Clinical illustration of the syndrome of autonomic-dyskinetic jaundice

Abstract

In No. 5 of "Clinical Medicine" for 1935, we described the syndrome of dyskinetic jaundice on the basis of vegetative stigmatization.

Full Text

В № 5 «Клинической медицины» за 1935 г. нами описан синдром дискинетической желтухи на почве вегетативной стигматизации.

В основе патогенеза его лежит нарушение при вегетативных дистониях иннервационной корреляции между двумя сфинктерами, расположенными в дистальных концах желчных путей — сфинктером Oddi, регулирующим поступление желчи в 12-перстную кишку из желчного протока, и находящимся на границе пузырного протока и шейки желчного пузыря сфинктером Collum-cysticus. На этом, недавно лишь открытом учеником Ашоффа Лютгенсом, сфинктере лежит важная задача регуляции тока желчи в желчный пузырь и обратно.

По представлениям Лютгенса процесс желчевыделения совершается следующим образом: печеночные клетки продуцируют желчь непрерывно, но отток ее в кишечник происходит периодически под влиянием раздражений, обусловливающих расслабление сфинктера Oddi, который в обычных физиологических условиях бывает замкнут. При постоянной секреции желчи и затрудненном оттоке ее в кишечник, давление в системе желчных ходов вследствие накапливающегося в ней секрета прогрессивно нарастает. Когда давление и вызванное им растяжение стенок желчных ходов достигает известной высоты, возникает короткий интрамуральный рефлекс, обусловливающий раскрытие сфинктера Лютгенса вследствие раздражения комплекса ганглиозных клеток, заложенного в проксимальном к пузырю отделе ductus cystici. Это способствует оттоку желчи в желчный пузырь и понижению давления в желчных ходах, которое (понижение), достигнув известного предела, в свою очередь вызывает рефлекторное замыкание сфинктера Лютгенса.

Желчный, пузырь, являющийся резервуаром и конденсатором желчи, обладает почти неограниченной возможностью накапливать запасы желчи, благодаря своей способности всасывать воду и концентрировать желчь во много десятков раз (по Бергману до 300 и больше раз).

Нормальная взаиморегуляция обоих сфинктеров, обеспечиваемая гармонически уравновешенной деятельностью симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы, предотвращает повышение давления в желчных путях и капилярах. Нарушение же нормальных подвижных корреляций в этой системе, вследствие дисгармонии управляющих ею нервных приборов, должно вести к застою желчи в желчных ходах со всеми вытекающими отсюда последствиями. В этом случае желчь, для которой закрыт доступ в конденсирующую систему—желчный пузырь — и затруднен отток в кишечник, переполняет внепузырные желчные ходы, а желчные, капиляры, предназначенные для секреции желчи, но не приспособленные для ее хранения, не выдерживают напора застаивающейся в них желчи и начинают пропускать элементы желчи в ток крови.

Эппингер, изучавший механизм возникновения застойной желтухи, установил, что при существовании механических препятствий к оттоку желчи происходит сильное расширение желчных капиля. ров, которые настолько растягиваются, что доходят до кровеносных и лимфатических пространств печеночных долек. В далеко зашедших случаях могут произойти надрывы в виде воронкоообразных углублений желчных капиляров, и тогда устанавливается непосредственное сообщение между последними и просветом кровеносных и лимфатических сосудов (рис. 1).

Рис.1

Принятие концепции застойной желтухи, возникающей на почве нарушения подвижной взаиморегуляции обоих сфинктеров, проливает свет на те многочисленные случаи «катаральных желтух», где клиника и патологическая анатомия не дают никаких указаний на действительный катарально-воспалительный генез этих заболеваний.

Что для возникновения застойной желтухи не требуется обязательно грубомеханической закупорки желчных путей, а достаточно бывает функциональных моментов, доказывают описанные в литературе случаи желтухи, где диагносцированы были камни внепеченочных желчных путей, а при операции или обдукции ничего обнаружить не удавалось. Очевидно, обструкция и застой желчи в этих случаях обусловливались нервно-дискинетическими. расстройствами в желчепроводящей системе, которые могли причинять коликообразные боли, обычные для спастических криз полых висцеральных органов, но не оставляли осязаемого морфологического субстрата.

