A case of Shereshevsky-Turner syndrome complicated by bacterial endocarditis

Abstract

N., 46 years old, was admitted to the clinic on 11/23/1981 with complaints of weakness, shortness of breath at rest, palpitations, fever up to 39 °, swelling of the legs.

Full Text

Н., 46 лет, поступила в клинику 23/11 1981 г. с жалобами на слабость, одышку в покое, сердцебиение, повышение температуры до 39°, отеки ног.

У больной в 7-летнем возрасте проф. Н. А. Шерешевским диагностирован синдром Шерешевского — Тернера, по поводу которого она многие годы находилась под наблюдением в Институте эндокринологии и химии гормонов АМН. СССР (Москва), получая курсы синестрола или диэтилстилбестрола, затем микрофолина. Росла болезненным ребенком, отставала в физическом развитии, перенесла корь, свинку, ветряную оспу, часто болела простудными заболеваниями. Менструаций не было.

В комплексе с синдромом Шерешевского—Тернера был определен врожденный порок сердца, характер которого уточнен в 1978 г. в Институте клинической и экспериментальной хирургии АМН СССР (проф. Б. А. Константинов). При рентгеноскопии отмечен умеренно выраженный смешанный тип сердечного застоя; значительное увеличение сердца за счет левого предсердия, которое отклоняет кзади пищевод по дуге, приближающейся к большому радиусу; сильное увеличение правых отделов. На правый контур сердечной тени выходит левое предсердие, образуя симптом «перекреста»; имеется симптом «коромысла»; левый желудочек увеличен; аорта и крупные сосуды без особенностей.

Заключение: недостаточность митрального и выраженная недостаточность трехстворчатого клапанов.

При катетеризации сердца установлено аномальное впадение легочной вены в правое предсердие. При левой вентрикулографии выявлены признаки митральной недостаточности III степени.

От оперативного лечения отказались из-за выраженных дистрофических изменений в миокарде, и явлений декомпенсации кровообращения в большом и малом круге, которые возникли впервые в 1968 г. и постоянно прогрессировали.

Настоящее. заболевание началось в январе 1981 г., когда у больной поднялась температура до 39°, сопровождавшаяся ознобом и профузным потоотделением при снижении температуры. В связи с этим четыре раза находилась на стационарном лечении с диагнозом «пневмония». Каждый раз после выписки вновь поднималась температура и появлялся озноб.

При поступлении состояние тяжелое, температура 39°, выраженная одышка, тахикардия, кашель. Больная ниже среднего роста, инфантильна, вторичные половые признаки выражены крайне слабо. Кожные покровы бледны; умеренный застойный румянец на щеках и акроцианоз. Ушные раковины небольших размеров, расположены низко, деформированы; высокое «готическое»' небо, молочные железы не развиты, слух снижен, психика не нарушена. При перкуссии границы сердца расширены влево на 1,5 см.^ На верхушке усилен I тон, выслушивается грубый систолический шум проводящийся в левую подмышечную область. Такого же тембра, но менее интенсивный систолический шум определяется и над остальными точками, а также в межлопаточной области. В легких сзади в нижних отделах с обеих сторон отмечаются •влажные приглушенные мелйопузырчатые хрипы. Печень выступает из-под реберного края на 3 см. На ногах пастозность. Частота пульса — 98—100 уд. в 1 мин мерцательная аритмия, дефицит пульса 16, АД—17,3/8,0 кПа.

Рентгенография органов грудной клетки: воспалительная инфильтрация в легочной ткани не выявляется. Сердце расширено в поперечнике в обе стороны.^ В косых положениях увеличены левые и правые отделы. Пульсация аритмичная. Аорта без особенностей. В левом синусе жидкость.

ЭКГ — мерцание предсердий, тахисистолическая форма, гипертрофия левого желудочка, выраженные изменения миокарда предсердий и желудочков.

Анализ крови: НЬ — 2,1 ммоль/л, л,—5,6-10⁹ в 1 л, э—1%, п—1%, с,—61%, лимф.—21%, мон.— 11%; СОЭ—25 мм/ч. Посев крови стерильный, формоловая проба отрицательная.

Анализ мочи: отн. пл.—1,016, белок—0,33 г/л, лейкоциты—2—4 в поле зрения, эритроциты —30—40 в поле зрения. Общий белок —78 г/л.

В последующем состояние больной не улучшалось: на фоне постоянного субфебрилитета наблюдался подъем температуры до 38—39° в вечерние часы и ее снижение, до нормы в утренние, сопровождавшиеся обильным потоотделением и выраженной слабостью. В посевах крови дважды высеяны зеленящий стрептококк и стафилококк. Анализ мочи: альбуминурия—0,099 г/л, лейкоциты—1—2 в поле зрения, эритроциты— 8—10 в поле зрения. На основании наличия врожденного порока сердца, отсутствия рентгенологических и клинических признаков поражения легких, гектической температуры, симптомов очагового нефрита по анализам мочи и данным посева крови мы поставили диагноз бактериального эндокардита на фоне врожденного порока сердца (недостаточность митрального клапана, аномальное впадение легочной вены в правое предсердие), мерцательная аритмия, нарушение кровообращения II степени. Синдром Шерешевского—Тернера.

Проведено лечение антибиотиками широкого спектра действия со сменой препаратов (ристомицин, линкомицин, метициллин) в связи с их плохой переносимостью в комбинации с пресоцилом и антигистаминными препаратами. В стационаре больная находилась 79 дней, из них 75 дней получала антибиотики, так как при их отмене температура повышалась. За 4 дня до выписки температура нормализовалась, уменьшились. слабость, сердцебиение, одышка. Оставалась увеличенной печень, пастозность голеней. Выписана из стационара 15/V 1981 г. с улучшением.

Данное наблюдение синдрома Шерешевского—Тернера представляет интерес как редко встречающееся заболевание и поэтому неизвестное широкому кругу врачей. Кроме того, сведений об описанном выше пороке сердца, установленном при зондировании сердца и вентрикулографии, в литературе нами не найдено. Описания бактериального эндокардита в сочетании с синдромом Шерешевского—Тернера в доступной литературе нами также не обнаружено.