Polycythaemia myelopathica (splenomegalica)

Abstract

Polycythaemia myelopathica (splenomegalica) is a clinical form, nominated for the last 25 years. Its clinical physiognomy cannot be considered fully defined; not yet established for her and a definite name; regarding the pathogenesis, only more or less probable hypotheses are still available.

Full Text

Polycythaemia myelopathica (splenomegalica) — клиническая форма, намѣченная за послѣднія 25 лѣтъ. Клиническая физіономія ея не можетъ считаться вполнѣ опредѣлившейся; не установилось еще для нея и опредѣленнаго названія; относительно же патогенеза до сихъ поръ имѣются только болѣе или менѣе вѣроятныя гипотезы.

Первое относящееся сюда наблюденіе сообщено Vaquez / въ 1892 г. Въ 1903 г. Osler ¹⁰) впервые сдѣлалъ попытку на основаніи имѣвшагося литературнаго матерьяла—7-ми случаевъ—и 4-хъ собственныхъ наблюденій нарисовать картину заболѣванія и выдѣлить новую клиническую форму „Хроническій ціанозъ съ полицитэміей и увеличеніемъ селезенки", хотя какъ объ опредѣленной клинической единицѣ говоритъ уже Russel ⁸). Въ 1904.г. Weintraud ¹⁴) собралъ въ литературѣ 16 случаевъ даннаго заболѣванія и, присоединивъ къ нимъ 3 своихъ, сопоставилъ въ таблицѣ съ указаніемъ главныхъ симптомовъ. Съ тѣхъ поръ число опубликованныхъ наблюденій значительно увеличилось, точный подсчетъ сдѣлать трудно вслѣдствіе разбросанности матерьяла, а также вслѣдствіе неполной еще выясненности клинической физіономіи заболѣванія. По оригиналамъ и болѣе или менѣе подробнымъ рефератамъ мнѣ извѣстны случаи слѣдующихъ авторовъ: Vaquez /, Rendu и Widal ²), Moutard-Martin и Lefas ⁴), Cominotti ⁵), Cabot 2 сл., ⁶). Me. Keen ⁷), Saundby и Russel ⁸), Rosengart ⁹), Osler 5 сл., ¹⁰ и ⁴⁵) Preiss 2 сл.²), Zaudv ¹³), Weintraud 3 сл., ¹⁴), Turk 7 сл., ¹⁵)_л Reckzeh 3 сл., ²⁰) Weber ²¹), Ascoli ¹⁹). Lommel 2 сл., ²² и ³⁸) Hutchison и Miller ²³), Hirschfeld ²⁴), Koster ²⁵)> Вепсе 3 сл. ²⁶), Glassner ²⁷), Blumenthal ²⁸), Senator 2 сл. ²⁹j, Ambart и Fiessinger ³⁰), Шервинскій ³¹), Нихаминъ ³²), Schneider ³³), Файншмидтъ ³⁴), Anders 2 ел. ³⁵). Cassirer и Bamberger ³⁶), Westenhoeffer ³⁷), Mosse ^зэ), Рубинштейнъ⁴⁰), Low и Popper 2 сл. ⁴¹). Эти 57 случаевъ и 2 моихъ сопоставлены мной въ таблицѣ. Менѣе извѣстны мнѣ случаи слѣдующихъ авторовъ: Breuer ^11l), Vaquez и Laubry ¹⁸), Weber и Watson ¹⁶), Kikuchi¹⁷), Abeles 2 сл. ⁴²), Stern 2 сл. ⁴³), Mtinzer 2 сл. ⁴⁴), Collins, Zimlich, Hall 2 сл., Engelbach и Brown. Begg и Bullmore, Aldrich и Crumner, Robertson; послѣдніе 8 случаевъ привожу no Anders’y. Такимъ образомъ я насчитываю съ моими случаями 77 случаевъ. Не беря на себя задачи разбирать, насколько каждый случай является чистымъ, я все таки счелъ себя въ правѣ не помѣщать въ казуистическій перечень слѣдующіе случаи: 3-й сл. Reckzeh—опухоль mediastini. обусловившая сдавленіе верхней полой вены; 4-й сл. Reckzeh—врожденный порокъ сердца; 2-й сл. Glassner’a, который самъ авторъ считаетъ не относящимся сюда, хотя случай, можетъ быть, и имѣлъ бы не меньшее, чѣмъ нѣкоторые изъ приведенныхъ въ перечнѣ, право занять мѣсто въ казуистикѣ роіуcythaemiae splenomegalicae.

