A case of endocardial fibroelastosis in adults

Abstract

Cardiomyopathies, previously considered rare diseases, have recently ceased to be casuistic, which is associated with the development of diagnostic techniques (primarily echocardiography) and with a true increase in the number of patients.

Full Text

Кардиомиопатии, ранее считавшиеся редкими болезнями, в последнее время перестают быть казуистическими, что связано с развитием диагностической техники (в первую очередь эхокардиографии) и с истинным увеличением числа больных. Из трех разновидностей кардиомиопатии — застойной’, гипертрофической и рестриктивной — последняя является наиболее редкой формой. Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется развитием значительного утолщения, фиброзом эндокарда и миокарда, что затрудняет процесс расслабления сердца. Первичная рестриктивная кардиомиопатия, или фиброэластоз, проявляется, как правило, в первый год жизни. У взрослых он встречается крайне редко.

Диагностика заболевания представляет значительные трудности, особенно у взрослых. При наличии признаков сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма проводят дифференциальную диагностику с пороками ревматического происхождения, гипертонической болезнью, атеросклеротическим кардиосклерозом (если заболевание проявляется в пожилом возрасте), неспецифическим миокардитом, другими вариантами кардиомиопатий, первичной легочной гипертонией. У детей фиброэластоз дифференцируют с врожденными пороками сердца, гликогенезом. Нередко правильный диагноз можно установить лишь с помощью диагностической биопсии миокарда.

Нам удалось при жизни больного диагностировать кардиомиопатию, подтвержденную на секции. X., 35 лет, на протяжении многих лет находился под наблюдением в различных лечебных учреждениях города по поводу проявлений сердечной недостаточности. При этом ставили диагнозы: ревматизм, алкогольная миокардиодистрофия, миокардиопатия, хотя точных данных, подтверждающих кардиологическое заболевание, не было.

В нашу клинику больной поступил в декабре 1982 г. с признаками тотальной сердечной недостаточности. При объективном обследовании выявлены расширение границ сердца влево на 3 см, глухость сердечных тонов, систолический шум на верхушке, в точке Боткина—Эрба, на мечевидном отростке; увеличение печени, которая выступила из-под правого подреберья на 6 см, отеки на нижних конечностях.

Общий анализ крови: НЬ—1,7 ммоль/л, эр.—4,2-10¹² в 1 л, л.—5,5-10⁹ в 1 л, э.—2%, п.—4%, с.—62%, мон.—7%, лимф.—25%.

Биохимический анализ крови без отклонений.

Общий анализ мочи: цвет соломенно-желтый, прозрачная, реакция кислая, отн. плотность—1,017, белок—40 мг/л, лейкоциты — единичные в поле зрения, плоский эпителий — единичный в поле зрения.

На ЭКГ: синусовая тахикардия—100 уд. в 1 мин. Единичные желудочковые экстрасистолы. Отклонение электрической оси вправо. Гипертрофия обоих предсердий и правого желудочка. На ФКГ: на всех точках снижена амплитуда тонов, которая не увеличивается после нагрузки. Систолический шум на верхушке и над мечевидным отростком (в проекции трехстворчатого клапана). В этих точках шум усиливается на вдохе и после нагрузки. На эхокардиограмме (отечественный аппарат «УЗКАР-З») в стандартных позициях обнаружено, что в I позиции размеры аорты и левого предсердия равны между собой и составляют 2,5—2,7 см, что близко к норме. Отражения от передней и задней стенок аорты достаточно тонкие, визуализируется аортальный клапан, амплитуда открытия его несколько снижена. Движения корня аорты гипо динамичны. Здесь же прослеживается выносящий тракт правого желудочка, что в норме встречается нечасто, особенно при работе с аппаратом «УЗКАР», у которого отсутствует регулировка ближнего и дальнего полей. Во II стандартной позиции хорошо лоцируется митральный клапан. Форма движения передней и задней створок соответствует нормальным, однако амплитуда раскрытия митрального клапана резко уменьшена. В систолу движения митрального клапана без особенностей. В III позиции— значительное расширение полости левого желудочка. Конечный диастолический размер — 7 см (в норме — 4'5 см), конечный систолический — 5,5 см (в норме — 3,5 см). Движения перегородки кон- и дискордантны движениям задней стенки левого желудочка, что соответствует норме. Значительна гипокинезия задней стенки левого желудочка, уменьшены амплитуда движений и скорость сокращения 'и расслабления задней стенки. Над межжелудочковой перегородкой виден правый желудочек. ’Полость его слегка увеличена, трехстворчатый клапан не визуализируется. Клинические и эхокардиографические’ данные позволили поставить диагноз застойной кардиомиопатии. Нельзя исключить очаговых изменений на задней стенке.

