Особенности возникновения и локализации опухолей грудного протока и его истоков

Аннотация

Сосудистые опухоли встречаются не часто, в основном в детском возрасте.

Полный текст

Сосудистые опухоли встречаются не часто, в основном в детском возрасте. Опухоли же, исходящие из лимфатических сосудов и их зачатков, — заболевание крайне редкое. В отечественной литературе нам встретилось 66 описаний опухолей лимфатических сосудов и, кроме того, мы располагаем одним клиническим наблюдением. Грудной проток и его истоки формируются из эндотелиальных зачатков, располагающихся в разных областях человеческого тела. Таких зачатков всего пять: 1) подвздошные эндотелиальные мешки — парные, из которых образуются поясничные лимфатические 'Стволы; 2) забрюшинный, образующий цистерну и начало грудного протока, а также лимфатические сосуды мочеполового тракта; 3) брюшной, из которого возникают килпечные лимфатические стволы; 4) грудной — парный; 5) яремный—парный [16]. Эти эндотелиальные мешки-зачатки на определенной стадии развития сливаются, создавая 'систему правого и грудного протока, а возникающие в ходе Дальнейшего периферического роста эндотелиальных зачатков выпячивания образуют лимфатические сосуды — истоки правого и грудного протоков или сегменты лимфатической системы [5]. Развитие и положение этих лимфатических сосудов связаны с развитием артерий большого круга кровообращения. Топографо-анатомическим расположением эндотелиальных зачатков определяются возможные области локализации опухолей лимфатической системы, а места слияния отдельных зачатков представляют собой возможные участки возникновения опухолевых процессов, т. е. эти участки являются зонами ,дизонтогенеза.

Лимфангиомы — зрелые опухоли сосудов. Обычно это кистозные образования. В литературе приводится много названий, являющихся синонимом лимфангиом: гигрома, цистангиома, кистозная гигрома, хилезная киста, лимфатическая киста, многокамерная лимфома, врожденная лимфангиэктазия. Нужно отметить, что до исследования Ламберта (1940) целомические кисты относили также к лимфангиомам. Различают следующие разновидности сосудистых опухолей: зрелые опухоли из сосудов — гемангиомы (из кровеносных'сосудов) различных видов; лимфангиомы (из лимфатических сосудов, обычно кистозные); гломусные опухоли, ангиолейомиомы, гемангиоперицитомы; незрелые опухоли из сосудов — ангиоэндотелиомы (включая эндотелиомы), .злокачественные гемангиоперицитомы (перитёлиомы), ангиосаркомы [4].

Лимфангиомы — в большинстве случаев доброкачественные опухоли с медленным ростом. Другие виды сосудистых опухолей чаще злокачественны. Локализуются лимфангиомы, как правило, в истоках грудного и правого протока, образованных лимфатическими сосудами, которые в основном сопровождают артерии, отходящие от аорты, т. е. ближе к передней поверхности позвоночника и на всем его протяжении рядом с аортой в брюшной полости и средостении, кроме шейного отдела, где эти опухоли располагаются ближе к передней поверхности шеи по ходу вен сосудисто-нервного пучка шеи и верхней конечности.

Эндотелиальные кистозные опухоли могут быть тесно связаны с грудным протоком и лимфатическими сосудами, впадающими в него. Вместе с тем существуют эндотелиальные зачатки, которые недоразвились и могут подвергаться обратному развитию, в частности такой зачаток расположен в заднем средостении. Из этого анатомического образования могут возникать лимфангиомы, не сообщающиеся с просветом трудного протока и располагающиеся в заднем средостении. Парные яремные лимфатические мешки подвергаются более сложной перестройке. Из левого мешка формируется конечный отдел грудного протока, впадающий в левый венозный угол и подключичный лимфатический сегменты: из правого — правый бронхо-медиастинальный, а также правый * яремный и подключичный сегменты. Такие дорзально расположенные касательно вен лимфоидные зачатки вступают в сложные анатомические взаимообщения с нервами и имеют отношение к диафрагмальным нервам и к органам переднего средостения. При нарушении нормального развития лимфатических сосудов этого участка образуются сосудистые опухоли, которые занимают в основном верхний передний отдел средостения. Эти опухоли локализуются также в области шеи по ходу вен и хорошо определяются с передней поверхности шеи. Возможность появления здесь лимфангиом увеличивается, так как данный участок претерпевает очень сложные изменения в процессе и эмбриогенеза, и онтогенеза. Возникновение их связано с неправильным развитием и формированием лимфатических сосудов и вен [1]. Лимфангиомы могут не сообщаться с системой грудного протока и представлять собой замкнутые эндотелиальные кисты, прилегающие, как правило, к лежащим впереди артерии и грудного протока венам: лимфангиомы из левого яремного лимфатического мешка — к подключичной и внутренней яремной вене, из правого — к указанным правым венозным образованиям, из переднего средостения — к верхней полой вене. Более сложное развитие левого яремного лимфатического зачатка является предпосылкой более частого возникновения гигром в левой надключичной области.