СимптомаПереходя къ описанію клинической картины интересующаго тологія. _насъ заболѣванія, остановлюсь сначала на трехъ главныхъ симптомахъ: увеличеніи числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ, ціанозѣ и увеличеніи селезенки.

Для увеличенія числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ первоначально употреблялось названіе —„гиперглобулія“; но въ послѣднее время предложено примѣнять это названіе тогда, когда нужно обозначить увеличеніе размѣровъ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ; для увеличенія же числа ихъ употребляютъ два другихъ термина: полицитэмія и полиглобулія. Cheinisse находитъ первый терминъ болѣе удачнымъ —mieux forme au point de vue etymologique. Въ количественномъ отношеніи полицитэмія въ наблюдавшихся случаяхъ polycythaemiae splenomegalicae была выражена неодинаково рѣзко; если въ нѣкоторыхъ случаяхъ число красныхъ кровяныхъ тѣлецъ почти не превышало нормы: въ случаѣ Нихамина (дѣвица) 5.600.000-5.890.000, въ сл. Rendu nWindal’n (мужчина) до 6.200.000, то наибольшія наблюдавшіяся числа чрезвычайно высоки: 11.616.000 въ 3-мъ сл. Osler’a, 12.000.000 во 2 сл. Cabot, 12.500.000 (8.300.000 —12.500 000 на протяженіи одного мѣсяца)—въ 1-мъ сл. Reckzeh, 13.600.000 въ случаѣ Koster’a. У многихъ авторовъ при данномъ заболѣваніи получались значительныя колебанія въ числѣ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ при изслѣдованіяхъ, пооизведенныхъ черезъ небольшіе промежутки времени. Tiirk по поводу этого говоритъ, что ошибки счисленія при колоссальномъ богатствѣ клѣтокъ сильно повышаются; но онъ не этимъ склоненъ объяснить разницы результатовъ, полученныхъ имъ при одновременномъ изслѣдованіи крови изъ разныхъ участковъ кожи; „невозможно, говоритъ онъ, чтобы была точно одинаковая степень патологической концентраціи клѣтокъ въ каждой изслѣдуемой каплѣ. Я бы не удивился случайной разницѣ въ 2.000.000“. Weintraud склоненъ видѣть въ этихъ колебаніяхъ чиселъ указаніе на неравномѣрное распредѣленіе красныхъ кровяныхъ тѣлецъ въ разныхъ сосудистыхъ областяхъ; „выравниваніе между различными сосудистыми областями, которое можетъ имѣть мѣсто подъ различными вліяніями и естественно въ короткое время, обусловливаетъ разницу въ результатахъ счисленія". Такъ же смотритъ и Stern. По мнѣнію Weintraud’a необходимы еще одновременныя счисленія въ крови артерій, капилляровъ и венъ. Позднѣйшія наблюденія показали, что число красныхъ кровяныхъ тѣлецъ въ крови, взятой изъ различныхъ участковъ кожи, представляется болѣе или менѣе постояннымъ; также сравненіе крови изъ капилляровъ кожи и изъ вены дало въ общемъ одинаковые результаты. Geisbock въ своихъ ‘Случаяхъ polycythaemiae hypertonkae производилъ счисленіе красныхъ кровяныхъ тѣлецъ въ крови артеріальной, капиллярной и венозной и получилъ очень близкія и очень высокія цифры—выше 10.000000 въ случаѣ, приводимомъ Weintraud’oMb.

