Skeleton defeat with lymphogranulomatosis

Abstract

In 1878 in Russia A. Wigandt first presented the characteristics of bone lymphogranulomatosis. The works of Z. V. Mankin (1938), L. V. Funshtein (1940 and 1946), S. A. Reinberg (1955), A. E. Uspensky (1958), F. V. Kurdybailo (1961), V.A. Khazhinskaya (1962) and others.

Full Text

В 1878 г. в России А. Вигандтом впервые была представлена характеристика костного лимфогранулематоза. В отечественной литературе заслуживают большого внимания посвященные этому вопросу работы 3. В. Манкина (1938), Л В. Фунштейна (1940 и 1946), С. А. Рейнберга (1955), А. Е. Успенского (1958), Ф. В. Курдыбайло (1961), В. А. Хажинской (1962) и других.

Наши наблюдения основаны на клинико-рентгенологическом исследовании 175 больных лимфогрануломатозом. Большинство из них было в возрасте 20—32 лет, что соответствует и литературным данным (Л. В. Фунштейн, Улингер, Ламарк). У 13 из них (8%) прижизненно и у одного на аутопсии были установлены измене­ния в костях, связанные с основным заболеванием, что было подтверждено биопсией или цитологическим исследованием пораженных лимфоузлов. В возрасте от 18 до 32 лет было 12 человек, 1 —47 и 1 —65 лет. Мужчин было 5 и женщин 9. Преобла­дание числа женщин с поражением скелета у наших больных объясняется, как мы полагаем, наличием у четырех из них беременности, которая может явиться одной из причин генерализации лимфогрануломатоза вообще и метастазирования в костную систему в частности. Об этом говорят экспериментальные исследования особенностей лимфатической системы при беременности (Д. Е. Гольдштейн).

У 4 из 14 больных было поражение ребер, у 5—грудины, причем у одной из них еще и трех ребер, у одного — лопатки, у одного — грудного отдела позвоноч­ника, у трех — поясничного отдела позвоночника (причем у одного из них еще и плечевой кости).

У всех этих больных поражение скелета лимфогрануломатозом было вторичным.

У 8 из них поражение скелета проявилось через полтора-три года после начала болезни, у одного — через 8 лет; у двух с самого начала болезни уже определя­лось болезненное опухолевидное уплотнение мягких тканей в области грудины, по поводу чего эти больные и обратились к врачу. При обследовании на рентгенограм­мах грудины у них были отмечены костные изменения деструктивного характера. Оказались умеренно увеличенными периферические лимфоузлы, цитологическое иссле­дование которых установило лимфогранулематоз.

У трех из наблюдавшихся нами больных лимфогрануломатоз вскоре после начала болезни уже имел особо злокачественный характер, и при обращении в кли­нику у двух из них был установлен генерализованный лимфогрануломатоз с пора­жением костей, а у третьего — лимфогрануломатоз имел подострое течение, и пора­жение позвоночника у него было обнаружено при патологоанатомическом вскрытии.

Особенностью наших больных было наличие поражения костей в ранние сроки болезни (5 больных). На такую возможность указывает и В. А. Хажинская (1962).

Из 14 наблюдавшихся нами больных с поражением костей скелета лимфограну­ломатозом 4 живы в настоящее время. Из них у одного больного прошло 10 лет от начала болезни, 8 лет от установления поражения грудины и 6 лет — от времени поражения трех ребер. Второй больной живет 8 лет от начала болезни и 8 лет от установления поражения грудины. Третий больной живет 9 лет от начала болезни и полтора года после выявления поражения ребер. Четвертый больной живет 10 меся­цев от начала болезни и выявления поражения грудины.

У всех 5 больных с поражением грудины отмечались боли, а также в разной степени выраженное опухолевидное уплотнение мягких тканей в области грудины; соответственно этому рентгенологически определялись очагово-деструктивные изме­нения литического характера. У двух из этих больных изменения ячеистого харак­тера локализовались в рукоятке и теле грудины, у двух—изменения были преиму­щественно литического характера в рукоятке грудины и у одного — в теле грудины, с периостальной реакцией.

