Features of the occurrence and localization of tumors of the thoracic duct and its origins

Abstract

Vascular tumors are not common, mainly in childhood.

Full Text

Сосудистые опухоли встречаются не часто, в основном в детском возрасте. Опухоли же, исходящие из лимфатических сосудов и их зачатков, — заболевание крайне редкое. В отечественной литературе нам встретилось 66 описаний опухолей лимфатических сосудов и, кроме того, мы располагаем одним клиническим наблюдением. Грудной проток и его истоки формируются из эндотелиальных зачатков, располагающихся в разных областях человеческого тела. Таких зачатков всего пять: 1) подвздошные эндотелиальные мешки — парные, из которых образуются поясничные лимфатические 'Стволы; 2) забрюшинный, образующий цистерну и начало грудного протока, а также лимфатические сосуды мочеполового тракта; 3) брюшной, из которого возникают килпечные лимфатические стволы; 4) грудной — парный; 5) яремный—парный [16]. Эти эндотелиальные мешки-зачатки на определенной стадии развития сливаются, создавая 'систему правого и грудного протока, а возникающие в ходе Дальнейшего периферического роста эндотелиальных зачатков выпячивания образуют лимфатические сосуды — истоки правого и грудного протоков или сегменты лимфатической системы [5]. Развитие и положение этих лимфатических сосудов связаны с развитием артерий большого круга кровообращения. Топографо-анатомическим расположением эндотелиальных зачатков определяются возможные области локализации опухолей лимфатической системы, а места слияния отдельных зачатков представляют собой возможные участки возникновения опухолевых процессов, т. е. эти участки являются зонами ,дизонтогенеза.

Лимфангиомы — зрелые опухоли сосудов. Обычно это кистозные образования. В литературе приводится много названий, являющихся синонимом лимфангиом: гигрома, цистангиома, кистозная гигрома, хилезная киста, лимфатическая киста, многокамерная лимфома, врожденная лимфангиэктазия. Нужно отметить, что до исследования Ламберта (1940) целомические кисты относили также к лимфангиомам. Различают следующие разновидности сосудистых опухолей: зрелые опухоли из сосудов — гемангиомы (из кровеносных'сосудов) различных видов; лимфангиомы (из лимфатических сосудов, обычно кистозные); гломусные опухоли, ангиолейомиомы, гемангиоперицитомы; незрелые опухоли из сосудов — ангиоэндотелиомы (включая эндотелиомы), .злокачественные гемангиоперицитомы (перитёлиомы), ангиосаркомы [4].

Лимфангиомы — в большинстве случаев доброкачественные опухоли с медленным ростом. Другие виды сосудистых опухолей чаще злокачественны. Локализуются лимфангиомы, как правило, в истоках грудного и правого протока, образованных лимфатическими сосудами, которые в основном сопровождают артерии, отходящие от аорты, т. е. ближе к передней поверхности позвоночника и на всем его протяжении рядом с аортой в брюшной полости и средостении, кроме шейного отдела, где эти опухоли располагаются ближе к передней поверхности шеи по ходу вен сосудисто-нервного пучка шеи и верхней конечности.

Эндотелиальные кистозные опухоли могут быть тесно связаны с грудным протоком и лимфатическими сосудами, впадающими в него. Вместе с тем существуют эндотелиальные зачатки, которые недоразвились и могут подвергаться обратному развитию, в частности такой зачаток расположен в заднем средостении. Из этого анатомического образования могут возникать лимфангиомы, не сообщающиеся с просветом трудного протока и располагающиеся в заднем средостении. Парные яремные лимфатические мешки подвергаются более сложной перестройке. Из левого мешка формируется конечный отдел грудного протока, впадающий в левый венозный угол и подключичный лимфатический сегменты: из правого — правый бронхо-медиастинальный, а также правый * яремный и подключичный сегменты. Такие дорзально расположенные касательно вен лимфоидные зачатки вступают в сложные анатомические взаимообщения с нервами и имеют отношение к диафрагмальным нервам и к органам переднего средостения. При нарушении нормального развития лимфатических сосудов этого участка образуются сосудистые опухоли, которые занимают в основном верхний передний отдел средостения. Эти опухоли локализуются также в области шеи по ходу вен и хорошо определяются с передней поверхности шеи. Возможность появления здесь лимфангиом увеличивается, так как данный участок претерпевает очень сложные изменения в процессе и эмбриогенеза, и онтогенеза. Возникновение их связано с неправильным развитием и формированием лимфатических сосудов и вен [1]. Лимфангиомы могут не сообщаться с системой грудного протока и представлять собой замкнутые эндотелиальные кисты, прилегающие, как правило, к лежащим впереди артерии и грудного протока венам: лимфангиомы из левого яремного лимфатического мешка — к подключичной и внутренней яремной вене, из правого — к указанным правым венозным образованиям, из переднего средостения — к верхней полой вене. Более сложное развитие левого яремного лимфатического зачатка является предпосылкой более частого возникновения гигром в левой надключичной области.