Описывая синдром вегетативно-дискинетической желтухи, мы, будучи стеснены рамками журнальной статьи, вынуждены были, к сожалению, опустить подробное клиническое освещение этого синдрома, ограничившись краткой ссылкой на наблюдавшийся нами в клинике случай желтухи, не оставлявший никаких сомнений в вегетативно-дискинетической природе этого заболевания.

Ввиду того, что упоминаемый нами случай представляет особенно яркий образец для иллюстрации патогенеза вегетативно-дискинетической желтухи, мы здесь приводим подробный анализ этого случая¹).

Ч-в А. П., 41 г., по профессии техник, работает по термической обработке проволоки на заводе «Серп и Молот», поступил 30/I 34 г. в нашу клинику с жалобами на неправильную деятельность сердца, ощущение трепыхания в области сердца, одышку, иногда даже в спокойном лежачем положении.

Боли и временами колики в правом подреберье, временами, по словам больного, ощущение набухания печени; зуд, главным образом, в области груди и живота, непостоянный, совпадающий с периодами «набухания печени». Кроме того, больной отмечает общую слабость, головные боли, плохой сон, повышенную возбудимость, периодические приливы крови к голове, чувство жара во всем теле.

Обращать внимание на свое сердце больной начал с 16—17 лет. Сначала, по словам больного, он ощущал как бы замирания в груди, затем очень сильный короткий толчек, и сердце успокаивалось. Это носило довольно приятный характер и было похоже на то ощущение, которое испытываешь, «взлетев высоко на качелях и затем опускаясь вниз». Все же он еще тогда обращался к врачу, который никаких органических изменений в сердце не находил и все явления относил за счет юношеского возраста. В общем эти ощущения в сердце повторялись 1—2 раза в месяц; начинались они всегда внезапно, и никакой связи с какой-либо определенной причиной больной установить не мог. Прекращались они так же внезапно, как и начинались. В дальнейшем характер ощущений со стороны сердца стал несколько меняться: больной начал чувствовать перебои и сердцебиения, которые носили уже менее приятный характер, и больной уже мог установить некоторую связь их с волнениями, переживаниями, но были они очень непродолжительны и повторялись довольно редко. В 22-летнем возрасте больной был отравлен доменным газом, после чего у него тоже был приступ сердцебиения и перебоев. В 1924—25 г. у больного было много неприятностей, и он отмечает, что в это время у него участились явления со стороны сердца. Затем жизнь вошла в нормальную колею, и год или два сердце совершенно не давало себя чувствовать. С 1927 г. опять появились перебои и сердцебиения начинавшиеся так же внезапно, продолжавшиеся от нескольких часов до 1—2 суток и купировавшиеся самыми разнообразными и неожиданными средствами: рюмкой выпитой водки, горячим обжигающим чаем, продолжительным плаванием и проч. Лечился больной амбулаторно, а с 1930 г. он все время был под наблюдением одного московского кардиолога, назначавшего ему пилюли, после которых у него быстро восстанавливалась нормальная сердечная деятельность.

В октябре 1933 г. у больного был приступ в течение 5—6 дней (он уже называет эти приступы «вибрацией сердца», «трепыханием»). Прекратился он неожиданно. Через несколько дней после этого он начал ощущать тошноту, небольшой зуд в области груди и живота, а затем окружающие обратили внимание на желтушную окраску его склер. Больной обратился к врачу и был положен в больницу с диагнозом катаральной желтухи. Температура у него не повышалась, желтушность была хорошо выражена на груди, животе и склерах, кал был глинистого цвета, моча—пивного, печень увеличена. За время пребывания в больнице сердечная деятельность была нормальна. В больнице больной пролежал около 2 недель. Явления желтухи и зуд исчезли, печень больше не прощупывалась и больной выписался; а через несколько дней у него опять повторился приступ, как он называет «вибрации сердца», державшийся в течение нескольких дней. Последний приступ сердцебиения и перебоев начался 18/I 34 г. и длится до сих пор (2 недели). Это и заставило больного лечь к нам в клинику.

Больной отмечает, что он всегда, с детства, был очень легко возбудим, раздражителен и вспыльчив, но все это быстро с него «сходило». Он очень прислушивается к своим ощущениям, анализирует их, мнителен. Сон у него всегда был тревожный.