Лимфангиомы, как истинные сосудистые опухоли, не связаны с лимфатическими узлами, хотя нарушение проходимости узлов может способствовать возникновению кист лимфатических сосудов и магистрального ствола грудного протока. Повышение давления в лимфатических сосудах, обусловленное нарушением проходимости их в местах образования клапанов, т. е. в участках слияния зачатков, является одной из причин развития лимфангиом. На это указывает возникновение верхнего расширения грудного протока, который можно объяснить большим количеством поступающей сюда лимфы и кратковременными обтурациями грудного протока, вызванными нарушением физиологии средостения (кашель, задержка дыхания). Эти два фактора — поступление лимфы и нарушение проходимости истоков грудного протока — создают гипертензию, ведущую к скоплению лимфы с образованием кист. Подобные условия служат предпосылкой к возникновению в брыжейке тонкой кишки лимфангиом. Такие кисты составляют одну треть от общего числа кист брыжейки и кишечника [15]. Чаще они встречаются у детей. Развитию сосудистой опухоли больших размеров в этом участке способствует интенсивное лимфообразование и наличие полости, свободной от анатомических образований, которые могли бы сдерживать ее рост. Лимфангиома этого участка локализуется в левой половине брюшной полости и в области корня брыжейки тонкой кишки, располагаясь слева от средней линии, так как растет между листками брыжейки, идущей слева направо и сверху вниз. Лимфатические сосуды, из которых возникает опухоль, являются истоками грудного протока и впадают в него по левой и правой полуокружности аорты, поэтому лимфангиомы симулируют опухоль правой и левой половины забрюшинного пространства.

Диагностика лимфангиом сложна, так как принятые в клинике рентгенологические методы — пневморетроперитонеум и пневморетроперитонеум с иригоскопией кишечника — не могут их выявить. Диагноз опухоли и ее локализацию в большинстве случаев удается установить лишь на операционном столе.

В дифференциальной диагностике нужно учитывать положение лимфатических узлов. Так, большее количество их связано с передним средостением, с дыхательной трубкой, а также с системой верхней полой вены. В заднем средостении, где располагается грудной проток, лимфатических узлов мало, они не нарушают его проходимость. На уровне трахеи находится второй сегмент лимфатической системы грудной полости — лимфатический сосуд с узлом, собирающим лимфу от средней трети пищевода и контактирующим с бифуркационными узлами трахеи. Этот лимфатический сосуд впадает в грудной проток, не нарушая его проходимости. Поэтому в заднем средостении возникают лимфангиомы, опухоли же, исходящие из лимфатических узлов (лимфосаркома, лимфогранулематоз, медиастинальная форма рака с поражением лимфоузлов), образуются, как правило, в переднем средостении [8]. Для появления кистозных расширений грудного протока и его истоков существуют анатомические предпосылки только в определенных участках его: в кишечных лимфатических стволах — истоках грудного протока ближе к корню брыжейки, в заднем нижнем средостении по правому полуконтуру аорты до корня легкого, выше дуги аорты и на шее. Для лимфангиом нет условий возникновения из цистерны и поясничных стволов, располагающихся позади аорты и ее ветвей, так как они прижаты к поясничному отделу позвоночника. Артериальные и венозные образования полости таза также «прижимают» лимфатические сосуды к костной основе таза. В забрюшинном пространстве и полости таза имеется большое количество лимфатических узлов, связанных с истоками грудного протока и его началом. Нормальные лимфатические узлы, являясь, лимфовенозными анастомозами, обеспечивают резкое снижение гипертензии в лимфатических сосудах, которая в патологических условиях вызывает кистозное расширение лимфатических сосудов или лимфангиому. Поэтому удаление лимфатических узлов таза при радикальной операции по поводу рака матки приводит к возникновению лимфокист в области сосудистых образований таза (по ходу запирательной артерии и вены) под брюшиной. Возникновение таких кист обусловлено нарушением проходимости лимфатических сосудов на уровне разделения брюшного участка аорты и по ходу подвздошных сосудов, так как эти лимфатические коллекторы удалены. Лимфокйсты начинают появляться с 15-го дня и достигают максимальной величины к 50—60-му дню, т. е. к периоду нормализации оттока лимфы из нижних конечностей. Но нарушение проходимости лимфатических сосудов ведет к гипертензии в них с образованием кист, которые хорошо диагностируются прямой лимфографией [3]. В средней трети заднего средостения также нет условий для возникновения кистозных лимфангиом, так как от 5 до 2-го грудного позвонка грудной проток лежит позади задней стенки пищевода, прижатый к грудным позвонкам и к правой полуокружности аорты. Этот участок средостения мал по объему и в нем располагается большое количество анатомических образований — сердце с отходящими от него сосудами, корень легкого и пищевод. В этой области нет условий для объемных опухолевидных процессов.

