Пельгеровская семейная аномалия лейкоцитов

Полный текст

Из наследственных аномалий лейкоцитов наиболее распространенной является пельгеровская форма. Она наследуется по доминантному признаку и характеризуется тем, что зрелые нейтрофилы, а иногда и эозинофилы имеют утолщенное ядро, похожее нередко по форме на ядра более молодых клеток — метамиелоцита или даже миелоцита. Но отнести эти клетки к метомиелоцитам и миелоцитам по своим структурным особенностям нельзя — их ядра являются вполне зрелыми. Процесс конденсации ядерного хроматина в них закончен. При этом сегментоядерные нейтро­филы имеют только два сегмента, с тремя и более сегментами они почти не встре­чаются. Иначе говоря, при пельгеровской аномалии форма ядра отстает от его структурного развития — структура стара, а форма его юная. При плохой окраске и неопытности лаборантов эти клетки часто принимаются за молодые, и больному ставят диагноз хронического лейкоза или левого сдвига.

За последние 3 года мы наблюдали 5 детей с пельгеровской аномалией лейко­цитов. Возраст детей был от 2 месяцев до 7 лет. Пельгеровские лейкоциты найдены также у трех матерей. У одного ребенка семейность не установлена, и у одного родители не обследованы.

Приводим одно из наших наблюдений. Д., 7 лет, поступил 10. Х-60 г. с диагно­зом: ревматизм, первая атака, активная фаза, миокардит. 12.Х-60 г. Л.— 14 400. Нейтрофилы с круглым ядром (первоначально нами были приняты за миелоци­ты)-9%, ю.—18%, п.—32%, с.—17%, э.—4%, м.—12%, л,—8%.

Предположение о наследственной аномалии лейкоцитов заставило провести обследование всех членов семьи больного, и у 5 из 7 были обнаружены такие же изменения в лейкоформуле, как у нашего больного.

Об авторах

Р. Р. Халитова

Кафедра детских болезней Казанского ордена Трудового Красного Знамени медицинского института на базе 2-й детской клинической больницы

Автор, ответственный за переписку.
Email: info@eco-vector.com
Россия, Казань

Список литературы

Дополнительные файлы