях находил, наряду с истончением эпителия на поверхности риносклеромных узлов, врастание его в глубину ткани в виде тяжей. В препаратах из инфильтрата на слизистой неба он наблюдал нормальной толщины эпителий с целым пластом ороговевших клеток. Утолщение Мальпигиева и рогового слоев, а также клеток, содержащих элеидин, отмечал Волкович. В разросшемся эпителии ему иногда попадались „скучения" клеток, напоминающие „жемчужины". Калина из 17 описанных им случаев в 2—отметил резкое утолщение эпителиального покрова, выступы которого глубоко проникали в подлежащую ткань. Gans считает, что эпителий при этом вовлекается в патологический процесс пассивно. Вследствие прорастания грануляционной тканью он может уже в начальных стадиях процесса истончаться или совершенно разрушаться, образуя маленькие поверхностные, пронизанные лейкоцитами ульцерации. Только в редких случаях эпителий дает разращения в межсосочковых пространствах. Этот процесс, ведет к атрофии эпидермиса и его придатков.

При болезненных процессах в дерме, почти как правило, постепенно происходит вовлечение эпидермиса, который отвечает на них воспалительными и невоспалительными изменениями. Характер этих изменений в главных своих чертах может быть сведен к процессам дегенеративным, пролиферативным и атрофическим, которые сочетаются между собою или превалируют в зависимости от степени участия того или иного о дела эпидермиса, интенсивности самого патологического процесса, вызывающей его причины и стадии развития. Под влиянием разнообразных длительных повреждений и раздражений, в том числе воспалительных, изменения в эпителии получают преимущественно гиперпластическое направление. На этой же почве в силу повторных и долгих количественных изменений образуется злокачественный процесс (Петров Н. Н.).

Относится ли риносклерома к группе тех заболеваний, которые могут осложняться раковым перерождением? Несмотря на то, что в доступной нам литературе мы не могли найти достоверно доказанного случая ракового перерождения риносклеромы, a priori возможность такого исхода не исключается.

Риносклерома является длительным хроническим воспалительным процессом с конечным исходом в рубцовое перерождение.

Как выше было отмечено, мощно разросшийся эпителий образует тяжи и отшнурования, глубоко вдающиеся в дерму и, иногда, целиком выполняет ее. Такая гиперплазия эпителия, поддерживаемая длительным воспалительным процессом в дерме, может создавать предпосылки к тому, чтобы при определенном предрасположении организма и ряде других, к сожалению, не всегда известных нам факторов, наступило атипическое его разращение.

Приводимый ниже случай своей клинической и до известной степени гистологической картиной как бы подтверждает приведенные нами соображения.

Б-ная Д., 53 лет, украинка, колхозница, поступила в кожно-венерол. клинику Киевского медиц. института в декабре 1935 г. Заболевание больная впервые заметила у себя 5 лет назад. Постепенно начал утолщаться кончик носа и стали образовываться выросты у входа ноздрей: носовое дыхание затруднилось. По поводу этого заболевания 3 года тому назад в г. Коростене получила 2 сеанса рентгенотерапии и 2 сеанса криотерапии. Там же через год ей продел ли операцию вылущивания опухолевидных выростов, которые заполняли полость носа. После лечения носовые отверстия снова выполнились разращениями. По словам больной, год тому назад у правого носового отверстия на поверхности уже имевшихся опухолевидных выростов образовалась язвочка, не беспокоившая б-ную. Язвочка постепенно увеличивалась.

Больная в детстве перенесла корь. Взрослою 4 раза болела рожей с локализацией на лице и верхних и нижних конечностях.

18 лет назад от второго своего мужа заболела сифилисом. По ее словам, у нее были какие-то язвочки на половых органах, по поводу которых ее начали лечить впрыскиваниями и вливаниями. Последний курс был проделан 8 лет назад.

Menses с 17 лет, правильного типа; на протяжении последних лет с длительными перерывами. От первого мужа имела 3 детей. Роды в срок живыми детьми. Двое детей умерло в младенческом возрасте. Один ребенок от первого мужа здоров. От второго мужа имела 2 беременности. Последняя беременность закончилась на втором месяце самопроизвольным выкидышем. Первый ребенок от второго брака здоров. 1-й муж умер от туберкулеза легких, 2-й муж умер от неизвестной болезни.

St. praes. Больная правильного телосложения, с хорошо развитой костной и мьшечной системой, питания умеренного. Лимфатические железы умеренно увеличены (размером от горошины до фасоли) подвижны, безболезненны. Больше увеличены подчелюстные железы с обеих сторон до размера лесного ореха.

Со стороны внутренних органов и нервной системы уклонений от нормы нет.

