On the diagnosis and examination of the ability to work in chronic progressive pinal amyotrophy

Abstract

The relevance of the isolation of chronic progressive spinal amyotrophy of Duchenne-Aran adults as an independent nosological form, the clinical manifestations of the disease and its differential diagnosis are still discussed in the literature.

Full Text

Правомерность выделения хронической прогрессирующей спинальной амиотрофии взрослых Дюшенна — Арана как самостоятельной нозологической формы, клинические проявления заболевания и дифференциальная диагностика его до сих пор обсуждаются в литературе. Окончательно не установлена этиологическая специфичность этой фор­мы, в частности отношение ее к эпидемическому и клещевому энцефалиту, к хрони­ческому переднему полиомиелиту; дискутируется вопрос о клиническом сходстве и от­личии хронической прогрессирующей спинальной амиотрофии от амиотрофического бокового склероза и передне-рогового варианта сирингомиелии.

Необходимость четкой дифференциальной диагностики, особенно с боковым амио­трофическим склерозом, правильной оценки клинических особенностей и течения забо­левания создает ряд трудностей для решения вопросов трудоспособности и трудо­устройства больных хронической прогрессирующей спинальной амиотрофией. Между тем экспертиза трудоспособности при этом заболевании практически не изучалась.

За последние годы мы наблюдали 11 больных с хронической прогрессирующей спинальной амиотрофией. Настоящее сообщение касается 10 чел., обследованных более подробно.

Основанием для отнесения заболевания к описываемой форме мы считали прежде всего наличие характерных клинических проявлений — мышечных атрофий, сопровож­дающихся фасцикулярными и фибриллярными подергиваниями, изменением электро­возбудимости мышц, ослаблением сухожильных и периостальных рефлексов при отсут­ствии четких расстройств чувствительности и при медленном прогрессирующем течении.

В анамнезе обследованных больных не было указаний на инфекции, которые могли бы явиться этиологическим фактором заболевания. У 6 чел. начало болезни в различной мере связывалось с перенесенной черепномозговой травмой, длительным перенапряжением или переохлаждением в сочетании с тяжелой мышечной работой. У 2 больных процесс начался с конечности, в прошлом травмированной (без повреждения нервных стволов) или обмороженной. Указания на роль травмы в генезе хрони­ческой прогрессирующей спинальной амиотрофии имеются в литературе. Б. Н. Маньковский, Гессин и Даблин и др. считают черепномозговую и местную травмы, а также перенапряжение и утомление мышц важными факторами, провоцирующими раз­витие заболевания. Мы отмечали это в предыдущих работах при описании отдельных наблюдений (А. Ю. Макаров и А. Г. Гуницкий; А. Ю. Макаров и Л. А. Сачкова).

Двое больных заболели без видимой причины. Семейных случаев заболевания мы не встречали. Все больные обследовались через много лет после начала заболевания. 5 чел. были больны в течение 7—16 лет и 5 — от 20 до 24 лет.

Нарастание мышечных гипотрофий было крайне медленным, но неуклонно про­грессирующим. У 6 больных процесс начался с верхних конечностей, у 4 — с нижних. Обычно сначала поражались мышцы проксимального отдела конечности или плечевого пояса (у 8 чел.). Это приближает наблюдаемые нами заболевания к лопаточно-плече­вой форме спинальной амиотрофии взрослых, описанной Вюльпианом. Лишь у 2 боль­ных гипотрофия впервые появилась в дистальном отделе конечности. В дальнейшем гипотрофии распространялись на мышцы туловища, шеи. У 5 больных процесс захва­тывал, правда в умеренной степени, мимическую мускулатуру лица и жевательные мышцы. У 8 чел. было двустороннее поражение, у 2 мышечные атрофии были лишь с одной стороны.

Типичные фибриллярные и фасцикулярные подергивания были отмечены у всех больных. Снижение электровозбудимости мышц (в большинстве случаев с реакцией перерождения) также было характерным признаком заболевания.

В клинической картине болезни 2 больных, у которых спинальная амиотрофия развилась после тяжелой черепномозговой травмы, были выраженные экстрапирамид­ные расстройства. У одного больного они проявлялись в форме паркинсонизма, у Дру­гого, подробно описанного нами совместно с Л. А. Сачковой— в виде сложных наруше­ний, включающих одновременно элементы амиостатического симптомокомплекса, ло­кальную мышечную дистонию, по характеру напоминающую торсионную, и судороги типа миоклоний. Причем амиотрофии локализовались главным образом в мышцах ле­вого плечевого пояса, где были наиболее выражены экстрапирамидные расстройства. На подобное сочетание экстрапирамидного синдрома с мышечными дистрофиями, правда типа миопатии, указывают Л. Я. Шаргородский, Вестфаль и другие авторы. Гувшмидт и Шалтенбренд, наблюдавшие больного с прогрессирующей спинальной амиотрофией, развившейся на фоне постэнцефалитического паркинсонизма, считают, что все проявления заболевания являются вторичными по отношению к эпидемическому энцефалиту.

У 5 наших больных были расстройства чувствительности. У 4 они были нечеткими, непостоянными, но у одного носили сегментарный характер, в связи с чем появилась необходимость проведения дифференциального диагноза с передне-роговым вариантом сирингомиелии.

Целенаправленное исследование, проведенное у 7 больных, обнаружило у всех в той или иной мере выраженные расстройства функции диэнцефальной области. Они проявлялись в нарушении терморегуляционного рефлекса (задержка, извращение), резкой асимметрии показателей осциллометрического индекса, в патологической сахар­ной кривой (двухвершинность, измененный гипергликемический коэффициент), откло­нениях во фракционном составе белков и липопротеидов крови по данным электро­фореза на бумаге. Клинически и при специальном исследовании выявлялись вегетатив­ные дисфункции.

Изменения на ЭЭГ были в достаточной мере типичны для поражения диэнцефаль­ной области и стволовых структур.

Трудоспособность больных хронической спинальной амиотрофией зависит от тем­пов прогрессирования заболевания, давности его, выраженности и распространенности мышечных гипотрофий. Как показали наши наблюдения, при медленном прогрессиро­вании болезни больные в течение многих лет сохраняют трудоспособность даже в про­фессиях физического труда. При выявлении парезов верхних конечностей, которые по­ражаются чаще и в большей мере, чем нижние, трудоспособность снижается.

Третья группа инвалидности чаще устанавливается лицам физического труда при преимущественном поражении верхних конечностей либо при значительном нарушении функции нижних. Так, из обследованных 10 больных 6 были признаны ограниченно трудоспособными (5 из них — лица физического труда). У всех этих больных была большая распространенность процесса, произошло снижение квалификации или значи­тельное уменьшение объема работы. 4 чел. были признаны нетрудоспособными в свя­зи с наличием распространенных выраженных гипотрофий, делающих невозможным выполнение работы в обычных производственных условиях. У 2 из них трудоспособ­ность снижали и имевшиеся экстрапирамидные расстройства.

Полностью трудоспособных среди наших больных не было: они обследовались, как правило, на поздней стадии заболевания, через много лет после его начала. Инвали­дов первой группы также не было.

Ошибки при решении экспертных вопросов зависят в основном от неточной диаг­ностики заболевания, а также от недостаточного учета темпов его прогрессирования.

Этиология, патогенез, диагностика хронической прогрессирующей спинальной амиотрофии и экспертиза трудоспособности при этом заболевании нуждаются в дальней­шем изучении.