The defeat of the larynx with systemic lupus erythematosus

Abstract

The defeat of the cartilage and joints of the larynx in diffuse connective tissue diseases is extremely rare. M., 49 years old, was admitted to the ENT clinic on 02.11.1992 with complaints of shortness of breath. In this regard, in August 1992, she underwent a tracheostomy.

Full Text

Поражение хрящей и суставов гортани при диффузных болезнях соединительной ткани встречается крайне редко.

М., 49 лет, поступила в ЛОР-клинику 02.11.1992 г. с жалобами на затрудненное дыхание. В связи с этим в августе 1992 г. ей была произведена трахеостомия.

Больной себя считает с декабря 1991 г., когда появились боль и дискомфорт в горле при глотании. Неоднократно лечилась в поликлинике по месту жительства по поводу фарингита и невроза. Через 6 месяцев возникли боли в мелких суставах, особенно в суставах кистей. После амбулаторного обследования был поставлен диагноз: ревматоидный полиартрит. В результате назначения преднизолона по убывающей схеме в течение 2 месяцев (90 мг) состояние больной улучшилось.

В мае 1992 г. больная во время еды поперхнулась, что вызвало затрудненное дыхание и охриплость голоса. Дыхание было компенсированное, к оториноларингологу не обращалась. В июле 1992 г. на фоне приема 10 мг преднизолона у больной быстро прогрессировал комплекс симптомов: недомогание с периодами лихорадки, боли в конечностях, пояснице, слабость, похудание, выпадение волос, сухость слизистых, увеличение белка в моче до 0,68% и СОЭ до 35—50 мм/ч. Заподозрена системная красная волчанка. Эритемы на коже не было. Диагноз соответствовал результатам лабораторных анализов.

В начале августа 1992 г. боли в горле усилились, появился стеноз гортани —возникла необходимость выполнения трахеостомии. На фоне лечения преднизолоном (50 мг) состояние больной улучшилось, через 7 дней была произведена декануляция.

В начале ноября с явлениями стеноза гортани больная поступила в клинику ЛОР, где после повторной трахеостомии ей провели опорную микроларингоскопию. В гортани на фоне отека, инфильтрации и гиперемии слизистой у основания левого черпала была обнаружена язва с отечными краями (диаметр — 1,5 см). Оголенный черпаловидный хрящ на дне язвы имел признаки расплавления. Удалены 2 хрящевых секвестра, назначен пенициллин по 500 тыс. ед. внутримышечно 4 раза в сутки. Явления деструкции хрящей в гортани нарастали; процесс был локализован в области перстне-черпалобидного сустава слева. Присоединились явления дисфагии (попер- хивание при еде), по поводу которых с целью исключения гортанно-пищеводного свища была произведена эзофагоскопия — свищ не обнаружен.

С 02.11.1992 г. по 02.02.1993 г. больной потребовалась неоднократно опорная микроларингоскопия, трижды удалялись хрящевые секвестры, ткани инфильтрировались эмульсией гидрокортизона. 25.11.1992 г. ввиду выраженности инфильтрации в области сетчатки перстневидного хряща (опасаясь флегмоны шеи) осуществлена боковая фаринготомия слева и вскрыто клетчаточное пространство позади гортани: гноя не обнаружено. Заживление раны протекало вяло, по поводу этого больной трижды переливали одногруппную плазму, назначали цефамизин по 0,5 4 раза, облучали рану гелий-неоновым лазером. Больную курировал также терапевт, который параллельно проводил пульстерапию: преднизолон (1000 мг) через день, циклофосфан (600 мг) внутривенно через день (№ 3), гепарин (5000 ЕД) 4 раза, про- спидин, нистатин. В результате лечения активность основного заболевания была купирована. Через один месяц рана на шее закрылась. Деструктивный процесс в гортани был приостановлен, однако рассасывания инфильтратов не произошло, гортань была стенозирована.

В 1993 г. вокруг трахеостомы неоднократно удалялись грануляции. 07.06.1993 г. больной была произведена ларингофиссура: просвет подголосового пространства конусообразно сужен, инфильтрат плотный (рубцевание), по возможности иссечен, сформирована ларингостома.

15.12.1993 г. сделана попытка пластики ла- рингостомы местными тканями, которая оказалась несостоятельной (швы разошлись).

15.06.1994 г. вновь была выполнена пластика ларингостомы с дополнительным иссечением рубцов и предварительным удалением фрагмента верхней части щитовидного хряща, подшиванием передней стенки трахеи к коже, однако полностью закрыть ларингостому не удалось, просвет подскладкового пространства был недостаточно широк.

01.11.1994 г. осуществлена пластика ларингостомы с трансплантацией в толщу передней стенки хряща носовой перегородки (аутохрящ). Рана частично зажила вторичным натяжением, дыхание восстановилось в полном объеме, однако голос остался грубым. В удовлетворительном состоянии больную выписали домой.

Диагноз: системная красная волчанка, активность I—IV ст. Затяжное течение. Нефрит. Миокардит. Деструктивный перстне-черпаловидный артрит.

Данное наблюдение заслуживает внимания ввиду нетипичного начала и редкой первичной локализации. Однако при диффузных болезнях соединительной ткани даже в активной стадии возможны хирургические вмешательства по жизненным показаниям, проводимые на фоне базисной терапии, а также осторожное применение антибиотиков (лучше широкого спектра) и белковых препаратов.