Родился он в здоровой семье; туберкулезных, венерических, душевных заболеваний, алкоголизма ни у кого в семье не было. Отец умер 67 лет; причины больной не знает, указывает лишь, что у него было какой-то нарыв в горле и умер он, якобы, от истощения; мать умерла 45 лет от дизентерии. Всего у родителей было 10 детей, больной родился 3-м по счету, рос и развивался нормально, до 14 лет жил в деревне, а затем учился в городе. В общем бытовые условия во все этапы жизни были у него удовлетворительные. Работать он начал с 19 лет техником. В настоящее время работает техником по термической обработке проволоки. Работа не тяжелая. Женат с 27 лет. Детей нет и не было. В детстве он перенес корь, брюшной тиф, повторившийся через 3 года, 27 лет—возвратный тиф. Грипом болеет часто. Алкоголя употребляет немного, не курит 6 лет.

Status praesens: 31/1934 г. Больной пикнического сложения, хорошего питания, кожа нормальной окраски и влажности, turgor сохранен, видимые слизистые розовые, склеры и слизистая твердого неба слабо иктеричны, подкожный жировой слой развит хорошо. Мышцы развиты удовлетворительно. Костно-связочный аппарат уклонений от нормы не представляет. Позвоночник и суставы видимых изменений не представляют. Движения свободны. Нерезкое плоскостопие.

Органы кровообращения: ненормальных пульсаций не отмечается, толчок не виден. Границы сердца: верхняя — 3-е межреберье, правая кнаружи от l. sternalis на 1 палец, левая кнаружи от l. mediaclavicul. s. Поперечник 15 см. Тоны глухие, отдельных тонов невозможно различить. Pulsus irregulars perpetuus слабого наполнения. Кров. дав. 110/65.

Рентгеноскопия: сердце увеличено влево, вправо и вниз, в поперечнике — 16 см; по форме приближается к треугольнику. Мелкая, едва уловимая пульсация сердца. Аорта равномерно дилятирована, в поперечнике 7 см. Легкие—N. Тень hilus’oв усилена.

Электрокардиограмма: Arhytmia perpetua, выражающаяся в неравномерных промежутках между отдельными сокращениями. Одному желудочковому сокращению соответствует несколько предсердечных (трепетание предсердий). Отмечается небольшой вольтаж зубцов, дающий основание предполагать изменения в миокарде (рис. 2).

Органы дыхания: границы легких и экскурсия легочных краев — нормальны. Слева в нижней доле по 1. axill. ant. шум трения плевры, на остальном протяжении легких нормальное везикулярное дыхание.

Органы пищеварения: есть кариозные зубы, нескольких нехватает. Твердое небо слабо иктерично, язык чистый, влажный. Живот с большим отложением жира. Умеренный метеоризм. При поверхностной пальпации болезненности не отмечает. При глубокой пальпации болезненная левая доля печени, правая безболезненна, выстоит из-под реберной дуги по сосковой линии на 2¹/₂—3 пальца; верхняя граница—3-е межреберье. Край печени гладкий, круглый, довольно плотный. Селезенка не прощупывается.

Исследование дуоден. содержимого: желчь А—прозрачна, щелочной реакции, с небольшим осадком. Кристаллы холестерина, лейкоцитов от 8 до 30 не в каждом поле зрения. Желчь В не была получена, в виду отсутствия рефлекса с желчного пузыря на введенную MgSo₄.

Экскременты: консистенция густая, запах обычный, цвет коричневый, реакция щелочная, посторонних примесей нет, реакция на кровь отрицательна. Мышечных волокон немного, без сохранения поперечной полосатости, растительной клетчатки значительное количество, нейтрального жира немного.

Мочеполовая система уклонений от нормы не представляет. Моча за время пребывания больного в клинике обнаруживала следующие колебания. Уд. вес от 1014 до 1026, реакция кислая, временами появлялись следы белка, 2—6 лейкоцитов в поле зрения; слизь в большом количестве. Уробилин в пределах нормы. Желчные пигменты то появлялись, то исчезали.

Кровь: эритроциты 4,5—4,7 млн., гемоглобин 67—75%, цв. показатель 0,8; РОЭ—9—7 мм в 1 час; лейкоциты—эозинофилов 1—2%, палочковидных— 1—1,5%, сегментированных 57—59,5%, лимфоцитов 33%, моноцитов—5—7%. Билирубин колебался между 0,94 и 1,87 мг%. Реакция крови по Hijmans van den Bergh’у прямая, слабая. Холестерина в крови 232 мг%. RW —отрицательная.

