К клинике анемии апластического типа

Аннотация

Апластическую анемию впервые описал Эрлих в 1888 г.

Основным синдромом апластической анемии (миелофтизической анемии) является истощение всех трех ростков костного мозга — гранулоцитарного, тромбоцитарного и эритроидного. Миелограмма при этом заболевании отличается крайней бедностью форменными элементами. Активный костный мозг подвергается сплошному жировому перерождению. В периферической крови развиваются лейкопения, анемия и тромбоцитопения (панцитопения).

Полный текст

Этиология апластической анемии не выяснена. К развитию аплазии костного мозга могут вести воздействия ионизирующей радиации, отравление мышьяком, сурьмой, золотом, допаном (Г. Н. Платонова), бензолом и др. Влияние экзогенных факто ров на костномозговое кроветворение весьма зависит от дозы яда, индивидуальной чувствительности к нему организма, ослабляющего влияния инфекции и др.

Мы наблюдали больного с анемией апластического типа, развившейся, видимо, в результате длительного и систематического контакта с этилированным бензином.

Б-ной К-, 28 лет, поступил в терапевтическое отделение 24/XI 1959 г. с жалобами на общую слабость, одышку, усиливающуюся при физическом напряжении, кровоточивость десен.

Заболел в августе 1959 г. Вначале обратил внимание на кровоточивость десен, по поводу которой он в течение двух недель безуспешно лечился у стоматолога. Общее состояние прогрессивно ухудшалось, и он вынужден был обратиться к терапевту, который решил, что у больного пернициозная анемия и назначил инъекции витамина B2, камполона, печень. Несмотря на столь энергичную терапию, состояние не улучшалось, и больной был направлен на стационарное лечение.

В течение последних трех лет в свободное время занимается рыболовством. Рыбу ловит со своей моторной лодки. Мотор заправляет этилированным бензином, сиденье в лодке расположено над мотором. Очевидно, организм больного оказался чрезвычайно чувствительным к такой длительной интоксикации и реагировал на нее выработкой аутоантител, изменением и разрушением клеток крови, аплазией костного мозга.

Больной высокого роста, правильного телосложения. Костно-мышечная система и подкожно-жировой слой развиты хорошо. Обращает на себя внимание восковая бледность кожных покровов и слизистых. Такое сочетание хорошо развитой жировой клетчатки и восковой бледности очень характерно для апластической анемии.

Лимфоузлы не изменены. На коже левого плеча небольшое кровоизлияние. Кровоподтеки появляются часто, даже после едва заметных ушибов. Сердце и легкие без отклонений от нормы. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. При рентгеноскопии органов грудной клетки изменений не найдено.

Анализ крови (25/XI 1959 г.): НЬ — 43 ед., Э.— 1 720 000, ц. п. — 1,2, РОЭ — 60 мм/час, Л.— 1600, ю. — 2%, п. — 6%, с. —38%, л. —50%, м. — 2%, э. —2%. Анизопойкилоцитоз, эрйтробласт на 100 кл. Тромбоцитов— 10 320. Ретикулоцитов — 0,2%. Время окончания свертывания крови — 12 минут.

Были назначены инъекции витамина Bi2, аскорбиновая кислота, регулярные гемо трансфузии. С 21/XII 1959 г. и до выписки из больницы получал преднизон по 5 мг 4 раза в сутки.

Назначение стероидных гормонов при апластической анемии вытекает из аллергической теории развития этого заболевания. Гормональная терапия в данном случае призвана сыграть десенсибилизирующую роль.

Нагано, Такеухи, Секи, Вонеда приводят случаи геморрагической алейкии, успешно леченной преднизолоном.

В начале пребывания больного в отделении гемоглобин у него продолжал сни жаться и к 3/1 1960 г. достиг 37 ед. Количество тромбоцитов начало увеличиваться вскоре после госпитализации: 1/XII— 14 400, 3/1— 19 980. Состав белой крови не сколько улучшился только к концу пребывания больного в стационаре.

Анализ крови (28/1 1960 г.): НЬ—8,3 а % — 50 ед., Э. — 2 570 000, ц. п.— 1, РОЭ —60 мм/час, Л. —3600, п. —6%, с.— 33%, л. —49%, м.—10%, б. —2%.

Миелограмма 2/1 1960 г.: миелокариоцитов — 4000, мегакариоциты не найдены. Миелобластов — 4%, промиелоцитов — 2%, миелоцитов — 2%, ю. — 3%, п. — 10%, с. — 27%, л. — 48%, эритробл. базоф. — 2%, полихром. — 2%. Лейк. : эритр.= 96 : 4.

В мазках обращало на себя внимание большое количество капель жира и отсутствие мегакариоцитов, что очень характерно для апластической анемии.

1/II 1960 г. больной был выписан с некоторым улучшением общего состояния- На 70

третий день после приезда домой у него поднялась температура до 38°, появились головные боли, возобновились кровотечения из десен.

Больные апластической анемией легко подвергаются инфекционным и простудным заболеваниям, так как у них наблюдается агранулоцитоз, а недостаток гранулоцитов — основных фагоцитов — резко снижает сопротивляемость организма.

17/11 1960 г. больной был повторно госпитализирован. Жалобы и объективные данные — те же, что и в первый раз, за исключением того, что на верхушке сердца появился систолический шум.

Анализ крови (19/11 1960 г.): НЬ —5 г%—30 ед., Э. — 1 550 000, ц. п. — I, РОЭ —74 лш/час, Л.—3600, п. — 5%, с.— 31%, л. —57%, м. — 7%.

Со дня поступления больной получал 2—3 раза в неделю гемотрансфузии.

Клеточная реакция кантаридинового пузыря (23/II 1960 г.): гистиоцитов —15%, нейтрофилов — 65%, лимфоцитов — 20%. Увеличение процента гистиоцитов и уменьшение нейтрофилов свидетельствуют об аллергической реакции организма.

С 25/11 1960 г. больной начал получать кортизон первые два дня по 50 мг в сутки, а затем по 100 мг и получал его и периодические гемотрансфузии до дня вы писки из больницы. Состояние больного улучшилось.

28/1II 1960 г.: НЬ — 44 ед„ Э. —2 190 000, РОЭ — 70 лш/час.

29/1II 1960 г. больной выписан в удовлетворительном состоянии.

Л. М. Розанова сообщила о возникновении апластической анемии у летчика, дли тельное время умывавшегося этилированным бензином. Диагноз был подтвержден на аутопсии.

Наиболее эффективной терапией анемии этого типа следует считать регулярные гемотрансфузии цельной крови, введение стероидных гормонов и общеукрепляющую терапию.