Some features of the clinic and morphology of lymphogranulomatosis

Abstract

This report provides a clinical and morphological description of a number of features of the course of lymphogranulomatosis in a woman who underwent surgery for extirpation of the uterus with appendages and radiation therapy in 1959 for cervical cancer.

Full Text

В настоящем сообщении приводится клинико-морфологическое описание ряда особенностей течения лимофгранулематоза у женщины, перенесшей операцию экстир­пации матки с придатками и лучевую терапию в 1959 г. по поводу рака шейки матки.

Г., 51 года, переведена из неврологического отделения в городской онкологический диспансер 11 /V 1972 г. для дистанционной гамматерапии по поводу метастазов рака в позвоночник. Жалобы на резкое похудание (с декабря 1971 г. больная потеряла в весе около 30 кг), слабость, постоянные ломящие боли в позвоночнике и крестце, усиливающиеся к ночи. Больной себя считает с марта 1972 г., когда появились боли в спине.

Объективно: состояние средней тяжести, температура волнообразная, неправильно ремиттирующая (утром нормальная, вечером 38—39°). АД 110—130/70—80. Печень, селезенка и периферические лимфатические узлы не увеличены. Отмечается болезнен­ность при перкуссии остистых отростков Д₅—Д₇, снижение мышечно-суставного чув­ства на ногах, неотчетливая болевая гиперестезия на левой ноге, повышение коленных и ахилловых рефлексов, рефлекс Россолимо справа, снижение подошвенных рефлек­сов и мышечной силы в правой ноге. Рентгенологически — изменения типа остеохонд­роза на уровне Д₄—Д₇, деструкция позвонков не определяется.

15/Ѵ 1972 г. Гем. 5,8 г%, Э. 1 680 000, Л. 15 500, гемоцитобласты — 2%, миело­циты— 6%, ю.—6%, п. — 25%, с. — 32%, э. — 1%, м.—2%, л. — 24%, нормобла­сты— 2%, анизоцитоз, пойкилоцитоз; РОЭ 81 мм/час. Моча без особенностей.

В стационаре больной назначили анальгезирующие, жаропонижающие, противо­воспалительные и общеукрепляющие средства; дистанционную гамматерапию не про­водили ввиду ухудшения состояния. 29/Ѵ 1972 г. больная скончалась при явлениях нарастающей анемии. Клинический диагноз: метастазы рака шейки матки в позво­ночник, анемия, интоксикация, сердечно-сосудистая недостаточность.

Вскрытие. Кожа бледная, сухая. В плевральных полостях по 250 мл прозрачной желтоватой жидкости. В 4—10-м ребрах с обеих сторон определялись множественные красные опухолевые узлы размером 2—5 см. В телах позвонков Д₄—Д₇ и крестце сочные очаги красного цвета. Спинной мозг и его оболочки при внешнем осмотре не изменены, лишь пальпируется едва заметное западение ткани на уровне Д5; на поперечном разрезе серое вещество мозга на уровне Д₄—Д₇ не контурируется. Селе­зенка (350 г) дряблая, на разрезе пульпа рыхлая, серо-красного цвета, дает соскоб. Лимфатические узлы забрюшинной клетчатки и перигастральные увеличены до раз­мера лесного ореха, плотной консистенции, серо-розовой окраски на разрезе. Костный мозг бедренной кости суховатый, пестрой серо-желто-красной окраски. В сердце и почках признаки белковой дистрофии. В легких явления отека. Складки слизистой оболочки желудка гипертрофированы, в верхней половине малой кривизны язва 7х5 см с гладким белым дном и валикообразными плотными краями. Печень (2250 г) дрябловатой консистенции, на разрезе красная с глинистым оттенком; в правой доле под капсулой 2 узла (1х2 и 3х5 см) серо-красного цвета. Корковое вещество над­почечников атрофировано. Остальные органы, аорта и другие сосуды без видимых изменений.

Гистологическое исследование органов. Селезенка и лимфатический узел — рису­нок стерт; очаговая пролиферация из ретикуло-гистиоцитарных клеток с формирова­нием единичных гигантских клеток Березовского — Штернберга, местами скопления плазматических клеток, нейтрофилов, эозинофилов и лимфоцитов; в селезенке очаги некрозов. Костный мозг — среди крупных комплексов ретикулярных клеток с приме­сью нейтрофилов, плазматических клеток, лимфоцитов и единичных клеток Березов­ского— Штернберга видны островки жировых клеток и очаги некрозов. Жировая и зер­нистая дистрофия печеночных клеток, ретикуло-гистиоцитарная и лимфоидная инфиль­трация стромы печени. Опухолевая ткань в печени представляет собой кавернозную гемангиому, полости которой заполнены кровью или комплексами ретикулярных кле­ток; в ряде полостей гемангиомы четко прослеживается интимная связь размножаю­щихся ретикулярных клеток с эндотелием. Ребро и позвонок — разрушение костных балок в результате разрастания ретикулярных клеток, среди которых имеется значи­тельное количество нейтрофилов и лимфоцитов. Желудок — в области дна и краев язвы отмечается разрушение мышечных слоев и замещение их зрелой соединительной тканью; вокруг многочисленных сосудов — скопления ретикуло-гистиоцитарных эле­ментов. Надпочечник — атрофия, жировая дегенерация и очаговый некроз клеток кор­кового слоя, лимфоидная инфильтрация с примесью плазматических клеток в строме. Спинной мозг — дистрофические и некротические изменения ганглиозных клеток серого вещества, перификация белого вещества.

Патологоанатомический диагноз: лимфогранулематоз (скоротечная форма) с преи­мущественным поражением костей; анемия; токсический миелит; жировая дистрофия печени; кавернозная гемангиома печени; гипертрофический гастрит, хроническая язва желудка; атрофия надпочечников; белковая дистрофия паренхиматозных органов; отек легких, гидроторакс.

Особенностями этого случая являются, во-первых, быстрое развитие заболевания при доминировании процесса в костях со скудными внеоссальными очагами (клини­ческое отсутствие увеличения селезенки и лимфоузлов) ; во-вторых, то, что пораже­ние скелета развивалось на фоне симптомов, свойственных лимфогранулематозу: повы­шение температуры, интоксикация, тенденции к нейтрофильному лейкоцитозу с палоч­коядерным сдвигом, эозинопении и анемии, ускорения РОЭ, но клиническая диагно­стика оказалась ошибочной, поскольку имевшийся в анамнезе рак шейки матки напра­вил мысли врачей по неправильному руслу; в-третьих, то, что тяжелое состояние больной усуглублялось печеночной недостаточностью, обусловленной жировой дистро­фией и лимфогранулематозной инфильтрацией стромы этого органа. Лимфогранулема­тозная инфильтрация имелась также в кавернозных полостях гемангиомы печени. Наше наблюдение показывает, что поражение скелета с распространением лимфогра­нулематозной инфильтрации по костному мозгу и в печени — плохой прогностиче­ский признак.