Нос целиком утолщен и уплотнен; плотностью напоминает хрящ, крылья носа расширены, неподатливы при сжимании. Утолщение и уплотнение в виде плоского разлитого инфильтрата захватывает кожную часть носовой перегородки, распространяется на верхнюю губу и отчасти на прилегающие части щек. На верхней губе и на щеках процесс резче выражен на правой половине, отчего линия смыкания губ опущена у правого угла рта и правая носогубная складка резче выделяется. Слева у основания крыла носа и носовой перегородки, а справа, — захватывая целиком крыло носа, его наружную поверхность и спускаясь на верхнюю губу на 1 сантиметр ниже—инфильтрат образует ограниченные, не сливающиеся выпуклые узловатые разращения размером до горошины, сидящие на широком основании, плотной хрящевой консистенции, багрово-синюшнего цвета с ясно выраженными на них жилками расширенных сосудов. Эти разращения деформируют крылья носа, особенно правое, выполняют оба носовых отверстия, распространяются выше на слизистую ноздрей, носовую перегородку и нижние раковины и ведут к резкому сужению ходов, вплоть до полной атрезии правого носового хода. Кожа кончика носа и крыльев неподатлив, сглажена и лоснится, красновато-синюшнего оттенка с сеткой телеангиэктазий. На верхней губе и на щеках на границе носо-губной складки рисунок кожи сохранен, кожные фолликулы расширены.

У правого носового входа узловатости изъязвлены (рис.).

Изъязвление, размером до 2 см в диаметре, слегка овальной формы занимает всю нижнюю поверхность носового входа от основания кожно-хрящевой час и носовой перегородки до крыла носа, захватывает свободный утолщенный край крыла и образует в нем глубокий подковообразный дефект, доходящий до середины крыла. Дно изъявления чуть неровное, слегка зернистое, покрыто тонкой желтовато-серого цвета корочкой. Края язвы выстоят над дном, слегка выворочены и сливаются с окружающими узловатостями. Как дно, так и края язвы плотны. Из полости носа (левой) выделяются скудные слизистогнойные выделения неприятного запаха. При введении зонда в левую ноздрю легко наступает кровотечение.

Ларингоскопические исследования (клиника проф. Пучковского) показали:

Rhinoscopia anterior—нос на ощупь хрящевой консистенции, гранулематозные разращения у входа в нос, правый носовой ход полностью атрезирован, слева незначительное щелевидное отверстие.

Rhinoscоpia posterior—хоаны сужены, слизистая суховата.

Phiryngoscopia —слизистая зев и полости рта без особых изменений.

Lorengosconia—слизистая суховата, бледна, на задней части трахеи значительное скопление густой слизи; истинные голосовые связки утолщены.

Лабораторные исследования: В faeces—найдены в большом количестве яйца As . himbric, и  rich ceph I dispar. Гемограмма: эритроциты—4800000, лейкоциты—6500, лимф. — 26,2%, сегм.—64,9% эозиноф.—5,9%, моноц.—3%.

RW и SW с кровью—отрицательные, р. Пирке отрицательная

Бактериоскопическое исследование носовой слизи на b. Frisch (окраска Граму) дало отрицательный результат.

R. Bordet-Gengou (лаборатория проф. М. Г. Беньяша) со склеромными антигенами дала почти полную задержку гемолиза с 1 ед. комплемента и частичную с 1 ед. комплемента.

Гистологическое исследование (окраска гематоксилин - эозином): эпителий местами отсутствует. На границе дефекта он резко утолщен—акантотичен; местами дает мощные разращения, которые в виде клиновидных отростков и тяжей глубоко вдаются в дерму. На отдельных участках вся дерма занята эпителиальными массами, располагающимися отдельными шаровидными кучками и тяжами и окруженными резко инфильтрированной соединительной тканью. Среди них обилие чрезмерно расширенных кровеносных сосудов, наполненных красными кровяными шариками, местами разорванных с экстравазатами. Среди отшнурованного эпителия имеются концентрические образования, состоящие из отдельных ороговевших клеток и ядер, по картине вполне соответствующих "жемчужинам". Некоторые клетки в этих тяжах ороговевают и изменяются по типу alteration cavitaire. Волокнистая структура дермы совершенно утрачена, весь препарат в дермальной части заполнен скоплениями клеток, образовавшими сплошной мощный инфильтрат. Только в области сосочков встречаются остатки волокнистой ткани. Клеточные элементы в преобладающем числе состоят из лимфоцитов, которые иногда отчетливо густо скопляются в виде очагов вокруг расширенных кровеносных сосудов.

В верхних слоях дермы в области сосочков имеются громадные скопления лейкоцитов. Кроме этих клеточных элементов в большом количестве встречаются плазмоциты, рассеянные в массе клеточных элементов и включающиеся в периваскулярные скопления. Местами встречаются большие скопления эпителиоидных клеток с пузырькообразным, слабо красящимся ядром. В различных участках препарата попадаются то единичные, то скоплениями типичные пенистые клетки. Ядра в этих клетках в тех случаях, где их можно обнаружить, имеют круглую или овальную форму и расположены эксцентрично.

Наряду с ними в препарате встречаются в большом количестве отдельные, густо разбросанные типичные гиалиновые шары.