У трех больных с поражением ребер клинически отмечалась выраженная болез­ненность и утолщение мягких тканей по ходу ребер, соответственно чему рентгено­логически определялось умеренное вздутие ребер с нарушением трабекулярной структуры в ферме ноздреватых очагов неправильной формы, разных размеров, не имеющих ясных контуров и местами сливающихся между собой. У двух больных с изменениями в ребрах была разлитая болезненность по ходу ребер без уплотнения в мягких тканях; на рентгенограммах же и при рентгеноскопии определялась крае­вая деструкция ребра с наличием тени средней интенсивности неправильно округлой формы (нижний контур которой связан был с пораженной частью ребра).

Поражение лопатки мы наблюдали у одного больного через 1,5 года от начала заболевания лимфогрануломатозом. Клинически при этом была выраженная болез­ненность и деформация в области тела и акромиального отростка лопатки. На рент­генограмме определялось нарушение трабекулярной структуры в виде мелкого яче­истого рисунка с нечеткими контурами.

У 3 из 4 больных с поражением позвоночника изменения в костях были обна­ружены через 2,5—3 года от начала заболевания, что соответствовало генерализации основного процесса. У одного больного с подострой формой лимфогранулематоза изменения в позвоночнике прижизненно не были установлены, но были выявлены на аутопсии.

В клинической картине у этих 4 больных преобладала разлитая болезненность в позвоночнике, слабость в нижних конечностях с неврологическими симптомами, причем у одного из них были явления пареза нижних конечностей и определялось нарушение функции тазовых органов.

Рентгенологическое исследование выявило у всех 3 больных изменения в позво­ночнике литического характера. У одного больного была клиновидная деформация DVII с уменьшением высоты его и сохранением межпозвонковой щели. У другого больного изменения локализовались в LIV LVI , больше в боковых отделах, в виде краевых узур с нечеткими контурами; межпозвонковая щель между ними не была изменена. У этого же больного были отмечены изменения в верхней трети диафиза плечевой кости с наличием на этом уровне болезненного уплотнения в мягких тканях, соответственно которому на рентгенограмме определялась краевая деструкция пле­чевой кости и выраженная периостальная реакция. У третьего больного изменения в L.5 имели очагово-литический характер, контуры позвонка были нечеткие, межпозвон­ковая рентгеновская щель не изменена.

При лимфогрануломатозе остеолитический процесс в губчатом веществе позвон­ков протекает без поражения надкостницы позвонков и межпозвоночных связок, без образования секвестров и потому при лимфогрануломатозе редко может иметь место резкая деформация позвоночника.

В литературе указывается, что для лимфогрануломатоза позвоночника, в отли­чие от туберкулеза, не характерно развитие горба. Однако А. К. Успенский описал образование горба вследствие разрушения позвонка при лимфогрануломатозе.

Следует, однако, помнить, что, кроме остеолитического процесса в позвонках, при лимфогрануломатозе может иметь место и развитие остеосклероза.

Среди наблюдавшихся нами больных таких поражений позвонков не было отме­чено.

Все 13 больных с поражением костей лимфогрануломатозом принимали лучевое лечение. Облучение проводилось на аппарате РУМ-3 при напряжении 180 кв, силе тока 10 мА, кожнофокусном расстоянии 40 см, при фильтре 1 мм меди + 1 мм алюминия. Разовая доза в сеанс — 250—300 р. Суммарная доза на коже пораженного очага достигала 4000—5000 р.

Рис- 1. до лечения

Рис. 2. после лечения

Почти у всех больных после первых нескольких сеансов облучения костных очагов уменьшалась интенсивность болей, а в дальнейшем боли совсем исчезали, уплотнения в мягких тканях рассасывались, функция постепенно восстанавливалась.

На контрольных рентгенограммах вскоре после лучевой терапии, несмотря на удовлетворительный клинический результат, перемен в большинстве случаев не отме­чалось. При рентгенологическом контроле через 5—6 месяцев, чаще через 8 месяцев, наблюдалось отложение солей кальция — развитие реактивного »остеосклероза в месте поражения (рис. 1, 2). По нашим данным, наиболее отчетливое склерозирование пора­женной кости происходило после облучения плоских костей (ребра, грудины, ло­патки).

У наблюдавшихся нами больных поражение костной системы не оказывало зна­чительного влияния на продолжительность их жизни.