Лимфангиомы, как истинные сосудистые опухоли, не связаны с лимфатическими узлами, хотя нарушение проходимости узлов может способствовать возникновению кист лимфатических сосудов и магистрального ствола грудного протока. Повышение давления в лимфатических сосудах, обусловленное нарушением проходимости их в местах образования клапанов, т. е. в участках слияния зачатков, является одной из причин развития лимфангиом. На это указывает возникновение верхнего расширения грудного протока, который можно объяснить большим количеством поступающей сюда лимфы и кратковременными обтурациями грудного протока, вызванными нарушением физиологии средостения (кашель, задержка дыхания). Эти два фактора — поступление лимфы и нарушение проходимости истоков грудного протока — создают гипертензию, ведущую к скоплению лимфы с образованием кист. Подобные условия служат предпосылкой к возникновению в брыжейке тонкой кишки лимфангиом. Такие кисты составляют одну треть от общего числа кист брыжейки и кишечника [15]. Чаще они встречаются у детей. Развитию сосудистой опухоли больших размеров в этом участке способствует интенсивное лимфообразование и наличие полости, свободной от анатомических образований, которые могли бы сдерживать ее рост. Лимфангиома этого участка локализуется в левой половине брюшной полости и в области корня брыжейки тонкой кишки, располагаясь слева от средней линии, так как растет между листками брыжейки, идущей слева направо и сверху вниз. Лимфатические сосуды, из которых возникает опухоль, являются истоками грудного протока и впадают в него по левой и правой полуокружности аорты, поэтому лимфангиомы симулируют опухоль правой и левой половины забрюшинного пространства.

Диагностика лимфангиом сложна, так как принятые в клинике рентгенологические методы — пневморетроперитонеум и пневморетроперитонеум с иригоскопией кишечника — не могут их выявить. Диагноз опухоли и ее локализацию в большинстве случаев удается установить лишь на операционном столе.

В дифференциальной диагностике нужно учитывать положение лимфатических узлов. Так, большее количество их связано с передним средостением, с дыхательной трубкой, а также с системой верхней полой вены. В заднем средостении, где располагается грудной проток, лимфатических узлов мало, они не нарушают его проходимость. На уровне трахеи находится второй сегмент лимфатической системы грудной полости — лимфатический сосуд с узлом, собирающим лимфу от средней трети пищевода и контактирующим с бифуркационными узлами трахеи. Этот лимфатический сосуд впадает в грудной проток, не нарушая его проходимости. Поэтому в заднем средостении возникают лимфангиомы, опухоли же, исходящие из лимфатических узлов (лимфосаркома, лимфогранулематоз, медиастинальная форма рака с поражением лимфоузлов), образуются, как правило, в переднем средостении [8]. Для появления кистозных расширений грудного протока и его истоков существуют анатомические предпосылки только в определенных участках его: в кишечных лимфатических стволах — истоках грудного протока ближе к корню брыжейки, в заднем нижнем средостении по правому полуконтуру аорты до корня легкого, выше дуги аорты и на шее. Для лимфангиом нет условий возникновения из цистерны и поясничных стволов, располагающихся позади аорты и ее ветвей, так как они прижаты к поясничному отделу позвоночника. Артериальные и венозные образования полости таза также «прижимают» лимфатические сосуды к костной основе таза. В забрюшинном пространстве и полости таза имеется большое количество лимфатических узлов, связанных с истоками грудного протока и его началом. Нормальные лимфатические узлы, являясь, лимфовенозными анастомозами, обеспечивают резкое снижение гипертензии в лимфатических сосудах, которая в патологических условиях вызывает кистозное расширение лимфатических сосудов или лимфангиому. Поэтому удаление лимфатических узлов таза при радикальной операции по поводу рака матки приводит к возникновению лимфокист в области сосудистых образований таза (по ходу запирательной артерии и вены) под брюшиной. Возникновение таких кист обусловлено нарушением проходимости лимфатических сосудов на уровне разделения брюшного участка аорты и по ходу подвздошных сосудов, так как эти лимфатические коллекторы удалены. Лимфокйсты начинают появляться с 15-го дня и достигают максимальной величины к 50—60-му дню, т. е. к периоду нормализации оттока лимфы из нижних конечностей. Но нарушение проходимости лимфатических сосудов ведет к гипертензии в них с образованием кист, которые хорошо диагностируются прямой лимфографией [3]. В средней трети заднего средостения также нет условий для возникновения кистозных лимфангиом, так как от 5 до 2-го грудного позвонка грудной проток лежит позади задней стенки пищевода, прижатый к грудным позвонкам и к правой полуокружности аорты. Этот участок средостения мал по объему и в нем располагается большое количество анатомических образований — сердце с отходящими от него сосудами, корень легкого и пищевод. В этой области нет условий для объемных опухолевидных процессов.