Окраска препарата по Граму на присутствие в ткани bac. Frisch’a дала отрицательный результат.

Клиническая картина основного страдания достаточно характерна для риносклеромы: локализация процесса, хроническое его течение, хрящевой плотности разлитые инфильтраты, вызывающие типичную деформацию носа, а именно утолщение кончика носа и крыльев, оттопыренность крыльев и заращение носовых ходов.

Клинический диагноз вполне подтверждается данными гистологического исследования. Последнее показывает наличие гранулемы с клетками, имеющими пенистую протоплазму и эксцентрически расположенное ядро (клетки Mikulicz). Кроме типичных клеток Mikulicz имеются гомогенные образования—гиалиновые шары. Отсутствие в нашем случае палочек Frisch’a в секрете слизистой носа и ткани не имеет решающего значения, так как не во всех случаях риносклеромы таковые обнаруживаются. Определенное значение может быть придано положительной реакции Bordet-Gengou.

На эту основную клиническую картину риносклеромы наслаиваются черты другого заболевания—изъязвления, отмечаемого на поверхности узловатых выпячиваний у входа в правую полость носа. Морфологические особенности этого изъязвления, торпидность течения и некоторое своеобразие гистологической картины дают основание предполагать наличие эпителиомы.

За эпителиомную язву говорят: слегка вывороченные ее края и легкая зернистость дна, медленный и неуклонный рост распада.

Как известно изъязвления склеромных инфильтратов наблюдаются чрезвычайно редко, и в литературе описаны только единичные случаи (Larisch, Grouven, Волкович, Пучковский, Калина и др.). Изъязвления носили поверхностный характер и отмечались преимущественно на слизистых (носа, зева, гортани) в виде ссадин. Калина отмечает, что чаще всего встречаются на коже экскориации, покрытые корками, под которыми можно видеть мокнущую гладкую поверхность, легко кровоточащую. Однако были описаны случаи глубоких изъязвлений склеромных инфильтратов. Глубокие разрушительные изъязвления на слизистой полости носа наблюдал Tanturri. Изъязвления на наружных покровах носа наблюдали Hebra (сын), Zeissl, Стуковенков, Мронговиус. Калина только в одном из своих случаев видел большие изъязвления на слизистой верхней десны и одновременно вблизи внутреннего угла глаза, которое, по его словам, напоминало по виду эпителиому. Rohn указывает, что изъязвления склеромной ткани встречаются не так уже редко, чем можно объяснить наблюдаемое при склероме образование больших дефектов и даже отсутствие язычка, неба и небных дужек. Того же мнения относительно частоты изъязвлений склеромы придерживаются Schwarz, Barraud, Sercer. Пучковский, приводя описание 77 случаев риносклеромы, отметил в 5 случаях изъязвление склеромных инфильтратов. При этом в 2 случаях изъязвления носили глубокий характер и сопровождались разрушением носовых крыльев.

Вряд ли можно объяснить образование глубоких дефектов распадом инфильтратов. Скорее всего они наступают вследствие последующего рубцового сморщивания или распада уже образовавшихся рубцов (Stoerk, Россиянский и друг.). Волкович считает, что изъязвление склеромного инфильтрата наступает только от случайных вторичных причин. Наблюдаемые разрушения носовой перегородки luffinger объясняет атрофией от давления склеромными образованиями или предшествовавшими инфекциями. Пучковский в 2 случаях разрушения носовых крыльев мог отметить дурную привычку больных ковырять у себя в носу, что, по его мнению, могло вести к заносу инфекции с последующими воспалительными явлениями и некротизацией.

В нашем случае мы отбрасываем предположение, что имеется вульгарное изъязвление склеромного инфильтрата. Против этого предположения говорит довольно типичный для эпителиомы вид язвы, ее морфологические особенности. Меньше всего можно было ожидать при вульгарном изъязвлении столь торпидное течение, с наклонностью к дальнейшему распаду. Также отсутствуют в анамнезе указания на травматизм или другие непосредственные причины, могущие вызвать изъязвление. Преимущественное увеличение регионарных подчелюстных желез также можно условно принять во внимание.

С клинической стороны диагноз эпителиомы не оставляет у нас сомнения. Дополнительным доказательством этого может до некоторой степени служить картина мощного эпителиматоза, который проявляется усиленным разращением. Мальпигиева слоя —шиповидной его части, с глубоким внедрением в дерму и местами сплошь выполняющими его. Отмеченные нами отшнурования кучек эпителия в виде концентрических образований очень напоминают „жемчужины", и если мы не принимаем их целиком за таковые, то уже такое гиперпластическое состояние эпителия, стоящее на грани атипического образования, чрезвычайно приближает нас к тому понятию, которое мы принимаем за состояние ракового перерождения.

Больная после проделанной ей рентгенотерапии выписалась из клиники с некоторым улучшением состояния здоровья. Дальнейшее наблюдение не удалось осуществить.