Female fertility in Stein-Leventhal syndrome

Abstract

We have information on 170 pregnancies in patients with Stein-Leventhal syndrome. Table 1 shows comparative data on pregnancy outcomes in patients with this disease and in healthy women. Attention is drawn to the high frequency of abortion in patients; undermaturity occurs 4 times more often in them; some had habitual undermaturity.

Full Text

Известно, что до развития синдрома Штейна — Левенталя, а иногда и при его наличии некоторые женщины имеют беременности и роды [6, 11]. Однако течение и- исходы беременности у этих женщин не получили должного освещения в литературе.

Мы располагаем сведениями о 170 беременностях у больных с синдромом Штейна — Левенталя. 3 табл. 1 приведены сравнительные данные об исходах беременности у страдающих этим заболеванием и у здоровых женщин. Обращает на себя внимание большая частота прерывания беременности у больных; недонашивание у них встречается в 4 раза чаще; у некоторых было привычное недонашивание.

В большинстве случаев досрочное прерывание беременности у наших больных наступило в первую ее половину (в 76,9%). В 65,4% выкидыши произошли в сроки между 4 и 12-й неделями беременности.

Особым вопросом является анализ причин самопроизвольного прерывания беременности. На наш взгляд, могут оказать влияние следующие факторы.

1. Структурные изменения яйцеклетки. О возможности изменений яйцеклетки при данном заболевании говорят исследования А. И. Никитина и Н. А. Самошкиной (1970), обнаруживших серповидные яйцеклетки в зрелых фолликулах у больных с синдромом Штейна — Левенталя. По мнению О. Н. Савченко и соавт. (1965), удлинение первой фазы цикла может оказать неблагоприятное воздействие на развитие яйцеклетки, и последняя может оказаться неполноценной.

Патология эндометрия. У больных с синдромом Штейна — Левенталя часто наблюдаются гиперпластические процессы в эндометрии [4]. Последние, с одной стороны, могут препятствовать нидации оплодотворенного яйца, с другой — создавать, неблагоприятные условия для плацентации. Можно допустить также, что патологические изменения в эндометрии способствуют нарушению маточно-плацентарного кровообращения, что приводит к кислородному голоданию и гибели плода. Е. С. Детюк (1955) наблюдал при частичной отслойке плаценты, когда нарушаются условия газообмена и питания зародыша, превращение последнего в конгломерат однородных клеток. А. П. Дыбан (1959) находил у значительной части абортивных плодных пузырей морфологические признаки, свидетельствующие о нарушении эмбриогенеза в ранний период развития в связи с патологией имплантации. Некоторые зародыши при этом погибают быстро, другие через несколько недель. По данным П. Г. Светлова (1959), плодное яйцо оказывает формообразующее действие на слизистую оболочку матки. Процесс имплантации усиливает децидуальную реакцию эндометрия. Возможно, что при гиперплазии эндометрия, с которой мы часто сталкиваемся при синдроме Штейна — Левенталя, децидуальная трансформация стромы слизистой оболочки матки замедлена, в силу чего могут возникать расстройства кровообращения и дистрофические процессы, приводящие к гибели плодного яйца.

2. Нарушение соотношения в продукции стероидных гормонов. Длительная эстрогенная стимуляция в период затянувшейся фолликулиновой фазы изменяет моторную функцию матки и труб, что может, с одной стороны, препятствовать зачатию, а с другой — приводить к раннему выкидышу. Недостаточность желтого тела нарушает оптимальный температурный режим в половой сфере, что также небезразлично для состояния плодного яйца. Многочисленные экспериментальные исследования показывают, что даже небольшие изменения оптимальной температуры в сторону ее понижения или повышения вызывают изменения кровообращения в сосудах матки и нарушение эмбриогенеза [5, 8].

У больных с синдромом Штейна — Левенталя достоверно выше общее число беременностей, протекавших с осложнениями (табл. 2). В 1-ю половину частыми осложнениями были ранний токсикоз (21,0%) и угрожающие выкидыши (28,0%).