Причиной возникновения лимфангиом может явиться обтурация истоков вследствие травмы их, туберкулеза и др. с последующей гипертензией в нижележащих отделах. При разрывах кистозных опухолевидных образований могут возникнуть лимфоистечения в брюшную или плевральную полость. Н. В. Ионов, В. Ф. Колосовская и соавт. описали травматические кисты грудного протока в заднем, нижнем и верхнем средостении после ножевых ранений грудного протока [6, 7]. Подобные опухоли представляют интерес тем, что указывают на определенные объемные процессы в участках заднего средостения, исходящие из грудного протока. В указанных случаях имелись хилотораксы. М. И. Перельман и соавт. наблюдали правосторонний хилоторакс, обусловленный кистой грудного протока в заднем нижнем средостении [9]. Б. Ф. Соколовским описаны лимфангиомы заднего средостения и кисты грудного протока давностью свыше 12 лет [12]. Опухоли занимали заднее нижнее средостение и достигали бифуркации трахеи. Они исходили из грудного протока или парного эндотелиального зачатка, который лежит на передней поверхности позвонков справа от аорты, и тогда росли вперед и вправо, смещая при этом пищевод в переднее средостение. Разрыву больших кист в средостении может способствовать сокращение пищевода при приеме пищи. Так как грудной проток лежит по правой полуокружности аорты и прикрыт здесь правой медиастинальной плеврой, то опухоли при своем росте проникали в правую плевральную полость. В обоих случаях наблюдалась картина пневмоплеврита.

Лимфангиомы передне-верхнего отдела средостения бывают спаяны с верхней полой и непарной венами [10, 11]. В данных случаях опухоли не связаны с грудным протоком, а имеют отношение к правому яремному мешку, т. е. правому грудному протоку, который образует правый бронхо-медиастинальный ствол (1 правый грудной сегмент — исток правого протока, располагающийся в переднем средостении). При отделении части примитивного яремного мешка в эмбриональном периоде этот участок превратился в кистозную опухоль, располагающуюся сбоку по правому краю верхней полой вены до места впадения непарной вены. Многие авторы указывают, что лимфангиомы этого участка локализуются в треугольнике, образуемом верхней полой веной, пищеводом и непарной веной. Рентгенологически они определяются на уровне трех верхних межреберий.

Лимфангиомы могут располагаться в лимфатических сосудах, впадающих в грудной проток, т. е. в сегментах лимфатической системы. Первый—висцеральный левый, связанный с лимфатическим узлом, впадающим в грудной проток выше аорты й собирающим лимфу от преаорто-каротидных узлов. Он формируется из левого яремного лимфатического мешка, образующего терминальный отдел грудного протока — дугу протока. Из него при нарушении развития этого лимфатического коллектора возникает лимфангиома. Такая кистозная опухоль, связанная с грудным протоком, описана А. Г. Франком [14]. Располагалась она на уровне дуги аорты ближе к передней’ поверхности, диаметр ее достигал 8 см. Опухоль была связана с аортой, левой подключичной веной и подключичной артерией и тяжем сообщалась с грудным протоком. Лимфангиомы могут располагаться также в надключичной области, большей частью слева, так как здесь левый яремный мешок претерпевает очень сложные изменения в процессе развития из него лимфатических сосудов. Лимфангиомы или гигромы шеи лежат более поверхностно и связаны с венозными образованиями шеи, располагаясь сбоку или сзади по отношению к левому венозному углу. Опухоли эти могут контактировать и с артериями, идущими сзади вен.

Лимфангиомы в левой надключичной области описали Г. Л. Бадалян и П. И. Тихов [2, 13]. Опухоли были тесно связаны с венами, образующими левый венозныйугол, — областью впадения грудного протока, левого яремного и подключичного коллектора. Из одного из шейных сегментов лимфатической системы и исходили лимфангиомы.

Наблюдавшиеся нами лимфангиомы имели длительное течение (до 4 лет) и представляли собой опухоли различной величины в зависимости от анатомического положения каждой из них. Гистологическое строение этих опухолей представлено соединительной тканью, коллагеновыми волокнами, внутренняя поверхность покрыта эндотелием, в стенке кист обнаруживаются волокна гладкой мускулатуры. Содержимым кист является млечная жидкость. Лимфангиомы не могут исходить из цистерны протока, где нет условий для объемных процессов.