Myocardial contractile function in children with phosphate diabetes and de Toni - Debreu - Fanconi disease

Full Text

Развивающиеся при различных формах рахитоподобных заболеваний нарушения минерального и электролитного обмена, несомненно, влияют на деятельность сердечной мышцы. Однако до сих пор были изучены лишь электрокардиографические изменения при этой патологии [2]. Сократительную функцию миокарда у детей с фосфатным диабетом и болезнью де Тони—Дебре—Фанкони ранее не исследовали.
В связи с этим мы обследовали 15 больных с фосфатным диабетом в возрасте от И до 16 лет и 16 детей с болезнью де Тони—Дебре—Фанкони в возрасте от 2 до 15 лет. Диагноз устанавливали после полного клинико-рентгенологического обследования, биохимического изучения минерального обмена (фосфор, кальций в крови и моче, калий, натрий в плазме и эритроцитах) и парциальных функций почек (клубочковая фильтрация, канальцевая реабсорбция, клиренс фосфатов, азот аминокислот и аммиака, кислотно-основное состояние крови и титрационная кислотность мочи). В анамнезе у обследованных больных указаний на заболевания сердечно-сосудистой системы не было.
Синхронную запись ЭКГ, ФКГ и сфигмограммы сонной артерии осуществляли на отечественном 6-канальном физиографе 068 со скоростью движения бумаги, равной 50 мм/с. Анализ фазовой структуры сердечного цикла проводили по методу Блюм бергера в модификации В. Л. Карпмана (1965). Определяли длительность сердечного цикла, электрической, механической и электромеханической систол, периода изгнания и напряжения, фаз преобразования и изометрического сокращения. Вычисляли в процентах величины отдельных компонентов по отношению к длительности сердечного цикла и механической систолы: внутрицикловой показатель изгнания (ВЦПИ), внутрицикловой показатель напряжения (ВЦПН) и внутрисистолический показатель (ВСП). Полученные величины оценивали в сигмальных отклонениях от нормативов, разработанных М. К. Осколковой (1964). Больных обследовали в период разгара заболевания, затем повторно на фоне лечения.
Анализ полученных результатов показал, что при фосфатном диабете увеличен период изометрического сокращения и снижен внутрисистолический показатель (см. табл.). У детей с тяжелой формой заболевания (3 ребенка) был снижен и период изгнания (отклонение от нормы до 65). У детей с болезнью де Тони—Дебре—Фанкони сдвиги в фазовой структуре систолы были более глубокими, чем у больных фосфатным диабетом: значительно увеличены периоды напряжения и изометрического сокращения, сокращена фаза изгнания, снижены ВСП и ВЦПИ, а ВЦПН повышен.
Увеличение времени напряжения и изометрического сокращения при отсутствии клапанного поражения является, как правило, следствием снижения сократительной способности миокарда [1]. Укорочение же фазы изгнания рассматривают как следствие изменения компенсаторных механизмов сокращения сердца в условиях гиперфункции левого желудочка. Оно может быть также проявлением резкого ослабления мышцы сердца за счет глубоких дистрофических изменений в ней, вследствие чего наступает преждевременное прекращение систолы. Уменьшение ВСП указывает на снижение эффективности сердечного сокращения. Таким образом, наиболее характерной особенностью изменений фазовой структуры сердечного сокращения при фосфатном диабете и, особенно, болезни де Тони—Дебре—Фанкони было наличие синдрома гиподинамии.
При сопоставлении параметров инструментальных и биохимических исследований установлена достоверная корреляция между показателями, характеризующими сократимость миокарда (уменьшение периода изгнания и увеличение периода напряжения) и уровнем фосфора в сыворотке крови как при фосфатном диабете (г = —0,710, г = —0,957, Р<0,02), так и при болезни де Тони—Дебре—Фанкони (г = —0,709. г=—0,510, Р<0,05). При наличии последней выявлена также корреляционная зависимость между степенью гипераминоацидурии и уменьшением периода изометрического сокращения (г = +0,635, Р<0,05), снижением ВСП (г = +0,66, Р-<0,05) и ВЦПЙ (г = +0,604, Р<0,05).
а Связи, установленные нами, подтверждают зависимость изменений сократительной функции сердечной мышцы от степени гипофосфатемии. Более резкие сдвиги кардиодинамики при болезни де Тони—Дебре—Фанкони объясняются более глубокими нарушениями обмена при этом заболевании; помимо гипофосфатемии у большинства больных имелись гипокалиемия, метаболический ацидоз, выраженная гипер аминоацидурия, склонность к гипокальциемии.
Лечение, проводимое препаратами витамина D, а в некоторых случаях и фосфатами, что зависело от формы заболевания и показателей минерального обмена, а также применение симптоматической терапии, направленной на нормализацию уровня калия и кислотно-щелочного состояния крови, вызвали через 1,5 — 2 мес некоторую нормализацию фазовой структуры систолы (см. табл.). Так, при фосфатном диабете достоверно сниженным остался только ВСП. При болезни де Тони—Дебре—Фанкони нормализовались ВЦПН и длительность периода напряжения, остальные показатели имели только тенденцию к нормализации. В наиболее тяжелых случаях заболеваний, 2 «Медицинский журнал» № 4. когда на фоне терапии не удавалось полностью нормализовать содержание фосфора н калия в крови, метаболический ацидоз и гипераминоацидурию, отсутствовала и положительная динамика показателей сократительной функции миокарда.
таким образом, в период разгара фосфатного диабета и болезни де Тони—Дебре Фанкони нами установлено нарушение сократительной функции миокарда, степень которого определялась характером и тяжестью метаболических сдвигов.
Изучение сократительной функции миокарда при рахитоподобных заболеваниях у детей имеет практическое значение при оценке тяжести заболевания, эффективности терапии, а также при подготовке больных к хирургической коррекции костных деформаций.

Показатели сократительной функции миокарда по данным поликардиографии у больных фосфатным диабетом и болезнью де Тони — Дебре — Фанкони

Примечания.
1. В числителе показатели в период разгара заболевания, в знаменателе —на -фоне лечения.
2. *—разница достоверна (Р<0,05).
3. «+» или «—» увеличение или уменьшение по сравнению с нормой.

About the authors

F. M. Tereshchenko

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation

References

Supplementary files