Основным осложнением 2-й половины беременности являлся поздний токсикоз (24,0%). Другие осложнения и сопутствующие заболевания у наблюдаемых нами больных встречались не чаще, чем при всех беременностях.

Практический интерес представляет выяснение особенностей течения родов у больных с синдромом Штейна — Левенталя. Учитывая нарушение гормонального баланса в организме этих больных, можно допустить возможность возникновения осложнений в родах, носящих характер по преимуществу нарушений сократительной деятельности матки. В литературе нам не удалось получить необходимых сведений по данному вопросу. Имеются лишь отдельные указания о нередком наступлении преждевременных родов у этих женщин [6].

Мы изучили течение и исход родов у 100 больных с синдромом Штейна — Левенталя, в том числе у 79 первородящих и у 21 повторнородящей (возраст—от 19 до 36 лет, в среднем 25,5 лет). Разрешилось в срок 86 женщин, преждевременные роды были у 12, переношенная беременность — у 2. Продолжительность родов у первородящих составила 22 часа, у повторнородящих — 6,5 часов. У 19% первородящих были затяжные роды.

Общее число осложнений в родах при синдроме Штейна — Левенталя составило 71%, причем чаще всего наблюдались преждевременные роды, несвоевременное отхождение вод, аномалии родовой деятельности, кровотечения в последовом и раннем послеродовом периоде. Средняя кровопотеря у больных с синдромом Штейна — Левенталя составила 308 мл (у здоровых — 240 мл, Р<0,001).

Нарушение сократительной активности матки при беременности и в родах у женщин с синдромом Штейна — Левенталя можно объяснить анатомо-функциональной неполноценностью самой матки. Мы показали ранее [4], что более чем у половины больных в небеременном состоянии матка инфантильна или гипопластична. Кроме нарушений местного характера, играют, возможно, роль нарушения в деятельности центральных регулирующих механизмов.

Общее число операций в родах у больных существенно не превышало частоту оперативных родоразрешений у здоровых рожениц.

Большой интерес, с нашей точки зрения, представляет вопрос о влиянии заболевания на развитие детей. За последние годы стало известно важнейшее значение для развития плода правильной функции всех желез внутренней секреции беременной. Клинические исследования и экспериментальные данные показывают, что гормональные дискорреляции часто ведут к бесплодию, а при возникновении беременности — к нарушению развития зародыша и плода [2, 5 и др.]. Доказана возможность аномалий развития и заболеваний плода при ряде эндокринных заболеваний матери. Причем, как правильно замечает В. И. Бодяжина, заслуживает внимания однотипность нарушений развития плода при различных по своему характеру заболеваниях.

У 100 матерей с синдромом Штейна — Левенталя родился 101 ребенок (88 доношенных и 13 недоношенных). Спонтанно родилось 94 ребенка, при оперативных вмешательствах — 7. Средний вес при рождении составил 3200,0.

Наблюдалась большая частота угрожающей асфиксии плода и новорожденных от больных матерей. У больных с синдромом Штейна — Левенталя имеются предпосылки, которые создают условия для возникновения гипоксии плода (угрожающие выкидыши, токсикозы беременных, несвоевременное отхождение вод, аномалии родовой деятельности). На основании крупных статистик известно, что асфиксия в среднем наблюдается у 3—6% новорожденных [1, 12 и др.]. Полученные у больных показатели частоты асфиксии значительно превышают эти цифры. У большинства детей, родившихся в асфиксии, после оживления отмечались признаки нарушения мозгового кровообращения: расстройство рефлексов, мышечного тонуса, акта сосания, сна и терморегуляции.

