Поражение гортани при системной красной волчанке

Аннотация

Поражение хрящей и суставов гортани при диффузных болезнях соединительной ткани встречается крайне редко. М., 49 лет, поступила в ЛОР-клинику 02.11.1992 г. с жалобами на затрудненное дыхание. В связи с этим в августе 1992 г. ей была произведена трахеостомия.

Полный текст

Поражение хрящей и суставов гортани при диффузных болезнях соединительной ткани встречается крайне редко.

М., 49 лет, поступила в ЛОР-клинику 02.11.1992 г. с жалобами на затрудненное дыхание. В связи с этим в августе 1992 г. ей была произведена трахеостомия.

Больной себя считает с декабря 1991 г., когда появились боль и дискомфорт в горле при глотании. Неоднократно лечилась в поликлинике по месту жительства по поводу фарингита и невроза. Через 6 месяцев возникли боли в мелких суставах, особенно в суставах кистей. После амбулаторного обследования был поставлен диагноз: ревматоидный полиартрит. В результате назначения преднизолона по убывающей схеме в течение 2 месяцев (90 мг) состояние больной улучшилось.

В мае 1992 г. больная во время еды поперхнулась, что вызвало затрудненное дыхание и охриплость голоса. Дыхание было компенсированное, к оториноларингологу не обращалась. В июле 1992 г. на фоне приема 10 мг преднизолона у больной быстро прогрессировал комплекс симптомов: недомогание с периодами лихорадки, боли в конечностях, пояснице, слабость, похудание, выпадение волос, сухость слизистых, увеличение белка в моче до 0,68% и СОЭ до 35—50 мм/ч. Заподозрена системная красная волчанка. Эритемы на коже не было. Диагноз соответствовал результатам лабораторных анализов.

В начале августа 1992 г. боли в горле усилились, появился стеноз гортани —возникла необходимость выполнения трахеостомии. На фоне лечения преднизолоном (50 мг) состояние больной улучшилось, через 7 дней была произведена декануляция.

В начале ноября с явлениями стеноза гортани больная поступила в клинику ЛОР, где после повторной трахеостомии ей провели опорную микроларингоскопию. В гортани на фоне отека, инфильтрации и гиперемии слизистой у основания левого черпала была обнаружена язва с отечными краями (диаметр — 1,5 см). Оголенный черпаловидный хрящ на дне язвы имел признаки расплавления. Удалены 2 хрящевых секвестра, назначен пенициллин по 500 тыс. ед. внутримышечно 4 раза в сутки. Явления деструкции хрящей в гортани нарастали; процесс был локализован в области перстне-черпалобидного сустава слева. Присоединились явления дисфагии (попер- хивание при еде), по поводу которых с целью исключения гортанно-пищеводного свища была произведена эзофагоскопия — свищ не обнаружен.

С 02.11.1992 г. по 02.02.1993 г. больной потребовалась неоднократно опорная микроларингоскопия, трижды удалялись хрящевые секвестры, ткани инфильтрировались эмульсией гидрокортизона. 25.11.1992 г. ввиду выраженности инфильтрации в области сетчатки перстневидного хряща (опасаясь флегмоны шеи) осуществлена боковая фаринготомия слева и вскрыто клетчаточное пространство позади гортани: гноя не обнаружено. Заживление раны протекало вяло, по поводу этого больной трижды переливали одногруппную плазму, назначали цефамизин по 0,5 4 раза, облучали рану гелий-неоновым лазером. Больную курировал также терапевт, который параллельно проводил пульстерапию: преднизолон (1000 мг) через день, циклофосфан (600 мг) внутривенно через день (№ 3), гепарин (5000 ЕД) 4 раза, про- спидин, нистатин. В результате лечения активность основного заболевания была купирована. Через один месяц рана на шее закрылась. Деструктивный процесс в гортани был приостановлен, однако рассасывания инфильтратов не произошло, гортань была стенозирована.

В 1993 г. вокруг трахеостомы неоднократно удалялись грануляции. 07.06.1993 г. больной была произведена ларингофиссура: просвет подголосового пространства конусообразно сужен, инфильтрат плотный (рубцевание), по возможности иссечен, сформирована ларингостома.

15.12.1993 г. сделана попытка пластики ла- рингостомы местными тканями, которая оказалась несостоятельной (швы разошлись).

15.06.1994 г. вновь была выполнена пластика ларингостомы с дополнительным иссечением рубцов и предварительным удалением фрагмента верхней части щитовидного хряща, подшиванием передней стенки трахеи к коже, однако полностью закрыть ларингостому не удалось, просвет подскладкового пространства был недостаточно широк.

01.11.1994 г. осуществлена пластика ларингостомы с трансплантацией в толщу передней стенки хряща носовой перегородки (аутохрящ). Рана частично зажила вторичным натяжением, дыхание восстановилось в полном объеме, однако голос остался грубым. В удовлетворительном состоянии больную выписали домой.

Диагноз: системная красная волчанка, активность I—IV ст. Затяжное течение. Нефрит. Миокардит. Деструктивный перстне-черпаловидный артрит.

Данное наблюдение заслуживает внимания ввиду нетипичного начала и редкой первичной локализации. Однако при диффузных болезнях соединительной ткани даже в активной стадии возможны хирургические вмешательства по жизненным показаниям, проводимые на фоне базисной терапии, а также осторожное применение антибиотиков (лучше широкого спектра) и белковых препаратов.