Поражение скелета при лимфогрануломатозе

Аннотация

В 1878 г. в России А. Вигандтом впервые была представлена характеристика костного лимфогранулематоза. В отечественной литературе заслуживают большого внимания посвященные этому вопросу работы 3. В. Манкина (1938), Л В. Фунштейна (1940 и 1946), С. А. Рейнберга (1955), А. Е. Успенского (1958), Ф. В. Курдыбайло (1961), В. А. Хажинской (1962) и других.

Полный текст

Наши наблюдения основаны на клинико-рентгенологическом исследовании 175 больных лимфогрануломатозом. Большинство из них было в возрасте 20—32 лет, что соответствует и литературным данным (Л. В. Фунштейн, Улингер, Ламарк). У 13 из них (8%) прижизненно и у одного на аутопсии были установлены измене­ния в костях, связанные с основным заболеванием, что было подтверждено биопсией или цитологическим исследованием пораженных лимфоузлов. В возрасте от 18 до 32 лет было 12 человек, 1 —47 и 1 —65 лет. Мужчин было 5 и женщин 9. Преобла­дание числа женщин с поражением скелета у наших больных объясняется, как мы полагаем, наличием у четырех из них беременности, которая может явиться одной из причин генерализации лимфогрануломатоза вообще и метастазирования в костную систему в частности. Об этом говорят экспериментальные исследования особенностей лимфатической системы при беременности (Д. Е. Гольдштейн).

У 4 из 14 больных было поражение ребер, у 5—грудины, причем у одной из них еще и трех ребер, у одного — лопатки, у одного — грудного отдела позвоноч­ника, у трех — поясничного отдела позвоночника (причем у одного из них еще и плечевой кости).

У всех этих больных поражение скелета лимфогрануломатозом было вторичным.

У 8 из них поражение скелета проявилось через полтора-три года после начала болезни, у одного — через 8 лет; у двух с самого начала болезни уже определя­лось болезненное опухолевидное уплотнение мягких тканей в области грудины, по поводу чего эти больные и обратились к врачу. При обследовании на рентгенограм­мах грудины у них были отмечены костные изменения деструктивного характера. Оказались умеренно увеличенными периферические лимфоузлы, цитологическое иссле­дование которых установило лимфогранулематоз.

У трех из наблюдавшихся нами больных лимфогрануломатоз вскоре после начала болезни уже имел особо злокачественный характер, и при обращении в кли­нику у двух из них был установлен генерализованный лимфогрануломатоз с пора­жением костей, а у третьего — лимфогрануломатоз имел подострое течение, и пора­жение позвоночника у него было обнаружено при патологоанатомическом вскрытии.

Особенностью наших больных было наличие поражения костей в ранние сроки болезни (5 больных). На такую возможность указывает и В. А. Хажинская (1962).

Из 14 наблюдавшихся нами больных с поражением костей скелета лимфограну­ломатозом 4 живы в настоящее время. Из них у одного больного прошло 10 лет от начала болезни, 8 лет от установления поражения грудины и 6 лет — от времени поражения трех ребер. Второй больной живет 8 лет от начала болезни и 8 лет от установления поражения грудины. Третий больной живет 9 лет от начала болезни и полтора года после выявления поражения ребер. Четвертый больной живет 10 меся­цев от начала болезни и выявления поражения грудины.

У всех 5 больных с поражением грудины отмечались боли, а также в разной степени выраженное опухолевидное уплотнение мягких тканей в области грудины; соответственно этому рентгенологически определялись очагово-деструктивные изме­нения литического характера. У двух из этих больных изменения ячеистого харак­тера локализовались в рукоятке и теле грудины, у двух—изменения были преиму­щественно литического характера в рукоятке грудины и у одного — в теле грудины, с периостальной реакцией.

