Об опасности оперативных вмешательств при наличии status thymico-lymphaticus

Аннотация

Данные Г. Селье (1952), Э. 3. Юсфиной (1957), М. С. Константиновой (1957), В. Е. Волкова (1961) указывают на роль тимуса в осуществлении защитных и адап­тационных реакций организма.

Полный текст

Исследования, проведенные Хартом еще в 1923 г., а позднее М. С. Лисициным, М. Н. Ахутиным и др., показали, что классическая триада, характеризующая status thymico-lymphaticus (гиперплазия зобной железы, лимфоидного аппарата и aorta angusta), не может считаться исчерпывающей, а должна быть дополнена 4-м призна­ком — гипоплазией и гипофункцией надпочечников.

В доступной нам литературе мы не нашли сочетания status thymico-lymphaticus с тетрадой Фалло, что сопровождается выраженной гипофункцией коры надпочеч­ников. Описываемое ниже наше наблюдение представляет несомненный интерес как пример такого сочетания.

Е., 5 лет, поступил 9/XII-63 г. по поводу врожденного порока сердца (тетрада Фалло) на стационарное обследование. Жалобы на одышку, цианоз, усиливающийся при разговоре и крике, приступы синюхи. Больной не ходит. Болен с рождения.

Кожные покровы синюшны, выраженный цианоз кистей, стоп, лица. Ногтевые фаланги — в виде барабанных палочек. На туловище, в особенности на грудной клетке, расширенная венозная сеть. Подкожно-жировой слой выражен слабо, небные миндалины гипертрофированы. Мышечная система развита слабо, ребенок отстает в физическом развитии от своих сверстников. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ясные, 1-й тон усилен, систолический шум, имеющий максимум звучания в 4-м межреберье слева у грудины, в сосуды шеи не проводится. Пульс — 60. Печень и селе­зенка не пальпируются.

Цп. — 0,8, полихромазия, РОЭ 1 мм/час, Л. — 9700, п. — 4%, с. — 67%, э. — 10%, м. — 4%, л. — 15%.

Моча без патологии.

На ЭКГ — синусовый ритм, правограмма, зубец Р расщепленный, высокий. Рентгеноскопия. Сердце напоминает сапожок, увеличено в поперечнике, контуры закруглены. Атрио-вазальный угол справа смещен кверху, выбухания conus pulmonalis не отмечается.

Свободных 17-оксикортикостероидов в плазме периферической крови по методу Портера и Сильбера в модификации Н. А. Юдаева и Ю. А. Панкова до операции. І8/ХІІ-63 г. — 6,16 y; 24/XI 1-63 г. —7,26 γ на 100 мл.

3/I-64 г. операция Блелок-Тауссига (проф. Н. П. Медведев). Под общим интратрахеальным эфирно-закисло-кислородным наркозом произведен анастомоз лиофили­зированным сосудом а. Subclavia конец в бок с а. pulmonalis.

Через 3 часа после операции состояние больного внезапно ухудшилось, исчез пульс, дыхание стало прерывистым и редким. Немедленная интубация, искусственное дыхание аппаратом, массаж сердца, внутривенное введение строфантина 0,05% — 0,25 мл в 20 мл 40% глюкозы, внутриартериальная гемотрансфузия эффекта не дали. Ребенок умер.

В пробе крови, взятой после операции, уровень свободных 17-оксикортикостерои­дов был 8,8 у на 100 мл. Таким образом, кора надпочечников нашего больного почти не среагировала на такой мощный «стресс», как длительное оперативное вмешатель­ство (операция длилась 4 часа).

Ввиду отсутствия экспресс-методов определения кортикостероидов в плазме периферической крови, гипофункция коры надпочечников нами была выявлена с опозданием, а введение гидрокортизона не проводилось.

Патологоанатомический диагноз (Э. И. Узбеков): Тетрада Фалло, состояние после операции анастомоза левой подключичной артерии с левой легочной артерией. Застойное полнокровие внутренних органов. Гиперплазия тимико-лимфатической системы (вес тимуса превышал в 2,5 раза вес железы для данного возраста). При микроскопическом исследовании установлена выраженная гипотрофия коркового слоя надпочечников.

На основании наших исследований, патологоанатомической картины и литера­турных данных можем прийти к выводу, что смерть ребенка после операции насту­пила от острой недостаточности коры надпочечников в результате status thymico­lymphaticus. Наши данные еще раз подтверждают обоснованность предложения об использовании при «тимусном кризе» гидрокортизона (В. Е. Волков), применение которого в этих случаях имеет абсолютные показания; недоучет этого может при­вести, как показывает данный случай, к печальному исходу, сообщение о котором должно служить достойным предупреждением всем предпринимающим хирургические вмешательства при наличии status thymico-lymphaticus у детей.