Renal syndrome in haemorrhagic vasculitis and its treatment

Abstract

Most authors see the basis of the pathogenesis of hemorrhagic vasculitis in the hyperergic reaction of the vascular system of the sensitized organism (A. F. Tour, G. Matangina, E. E. Granat, 3. A. Danilina, etc.). In recent years there have been published works in which hemorrhagic vasculitis is attributed to the group of collagenosis (E. M. Tareev, Ruben, Harkavy, etc.), and there is emerging data on the autoimmune origin of the disease (W. Dameschek et al.).

Full Text

Большинство авторов основу патогенеза геморрагического васкулита видит в гиперергической реакции сосудистой системы сенсибилизированного организма (А. Ф. Тур, Г. Матангина, Е. Е. Гранат, 3. А. Данилина и др.).

В последние годы опубликованы работы, в которых геморрагический васкулит относят к группе коллагенозов (Е. М. Тареев, Ruben, Harkavy и др.), и появляются данные об аутоиммунном происхождении заболевания (W. Dameschek и др.).

А. Ф. Богаевский, П. С. Корытин еще в 1885 г. указывали на связь пурпуры с нефритом. Генох, Ослер, Желтов и др. наблюдали геморрагический васкулит с нефритом и смертельные исходы при этом от уремии.

Описание почечных изменений у детей мы находим в работах Н. И. Пашкиной (1940), Г. Матангиной (1952, 1956), 3. А. Данилиной (1956, 1959, 1961).

С 1959 г. по 1962 г. нами наблюдались 50 детей в возрасте от 2 до 15 лет, больных геморрагическим васкулитом.

Девочек было 24 и мальчиков 26.

До заболевания 37 детей перенесли по 2—4 и более инфекционных заболеваний, 12 переболели одним заболеванием, и один ничем не болел.

Развитию геморрагического васкулита у 15 детей предшествовали грипп и катар верхних дыхательных путей, у 10 — ангина; у других указывалось на предшествующее переохлаждение, болезнь Боткина, дизентерию, скарлатину, пищевую аллергию, повторную с интервалами в 1 день реакцию Пиркета, и у 15 детей какого-либо предшествующего данному заболеванию фактора выявить не удалось.

У всех детей мы наблюдали на коже типичные эксудативно-геморрагические высыпания, у 5 в сочетании с ангионевротическими отеками типа Квинке. У двух больных (8 и 13 лет) сливные геморрагические элементы принимали буллезно-геморрагический характер с последующей некротизацией, что, по мнению А. Н. Крюкова (1952), аналогично феномену Артюса.

Суставные явления обнаружены нами у 32 детей, иногда в виде летучих полиартралгий, чаще типичного полиартрита, напоминающего ревматический.

Абдоминальные явления были у 28 детей. У 12 детей начало геморрагического васкулита ознаменовалось развитием абдоминального синдрома: резкими приступообразными болями в животе, рвотой, иногда кровавой, и кишечными кровотечениями. 6 детей из этой группы с поздним появлением геморрагической сыпи были направлены с диагнозом «аппендицит» в хирургическую клинику.

У большинства детей (41) в острый период болезни мы наблюдали симптомы общей интоксикации и признаки поражения центральной нервной системы в виде вялости, сонливости, эмоциональной лабильности, раздражительности, головной боли. У 2 детей кожные, абдоминальные и суставные явления сочетались с кратковременной потерей сознания и эпилептиформными судорогами.

Почечные изменения мы наблюдали у 35 детей, причем у 26 они проявлялись в сочетании с абдоминальным синдромом. Наши данные подтверждают наблюдения 3. А. Данилиной (1961) о том, что чем тяжелее выражены абдоминальные явления, тем чаще и серьезнее почечные изменения.

У 15 детей почечные явления укладывались в картину очагового нефрита—были эпизодичны и быстро исчезали.

