To the clinic of aplastic type anemia

Abstract

Aplastic anemia was first described by Ehrlich in 1888.
The main syndrome of aplastic anemia (myelophthisic anemia) is the depletion of all three bone marrow growths - granulocytic, platelet and erythroid. The myelogram in this disease is characterized by extreme poverty of uniform elements. Active bone marrow undergoes continuous fatty degeneration. In the peripheral blood, leukopenia, anemia, and thrombocytopenia (pancytopenia) develop.

Full Text

Апластическую анемию впервые описал Эрлих в 1888 г.

Основным синдромом апластической анемии (миелофтизической анемии) является истощение всех трех ростков костного мозга — гранулоцитарного, тромбоцитарного и эритроидного. Миелограмма при этом заболевании отличается крайней бедностью форменными элементами. Активный костный мозг подвергается сплошному жировому перерождению. В периферической крови развиваются лейкопения, анемия и тромбоцитопения (панцитопения).

Этиология апластической анемии не выяснена. К развитию аплазии костного мозга могут вести воздействия ионизирующей радиации, отравление мышьяком, сурьмой, золотом, допаном (Г. Н. Платонова), бензолом и др. Влияние экзогенных факто ров на костномозговое кроветворение весьма зависит от дозы яда, индивидуальной чувствительности к нему организма, ослабляющего влияния инфекции и др.

Мы наблюдали больного с анемией апластического типа, развившейся, видимо, в результате длительного и систематического контакта с этилированным бензином.

Б-ной К-, 28 лет, поступил в терапевтическое отделение 24/XI 1959 г. с жалобами на общую слабость, одышку, усиливающуюся при физическом напряжении, кровоточивость десен.

Заболел в августе 1959 г. Вначале обратил внимание на кровоточивость десен, по поводу которой он в течение двух недель безуспешно лечился у стоматолога. Общее состояние прогрессивно ухудшалось, и он вынужден был обратиться к терапевту, который решил, что у больного пернициозная анемия и назначил инъекции витамина B2, камполона, печень. Несмотря на столь энергичную терапию, состояние не улучшалось, и больной был направлен на стационарное лечение.

В течение последних трех лет в свободное время занимается рыболовством. Рыбу ловит со своей моторной лодки. Мотор заправляет этилированным бензином, сиденье в лодке расположено над мотором. Очевидно, организм больного оказался чрезвычайно чувствительным к такой длительной интоксикации и реагировал на нее выработкой аутоантител, изменением и разрушением клеток крови, аплазией костного мозга.

Больной высокого роста, правильного телосложения. Костно-мышечная система и подкожно-жировой слой развиты хорошо. Обращает на себя внимание восковая бледность кожных покровов и слизистых. Такое сочетание хорошо развитой жировой клетчатки и восковой бледности очень характерно для апластической анемии.

Лимфоузлы не изменены. На коже левого плеча небольшое кровоизлияние. Кровоподтеки появляются часто, даже после едва заметных ушибов. Сердце и легкие без отклонений от нормы. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. При рентгеноскопии органов грудной клетки изменений не найдено.

Анализ крови (25/XI 1959 г.): НЬ — 43 ед., Э.— 1 720 000, ц. п. — 1,2, РОЭ — 60 мм/час, Л.— 1600, ю. — 2%, п. — 6%, с. —38%, л. —50%, м. — 2%, э. —2%. Анизопойкилоцитоз, эрйтробласт на 100 кл. Тромбоцитов— 10 320. Ретикулоцитов — 0,2%. Время окончания свертывания крови — 12 минут.

Были назначены инъекции витамина Bi2, аскорбиновая кислота, регулярные гемо трансфузии. С 21/XII 1959 г. и до выписки из больницы получал преднизон по 5 мг 4 раза в сутки.

Назначение стероидных гормонов при апластической анемии вытекает из аллергической теории развития этого заболевания. Гормональная терапия в данном случае призвана сыграть десенсибилизирующую роль.

Нагано, Такеухи, Секи, Вонеда приводят случаи геморрагической алейкии, успешно леченной преднизолоном.

В начале пребывания больного в отделении гемоглобин у него продолжал сни жаться и к 3/1 1960 г. достиг 37 ед. Количество тромбоцитов начало увеличиваться вскоре после госпитализации: 1/XII— 14 400, 3/1— 19 980. Состав белой крови не сколько улучшился только к концу пребывания больного в стационаре.

Анализ крови (28/1 1960 г.): НЬ—8,3 а % — 50 ед., Э. — 2 570 000, ц. п.— 1, РОЭ —60 мм/час, Л. —3600, п. —6%, с.— 33%, л. —49%, м.—10%, б. —2%.

Миелограмма 2/1 1960 г.: миелокариоцитов — 4000, мегакариоциты не найдены. Миелобластов — 4%, промиелоцитов — 2%, миелоцитов — 2%, ю. — 3%, п. — 10%, с. — 27%, л. — 48%, эритробл. базоф. — 2%, полихром. — 2%. Лейк. : эритр.= 96 : 4.

В мазках обращало на себя внимание большое количество капель жира и отсутствие мегакариоцитов, что очень характерно для апластической анемии.

1/II 1960 г. больной был выписан с некоторым улучшением общего состояния- На 70

третий день после приезда домой у него поднялась температура до 38°, появились головные боли, возобновились кровотечения из десен.

Больные апластической анемией легко подвергаются инфекционным и простудным заболеваниям, так как у них наблюдается агранулоцитоз, а недостаток гранулоцитов — основных фагоцитов — резко снижает сопротивляемость организма.

17/11 1960 г. больной был повторно госпитализирован. Жалобы и объективные данные — те же, что и в первый раз, за исключением того, что на верхушке сердца появился систолический шум.

Анализ крови (19/11 1960 г.): НЬ —5 г%—30 ед., Э. — 1 550 000, ц. п. — I, РОЭ —74 лш/час, Л.—3600, п. — 5%, с.— 31%, л. —57%, м. — 7%.

Со дня поступления больной получал 2—3 раза в неделю гемотрансфузии.

Клеточная реакция кантаридинового пузыря (23/II 1960 г.): гистиоцитов —15%, нейтрофилов — 65%, лимфоцитов — 20%. Увеличение процента гистиоцитов и уменьшение нейтрофилов свидетельствуют об аллергической реакции организма.

С 25/11 1960 г. больной начал получать кортизон первые два дня по 50 мг в сутки, а затем по 100 мг и получал его и периодические гемотрансфузии до дня вы писки из больницы. Состояние больного улучшилось.

28/1II 1960 г.: НЬ — 44 ед„ Э. —2 190 000, РОЭ — 70 лш/час.

29/1II 1960 г. больной выписан в удовлетворительном состоянии.

Л. М. Розанова сообщила о возникновении апластической анемии у летчика, дли тельное время умывавшегося этилированным бензином. Диагноз был подтвержден на аутопсии.

Наиболее эффективной терапией анемии этого типа следует считать регулярные гемотрансфузии цельной крови, введение стероидных гормонов и общеукрепляющую терапию.