About the so-called upper renal calyx syndrome

Abstract

In the fifties of this century, when urologists began to study in detail the problem of pyelorenal refluxes, the predominant affection by some pathological processes of the upper papillary-calyx segment of the kidney was noted, as well as the more frequent localization of congenital diseases in it.

Full Text

В пятидесятых годах настоящего столетия, когда урологи стали обстоятельно изучать проблему пиелоренальных рефлюксов, была отмечена преимущественная поражаемость некоторыми патологическими процессами верхнего сосочково-чашечкового сегмента почки, равно как и более частая локализация в нем юонгенитальных заболеваний. Первым, кто обратил внимание на своеобразность возникновения и развития патологических процессов в верхней чашечке, был Жирон-коли (1946). В 1967 г. он представил ряд данных, позволивших выделить в самостоятельную нозологическую единицу так называемый «синдром верхней чашечки». В последующие годы наличие этого синдрома было подтверждено другими исследователями [1, 5, 10, 20].

Эмбриологические предпосылки. Анатомо-физиологические особенности верхней почечной чашечки. Размеры и форма почечных чашечек весьма вариабельны, равно как и строение их стенок и форник- сов, особенно в отношении сродства к кровеносным сосудам. Эта вариабельность обусловлена сложными процессами онтогенеза, происходящими в период соединения мезонефрогенной бластемы с остатками вольфова тела. На ранних стадиях эмбриогенеза возникают две основные ветви почечной лоханки: краниальная — будущая большая верхняя чашечка, и каудальная — будущая большая нижняя чашечка. В краниальную ветвь впадают малые чашечки из 1, реже из 2 или 3 пар мальпигиевых пирамид верхнего сегмента почки; в каудальную — малые чашечки из 6—7 пар мальпигиевых пирамид нижней части почки. Между этими основными большими чашечками находится средняя ветвь — средняя большая чашечка, в которую впадают малые чашечки из 4—5 нар мальпигиевых пирамид. Мальпигиевы пирамиды в эмбриональный период обладают тенденцией к постепенному слиянию. Слияние пирамид происходит более интенсивно в области верхнего полюса, и к концу завершения развития почки в зоне верхней чашечки часто имеется один, но комбинированный сосочек, впадающий в верхнюю чашечку. Средне-нижние сегменты почки имеют 6—8 сосочков, входящих в среднюю и нижнюю чашечки. Нередко форниксы, окружающие в несколько рядов соединенные друг с другом комбинированные сосочки, принимают причудливый вид, листообразную форму. Это наблюдается преимущественно в верхней чашечке. Территория почки, из которой моча поступает в верхнюю чашечку, составляет третью часть всей почечной паренхимы, а иногда и несколько большую (см. рис. 1). В результате различного эмбриогенеза верхних мочевых путей возникают различные их формы. Анатомический вариант верхних мочевых путей, образующийся в тех случаях, когда бифуркация мочеточникового ростка произойдет вдали от места расположения почечной бластемы, следует рассматривать как порок развития. Если же бифуркация произойдет вблизи почечного островка бластемы, возникнет раздвоенность лоханки — большая вытянутая, как бы обособленная верхняя чашечка (тип ureter bifidus). Удвоенная лоханка является результатом расщепления мочеточникового ростка прежде, чем он соединится с нефрогенной бластемой. При раздвоении лоханки верхняя чашечная ее ветвь длинная, с короткими 2—3 малыми чашечками, тогда как нижняя ветвь много короче, с 4—6 малыми чашечками. Такой вариант получил название «морфологической автономии» верхней чашечки; при нем длинная шейка верхней чашечки является как бы продолжением мочеточника (см. рис. 2). Некоторые клиницисты [21] в таких случаях рассматривают верхнюю часть почки и верхнюю чашечку как «обособленную систему».

Рис. 1. Различные ва­рианты верхней чашечки почки.