Причиной возникновения лимфангиом может явиться обтурация истоков вследствие травмы их, туберкулеза и др. с последующей гипертензией в нижележащих отделах. При разрывах кистозных опухолевидных образований могут возникнуть лимфоистечения в брюшную или плевральную полость. Н. В. Ионов, В. Ф. Колосовская и соавт. описали травматические кисты грудного протока в заднем, нижнем и верхнем средостении после ножевых ранений грудного протока [6, 7]. Подобные опухоли представляют интерес тем, что указывают на определенные объемные процессы в участках заднего средостения, исходящие из грудного протока. В указанных случаях имелись хилотораксы. М. И. Перельман и соавт. наблюдали правосторонний хилоторакс, обусловленный кистой грудного протока в заднем нижнем средостении [9]. Б. Ф. Соколовским описаны лимфангиомы заднего средостения и кисты грудного протока давностью свыше 12 лет [12]. Опухоли занимали заднее нижнее средостение и достигали бифуркации трахеи. Они исходили из грудного протока или парного эндотелиального зачатка, который лежит на передней поверхности позвонков справа от аорты, и тогда росли вперед и вправо, смещая при этом пищевод в переднее средостение. Разрыву больших кист в средостении может способствовать сокращение пищевода при приеме пищи. Так как грудной проток лежит по правой полуокружности аорты и прикрыт здесь правой медиастинальной плеврой, то опухоли при своем росте проникали в правую плевральную полость. В обоих случаях наблюдалась картина пневмоплеврита.

Лимфангиомы передне-верхнего отдела средостения бывают спаяны с верхней полой и непарной венами [10, 11]. В данных случаях опухоли не связаны с грудным протоком, а имеют отношение к правому яремному мешку, т. е. правому грудному протоку, который образует правый бронхо-медиастинальный ствол (1 правый грудной сегмент — исток правого протока, располагающийся в переднем средостении). При отделении части примитивного яремного мешка в эмбриональном периоде этот участок превратился в кистозную опухоль, располагающуюся сбоку по правому краю верхней полой вены до места впадения непарной вены. Многие авторы указывают, что лимфангиомы этого участка локализуются в треугольнике, образуемом верхней полой веной, пищеводом и непарной веной. Рентгенологически они определяются на уровне трех верхних межреберий.

Лимфангиомы могут располагаться в лимфатических сосудах, впадающих в грудной проток, т. е. в сегментах лимфатической системы. Первый—висцеральный левый, связанный с лимфатическим узлом, впадающим в грудной проток выше аорты й собирающим лимфу от преаорто-каротидных узлов. Он формируется из левого яремного лимфатического мешка, образующего терминальный отдел грудного протока — дугу протока. Из него при нарушении развития этого лимфатического коллектора возникает лимфангиома. Такая кистозная опухоль, связанная с грудным протоком, описана А. Г. Франком [14]. Располагалась она на уровне дуги аорты ближе к передней’ поверхности, диаметр ее достигал 8 см. Опухоль была связана с аортой, левой подключичной веной и подключичной артерией и тяжем сообщалась с грудным протоком. Лимфангиомы могут располагаться также в надключичной области, большей частью слева, так как здесь левый яремный мешок претерпевает очень сложные изменения в процессе развития из него лимфатических сосудов. Лимфангиомы или гигромы шеи лежат более поверхностно и связаны с венозными образованиями шеи, располагаясь сбоку или сзади по отношению к левому венозному углу. Опухоли эти могут контактировать и с артериями, идущими сзади вен.

Лимфангиомы в левой надключичной области описали Г. Л. Бадалян и П. И. Тихов [2, 13]. Опухоли были тесно связаны с венами, образующими левый венозныйугол, — областью впадения грудного протока, левого яремного и подключичного коллектора. Из одного из шейных сегментов лимфатической системы и исходили лимфангиомы.

Наблюдавшиеся нами лимфангиомы имели длительное течение (до 4 лет) и представляли собой опухоли различной величины в зависимости от анатомического положения каждой из них. Гистологическое строение этих опухолей представлено соединительной тканью, коллагеновыми волокнами, внутренняя поверхность покрыта эндотелием, в стенке кист обнаруживаются волокна гладкой мускулатуры. Содержимым кист является млечная жидкость. Лимфангиомы не могут исходить из цистерны протока, где нет условий для объемных процессов.