Randu-Osler disease

Abstract

The pathological substrate of the disease described in 1896 by Randu and in 1901 by Osler is, according to modern views, constitutional weakness of the mesenchyme, especially the walls of small vessels (I.A.Kassirsky, G.A. Alekseev).

Full Text

Патологическим субстратом описанного в 1896 г. Рандю и в 1901 г. Ослером заболевания является, по современным представлениям, конституционная слабость мезенхимы, особенно стенки мелких сосудов (И. А. Кассирский, Г. А. Алексеев). В литературе это заболевание описано под названиями: множественные кровоточа­щие телеангиэктазии, геморрагический ангиоматоз, телеангиэктазийная болезнь, болезнь Ослера, болезнь Рандю — Ослера.

В патогенезе заболевания придается значение инфекциям, интоксикациям, пси­хическим потрясениям, нарушению обмена эстрогенов и кортикостероидов.

Большинство авторов, описывающих это заболевание, наблюдали сочетание болезни Рандю — Ослера с цирротическим процессом в печени, с анацидными гастри­тами, язвенной болезнью, полипозом желудка.

Выделяют генерализованные формы заболевания, протекающие более тяжело, и локализованные. Прогноз заболевания обычно благоприятный, однако описаны наблюдения, заканчивающиеся смертью. Больные обычно погибают от печеночной недостаточности на почве цирроза печени, инфекции и апластического состояния кровотворения, от кровопотерь.

Многие больные с болезнью Рандю — Ослера попадают по поводу носовых кро­вотечений в отоларингологические отделения, а нередко и на хирургический стол по поводу кишечных кровотечений. Знакомство врачей с особенностями клиники и течения этого довольно редкого заболевания имеет практическое значение.

Мы наблюдали двух больных с болезнью Рандю — Ослера.

1. О., 47 лег, поступил 16/ІѴ 1965 г. с жалобами на появление темно-вишневого цвета пятен на слизистой полости рта, языке, губах, на коже губ, носа, подбородка, на носовые кровотечения и незначительные боли в подложечной области. Болен с 1948 г., когда заметил на слизистой губ темно-вишневого цвета пятна, количество которых постепенно увеличивалось; к 1953 г. они появились и на слизистой языка и стали часто кровоточить. Кровотечения были не продолжительные. В 1964 г. воз­никли носовые кровотечения, усилилась кровоточивость слизистой языка. Мать больно­го страдает частыми кровотечениями из носа и полости рта, у нее на лице и губах, в полости рта тоже телеангиэктазии. Остальные члены семьи и его дети здоровы.

17/ІѴ 1965 г. Гем—13 г%, Э. — 3 900 000, ц. п.— 1,0, Л. —6000, э. — 6%, п. — 7%, с.— 47%, л. — 35%, м. — 5%, РОЭ — 5 мм/час. Тромбоцитов 214 000. Длитель­ность кровотечения 20 сек., свертываемость — 5 мин. Симптом жгута отрицательный. Количество билирубина по Бокальчуку 3,12 мг%, реакция Ван-ден-Берга непрямая. Протромбиновый индекс 101%, общий белок 7,22 г %.

После общеукрепляющего лечения больной выписан, работает.

2. К., 57 лет, поступила 29/VIII 1963 г. с жалобами на частые кровотечения из носа, из десен, появление вишнево-красного цвета пятнышек на коже лица, шеи и верхней половины туловища, слабость, похудание, жажду, боли в подложечной области.

Заболела в январе 1963 г. внезапно. Начало заболевания больная связывает с психической травмой. Лечилась дома и в районной больнице, улучшения не было. Наследственность здоровая, дети здоровы.

Состояние больной тяжелое. С трудом ходит из-за слабости и одышки, истощена (вес 52,7 кг, рост 170 см )кожные покровы сухие, смуглые. На лице, ушных ракови­нах, шее, в области плеч и верхней половины туловища, на слизистой полости рта телеангиэктазии различной величины и формы.

В стационаре повторялись кровотечения из носа и десен, держалась слабость и недомогание, жажда, изредка бывали ознобы, плохой аппетит.

30/VIII 1963 г. Гем. —66%, Э. — 3 300 000, ц. п. — 1,0, Л. —7600, э. — 2%, п.— 3%, с. — 67%, л. — 26%, м.— 2%, РОЭ — 10 мм/час. Тромбоцитов 99 000. Время свер­тывания 7 мин., длительность кровотечения 2 мин. Протромбиновый индекс—112%. Общий белок сыворотки крови —8,17 г%, альбумины—55.0%, фибриноген — 7,6%, глобулины — 37,4%. А/Г коэффициент равен 1,48. Билирубин сыворотки крови — 6,24 мг% по Бокальчуку; сахар крови натощак— 96 мг%, хлориды крови — 527 мг%  Остаточный азот—30 мг%.

Лечение витамином В₁₂, гемостимулином, рутином, глюкозой с коргликоном внутри­венно, антибиотиками и кортизоном на течение заболевания влияния не оказало.

Больная выписана 3/Х 1963 г. без улучшения состояния. Дальнейших сведений о ней нет.