Антенатальная гибель плода произошла у первородящей 21 года за 3 суток до родов и была связана с преждевременной отслойкой плаценты; интранатально погиб недоношенный ребенок у первородящей 31 года в связи с упорной слабостью родовой деятельности. Постнатально умерло 7 детей (1 доношенный и 6 недоношенных), из них 5 родились в асфиксии и были оживлены. Причиной смерти в одном случае была внутриутробная инфекция, в 6 — нарушение мозгового кровообращения, в том числе у 3 с диагнозом «гиалиновые мембраны» и связанным с ним синдромом респираторных нарушений. По данным ряда авторов, летальность в периоде новорожденное по отношению к числу родившихся живыми составляет в среднем 2,5—2,7%.

Из осложнений беременности у 7 женщин, у которых погибли дети, наблюдались явления угрожающего прерывания беременности, у 2 был диагностирован поздний токсикоз. Роды у всех матерей, у которых погибли дети, были осложненными: 7 родов были преждевременными, у 1 роженицы с доношенной беременностью наступила преждевременная отслойка плаценты, у 3 была слабость родовой деятельности. Мы не можем категорически утверждать, что осложнения для плода во всех случаях обязаны своим происхождением синдрому Штейна — Левенталя, а не сопутствующим осложнениям беременности и родов. Однако, как было показано ранее, сами осложнения беременности и родов могли явиться результатом синдрома, особенно такие, как недонашивание, аномалии родовой деятельности и др.

Из 101 ребенка у 10 (9,9%) были пороки и аномалии развития, в том числе пороки развития сердечно-сосудистой системы (3), порок развития печени и нарушение портального кровообращения (1), гидроцефалия (1), врожденный атетоз (1), крипторхизм (1), аномалии развития опорно-двигательного аппарата (3).

Мы полагаем, что увеличение частоты пороков развития у детей от матерей с синдромом Штейна — Левенталя связано с воздействием комплекса факторов: нарушения оптимальных гормональных взаимоотношений в организме беременных, изменений в эндометрии, гипоксии плода в связи с явлениями угрожающего прерывания беременности (возможность частичной отслойки плодного яйца при этом); в отдельных случаях пагубное влияние на развитие плода могла оказать гормональная терапия, применявшаяся до наступления беременности для лечения менструальных нарушений у этих больных.

В порядке катамнестического обследования получены сведения о состоянии здоровья 86 детей. Возраст обследуемых — от 2 до 20 лет. Помимо 10 детей, родившихся с врожденными пороками и аномалиями развития, в последующем у 13 детей (15,1%) были выявлены различные заболевания: бронхиальная астма (1), спазмофилия (1), слабая координация (1), ночное недержание мочи (1), сепсис (1), неврастения (2), мастопатия (1), ожирение (6). Погибло 4 ребенка (4,65%): 2 от пороков развития, 1 от сепсиса и 1 от спазмофилии.

Было бы неправильным рассматривать выявленную детскую патологию только как результат воздействия вредных факторов, возникших после окончания периода новорожденного. Существует представление, что некоторые нарушения развития эмбриона проявляются лишь в процессе дальнейшего постнатального развития.

Применительно к детям, родившимся от матерей с синдромом Штейна — Левенталя, можно думать о наличии ряда факторов, действовавших в период внутриутробного развития плода и оказавших свое влияние на последующее развитие ребенка.

ВЫВОДЫ

1. Течение беременности и родов при синдроме Штейна — Левенталя часто осложняется, преимущественно угрожающим и свершившимся недонашиванием и поздними токсикозами. Нередки преждевременные роды, несвоевременное отхождение вод, слабость родовой деятельности и кровотечения в последовом и раннем послеродовом периоде.
2. В основе большинства осложнений беременности и родов лежит нарушение сократительной деятельности матки, обусловленное гормональной дисфункцией и нарушением центральной нервной и эндокринной регуляции.
3. Отмечается больший процент угрожающей асфиксии плодами асфиксии новорожденных, а также рождения недоношенных и маловесных детей, высокая перинатальная смертность, значительная частота врожденных пороков развития и повышенная заболеваемость детей.
4. Существенное значение для возникновения пороков внутриутробного развития имели явления угрожающего недонашивания, при которых может легко наступать расстройство маточно-плацентарного кровообращения.