Clinical and radiological features of chondrosarcomas of long bones in childhood and young age

Abstract

Abstract. The case histories of 16 patients with chondrosarcoma in childhood and young age were analyzed. The features of the clinical course are revealed and the variants of the radiological picture of chondrosarcomas are described: mainly lytic and sclerotic.

Full Text

Реферат. Проанализированы истории болезни 16 больных хондросаркомой в детском и молодом возрасте. Выявлены особенности клинического течения и описаны варианты рентгенологической картины хондросарком: преимущественно литический и склеротический.

Ключевые слова: хондросаркома.

3 иллюстрации. Библиография: 4 названия.

Диагностика хондросарком обоснованно считается трудной. Их приходится дифференцировать прежде всего от остеогенных сарком, развивающихся преимущественно у лиц детского и юношеского возраста. Первичная же хондросаркома костей чаще наблюдается у лиц старше 30—35 лет [11. У детей и юношей; судя по данным литературы, хондросаркома встречается редко. М. В. Волков (1964) отмечает, что хондросаркома составляет 0,8% первичных опухолей и дисплазий скелета у детей. По данным Даглина и Хендерсона (1962), из 288 больных хондросаркомой лишь 10 были моложе 18 лет.

Хондросаркома в молодом возрасте имеет свои клинико-рентгенологические особенности; детальное изучение их представляется практически важным.

Из 30 наблюдавшихся нами больных с локализацией хондросаркомы в длинных трубчатых костях 14 были моложе 16 лет и 2 — в возрасте 22 и 23 лет (лиц мужского пола — 9, женского — 7). Все случаи хондросаркомы верифицированы морфологически.

Существующее мнение о медленном и сравнительно благоприятном течении хондросаркомы длинных трубчатых костей, вероятно, не может относиться к лицам детского и молодого возраста. В наших наблюдениях длительность анамнеза не превышала 3—4 мес. Спустя 6—12 мес после ампутации конечности у 6 больных выявлены метастазы в легких.

При осмотре больных обращали на себя внимание деформация конечности за счет припухлости, плотной на ощупь, прогрессивно нарастающие локальные боли. У 2 больных отмечено повышение температуры до 37,5°.

У 14 больных хондросаркома локализовалась в бедренной и лишь у 2 — в большеберцовой кости. Наиболее частой локализацией хондросаркомы в детском возрасте является метадиафиз.

Рентгенологическая картина хондросаркомы многообразна. Г. И. Володина (1980) выделяет три типа хондросаркомы длинных тфубчатых костей: преимущественно литический, преимущественно склеротический и смешанный. Мы наблюдали у 10 детей литический и у 6 — преимущественно склеротический вариант хондросаркомы. При литическом варианте определяется очаг деструкции костной ткани, чаще сливной, с неровными и нечеткими контурами. Кортикальный слой истончается, разрушается, и за пределы кости выходит очень нежная тень опухоли, иногда с одиночными вкрапленными тенями. Периостальная реакция выражена незначительно и преимущественно по типу периостального козырька. В качестве иллюстрации приводим одно из наших наблюдений.

К., 9 лет, в течение 2 мес. жаловалась на нарастающую боль в правом коленном суставе, усиливающуюся при движении. Девочка удовлетворительной упитанности, периферические лимфатические узлы не пальпируются. Исследование крови не выявило отклонений от нормы. При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки очаговых теней в легких не обнаружено. Дистальный отдел правого бедра деформирован за счет плотной неподвижной 'опухоли. На серии рентгенограмм в дистальном метадиафизе правой бедренной кости — очаг деструкции костной ткани без четких контуров. По заднему контуру кости на указанном уровне кортикальный слой неравномерен. Определяется мягкотканная тень за пределами кости и реакция надкостницы по типу «периостального» козырька (рис. 1).

Рис.1

Рис. 1. Рентгенограммы правого коленного сустава в двух проекциях больной К., 9 лет. Хондросаркома, литический вариант.

Заключение: хондросаркома. Данные пункционной биопсии подтвердили клиико-рентге- нологическое заключение. Произведена ампутация. Гистологическое исследование установило хондросаркому. Через 9 мес обнаружены метастазы в легкие.

При литическом варианте хондросарком дифференциальный диагноз усложняется. Существующее мнение о том, что хондросаркома не характерна для молодого возраста, побуждает клинициста-рентгенолога прежде всего думать об остеогенной остеопластической саркоме.

М., 22 лет, через 4 мес после травмы обнаружила опухоль в области левого коленного сустава; прогрессивно нарастала боль. При рентгенологическом исследовании на серии рентгенограмм, томограмм и рентгенограмм с прямым увеличением изображения в дистальном эпиметафизе левой бедренной кости определяется выраженный деструктивный процесс — несколько очагов деструкции костной ткани, разрушение кортикального слоя преимущественно по переднему контуру кости и выход за пределы кости мягкотканной тени. Периостальная реакция незначительна. Эпифизарная пластинка на небольшом протяжении разрушена (рис. 2).

Рис.2

Рис. 2. Рентгенограммы левого коленного сустава в двух проекциях больной М., 22 лет. Хондросаркома, литический вариант.

Заключение: остеогенная остеопластическая саркома. Данные пункционной биопсии — остеогенная саркома. Произведена ампутация. При гистологичском исследовании установлена Хондросаркома.

Ретроспективно анализируя это наблюдение, можно отметить, что при хондросаркоме, в отличие от остеогенной остеопластической саркомы, может разрушаться эпифизарная хрящевая пластинка, опухоль может прорасти в сустав, а периостальная реакция бывает слабо выраженной.

При преимущественно склеротическом варианте хондросаркомы преобладают процессы патологического склероза. Среди участков склероза обнаруживаются одиночные очаги деструкции. Периостальная реакция также выражена незначительно.

Я., 13 лет, болен 3 мес. Жалуется на боль в дистальном отделе бедра и плотную опухоль. Объем бедра на 2 см превышает объем симметричного отдела здоровой конечности.

На серин рентгенограмм в дистальном метадпафнзе левой бедренной кости в зоне костномозгового канала видны массивные участки склероза и мелкие очаги деструкции костной ткани. Кортикальный слой преимущественно по переднему контуру кости разрушен, определяется незначительная дополнительная тень костной плотности за пределами кости. Периостальная реакция мало выражена (рис. 3).

Рис.3

Рис. 3. Рентгенограммы левого коленного сустава в двух проекциях больного Я., 13 лет. Хондросаркома, склеротический вариант.

Заключение: хондросаркома. Данные пункционной биопсии: хондросаркома. Произведена ампутация. Гистологически определена хондросаркома. Через 6 месяцев обнаружены метастазы в легких.

В заключение выражаем надежду, что знакомство широкого круга врачей с особенностями клинико-рентгенологического течения хондросарком в молодом и детском возрасте будет способствовать правильной диагностике опухолей костей.