About Recklinghausen's disease

Abstract

Recklinghausen's disease is extremely rare.

In 1937, Reischauer collected from world literature a total of 170 cases of this disease.

Full Text

Болезнь Реклингаузена наблюдается исключительно редко.

В 1937 году Рейшауер собрал из мировой литературы всего 170 случаев этого заболевания.

Как известно, данное страдание характеризуется замещением вещества костного мозга соединительной тканью и образованием новой остеоидной. Костное вещество рассасывается, размягчается и в нем образуются полости разных размеров. Вследствие понижения упругости и эластичности нередко отмечались переломы и искривления длинных костей.

При патолого-анатомическом изучении обнаруживается сужение полости костного мозга, истончение кортикального вещества. По данным Костенко вокруг Гаверсовых каналов происходит разбухание костных клеток, канальцев и расширение костных полостей, которые, сливаясь между собою, приводят к образованию каналов и полостей. В дальнейшем происходит процесс разрастания костных элементов с образованием остеоидной ткани.

Болезненный процесс носит хронический характер. Боли появляются значительно позже развития фиброзного остита. Больные жалуются на появление болезненных ощущений в области пораженных костей, причем интенсивность незначительная, несмотря на тяжелые патолого-анатомические изменения в костном аппарате.

За последние годы ряд авторов связывает развитие остеодистрофии с гиперфункцией паращитовидных желез.

Мандль (1926) впервые успешно удалил опухоль околощитовидной железы у больного, страдающего болезнью Реклингаузена.

После операции количество кальция в сыворотке уменьшилось, и наступило улучшение.

По Мандлю, Симмонду и другим авторам причиной данного заболевания является аденоматозная гиперплазия эпителиальных желез, которая ведет к вторичному заболеванию костей.

Больной Ж. В., 48 лет (ист. бол. № 528), поступил 25.V. 37 г. в госпитальную хирургическую клинику Бел. мединститута с жалобами на припухлость в области нижней челюсти и на ноющие боли в конечностях. Болен 12 лет.

В начале данного заболевания появились боли в области обеих тазовых костей, которые в последующем распространились на нижние конечности. 2 года тому назад больной обратил внимание на медленно прогрессирующую припухлость, плотной констистенции, которая появилась в области нижней трети правого предплечья, на основной фаланге 3-го пальца той же кисти и на средней трети правой голени. 2 года тому назад по поводу данного заболевания лечился в физиотерапевтическом ин-те и почувствовал временное облегчение. По поводу кисты нижней челюсти подвергся операции в стоматологической клинике. Со стороны органов кровообращения и легких патологических изменений не обнаружено.

Объективно обнаружены утолщения плотной (костной) консистенции в следующих частях тела: 1) в нижней трети правого предплечья (локтевая кость)— опухоль величиною с голубиное яйцо, 2) в области основных фаланг 2 и 3-го пальцев правой кисти, 3) в области средней трети правой голени—припухлость 6х12 см веретенообразной формы, 4) в области 1, 2, 3 плюсневых костей правой стопы и 5) в области 10, 11, 12-го ребер правой половины грудной клетки по задней подмышечной линии—припухлость величиною с кулак.

Рентгеновское исследование обнаружило полости во многих трубчатых и плоских костях, остеопороз разной степени интенсивности; контуры полостей имеют мелконоздреватый, гранулярный рисунок (Рейнберг). В местах обнаружения полостей кости утолщены и вздуты; периостальные наслоения отсутствуют. Кисты, имеющие веретенообразную форму, лежат либо центрально, занимая костно-мозговую полость, либо эксцентрично — в корковом веществе.

Нами обнаружены кисты: 1) в горизонтальной ветви нижней челюсти—киста величиною со сливу, 2) в нижней трети правой локтевой кости—ноздреватая киста веретенообразной формы, величиною с голубиное яйцо; меньшей величины киста обнаружена в средней трети той же кости, 3) в 4-й пястной кости, в основных фалангах 2 и 3-го пальцев правой кисти и в средней фаланге 2-го пальца левой кисти, 4) в крыле правой подвздошной кости имеется полость, продолговатой формы 10х3 см; киста обнаружена также в седалищном бугре правой половины тазовой кости 3х2 см, 5) в средней трети правой большеберцовой кости эксцентрично расположена киста в корковом веществе 1х6 см, 6) во 2-й плюсневой кости правой стопы и в 3 й плюсневой кости левой стопы,. 7) в 8, 9, 10 ребрах справа на уровне задней подмышечной линии и в 6, 7, 8 ребрах слева.

В моче никаких патологических элементов не обнаружено. Кровь: РОЭ 25 мм; в час, гемоглобина 65^%, эритроцитов 3000000, лейкоцитов 6800, сегм. 63%, пал. 3%, юных 2%, лимф. 24%, эоз. 3%, мон. 5%. Кальция в крови — 21,6мг%; температура нормальная.

На основании клинической и рентгенографической картины мы пришли к. выводу, что больной страдает болезнью Реклингаузена (Osteodystrophia fibrosa generalisata Recklinghäusern).

Принимая во внимание, что при этом заболевании паращитовидные железы, находятся в состоянии гиперфункции, мы 2/VI произвели ему операцию.

При наружном осмотре и ощупывании нам не удалось обнаружить увеличенные железы, а потому мы обнаружили правую долю щитовидной железы. Увеличенных паращитовидных желез мы не обнаружили, а потому иссекли правую долю щитовидной железы вместе с околощитовидными железами, в, которых при гистологическом исследовании не обнаружено никаких отклонений от нормы.

29.IX. 1937 г. больной вновь явился к нам в клинику с указаниями на то, что боли в конечностях после операции в значительной степени утихли, но зато усилились боли в пояснице. Рентгеновское исследование не обнаружило каких-либо изменений в костной структуре по сравнению с предыдущими симптомами, но мы обратили внимание на явления деформирующего артрита в области позвоночника, причиняющего, повидимому, больному беспокойство.

Кальций в крови резко снизился (до 18,4 мг%), в моче обнаружены в большом количестве оксалаты.

Больному было проведено несколько сеансов рентгенотерапии, после чего он выписался домой.

У больных с болезнью Реклингаузена наблюдается увеличение количества кальция в кровяной сыворотке. В норме количество кальция равно около 10 мг%. Согласно сводной работе Рейшауера, обнимающей 55 случаев болезни Реклингаузена, количество кальция было такое: в 11 случаях кальций находился в пределах 12—14 мг%, в 29 сл.—от 14 до 16 мг%, 12 раз—от 16 до 18 мг%, 2 раза—от 18 до 20 мг% и 1 раз—свыше 20 мг% (в среднем 14,6 мг%). В случае Катера и Овена кальций доходил до 29,4 мг%.

У нашего больного количество кальция равнялось 21,6 мг% но после операции уменьшилось до 18,4 мг%.

В нашем случае мы не могли подтвердить, что у лиц с заболеванием Реклингаузена наблюдается аденоматозное перерождение околощитовидных желез; повидимому, здесь имеется гиперфункция паращитовидных желез.