„Ціанозъ" представляетъ изъ себя симптомъ, наиболѣе бросаю* щійся въ глаза, когда онъ, конечно, выраженъ. При разсматриваемомъ заболѣваніи нѣтъ ціаноза въ собственномъ смыслѣ, почему это обозначеніе примѣнительно къ данному случаю и заключаютъ въ „ “. Имѣющую здѣсь мѣсто окраску кожи и слизистыхъ оболочекъ авторы характеризуютъ различно: темнокрасная, темновишневокрасная, пурпурнокрасная, насыщеннокрасная, lehhaft gerflthet, echauffirt, какъ напоминающую окраску при острой гиперэміи; причемъ отмѣчается слѣдующая разница между гиперэміей кожи и „ціанозомъ": при гиперэміи, если обезкровить извѣстный участокъ кожи давленіемъ, по прекращеніи давленія участокъ быстро снова краснѣетъ; при „ціанозѣ"—кожа только медленно пріобрѣтаетъ прежнюю окраску. Иногда къ красному цвѣту примѣшивается синеватый оттѣнокъ. Болѣе соотвѣтствующимъ характеру окраски является предлагаемый въ послѣднее время терминъ „эритрозъ". Чаще всего „ціанозъ" наиболѣе рѣзко бываетъ выраженъ на лицѣ (кончикѣ носа, щекахъ, ушахъ), на периферическихъ частяхъ конечностей и на слизистой оболочкѣ рта, зѣва, глазъ; но нерѣдко распространяется и на туловище. Часто имѣется при этомъ расширеніе мельчайшихъ, а иногда и болѣе крупныхъ сосудовъ кожи и слизистыхъ оболочекъ. Глазное дно или нормально, или піанотично и представляетъ расширеніе венъ. Голосовыя связки или нормальны (5-й сл. Turk’a) или также участвуютъ въ картинѣ „ціаноза" (4-й сл. Turk’a, 1-й сл. Weintrauda, 1-й сл. Вепсе). Weintraud подчеркиваетъ, что при сильнѣйшемъ ціанозѣ у легочныхъ и сердечныхъ больныхъ онъ не видѣлъ красной окраски истинныхъ голосовыхъ связокъ. „Ціанозъ" не является однако абсолютно постояннымъ симптомомъ заболѣванія: не было „ціаноза" въ случаяхъ Moutard-Martin'a и Lefas’a, Mosse и Schneider’a; въ. случаѣ Р. Weber’a, въ 6-мъ и 7-мъ случаяхъ Turk’a „ціанозъ" ограничивался слизистыми оболочками; въ послѣднемъ случаѣ,, впрочемъ, имѣлись явленія стоматита, развившагося на почвѣртутнаго леченія. Ничтожно „ціанозъ" былъ выраженъ въ случаяхъ Cominotti и Ascoli.

Увеличеніе селезенки въ количественномъ отношеніи выражено въ разныхъ случаяхъ такъ же неодинаково, какъ и два разсмотрѣнныхъ симптома. Есть случаи, въ которыхъ селезенка была, не увеличена клинически (Osler 2-й и 4-й сл., Turk 2-й сл., Reckzeh 5-й сл., Lommel 2-й сл.) и даже анатомически (Ambart и Fiessinger); съ другой стороны мы имѣемъ случаи съ колоссально увеличенной селезенкой (Cominotti, Tiirk 5-й сл., Reckzeh 1-й сл., Рубинштейнъ, Low и Popper 1-й сл.); въ остальныхъ случаяхъ мы имѣемъ всевозможные переходы между этими двумя крайними величинами.

Перехожу къ описанію другихъ симптомовъ заболѣванія. Изъ субъективныхъ симптомовъ наиболѣе частыми являются головныя боли (въ 30-ти сл.) и головокруженія (въ 23-хъ сл.). Головныя, боли или болѣе или менѣе частыя или постоянныя. Въ нѣкоторыхъ случаяхъ головныя боли носили характеръ мигрени (Koster, Weintraud 1-й сл.). Въ первомъ случаѣ Vaquez и 3-хъ случаяхъ Sterna головокруженія напоминали головокруженія Мепіёге’а; пораженія уха не было. Въ 11-ти случаяхъ отмѣчены приливы крови къ головѣ. Въ 14-ти сл.— боли въ лѣвомъ подреберъи; въ 3-хъ сл. боли локализируются въ лѣвой половинѣ живота; боли то тупыя,, то острыя, колющія, то постоянныя, то появляющіяся временами, напр. при ходьбѣ, физическомъ напряженіи, дыхательныхъ движеніяхъ и т. п. Далѣе отмѣчены боли въ правомъ подреберъи (Зел.), боли во всемъ животѣ (4 сл.) чувство напряженія въ животѣ (5 сл.), бели въ области желудка (2 сл.). Аппетитъ во многихъ случаяхъ сохраненъ. Рвота отмѣчена въ 12-ти сл., при чемъ въ нѣкоторыхъ случаяхъ она сопровождала головныя боли (2 сл.),. головокруженія (3 сл.). Отправленія кишечника въ однихъ случаяхъ правильны, въ другихъ имѣлись жалобы на болѣе или менѣе упорные запоры (14 сл.), рѣже—на поносы (5 сл.). Въ 16-ти сл. отмѣчена общая слабость, въ одномъ (Нихамина)—общее ведомоганіе. Одышка отмѣчена въ 15-ти случаяхъ; сердцебіеніе—въ 8-ми, стѣсненіе въ области сердца—въ 3-хъ сл., боли въ области сердца—въ одномъ (Osler 4-й сл.). Безсонница наблюдалась въ 3-хъ случаяхъ безъ опредѣленной причины и въ 2-хъ—отъ головной боли. Въ нѣсколькихъ случаяхъ отмѣчены жалобы на ломоту въ конечностяхъ. Нѣсколько разъ наблюдалась эритромелальгія (см. ниже). Нужно отмѣтить, что въ нѣкоторыхъ случаяхъ общее самочувствіе нисколько не страдало; напр. въ сл. Zaudy не было никакихъ субъективныхъ симптомовъ, кромѣ болей въ области желудка, въ 3-мъ сл. Tiirk’a—никакихъ, кромѣ эритромелальгіи.