У 20 детей мы видели симптомы диффузного гломерулонефрита с профузной гематурией, альбуминурией, цилиндрурией, развитием отеков и гипертонии. У этих детей биохимические константы крови давали возможности выявить умеренную гиперхолестеринемию (235—380 мг % при возрастной норме, по данным P. Е. Леенсон — 130—155 мг%), некоторую гипопротеинемию (4—5,5% белка) и фиксацию цифр остаточного азота на верхних границах нормы (30—40 мг%).

У 9 детей почечные изменения определялись с первых дней заболевания, у 11— к концу первой или второй недели болезни.

У 16 детей нефрит протекал по типу геморрагического с преобладанием профузной и упорной гематурии, а у 4 наблюдалась нефротическая форма нефрита с гиперальбуминурией (6—12), отеками, гиперхолестеринемией (300—380 мг%) и гипопротеинемией (4—4,5%).

У 12 детей нефрит с первых дней проявлялся олигоанурической фазой болезни и в период схождения отеков — полиурической.

У 3 детей симптомы нефрита угасали и вновь рецидивировали при новой атаке геморрагического васкулита.

Связь нефрита с общим процессом геморрагического васкулита дает право объяснитъ его повреждением нефрона (особенно сосудов почек) с воспалительными и дистрофическими процессами, подобно тому как поражаются все другие органы и системы при этом заболевании.

Кроме обычной антимикробной, десенсибилизирующей, дезинтоксикационной, диетической и симптоматической терапии Геморрагического васкулита, мы применяли гормональные препараты.

Еще в 1924 г. Н. А. Вельяминов предположил участие надпочечников в развитии геморрагического васкулита, а в 1950 г. появились первые сообщения Стефанини с соавторами о благоприятном действии при этом заболевании АКТГ и кортизона. Однако в литературе до последнего времени разноречивы данные о терапевтическом эффекте гормонотерапии. Есть указания даже об ухудшении в состоянии больных после лечения гормонами (Прибилла, 1952; Роскам, 1952).

Гормонотерапия применялась нами после изучения функционального состояния надпочечников, по суточному выделению с мочой 17-кетостероидов (цветной реакцией Циммермана в модификации О. М. Уваровской). Исследовано 20 детей с геморрагическим васкулитом, протекавшим как полисиндромное заболевание с симптомами геморрагического нефрита.

По уровню 17-кетостероидов дети разделились на 3 группы: у 2 количество их оставалось в пределах возрастной нормы (1, 2—8 мг), у 6 было снижено (от 0,24— 0,5 мг) и у 12 — повышение от 4,09 до < 22,8 мг. Повышение уровня 17-кетостероидов свидетельствовало о раздражении коры надпочечников и делало терапию гормонами противопоказанной, Исходя из этого, лечение гормонами было применено только у 6 детей с пониженным уровнем 17-кетостероидов. Пяти детям мы применили АКТГ, одному— кортизон. Гормоны вводились средними дозами в течение 4 недель с постепенным снижением доз.

41 ребенок выписан из стационара с полным выздоровлением, 9 — с остаточными явлениями геморрагического нефрита.

Повторные обследования детей проводились в разные сроки. Каждый ребенок обследовался до 5 раз после выписки из клиники на протяжении от 5 месяцев до 2 лет.

Дети, выписанные из стационара с клиническим выздоровлением, и при повторных обследованиях оказались вполне здоровыми, они подвергались вакцинациям и ревакцинациям, переносили грипп, катар верхних дыхательных путей, детские инфекции без рецидива геморрагического васкулита и почечных проявлений.

Из 9 детей, выписанных с остаточными явлениями геморрагического нефрита, у 5 мочевой синдром полностью ликвидировался через 3—8 месяцев после выписки, у 3 до настоящего времени остаются выраженные симптомы нефрита, периодически обостряющегося. Этот нефрит мы не можем назвать хроническим, так как срок наблюдения еще недостаточен.