Рис.2 Экг больного Ч-ва

Нервная система: черепные нервы—N. Правый зрачок чуть шире левого, реакции на свет, аккомодацию и конвергенцию живые. Движения совершаются с удовлетворительной силой и объемом, чувствительность не нарушена. Сухожильные рефлексы живые, одинаковые с обеих сторон. Брюшные рефлексы ― N. Romberg abs.

В.н.с.: положительная пиломоторная реакция, появляющаяся на 2-й секунде. Стойкий, разлитой, ярко-красный дермографизм первые 2 минуты бледнеет, затем постепенно разливается, становится ярко красным почти во всю грудь. На 6-7-й минуте на месте раздражения dermographismus elevatus Дермографизм держится 30’. Исследование вегетативных рефлексов сердечно-сосудистой системы затруднено вследствие резкой аритмии пульса но при попытке произвести клиностатическую пробу отмечается наклонность к инвертированному рефлексу, т. е. пульс учащается.

Температура тела во время двухмесячного пребывания больного в клинике была нормальна и лишь однажды поднялась до 37,4° в связи с легкой ангиной.

Из течения болезни нужно отметить чрезвычайную лабильность всех субъективных жалоб и объективных явлений. Сердечный ритм то улучшался, то ухудшался. Временами исчезало мерцание предсердий и появлялись групповые экстрасистолы. Печень то набухала (субъективно и объективно), то сокращалась до нормы. Вместе с этим появлялись и исчезали легкая желтуха и кожный зуд. В соответствии с этим колебалось и состояние холемии и холурии.

После 8 сеансов диатермии шейного вагосимпатического аппарата явления со стороны печени совершенно перестали беспокоить больного и пока на протяжении трех месяцев не возобновлялись. В состоянии же сердечно-сосудистой системы наступило значительное улучшение, но небольшая аритмия еще держалась и прекратилась лишь по выписке больного из клиники после дачи ему хинидина.

Эпикриз: у нашего больного мы имеем на первый взгляд два различных патологических процесса в двух разных системах — в сердечно-сосудистой и в печени с аднексами. Первая «пошаливает» уже давно, лет 25, печень же дает себя чувствовать всего лишь несколько месяцев.

При анализе состояния нашего больного сразу же возникает вопрос, имеем ли мы дело с двумя самостоятельными заболеваниями, или между ними имеется какая-либо связь, а если связь имеется, то какого рода.

Начнем с предположения, что явления со стороны печени обусловлены гемостазом вследствие длительного расстройства кровообращения. Такую концепцию мы считаем абсолютно неправдоподобной. В анамнезе больного за все 25 лет существования его вазомоторных и гемодинамических расстройств никаких указаний на вовлечение в процесс печени не имеется, несмотря на то, что неоднократно констатировались аритмия и расширение сердца. Начавшись же на 25-м году существования сердечно-сосудистых расстройств, заболевание печени сразу же манифестировалось в виде внезапной и резкой желтухи. Это отнюдь не характерно для застойной (гемостатической) печени, которая может в исключительных, далеко зашедших случаях, сопровождаться желтухой, но где последняя развивается постепенно по мере деструкции печеночной паренхимы и нарушения ее заградительной функции против поступления желчи в ток крови (акатектический иктерус в смысле Либермейстера, парапедез по Минковскому или парахолия по Пику).

Затем, быстрое появление ахолических испражнений категорически опровергает предположение об обусловленности желтухи нарушением кровообращения в печени с расстройством ее внешнесекреторной функции и свидетельствует о возникновении препятствия к выделению желчи в кишечник, препятствия временного характера, т. к. ахолический стул вскоре уступил место нормально окрашенному. Мы знаем, что и циркуляторные дисфункции печени подвержены колебаниям в зависимости от степени компенсации или декомпенсации сердечно-сосудистых расстройств, но там эволюция и инволюция патологических явлений со стороны печени носит постепенный и более длительный характер. Таким образом, остается предположить, что перенесенная больным за несколько месяцев до поступления в клинику желтуха носила, повидимому, ретенционный характер и была вызвана временной обструкцией желчных ходов.