Сложеніе и питаніе больныхъ было неодинаково (соединяю оба состоянія): плохое отмѣчено въ 15-ти сл., удовлетворительное— въ 8-ми, хорошее—въ 10-ти, ожирѣніе—въ 3-хъ (Ambart и Fiessinger, Anders 1-й сл. и Miinzer 1-й сл.). Въ 7-ми случаяхъ кожа, кромѣ ціаноза, представлялась пигментированной; въ случаѣ Moutard-Martin’a и Lefas’a цвѣтъ покрововъ былъ землистый; въ 3-хъ сл. (Tiirk’a 6-мъ, Saundby и Russel’a и Mosse) имѣлась желтуха. Назову еще слѣдующія наблюдавшіяся измѣненія кожи: erythema nodosum (Preiss 1-й сл.); кровеизліянія въ кожу и поверхностный некрозъ, затѣмъ флегмонозпый процессъ (Фаиншмидтъ); шершавость безъ измѣненія консистенціи (Cassirer и Bamberger); acne (Hutchison и Miller); кровеизліянія въ кожу отмѣчены повторно {въ 8-ми сл.). Со стороны слизистыхъ оболочекъ, кромѣ ціаноза, отмѣчены: опуханіе и разрыхленіе десенъ (Preiss 1-й сл., Мс. Keen, Cabot 2-й сл., Turk 7-й, Low и Popper 1-й сл.), язвенный стоматитъ (Hutchison и Miller), сильный стоматитъ (Weintraud 1-й сл.), pyorrhea alveolaris (Osler 2-й сл.),—омертвѣніе краевъ десенъ (Рубинштейнъ), поверхностный некрозъ слизистой оболочки губъ (Файншмидтъ), изъязвленіе краевъ и задней поверхности языка и внутренней поверхности губъ (Rendu и Widal по Вауег'у); во многихъ случаяхъ отмѣчена кроветочивость десенъ. Крупныя кожныя вены во многихъ случаяхъ были сильно наполнены кровью. Артеріи уже при осмотрѣ въ нѣкоторыхъ случаяхъ бросались въ глаза вслѣдствіе сильнаго наполненія ихъ (Rosengart, Preiss), въ другихъ случаяхъ этому способствовали одновременныя склеротическія измѣненія стѣнокъ. Изъ данныхъ осмотра нужно еще указать утолщеніе ногтевыхъ фалангъ, отмѣченное въ 6-ти сл., и выпячиваніе глазныхъ яблокъ (6 сл). Отекъ кожи наблюдался только въ случаяхъ съ разстройствомъ компенсаціи сердца.