У трех больных с поражением ребер клинически отмечалась выраженная болез­ненность и утолщение мягких тканей по ходу ребер, соответственно чему рентгено­логически определялось умеренное вздутие ребер с нарушением трабекулярной структуры в ферме ноздреватых очагов неправильной формы, разных размеров, не имеющих ясных контуров и местами сливающихся между собой. У двух больных с изменениями в ребрах была разлитая болезненность по ходу ребер без уплотнения в мягких тканях; на рентгенограммах же и при рентгеноскопии определялась крае­вая деструкция ребра с наличием тени средней интенсивности неправильно округлой формы (нижний контур которой связан был с пораженной частью ребра).

Поражение лопатки мы наблюдали у одного больного через 1,5 года от начала заболевания лимфогрануломатозом. Клинически при этом была выраженная болез­ненность и деформация в области тела и акромиального отростка лопатки. На рент­генограмме определялось нарушение трабекулярной структуры в виде мелкого яче­истого рисунка с нечеткими контурами.

У 3 из 4 больных с поражением позвоночника изменения в костях были обна­ружены через 2,5—3 года от начала заболевания, что соответствовало генерализации основного процесса. У одного больного с подострой формой лимфогранулематоза изменения в позвоночнике прижизненно не были установлены, но были выявлены на аутопсии.

В клинической картине у этих 4 больных преобладала разлитая болезненность в позвоночнике, слабость в нижних конечностях с неврологическими симптомами, причем у одного из них были явления пареза нижних конечностей и определялось нарушение функции тазовых органов.

Рентгенологическое исследование выявило у всех 3 больных изменения в позво­ночнике литического характера. У одного больного была клиновидная деформация DVII с уменьшением высоты его и сохранением межпозвонковой щели. У другого больного изменения локализовались в LIV LVI , больше в боковых отделах, в виде краевых узур с нечеткими контурами; межпозвонковая щель между ними не была изменена. У этого же больного были отмечены изменения в верхней трети диафиза плечевой кости с наличием на этом уровне болезненного уплотнения в мягких тканях, соответственно которому на рентгенограмме определялась краевая деструкция пле­чевой кости и выраженная периостальная реакция. У третьего больного изменения в L.5 имели очагово-литический характер, контуры позвонка были нечеткие, межпозвон­ковая рентгеновская щель не изменена.

При лимфогрануломатозе остеолитический процесс в губчатом веществе позвон­ков протекает без поражения надкостницы позвонков и межпозвоночных связок, без образования секвестров и потому при лимфогрануломатозе редко может иметь место резкая деформация позвоночника.

В литературе указывается, что для лимфогрануломатоза позвоночника, в отли­чие от туберкулеза, не характерно развитие горба. Однако А. К. Успенский описал образование горба вследствие разрушения позвонка при лимфогрануломатозе.

Следует, однако, помнить, что, кроме остеолитического процесса в позвонках, при лимфогрануломатозе может иметь место и развитие остеосклероза.

Среди наблюдавшихся нами больных таких поражений позвонков не было отме­чено.

Все 13 больных с поражением костей лимфогрануломатозом принимали лучевое лечение. Облучение проводилось на аппарате РУМ-3 при напряжении 180 кв, силе тока 10 мА, кожнофокусном расстоянии 40 см, при фильтре 1 мм меди + 1 мм алюминия. Разовая доза в сеанс — 250—300 р. Суммарная доза на коже пораженного очага достигала 4000—5000 р.

Рис- 1. до лечения

Рис. 2. после лечения

Почти у всех больных после первых нескольких сеансов облучения костных очагов уменьшалась интенсивность болей, а в дальнейшем боли совсем исчезали, уплотнения в мягких тканях рассасывались, функция постепенно восстанавливалась.

На контрольных рентгенограммах вскоре после лучевой терапии, несмотря на удовлетворительный клинический результат, перемен в большинстве случаев не отме­чалось. При рентгенологическом контроле через 5—6 месяцев, чаще через 8 месяцев, наблюдалось отложение солей кальция — развитие реактивного »остеосклероза в месте поражения (рис. 1, 2). По нашим данным, наиболее отчетливое склерозирование пора­женной кости происходило после облучения плоских костей (ребра, грудины, ло­патки).

У наблюдавшихся нами больных поражение костной системы не оказывало зна­чительного влияния на продолжительность их жизни.