Pickwick syndrome

Abstract

Pickwick's syndrome was first described in our country by B. B. Kogan in 1962. Given the rarity and uniqueness of the clinical manifestations of this disorder and the difficulties encountered in therapy, we present our observation.

Full Text

Синдром Пиквика в нашей стране впервые описан Б. Б. Коганом в 1962 г. Учитывая редкость и своеобразие клинических проявлений этого страдания, а также трудности, встречаемые в процессе терапии, приводим наше наблюдение.

А., 55 лет, начала полнеть с 1943 г. Особенно быстро стала прибывать в весе в течение последних 15 лет; прогрессирование тучности ни с чем не связывает. Приблизительно в это же время появились первые признаки недостаточности кровообращения: одышка, пастозность голеней и стоп, периодическое уменьшение суточного диуреза. В продолжение 20 лет отмечает постоянную сонливость, влечение ко сну при различных внешних обстоятельствах и в любое время суток; одышка и отеки ног по степенно прогрессировали, однако больная продолжала работать, и лишь резкое ухудшение самочувствия— нарастание одышки и отечного синдрома—заставило ее обратиться в конце 1969 г. к участковому терапевту, который и направил ее в стационар.

Заболеваний дыхательных путей в прошлом не отмечает, но за последние несколько лет стал беспокоить постоянный кашель со скудным отделением мокроты, частые простудные заболевания.

Поступила в отделение 9/XII 1969 г. с жалобами на одышку в покое, сонливость, головную боль, повышенный аппетит, жажду, отеки на ногах, небольшой продуктивный кашель с отхождением скудной серозно-слизистой мокроты. Рост 160 см, вес 130 кг. Отложение жира преимущественно на животе, груди и бедрах. Состояние тяжелое. Выраженный цианоз. Дыхание в покое до 30. Отеки ног и поясницы. Пульс 84, ритмичный, удовлетворительного наполнения, АД 130/80. Тоны сердца глухие, усиление II тона на легочной артерии; короткий систолический шум на верхушке сердца. Дыхание жесткое, ослабленное, в нижних отделах множественные сухие хрипы, обильные мелкопузырчатые незвучные хрипы в заднебоковых отделах. Язык чистый, влажный. Печень увеличена на 3 см, плотноватая, болезненная. Суточный диурез — 400—500 мл; Температура 37,3°. Гем.— 14,6 г%; Э.— 4 200 000; Л.— 10000, э.— 1%, п.— 4%, с.— 61%, л.— 24%, м.— 10%, РОЭ 27 мм/час. В моче белка 0,033%₀, лейкоцитов 3—5, гиалиновые цилиндры — 0—1, эпителий плоский — 2—4 в поле зрения. Холестерина в сы воротке крови 160 мг%, лецитина 200 мг%, остаточный азот — 30 мг%, ДФА — 0,270, С-белок +++, серомукоид — 0,340; сиаловые кислоты — 0,370; билирубин крови — 0,4 мг%; сулемовая проба 1,8; ß -липопротеиды — 37 ед.; коагуляционная лента Вельтмана — 8-я пробирка; сывороточные трансаминазы (по Капетанаки): АЛТ-6 ед., ACT—2 5 ед. электрофореграмма крови: альбумины—42%, глобулины — 6,3%, 2—10,5%, ß — 14%, 7 — 27,2%.

Понижение прозрачности в базальных сегментах нижних долей легких, больше справа, за счет усиления легочного рисунка и периваскулярной инфильтрации; корни, плотные, сердце увеличено в размерах за счет правого и левого желудочков, дуга, аорты расширена в восходящем отделе.

На ЭКГ: отклонение электрической оси вправо, диффузные изменения миокарда. Объемная скорость воздуха на вдохе 0,5 л/сек., на выдохе — 0,7 л/сек.

По поводу нижнедолевой пневмонии назначен пенициллин (1 млн. 200 тыс.), стрептомицин (1 млн.), этазол (4,0 в сутки), йодистый калий (по 1 ст. л. 6 раз в день); в связи с отечным синдромом — фуроземид (80—120 мг в день). Внутривенно капельно: 10 мл 2,-4% раствора эуфиллина; 0,5 мл 5% раствора эфедрина; 1 мл 1% раствора димедрола; 1 мл 0,025% раствора дигоксина; 1 мл 0,1% раствора атропина; 100 мг кокарбоксилазы; 200 мл физиологического раствора. Назначен строгий постельный режим, диета № 10, курс кислородной терапии в палатке 40% кислородно-воз душной смесью.

Несмотря на лечение, состояние больной не улучшалось. Назначены морфоциклин внутривенно по 300 тыс. в сутки и мадрибон по 0,5 4 раза в день; парентеральное введение дигоксина заменено строфантином, подключены инъекции новурита, прогестерона, сделано кровопускание. Перечисленные мероприятия оказались неэффективными, и при явлениях нарастающей сердечно-сосудистой недостаточности на исходе 14-го дня пребывания в стационаре больная скончалась.

Патологоанатомический диагноз: ожирение, хронический бронхит, эмфизема легких, гипертрофия миокарда и трабекулярных мышц правого желудочка, гидроторакс слева, гидроперикард, мускатная печень, застойное полнокровие внутренних органов, очаговая пневмония нижней доли правого легкого; выраженное ожирение брыжейки, сальника, забрюшинного пространства, небольшие проявления атеросклероза аорты и коронарных артерий.

Представленное наблюдение наглядно иллюстрирует характерные признаки синдрома Пиквика: развернутая картина правожелудочковой недостаточности как проявление легочного сердца, ожирение, сонливость. Гибель больной явилась логическим завершением прогрессирующей недостаточности кровообращения на фоне присоединившейся пневмонии.