Больной получал сердечные гликозиды, препараты калия, диуретики. На фоне этой терапии выраженность симптомов сердечной недостаточности уменьшилась, наступило некоторое улучшение состояния, но через 10 дней после поступления больного в стационар развилась инфаркт-пневмония правого легкого, которая была расценена как проявление тромбоэмболического синдрома. При адекватной терапии симптомы пйевмонии уменьшились, и через месяц после поступления в стационар боль* ной был выписан в удовлетворительном состоянии, на амбулаторное лечение с диагнозом: застойная кардиомиопатия с тромбоэмболическим синдромом, Ни . Через 6 мес больной вновь поступил в стационар с клинической картиной инфаркт-пневмонии на фоне сердечной недостаточности и на 10-е сутки госпитализации скончался от нарастающей сердечной и легочной недостаточности.

На вскрытии: масса сердца — 600 г. Толщина стенки левого желудочка — 3,5 см, правого — 0,5 см. Эндокард имеет очаговые утолщения в виде двух участков плотной блестящей белого цвета фиброзной ткани. Один очаг (6X5 см, толщина — 0,5 см} располагается на задней поверхности левого желудочка с переходом на межжелудочковую перегородку и близко подходит к аортальным клапанам. Второй очаг (7X5 см„ толщина—0,8 см) находится на боковой поверхности левого желудочка ближе к верхушке. Клапаны и сухожильные нити не изменены. Миокард на разрезе бледнокрасный.

Правая легочная артерия забита хорошо фиксированными тромботическими массами. Легочная ткань имеет крупные темнокрасные плотные суховатые треугольной формы очаги и вокруг некоторых из них распадающиеся очаги серо-красного цвета.

При гистологическом исследовании ткаией сердца выявлена гипертрофия мышечных волокон. Эндокард резко утолщен за счет разрастания грубой волокнистой соединительной ткани; воспалительных очагов нет.

Патологоанатомический диагноз: фиброэластоз пристеночного эндокарда левого* желудочка. Гипертрофия сердца. Тромбоз правой ветви легочной артерии с множественными инфарктами в легких с начинающимся распадом. Фиброзный правосторонний плеврит. Сердечный цирроз печени.

Предположение о кардиомиопатии возникло в связи с тем, что клинические данные не соответствовали таковым при ревматических пороках сердца и дистрофии миокарда. Самым ценным диагностическим методом явилось ЭхоКГ-исследование,. которое выявило значительное увеличение полости левого желудочка без изменения клапанов и очаговые изменения на его задней стенке. Интересно отметить, что локализация очаговых изменений, обнаруженных эхокардиографически, соответствовала данным патологоанатомического исследования сердца. Однако значительная дилатация полости сердца, в особенности левого желудочка, заставила предположить в первую» очередь застойную кардиомиопатию. На секции были обнаружены несомненные очаги фиброэластоза эндокарда, но без склеротического поражения створок клапанов и фиброзных колец, которым можно было бы объяснить значительную дилатацию сердца. Большинство же исследователей считает, что при рестриктивной кардиомиопатии дилатации левого желудочка не происходит. Любопытно, что самого уплотнения эндокарда эхокардиографически отметить не удалось, хотя локация проводилась, вероятнее всего, именно в зоне фиброзных очагов. Таким образом, в данном случае, возможно, наблюдалось сочетание первичного фиброэластоза эндокарда с застойной кардиомиопатией.