К особенностям «морфологической автономии» верхней чашечки относят полную и частичную лоханочно-мочеточниковую удвоенность, при которой верхний сегмент почки может поражаться различными патологическими процессами. Эмбриогене- тическое различие между двумя формами такой аномалии—полной и частичной лоханочно-мочеточниковой удвоенностью(ureter duplex и ureter bifidus) — СОСТОИТЕ TOM, что в первом варианте отсутствует бифуркация мочеточника вблизи нефрогенной бластемы. По аналогии с тем, что встречается при лоханочно-мочеточниковой удвоенности, морфологическая картина верхней чашечки, именуемая «автономной», чаще бывает односторонней. В тех случаях, когда она имеет место в обеих почках, изображение верхней чашечки обычно одно тинное.
Указанные особенности эмбриогенеза и морфологического субстрата свидетельствуют, что верхней почечной чашечке присуща своеобразная «автономная морфология». Это предрасполагает к нарушению уро динамики верхней чашечки и к развитию в ней патологических процессов, которые клинически объединяются в форме так называемого синдрома верхней чашечки. Несмотря на то, что в определенном числе случаев верхняя чашечка обладает указанными выше морфологическими особенностями, патологические процессы в ней наблюдаются относительно редко. Для возникновения синдрома верхней чашечки необходимо наличие еще ряда сопутствующих факторов, и в первую очередь нарушения уродинамики, склеротического процесса в клетчатке почечного синуса—педункулита. В таких случаях телевизионная радиоскопия и рентгенокинематографические исследования выявляют неполное опорожнение верхней чашечки—каликоэктазию. «Морфологической автономии» сопутствует «функциональная автономия» верхней чашечки. Это проявляется в недостаточной силе опорожнения верхней чашечки, в лоханочно-мочеточниковой регургитации и в нарушении координации ритма сокращений ее по сравнению с ритмом сокращений соседних чашечек. Нарушение синхронности фаз систолы и диастолы рас- страивает уродинамику верхней чашечки. Такие нарушения уродинамики верхней чашечки нам приходилось наблюдать у больных во время ренгенокинематографических исследований мочевых путей.

Рис. 2. Виды ure­ter bifidus; вытя­нутая верхняя большая чашечка, как бы обособлен­ная.

Дисфункция нервно-мышечного аппарата верхней чашечки проявляется слабостью сократительных движений ее, а затем и лоханки. Даже в тех случаях, когда  в начальных стадиях процесса имеет место гипертрофия мускулатуры чашечки, может возникнуть стремительное продвижение мочи в обратном направлении, то есть калико-тубулярный или калико-форникальный рефлюкс. Еще в 1954 г. мы обратили внимание на то обстоятельство, что пиелоренальный рефлюкс возникает чаще всего в  области той чашечки, в которой имеются нарушения корреляции со стороны чашечных сфинктеров. В первую очередь это относится к верхней чашечке, мускулатура которой не так совершенна, как в других (в ней часто отсутствует m- levator fornicis) [6 а]. В недавних экспериментальных исследованиях [19] также констатировано преимущественное возникновение тубулярного рефлюкса в верхней чашечке, в верхнем полюсе почки. Наряду с этим верхняя чашечка может сдавливаться как вентральной, так и дорзальной ветвью почечной артерии и вены, что приводит к гидрокаликозу, ча- ше’чковой кисте, к так называемому синдрому Фралея (см. рис. 3).

Рис. 3. Синдром Фралея — артериальная ветвь сдавливает шейку большой верх­ ней чашечки, при водя к возникновению чашечковой кисты, дивертикула.

Синдром верхней чашечки особенно часто выявляется при удвоении почки. В верхней части удвоенной почки меньше нормальной ткани, и паренхима ее часто недоразвита [3]. М. Д. Джавад-Заде и Э. М. Шимкус (1977) показали, что удвоение почки составляет 45,5% всех почечных аномалий, занимая среди них первое место по частоте.

Патологические процессы в верхней чашечке. Описанные выше особенности архитектоники чашечно-лоханочной системы предрасполагают к развитию синдрома верхней чашечки, возникновению осложнений в результате уростаза с последующим присоединением инфекции, калькулеза. Синдром мо- тенного характера: дисплазию чашечки; гипоплазию чашечки с сегментарной гипоплазией паренхимы верхней части почки; сдавление шейки чашечки аномально расположенными сосудами — синдром Фралея; стриктуру шейки чашечки; сегментарный пиелонефрит, ограниченный зоной верхнего полюса почки и обусловленный дисморфией верхней чашечки; пиелогенную resp. чашечковую кисту; гидрокаликоз.

Произведенный нами ретроспективный просмотр экскреторных урограмм и ретроградных пиелограмм [6 б] позволил установить частоту синдрома верхней почечной чашечки. Синдром этот выявлен в 19,8% всех случаев, отнесенных к аномалиям чашечно-лоханочной системы, сегментарной гипоплазии верхнего сегмента почки, хроническому пиелонефриту, чашечковой кисте, гидрокаликозу, стриктуре чашечки и некоторым видам сосудистых аномалий. Наибольшая частота синдрома верхней чашечки отмечена у больных хроническим пиелонефритом —12,8%. Примерно в таком же проценте найдены на рентгенограммах признаки синдрома верхней чашечки у детей, больных пиелонефритом [10]. В наших наблюдениях в число 19,8% случаев синдрома ^верхней чашечки, помимо хронического пиелонефрита, вошли случаи стриктуры шейки чашечки (3%), сдавление ее сосудами (синдром Фралея) с образованием гидро- каликоза, чашечковой кисты — дивертикула (4%).