Скажу теперь же о ясно выраженной наклонности къ кроветеченіямъ, наблюдающейся у данныхъ больныхъ. Отмѣчены слѣдующія кроветеченія: въ кожу (8 сл.), въ конъюнктиву (1 сл.), изъ десенъ (14 сл.), зубное (2 сл.) носовыя (7 сл.), легочныя  4 сл., не считая случаи Rosengarfа, Senator’a 2-й и Schneider’a—съ явленіями катарра легочныхъ верхушекъ), желудочныя (5 сл._г не считая 6-й с л. Tiirk’a), кровавыя испражненія (2 сл., не считая случаи 1-й Ъопыпеі’я и 6-й Tiirk’a), геморроидальныя (1 сл.), гематурія (2 сл.), маточныя (6 сл.), въ полость плевры (Hirschfeld). послѣопераціонное (Breuer); геморрагическій діатезъ (Zaudy). Анатомически (см. ниже) констатированы, частью только микроскопически, кровеизліянія: въ костный мозгъ (1 сл.), селезенку (3 сл.), легкія (1 сл.), субплевральныя (2 сл.), въ почки (1 сл.)_г слиз. обол, мочеполовой системы (3 сл.), слиз. обол, желудка и кишекъ (2 сл.), щитовидную железу (1 сл.), головной мозгъ (Са bot 1-й сл., Westenhoffer, Low и Popper 2-й сл.).

Изслѣдованіе легкихъ во многихъ случаяхъ не обнаруживаетъ никакихъ уклоненій отъ нормы; въ другихъ имѣется болѣе или менѣе выраженный бронхитъ. Затѣмъ наблюдались: явленія катарра верхушекъ (4 сл.), туберкулезъ (Schneider), инфарктъ (Weintraud 1-й сл.), выпотной плевритъ (Preiss 1-й сл., Lommel 1-й сл.); о легочныхъ кроветеченіяхъ уже сказано.

Больше интереса представляетъ состояніе сердца; поэтому данныя относительно состоянія сердечно-сосудистой системы приведены сравнительно подробно въ таблицѣ. Относительно размѣровъ и звуковыхъ явленій сердца не во всѣхъ случаяхъ имѣются достаточно опредѣленныя и подробныя данныя. Размѣры сердца клинически были нормальны въ 22-хъ сл.; увеличено сердце оыло также въ 22-хъ сл. Тоны были чисты иъ 35-ти сл., глухи въ 7-ми, усилены въ 2-хъ; систолическій шумъ наблюдался въ 10-ти случаяхъ. Второй тонъ былъ не акцентуированъ въ 3-хъ сл., акцентуированъ на аортѣ въ 13-ти, на легочной артеріи въ 4-хъ, на аортѣ и легочной артеріи въ 4-хъ. Раздвоеніе перваго тона отмѣчено въ 2-хъ сл. Учащеніе сердечной дѣятельности наблюдалось въ 12-ти сл., замедленіе въ 1-мъ (Hutchison и Miller), перепой въ 2-хъ (Рубинштейнъ, Weintraud 3-й сл.). Кровяное давленіе въ разсматриваемыхъ мною случаяхъ было очень различно; въ нѣкоторыхъ оно было несомнѣнно повышено (Rosengart, Osler 1-й сл., Preiss 2-й сл., Вепсе 1-й сл., Koster и др.). Указанія на болѣе или менѣе выраженный артеріосклерозъ имѣются въ 16-іи случаяхъ. Въ 3-хъ случаяхъ (Weintraud 1 и 3-й, Turk 2-й) наблюдался флебитъ; въ 2-хъ—тромбозъ венъ (Preiss 1-й и Low и Popper 2-й). Въ 2-хъ случаяхъ (Rosengart, Lommel 2-й сл ) наблюдалось исчезаніе пульса въ артеріяхъ; въ случаѣ Rosengarfa пульсъ въ а. tibialis post, sin и а. dorsalis pedis sin. исчезалъ послѣ болѣе продолжительной ходьбы или сидѣнія; при этомъ у больного развивались боли въ икрахъ; если больной проводилъ съ полдня въ покоѣ лежа, то пульсъ становился яснѣе. Въ 2-мъ случаѣ Ьоттеі’я была произведена ампутація пальцевъ ноги по поводу ихъ омертвѣнія; тромба въ а. tibial, ant. не было; пульсъ въ ней не прощупывался. Припадки грудной жабы наблюдались въ случаяхъ Hirschfeld’a и Schneider’a.

