Почечный синдром при геморрагическом васкулите и его лечение

Аннотация

Большинство авторов основу патогенеза геморрагического васкулита видит в гиперергической реакции сосудистой системы сенсибилизированного организма (А. Ф. Тур, Г. Матангина, Е. Е. Гранат, 3. А. Данилина и др.). В последние годы опубликованы работы, в которых геморрагический васкулит относят к группе коллагенозов (Е. М. Тареев, Ruben, Harkavy и др.), и появляются данные об аутоиммунном происхождении заболевания (W. Dameschek и др.).

Полный текст

Большинство авторов основу патогенеза геморрагического васкулита видит в гиперергической реакции сосудистой системы сенсибилизированного организма (А. Ф. Тур, Г. Матангина, Е. Е. Гранат, 3. А. Данилина и др.).

В последние годы опубликованы работы, в которых геморрагический васкулит относят к группе коллагенозов (Е. М. Тареев, Ruben, Harkavy и др.), и появляются данные об аутоиммунном происхождении заболевания (W. Dameschek и др.).

А. Ф. Богаевский, П. С. Корытин еще в 1885 г. указывали на связь пурпуры с нефритом. Генох, Ослер, Желтов и др. наблюдали геморрагический васкулит с нефритом и смертельные исходы при этом от уремии.

Описание почечных изменений у детей мы находим в работах Н. И. Пашкиной (1940), Г. Матангиной (1952, 1956), 3. А. Данилиной (1956, 1959, 1961).

С 1959 г. по 1962 г. нами наблюдались 50 детей в возрасте от 2 до 15 лет, больных геморрагическим васкулитом.

Девочек было 24 и мальчиков 26.

До заболевания 37 детей перенесли по 2—4 и более инфекционных заболеваний, 12 переболели одним заболеванием, и один ничем не болел.

Развитию геморрагического васкулита у 15 детей предшествовали грипп и катар верхних дыхательных путей, у 10 — ангина; у других указывалось на предшествующее переохлаждение, болезнь Боткина, дизентерию, скарлатину, пищевую аллергию, повторную с интервалами в 1 день реакцию Пиркета, и у 15 детей какого-либо предшествующего данному заболеванию фактора выявить не удалось.

У всех детей мы наблюдали на коже типичные эксудативно-геморрагические высыпания, у 5 в сочетании с ангионевротическими отеками типа Квинке. У двух больных (8 и 13 лет) сливные геморрагические элементы принимали буллезно-геморрагический характер с последующей некротизацией, что, по мнению А. Н. Крюкова (1952), аналогично феномену Артюса.

Суставные явления обнаружены нами у 32 детей, иногда в виде летучих полиартралгий, чаще типичного полиартрита, напоминающего ревматический.

Абдоминальные явления были у 28 детей. У 12 детей начало геморрагического васкулита ознаменовалось развитием абдоминального синдрома: резкими приступообразными болями в животе, рвотой, иногда кровавой, и кишечными кровотечениями. 6 детей из этой группы с поздним появлением геморрагической сыпи были направлены с диагнозом «аппендицит» в хирургическую клинику.

У большинства детей (41) в острый период болезни мы наблюдали симптомы общей интоксикации и признаки поражения центральной нервной системы в виде вялости, сонливости, эмоциональной лабильности, раздражительности, головной боли. У 2 детей кожные, абдоминальные и суставные явления сочетались с кратковременной потерей сознания и эпилептиформными судорогами.

Почечные изменения мы наблюдали у 35 детей, причем у 26 они проявлялись в сочетании с абдоминальным синдромом. Наши данные подтверждают наблюдения 3. А. Данилиной (1961) о том, что чем тяжелее выражены абдоминальные явления, тем чаще и серьезнее почечные изменения.

У 15 детей почечные явления укладывались в картину очагового нефрита—были эпизодичны и быстро исчезали.