Какого рода была эта обструкция? Чисто механическое препятствие к оттоку желчи в виде камня, опухоли и т. п. и не подозревалось, с чем мы совершенно согласны и что особой диференциально-диагностической аргументации не требует. Для диагноза катаральной желтухи, которая была больному приписана, на наш взгляд, также не было никаких данных кроме самого факта желтухи и укоренившегося обычая всякую более или менее доброкачественную желтуху неясного происхождения считать «катаральной». Ни повышения температуры, ни серьезных пищеварительных расстройств у больного не отмечалось, а незначительные диспептические явления, которыми желтуха сопровождалась, были скорее следствием ее, чем причиной. Да и все последующее поведение желчевыделительной системы свидетельствует против первоначального диагноза «катаральной желтухи».

В чем это поведение выражалось? Оно выражалось в том, что за первой атакой желтухи последовал ряд менее резко выраженных рецидивов, сопровождавшихся не только холемией, но и холиурией, заметным даже для самого больного припуханием печени и кожным зудом. Все эти явления то возникали, то исчезали. Печень на глазах набухала и вскоре почти возвращалась к норме. Параллельно с этим желчные пигменты в моче (и в крови, конечно), то появлялись, то исчезали. Кожный зуд то прекращался, с исчезновением холемии, то возобновлялся. Причем все эти изменения развертывались или инволюционировали в течение каких-нибудь суток или даже нескольких часов и многократно повторялись и в клинике и до поступления его в клинику. Прекратилась эта игра печени и вместе с ней кожный зуд лишь после того, как больной получил несколько сеансов диатермии шейного вегетативного аппарата.

Особенного внимания заслуживает тот факт, что и сердечнососудистые расстройства нашего больного, имеющие гораздо более длительный стаж и предшествовавшие задолго дисфункции желчевыделения, отличались все время той же лабильностью, что и последняя. Не только субъективные явления со стороны сердца внезапно появлялись и так же внезапно исчезали, но и объективные данные обнаруживали и продолжают обнаруживать резкие колебания в ту и другую сторону. И из анамнеза больного мы знаем, и в клинике наблюдали, как arhytmia perpetua и трепетаyие предсердий иногда неожиданно сменялись совершенно ритмичным пульсом с полным отсутствием добавочных зубцов Р на экг (рис. 3).

Мало того, наблюдавшееся у больного расширение сердца (поперечник — 16 см) не являлось результатом стойких изменений в сердечной мышце, а явилось, по-видимому, следствием частых нарушений сердечного ритма. После восстановления последнего уменьшилась в размерах и сердечная мышца. По крайней мере, когда больной явился на контрольное обследование в клинику спустя 3 месяца после выписки из нее, с полностью урегулированным под влиянием хинидина сердечным ритмом (п. 76 в; правильный), поперечник сердца сократился до 14,3 см, а экг приняла совершенно нормальный вид, если не считать низкого вольтажа зубцов, который, впрочем, конкретного патогномонического значения не имеет.

Рис. 3. Экг больного Ч-ва

Характер и течение циркуляторных расстройств у нашего больного не оставляют сомнения в том, что они вызваны не органическим заболеванием самой сердечно-сосудистой системы, а обусловлены частыми дисгармоническими сдвигами в нервных приборах, взаиморегуляция которых в нормальных условиях обеспечивает координацию батмотропной, дромотропной и инотропной деятельности сердца и тонуса периферического аппарата кровообращения. Короче говоря, в основе этих расстройств лежит вегетоневроз.

Такая концепция патогенетического механизма сердечно-сосудистых расстройств нашего больного представляется убедительной, если принять во внимание, что они происходят на фоне общего расстройства в. н. с. нашего больного.

Возвращаясь к явлениям со стороны печени и желчепроводящего аппарата, мы не можем не увязать их с другими ярко выраженными проявлениями дистонии в. н. с.

Итак, на поставленный с самого начала вопрос, имеется ли связь между относительно свежим заболеванием желчевыделительного аппарата и давним расстройством кровообращения у нашего больного, мы должны ответить категорически: да, связь имеется, но не в духе причины и следствия, а в смысле соподчиненности обоих процессов одному и тому же фактору — дисгармонии в. н. с., сопровождавшейся в течение ряда лет периодическими нарушениями сердечного ритма и другими вегетативными стигмами.

¹) Опубликование этого случая задержалось по независящим от нас обстоятельствам.