Состояніе печени при разсматриваемомъ заболѣваніи не представляетъ клинически чего-нибудь постояннаго: въ 15-ти случаяхъ печень не была увеличена, въ 32-хъ была увеличена въ различной степени; при наибольшемъ увеличеніи нижній край печени достигалъ пупка и даже спускался ниже (Weintraud 2-й сл , Turk 4 и 7-й, Rosengart, Reckzeh 5-й сл., Hirschfeld). Weintraud отмѣчаетъ, какъ важную въ діагностическомъ отношеніи особенность, мягкую консистенцію печени въ случаяхъ, не осложненныхъ сердечной недостаточностью. Судить о справедливости мнѣнія Weintraud’a трудно, такъ какъ во многихъ случаяхъ о консистенціи печени ничего не говорится. Относительно болѣзненности печени при ощупываніи въ большинствѣ случаевъ нѣтъ никакихъ указаній. Край печени обыкновенно остръ, исключая 1-й сл. Preiss’a; поверхность—гладкая, исключая 6 и 7-й случаи Tiirka, въ которыхъ поверхность представлялась неравномѣрно выпуклой.

Къ тому, что сказано уже о состояніи селезенки, остается прибавить немногое: въ 5-мъ сл. Tiirka поверхность органа была нѣсколько неровна; въ случаѣ Rendu и Widaia селезенка была дольчата. Относительно чувствительности при давленіи указанія имѣются далеко не во всѣхъ случаяхъ; изъ 14-ти случаевъ, въ которыхъ таковыя имѣются, въ 5-ти селезенка не чувствительна: въ 3-хъ—чувствительна и въ 6-ти—болѣзненна.

Асцитъ наблюдался въ 4-хъ сл. (Weintraud 1-й, Lommel 1-й, Файншмидтъ, Ambart и Fiessinger); въ случаяхъ Weintraud’a и Ambart’a и Fiessinger’a одновременно имѣлся отекъ нижнихъ конечностей, какъ слѣдствіе разстройства компенсаціи сердца; въ случаѣ Файншмидта—anasarca, какъ проявленіе сердечной недостаточности и нефрита; въ 1-мъ сл. Ьоттеі’я имѣлась облитерація ѵ. portae. Можно отмѣтить еще расширеніе венъ вокругъ пупка въ сл. Mosse, расширеніе поверхностныхъ венъ живота въ сл. Saundby и Russel’n и расширеніе вент> въ нижней части живота въ 1-мъ сл. Low и Роррег’а.

Относительно мочи прежде всего нужно отмѣтить, что въ большинствѣ случаевъ она содержала бѣлокъ; именно, изъ 53-хъ случаевъ, въ которыхъ имѣются указанія въ этомъ отношеніи, бѣлка не было только въ 12-ти, слѣды бѣлка—въ 18-ти, не больше 17₀<>—въ 12-ти, бѣлокъ—въ 2-хъ и больше 1°/₀₀ въ 9-ти случаяхъ. Какъ увидимъ ниже, нѣкоторыми авторами придается большое значеніе содержанію уробилина въ мочѣ при разсматриваемомъ заболѣваніи; во многихъ случаяхъ моча въ этомъ направленіи не изслѣдовалась; изъ 21-го случая, гдѣ изслѣдованіе было произведено, уробилинъ не обнаруживался въ 4-хъ (Turk 5-й, Ascoli. Weintraud 2-й, Senator 1-й), слѣды уробилина — въ 4-хъ (Preiss 2-й, Senator 2-й, Нихаминъ — иногда нѣтъ, Low и Popper 1-й), немного уробилина—въ 3-хъ (Turk 3-й, Вепсе 1-й, Рубинштейнъ), уробилинъ ясно выраженъ—въ 2-хъ (Preiss 1 й, Mosse), много уробилина—въ 6-ти (Rosengart, Turk 4, 6 и 7-й, Lommel 1-й, Файншмидтъ), въ 1-мъ и 3-мъ случаяхъ Weintraud'а уробилинъ появлялся въ мочѣ только при явленіяхъ застоя въ количествахъ меньшихъ, чѣмъ обычно наблюдается при подобныхъ состояніяхъ. Желчные пигменты были въ мочѣ въ 6-мъ сл. Turk’a и 2-мъ Cabot. Индиканъ былъ найденъ въ увеличенномъ количествѣ въ 4-хъ случаяхъ. Сахаръ—только въ первомъ случаѣ Anders’a и то только при одномъ изслѣдованіи. Относительно мочевого осадка данныя иѣются въ 30-ти случаяхъ. Незначительная альбуминурія большею частью сопровождалась присутствіемъ необильныхъ гіалиновыхъ, рѣже также зернистыхъ и эпителіальныхъ цилиндровъ; при значительномъ содержаніи бѣлка и количество цилиндровъ было болѣе значительно, хотя въ нѣкорыхъ случаяхъ такого параллелизма не наблюдалось. Красныя кровяныя тѣльца въ осадкѣ были въ 7-ми случаяхъ (Preiss 1 и 2, Weintraud 1-й сл., Me. Keen, Нихаминъ, Файншмидтъ и Low и Popper 2-й сл.), въ послѣднихъ двухъ случаяхъ обильны. Періодическія гематуріи наблюдались въ случаѣ Vaquez. Въ 1-мъ случаѣ Weintraud’a имѣлись почечные камни, во 2-мъ Low и Роррег’а—мочевой песокъ; кристаллы мочевой кислоты въ 1-мъ и 2-мъ сл. Weintraud’a и въ сл. Glassner’a.