У 20 детей мы видели симптомы диффузного гломерулонефрита с профузной гематурией, альбуминурией, цилиндрурией, развитием отеков и гипертонии. У этих детей биохимические константы крови давали возможности выявить умеренную гиперхолестеринемию (235—380 мг % при возрастной норме, по данным P. Е. Леенсон — 130—155 мг%), некоторую гипопротеинемию (4—5,5% белка) и фиксацию цифр остаточного азота на верхних границах нормы (30—40 мг%).

У 9 детей почечные изменения определялись с первых дней заболевания, у 11— к концу первой или второй недели болезни.

У 16 детей нефрит протекал по типу геморрагического с преобладанием профузной и упорной гематурии, а у 4 наблюдалась нефротическая форма нефрита с гиперальбуминурией (6—12), отеками, гиперхолестеринемией (300—380 мг%) и гипопротеинемией (4—4,5%).

У 12 детей нефрит с первых дней проявлялся олигоанурической фазой болезни и в период схождения отеков — полиурической.

У 3 детей симптомы нефрита угасали и вновь рецидивировали при новой атаке геморрагического васкулита.

Связь нефрита с общим процессом геморрагического васкулита дает право объяснитъ его повреждением нефрона (особенно сосудов почек) с воспалительными и дистрофическими процессами, подобно тому как поражаются все другие органы и системы при этом заболевании.

Кроме обычной антимикробной, десенсибилизирующей, дезинтоксикационной, диетической и симптоматической терапии Геморрагического васкулита, мы применяли гормональные препараты.

Еще в 1924 г. Н. А. Вельяминов предположил участие надпочечников в развитии геморрагического васкулита, а в 1950 г. появились первые сообщения Стефанини с соавторами о благоприятном действии при этом заболевании АКТГ и кортизона. Однако в литературе до последнего времени разноречивы данные о терапевтическом эффекте гормонотерапии. Есть указания даже об ухудшении в состоянии больных после лечения гормонами (Прибилла, 1952; Роскам, 1952).

Гормонотерапия применялась нами после изучения функционального состояния надпочечников, по суточному выделению с мочой 17-кетостероидов (цветной реакцией Циммермана в модификации О. М. Уваровской). Исследовано 20 детей с геморрагическим васкулитом, протекавшим как полисиндромное заболевание с симптомами геморрагического нефрита.

По уровню 17-кетостероидов дети разделились на 3 группы: у 2 количество их оставалось в пределах возрастной нормы (1, 2—8 мг), у 6 было снижено (от 0,24— 0,5 мг) и у 12 — повышение от 4,09 до < 22,8 мг. Повышение уровня 17-кетостероидов свидетельствовало о раздражении коры надпочечников и делало терапию гормонами противопоказанной, Исходя из этого, лечение гормонами было применено только у 6 детей с пониженным уровнем 17-кетостероидов. Пяти детям мы применили АКТГ, одному— кортизон. Гормоны вводились средними дозами в течение 4 недель с постепенным снижением доз.

41 ребенок выписан из стационара с полным выздоровлением, 9 — с остаточными явлениями геморрагического нефрита.

Повторные обследования детей проводились в разные сроки. Каждый ребенок обследовался до 5 раз после выписки из клиники на протяжении от 5 месяцев до 2 лет.

Дети, выписанные из стационара с клиническим выздоровлением, и при повторных обследованиях оказались вполне здоровыми, они подвергались вакцинациям и ревакцинациям, переносили грипп, катар верхних дыхательных путей, детские инфекции без рецидива геморрагического васкулита и почечных проявлений.

Из 9 детей, выписанных с остаточными явлениями геморрагического нефрита, у 5 мочевой синдром полностью ликвидировался через 3—8 месяцев после выписки, у 3 до настоящего времени остаются выраженные симптомы нефрита, периодически обостряющегося. Этот нефрит мы не можем назвать хроническим, так как срок наблюдения еще недостаточен.