On the danger of surgical interventions in the presence of status thymico-lymphaticus

Abstract

The data of G. Selye (1952), E. 3. Yusfina (1957), M. S. Konstantinova (1957), V. E. Volkov (1961) indicate the role of the thymus in the implementation of the protective and adaptive reactions of the organism.

Full Text

Данные Г. Селье (1952), Э. 3. Юсфиной (1957), М. С. Константиновой (1957), В. Е. Волкова (1961) указывают на роль тимуса в осуществлении защитных и адап­тационных реакций организма.

Исследования, проведенные Хартом еще в 1923 г., а позднее М. С. Лисициным, М. Н. Ахутиным и др., показали, что классическая триада, характеризующая status thymico-lymphaticus (гиперплазия зобной железы, лимфоидного аппарата и aorta angusta), не может считаться исчерпывающей, а должна быть дополнена 4-м призна­ком — гипоплазией и гипофункцией надпочечников.

В доступной нам литературе мы не нашли сочетания status thymico-lymphaticus с тетрадой Фалло, что сопровождается выраженной гипофункцией коры надпочеч­ников. Описываемое ниже наше наблюдение представляет несомненный интерес как пример такого сочетания.

Е., 5 лет, поступил 9/XII-63 г. по поводу врожденного порока сердца (тетрада Фалло) на стационарное обследование. Жалобы на одышку, цианоз, усиливающийся при разговоре и крике, приступы синюхи. Больной не ходит. Болен с рождения.

Кожные покровы синюшны, выраженный цианоз кистей, стоп, лица. Ногтевые фаланги — в виде барабанных палочек. На туловище, в особенности на грудной клетке, расширенная венозная сеть. Подкожно-жировой слой выражен слабо, небные миндалины гипертрофированы. Мышечная система развита слабо, ребенок отстает в физическом развитии от своих сверстников. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ясные, 1-й тон усилен, систолический шум, имеющий максимум звучания в 4-м межреберье слева у грудины, в сосуды шеи не проводится. Пульс — 60. Печень и селе­зенка не пальпируются.

Цп. — 0,8, полихромазия, РОЭ 1 мм/час, Л. — 9700, п. — 4%, с. — 67%, э. — 10%, м. — 4%, л. — 15%.

Моча без патологии.

На ЭКГ — синусовый ритм, правограмма, зубец Р расщепленный, высокий. Рентгеноскопия. Сердце напоминает сапожок, увеличено в поперечнике, контуры закруглены. Атрио-вазальный угол справа смещен кверху, выбухания conus pulmonalis не отмечается.

Свободных 17-оксикортикостероидов в плазме периферической крови по методу Портера и Сильбера в модификации Н. А. Юдаева и Ю. А. Панкова до операции. І8/ХІІ-63 г. — 6,16 y; 24/XI 1-63 г. —7,26 γ на 100 мл.

3/I-64 г. операция Блелок-Тауссига (проф. Н. П. Медведев). Под общим интратрахеальным эфирно-закисло-кислородным наркозом произведен анастомоз лиофили­зированным сосудом а. Subclavia конец в бок с а. pulmonalis.

Через 3 часа после операции состояние больного внезапно ухудшилось, исчез пульс, дыхание стало прерывистым и редким. Немедленная интубация, искусственное дыхание аппаратом, массаж сердца, внутривенное введение строфантина 0,05% — 0,25 мл в 20 мл 40% глюкозы, внутриартериальная гемотрансфузия эффекта не дали. Ребенок умер.

В пробе крови, взятой после операции, уровень свободных 17-оксикортикостерои­дов был 8,8 у на 100 мл. Таким образом, кора надпочечников нашего больного почти не среагировала на такой мощный «стресс», как длительное оперативное вмешатель­ство (операция длилась 4 часа).

Ввиду отсутствия экспресс-методов определения кортикостероидов в плазме периферической крови, гипофункция коры надпочечников нами была выявлена с опозданием, а введение гидрокортизона не проводилось.

Патологоанатомический диагноз (Э. И. Узбеков): Тетрада Фалло, состояние после операции анастомоза левой подключичной артерии с левой легочной артерией. Застойное полнокровие внутренних органов. Гиперплазия тимико-лимфатической системы (вес тимуса превышал в 2,5 раза вес железы для данного возраста). При микроскопическом исследовании установлена выраженная гипотрофия коркового слоя надпочечников.

На основании наших исследований, патологоанатомической картины и литера­турных данных можем прийти к выводу, что смерть ребенка после операции насту­пила от острой недостаточности коры надпочечников в результате status thymico­lymphaticus. Наши данные еще раз подтверждают обоснованность предложения об использовании при «тимусном кризе» гидрокортизона (В. Е. Волков), применение которого в этих случаях имеет абсолютные показания; недоучет этого может при­вести, как показывает данный случай, к печальному исходу, сообщение о котором должно служить достойным предупреждением всем предпринимающим хирургические вмешательства при наличии status thymico-lymphaticus у детей.