О диагностике и экспертизе трудоспособности при хронической прогрессирующей пинальной амиотрофии

Аннотация

Правомерность выделения хронической прогрессирующей спинальной амиотрофии взрослых Дюшенна — Арана как самостоятельной нозологической формы, клинические проявления заболевания и дифференциальная диагностика его до сих пор обсуждаются в литературе.

Полный текст

Правомерность выделения хронической прогрессирующей спинальной амиотрофии взрослых Дюшенна — Арана как самостоятельной нозологической формы, клинические проявления заболевания и дифференциальная диагностика его до сих пор обсуждаются в литературе. Окончательно не установлена этиологическая специфичность этой фор­мы, в частности отношение ее к эпидемическому и клещевому энцефалиту, к хрони­ческому переднему полиомиелиту; дискутируется вопрос о клиническом сходстве и от­личии хронической прогрессирующей спинальной амиотрофии от амиотрофического бокового склероза и передне-рогового варианта сирингомиелии.

Необходимость четкой дифференциальной диагностики, особенно с боковым амио­трофическим склерозом, правильной оценки клинических особенностей и течения забо­левания создает ряд трудностей для решения вопросов трудоспособности и трудо­устройства больных хронической прогрессирующей спинальной амиотрофией. Между тем экспертиза трудоспособности при этом заболевании практически не изучалась.

За последние годы мы наблюдали 11 больных с хронической прогрессирующей спинальной амиотрофией. Настоящее сообщение касается 10 чел., обследованных более подробно.

Основанием для отнесения заболевания к описываемой форме мы считали прежде всего наличие характерных клинических проявлений — мышечных атрофий, сопровож­дающихся фасцикулярными и фибриллярными подергиваниями, изменением электро­возбудимости мышц, ослаблением сухожильных и периостальных рефлексов при отсут­ствии четких расстройств чувствительности и при медленном прогрессирующем течении.

В анамнезе обследованных больных не было указаний на инфекции, которые могли бы явиться этиологическим фактором заболевания. У 6 чел. начало болезни в различной мере связывалось с перенесенной черепномозговой травмой, длительным перенапряжением или переохлаждением в сочетании с тяжелой мышечной работой. У 2 больных процесс начался с конечности, в прошлом травмированной (без повреждения нервных стволов) или обмороженной. Указания на роль травмы в генезе хрони­ческой прогрессирующей спинальной амиотрофии имеются в литературе. Б. Н. Маньковский, Гессин и Даблин и др. считают черепномозговую и местную травмы, а также перенапряжение и утомление мышц важными факторами, провоцирующими раз­витие заболевания. Мы отмечали это в предыдущих работах при описании отдельных наблюдений (А. Ю. Макаров и А. Г. Гуницкий; А. Ю. Макаров и Л. А. Сачкова).

Двое больных заболели без видимой причины. Семейных случаев заболевания мы не встречали. Все больные обследовались через много лет после начала заболевания. 5 чел. были больны в течение 7—16 лет и 5 — от 20 до 24 лет.

Нарастание мышечных гипотрофий было крайне медленным, но неуклонно про­грессирующим. У 6 больных процесс начался с верхних конечностей, у 4 — с нижних. Обычно сначала поражались мышцы проксимального отдела конечности или плечевого пояса (у 8 чел.). Это приближает наблюдаемые нами заболевания к лопаточно-плече­вой форме спинальной амиотрофии взрослых, описанной Вюльпианом. Лишь у 2 боль­ных гипотрофия впервые появилась в дистальном отделе конечности. В дальнейшем гипотрофии распространялись на мышцы туловища, шеи. У 5 больных процесс захва­тывал, правда в умеренной степени, мимическую мускулатуру лица и жевательные мышцы. У 8 чел. было двустороннее поражение, у 2 мышечные атрофии были лишь с одной стороны.

Типичные фибриллярные и фасцикулярные подергивания были отмечены у всех больных. Снижение электровозбудимости мышц (в большинстве случаев с реакцией перерождения) также было характерным признаком заболевания.

В клинической картине болезни 2 больных, у которых спинальная амиотрофия развилась после тяжелой черепномозговой травмы, были выраженные экстрапирамид­ные расстройства. У одного больного они проявлялись в форме паркинсонизма, у Дру­гого, подробно описанного нами совместно с Л. А. Сачковой— в виде сложных наруше­ний, включающих одновременно элементы амиостатического симптомокомплекса, ло­кальную мышечную дистонию, по характеру напоминающую торсионную, и судороги типа миоклоний. Причем амиотрофии локализовались главным образом в мышцах ле­вого плечевого пояса, где были наиболее выражены экстрапирамидные расстройства. На подобное сочетание экстрапирамидного синдрома с мышечными дистрофиями, правда типа миопатии, указывают Л. Я. Шаргородский, Вестфаль и другие авторы. Гувшмидт и Шалтенбренд, наблюдавшие больного с прогрессирующей спинальной амиотрофией, развившейся на фоне постэнцефалитического паркинсонизма, считают, что все проявления заболевания являются вторичными по отношению к эпидемическому энцефалиту.

У 5 наших больных были расстройства чувствительности. У 4 они были нечеткими, непостоянными, но у одного носили сегментарный характер, в связи с чем появилась необходимость проведения дифференциального диагноза с передне-роговым вариантом сирингомиелии.

Целенаправленное исследование, проведенное у 7 больных, обнаружило у всех в той или иной мере выраженные расстройства функции диэнцефальной области. Они проявлялись в нарушении терморегуляционного рефлекса (задержка, извращение), резкой асимметрии показателей осциллометрического индекса, в патологической сахар­ной кривой (двухвершинность, измененный гипергликемический коэффициент), откло­нениях во фракционном составе белков и липопротеидов крови по данным электро­фореза на бумаге. Клинически и при специальном исследовании выявлялись вегетатив­ные дисфункции.

Изменения на ЭЭГ были в достаточной мере типичны для поражения диэнцефаль­ной области и стволовых структур.

Трудоспособность больных хронической спинальной амиотрофией зависит от тем­пов прогрессирования заболевания, давности его, выраженности и распространенности мышечных гипотрофий. Как показали наши наблюдения, при медленном прогрессиро­вании болезни больные в течение многих лет сохраняют трудоспособность даже в про­фессиях физического труда. При выявлении парезов верхних конечностей, которые по­ражаются чаще и в большей мере, чем нижние, трудоспособность снижается.

Третья группа инвалидности чаще устанавливается лицам физического труда при преимущественном поражении верхних конечностей либо при значительном нарушении функции нижних. Так, из обследованных 10 больных 6 были признаны ограниченно трудоспособными (5 из них — лица физического труда). У всех этих больных была большая распространенность процесса, произошло снижение квалификации или значи­тельное уменьшение объема работы. 4 чел. были признаны нетрудоспособными в свя­зи с наличием распространенных выраженных гипотрофий, делающих невозможным выполнение работы в обычных производственных условиях. У 2 из них трудоспособ­ность снижали и имевшиеся экстрапирамидные расстройства.

Полностью трудоспособных среди наших больных не было: они обследовались, как правило, на поздней стадии заболевания, через много лет после его начала. Инвали­дов первой группы также не было.

Ошибки при решении экспертных вопросов зависят в основном от неточной диаг­ностики заболевания, а также от недостаточного учета темпов его прогрессирования.

Этиология, патогенез, диагностика хронической прогрессирующей спинальной амиотрофии и экспертиза трудоспособности при этом заболевании нуждаются в дальней­шем изучении.