Среди всех случаев синдрома верхней чашечки первое место по частоте занимает чашечковая дисплазия, которая встречается в 60%. Сегментарная гипоплазия почки наблюдается чаще всего в верхнем полюсе и включает в себя соответствующую чашечку. Далее, 4% составляет ограниченный (сегментарный) воспалительный процесс в зоне верхней чашечки, верхнего сегмента паренхимы вследствие ее дисморфии. Среди других причин, обусловливающих возникновение синдрома верхней чашечки, на стриктуру шейки чашечки приходится в среднем 21%, а на сосудистое петлеобразное сдавление чашечки (синдром Фралея)—-1.5% [10, 17]. Необходимо отметить, что при болезни Качи-Рици (губчатая почка) кисты в мальпигиевых пирамидах возникают намного чаще в верхнем полюсе, нежели в нижнем и среднем сегментах почки.

Симптоматология. Синдром верхней чашечки клинически выявляется у больных преимущественно в возрасте от 18 до 50 лет, но встречается и у детей [10, 15]. Больных беспокоят тупые боли в поясничной области, обусловленные уростазом. При присоединении инфекции отмечается повышение температуры; появляется лейкоци- турия, редко макрогематурияСстаз в форникальных венозных сплетениях). Иногда возникает калькулез в верхней чашечке. В большинстве случаев единственным признаком являются односторонние тупые, временами сильные и непрерывные боли с почечной иррадиацией. Больные обычно длительное время жалуются на боли в боку. В начале заболевания отмечаются короткие периоды облегчения и даже полного, казалось бы, благополучия, однако затем боли становятся интенсивными и продолжительными; они слабо поддаются воздействию антиспастических и анальгезирующих средств.

Жиронколи (1967) отмечал, что в прошлом такая клиническая картина обозначалась клиницистами как «боли без повода», то есть без ясной причины. Есть основания считать, что заболевание, именовавшееся ранее многими клиницистами «nephritis dolorosa» [4, 9], имело в своей основе совершенно другой генез, не являясь болевым нефритом. В современном представлении, с учетом морфологических и функциональных нарушений в верхней чашечке, это заболевание по существу является не чем иным, как синдромом верхней чашечки. В пользу этого говорят и неудовлетворительные результаты лечения «nephritis dolorosa» декапсуляцией, в чем мы многократно убеждались. Дерик (1952) относил к «почечным болям без повода» симптомоком- плекс, характеризующийся болями в поясничной области, но с нормальными показателями обычных урологических исследований (надо учесть, что это было около 30 лет назад), он считал, что причиной болей являются расстройства динамики верхних мочевых путей. Известно, что заболевания ободочной кишки, желчного пузыря, поджелудочной железы, придатков матки могут стимулировать ббли, обусловленные заболеваниями почки, мочеточника. Поэтому прежде чем говорить о «болях без повода», следует исключить заболевания других органов, которые могут давать схожие признаки. Исключив такие болезненные состояния, как нефроптоз, рентгенонегативный калькулез и др., можно предполагать, что боли являются следствием синдрома верхней чашечки.

Рентгенодиагностика. Синдром верхней чашечки рентгенологически проявляется в основном дилатацией ее при отсутствии окклюзии. Группа малых чашечек верхней большой чашечки представляется как бы изолированной от остальной лоханочной системы; длинная шейка чашечки переходит в мочеточник, как бы минуя лоханку. Верхняя большая чашечка не имеет грубых изменений, но находится в состоянии умеренной эктазии: сосочки слабо выражены или отсутствуют, форниксы закругленные, располагаются более или менее эксцентрически к оси ножки большой чашечки, увеличены в диаметре. Шейка верхней чашечки, в которой не обнаруживается признаков окклюзии, может иметь сужение или угловатость на протяжении, особенно в зоне впадения чашечки в лоханку. Весьма характерны данные, получаемые при рентгенокинематографических исследованиях (телевизионной рентгеноскопии, с экскреторной урографией, рентгенокинематографии). С их помощью выявляются нарушения координации фаз систолы и диастолы верхней чашечки. У больных с далеко зашедшим процессом наступает расстройство уродинамики лоханки и других чашечек. При данном синдроме опорожнение верхней чашечки начинается с сокращения в области шейки ее, а иногда — в момент раскрытия лоханочно-мочеточникового сегмента. Возникает нарушение координации между моторной активностью чашечки и моторикой чашечнолоханочного сегмента. Сокращение верхней чашечки происходит при неподготовленности лоханки к восприятию мочи, несмотря на то, что верхняя чашечка может находиться в состоянии повышенного тонуса, например в начальном периоде болезни. В то же время резкое повышение давления оз лоханке препятствует оттоку мочи из чашечки, затрудняет поступление мочи в чашечку по сосочковым канальцам, приводя в итоге к ее регургитации. Такое нарушение координации ритмического опорожнения чашечно-лоханочной системы приводит к расширению верхней чашечки, возникновению чашечковой кисты resP. дивертикула, гидрокаликоза. Чашечковые дивертикулы по данным А. Я. Пытеля и А. Г. Пугачева (1977) встречаются в 67 /о в верхней чашечке, в 20% —в нижней чашечке и в 13% — в средней. Следовательно, чашечковые дивертикулы возникают преимущественно в зоне верхнего сегмента почки, в верхней чашечке.

При сосудистой импрессии верхней чашечки (синдром Фралея) на экскреторных урограммах и ретроградных пиелограммах выявляется бороздка в области шеики чашечки от сдавления ее сосудами (в сомнительных случаях вопрос решает ангиография), а при гидрокаликозе рубцового происхождения определяется стриктура шейки чашечки. При этих процессах верхняя чашечка принимает шарообразную форму с гладкими контурами. Такую картину необходимо дифференцировать с медуллярным некрозом, туберкулезным папиллитом с образованием каверны, пиелонефритом мега- каликсом. Как показали исследования Ю. А. Пытеля и И. И. Золотарева (1974), при мегакаликсе функциональная способность почки не нарушена, тогда как при указанных выше процессах она угнетена в большей или меньшей степени.

Синдром Фралея, как и стриктура шейки верхней чашечки, может симулировать клиническую картину хронического аппендицита. Предпринимаемая в таких случаях аппендэктомия, естественно, не дает никакой пользы. Нам приходилось наблюдать пациентов, у которых вскоре после аппендэктомии рецидивировали прежние боли, появлялась лейкоцитурия, а у некоторых — макрогематурия. Лишь после аппендэктомии у них было проведено тщательное урорентгенологическое обследование, что позволило распознать синдром Фралея, стриктуру шейки верхней чашечки, приведшие к гцдрокаликозу. О подобных наблюдениях следует помнить при дифференциальной диагностике хронического аппендицита. То же самое относится и к нефроптозу, при котором боли, обусловленные гидрокаликозом верхней чашечки, иногда ошибочно приписывают патологически подвижной почке.

Лечение при данном синдроме в основном симптоматическое, направленное на устранение, уменьшение болей. Некоторые клиницисты советуют при болях, обусловленных расширением верхней чашечки (гидрокаликоз), при отсутствии обструктивных факторов, применять паранефральную новокаиновую блокаду. Однако у большинства больных, при осложнении болезни бактериурией и лейкоцитурией, достаточно устранить мочевую инфекцию, чтобы стихли болевые симптомы. Иногда боли бывают весьма интенсивными, особенно с приступами лихорадки, что заставляет прибегнуть к верхней полярной резекции почки. Синдром верхней чашечки может протекать с осложнениями, выражающимися в инфицировании чашечки, в калькулезе. Отсюда следует, что лечение должно быть направлено и на предупреждение развития таких осложнений. При возникновении пиелонефрита применение антибиотиков и соответствующих химиопрепаратов на основе антибиотикограмм может оказаться достаточным для улучшения клинической симптоматики, исчезновения патологических элементов в моче. При наличии уростаза в верхней чашечке, обусловленного рубцовым стенозом шейки или компрессией ее сосудами (синдром Фралея), показаны соответствующие пластические операции: инфундибулопластика, каликопиелонеостомия, полярная резекция почки. Инфундибулопластика, каликопиелонеостомия с перемещением сдавливающего чашечку сосуда стали, благодаря применению экстракорпоральной микрохирургической техники, менее сложными, нежели при обычном традиционном вмешательстве [13, 14, 16]. Относительно редко (лишь в случаях, когда при болях и других симптомах консервативные мероприятия не дают успеха) приходится прибегать к операции при калькулезе чашечки, сегментарном пиелонефрите, ограниченном зоной верхней чашечки.

ВЫВОДЫ

1. В основе синдрома верхней чашечки лежит эмбриологический вариант развития чашечно-лоханочной системы. Синдром характеризуется определенными клинико-рентгенологическими признаками.

2. При выяснении у больных источника и причины болей в области почки следует иметь в виду, наряду с обычно наблюдаемыми почечными заболеваниями, и синдром верхней чашечки. При интерпретации результатов рентгенологических’ радиоизотопных и рентгенокинематографических исследований почек и верхних мочевых путей необходимо обращать особое внимание на морфологическое и функциональное состояние верхней чашечки, имея в виду особую предрасположенность к возникновению в ней патологических процессов.

3. Продолжающиеся у больных после аппендэктомии, нефропексии и др. операций боли такого же характера, как до операции, могут иметь в своей основе функцио- яальные и органические нарушения уродинамики верхней чашечки с исходом в дивертикул чашечки, синдром Фралея.

4. Поскольку лица с синдромом верхней чашечки весьма предрасположены к пиелонефриту, они должны находиться под регулярным врачебным наблюдением.