О самомъ важномъ симптомѣ со стороны крови—увеличеніи числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ уже сказано. Количество гемоглобина обыкновенно увеличено или соотвѣтственно увеличенію числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ или чаще въ меньшей степени; уменьшено количество гемоглобина было въ случаяхъ Cominotti, Ascoli, Glassner’a и Файншмидта. Въ первомъ своемъ случаѣ Anders нашелъ, что красныя кровяныя тѣльца перегружены гемоглобиномъ (110°/_о Hb-a при 5.300.000 красн. кров. тѣл.). Количество лейкоцитовъ въ большинствѣ случаевъ (въ 34 сл,) было повышено (выше 10000), въ меньшинствѣ (15 сл.)—нормально (5—10 тысячъ) и только въ 2-хъ случаяхъ—первомъ Osler’a и случаѣ Р. Weber’a было понижено, до 2900 въ послѣднемъ. Степень увеличенія числа лейкоцитовъ въ нѣкоторыхъ случаяхъ была очень значительна; такь въ случаѣ Moutard-Martin’a и Lefas’a и въ 1-мъ и 7-мъ случаяхъ Turk’a число лейкоцитовъ превышало 30 тысячъ, во 2-мъ сл. Weintraud’a одно время оно достигло цифры 54610, и, наконецъ₃ особенно высокія цифры для числа лейкоцитовъ имѣются въ случаяхъ Рубинштейна (до 157000) и Schneider’a (до 154000). Относительно содержанія кровяныхъ пластинокъ въ большинствѣ наблюденій нѣтъ никакихъ указаній. Что касается микроскопической картины крови, то, вопервыхъ, многими отмѣчено очень густое расположеніе красныхъ кровяныхъ тѣлецъ и почти полное отсутствіе свободныхъ промежутковъ между ними. Красныя кровяныя тѣльца или нормальныхъ величины, формы и и окраски или представляютъ лишь незначительный пойкило—и анизоцитозъ съ рѣдкими микро-и макроцитами и слабо выраженную полихроматофилію. Болѣе рѣзки были указанныя измѣненія, повидимому, въ случаѣ Файншмидта, въ которомъ наблюдалась также зернистая дегенерація эритроцитовъ; въ случаѣ Р. Weber’a отмѣчено при одномъ наблюденіи большое количество полихроматофиловъ; въ первомъ случаѣ Weintraud’a наблюдались очень большія богатыя гемоглобиномъ клѣтки. Средній діаметръ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ въ тѣхъ случаяхъ, гдѣ на это было обращено вниманіе, былъ найденъ нормальнымъ,—фактъ, который имѣетъ по мнѣнію Vaquez существенное значеніе съ точки зрѣнія дифференціальной діагностики, такъ какъ при врожденныхъ порокахъ сердца по наблюденіямъ Vaquez и Quiserne средній діаметръ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ увеличенъ. Въ случаѣ Blumenthal’a красныя кровяныя тѣльца были меньше нормальныхъ. Важнымъ фактомъ является сравнительно частое нахожденіе въ периферической крови ядросодержащих ь красныхъ кровяныхъ тѣлецъ; именно они были найдены въ 22-хъ случаяхъ, причемъ ввиду скуднаго обыкновенно содержанія ихъ большее значеніе имѣютъ положительныя данныя, чѣмъ отрицательныя. Болѣе значительно было количество эритробластовъ въ случаѣ Рубинштейна—до 2,6 на 100 бѣлыхъ тѣлецъ, что при очень высокомъ числѣ бѣлыхъ (до 157,000) составить очень значительное абсолютное содержаніе, и въ случаѣ Schneider’a, гдѣ предъ смертью число , эритробластовъ почти въ 2,5 раза превышало число лейкоцитовъ при значительномъ содержаніи послѣднихъ (55 400 въ 1 куб. мм.); число красныхъ кров, тѣлецъ въ это время было уже сильно понижено (1,385,000). Обыкновенно были находимы ядросодержащія красныя кровяныя тѣльца типа нормобластовъ, но встрѣчались и мегалобласты (Turk, Bence, Schneider). Въ случаѣ Schneider’a кромѣ того наблюдались митозы въ нормобластахъ. Что касается лейкоцитовъ, то, кромѣ числа ихъ, представляетъ интересъ °/_о-ное содержаніе различныхъ формъ и присутствіе патологическихъ формъ Далеко не во всѣхъ случаяхъ имѣются достаточно опредѣленныя данныя въ этомъ отношеніи. Совсѣмъ нѣтъ данныхъ въ 16-ти случаяхъ; въ 5-ти микроскопическая картина крови и лейкоцитная формула характеризуются словами „ нормальная “, „обычнаязатѣмъ имѣются такія неполныя данныя, какъ „полинуклеары преобладаютъ (3 сл.), увеличены (2 сл.)“, и только въ 31-мъ случаѣ мы имѣемъ болѣе или менѣе полныя цифровыя данныя; изъ нихъ %-ное содержаніе нейтрофильныхъ полинуклеаровъ повышено въ 20-ти, нормально въ 8-ми и понижено въ 3-хъ. Содержаніе эозинофиловъ повышено °/_о-но въ 8-ми сл. (до 20% въ сл. Ascoli), только абсолютно въ 6-ти, не повышено въ 15-ти и очень скудно въ 3-хъ. Относительно базофиловъ имѣются указанія въ 21-мъ случаѣ; изъ нихъ содержаніе базофиловъ повышено въ 16-ти, не повышено въ 4-хъ; и базофилы—полинуклеары отсутствовали въ одномъ — BlumenthaPa. Соотвѣтственно повышенію содержанія многоядерныхъ формъ содержаніе одноядерныхъ обычно понижено; нормальныя цифры для нихъ имѣются только въ 8-ми случаяхъ, и повышено содержаніе лимфоцитовъ было въ одномъ— .‘ -мъ случаѣ Osler’a. Въ 15-ти случаяхъ было констатировано присутствіе въ периферической крови міэлоцитовъ, обычно нейтрофильныхъ, въ 1-мъ сл. Preiss’a также и эозинофильныхъ, въ случаѣ Ascoli— исключительно эозинофильныхъ. Обычно содержаніе міэлоцитовъ было незначительно; болѣе высокія цифры имѣются въ случаяхъ Mosse (2%), Schneider’a (до 2,6%), Рубинштейна (до 5%) и особенно въ случаѣ BlumentbaFn—36% нейтроф. міэлоцитовъ. Удѣльный вѣсъ крови былъ опредѣленъ въ 21-мъ случаѣ и колебался между 1,056—7 (1-й сл. Weintraud’a) и 1,083 (2-й сл. Osler’a). Относительно щелочности крови данныя имѣются только въ 3-хъ случаяхъ: въ случаѣ Vaquez щ. чрезмѣрная (прив. По Osler’y), въ случаѣ Р. WebeFa—щ. эквивалентна—^(N—нормальный растворъ щелочи) и въ случаѣ Нихамина щ.=479,7 (по, Engel’ю). Вязкость крови сильно повышена; первое указаніе на это имѣлось въ томъ клиническомъ фактѣ, что анэмія кожи, вызванная давленіемъ, исчезала лишь медленно; затѣмъ на повышенную вязкость указываетъ то, что кровъ плохо размазывается, очень медленно распредѣляется между покровными стеклами. Прямыя опредѣленія вязкости (нормально ок. 5) также показали болѣе или менѣе значительное повышеніе ея: въ 1-мъ сл. ЬошшеГя 10,9— 11,3, во 2-мъ его случаѣ—11,2, въ 1-мъ сл. Вепсе 14,0—20,9’ (по таблицѣ на стр. 1495 даже до 23,8), во 2-мъ сл. Вепсе—14,6, въ случаѣ Р. Weber’a—11,45, въ случаѣ Glassner’a—7 (дефибринированная кровь). Многіе авторы обращаютъ вниманіе на скороенаступленіе свертыванія крови; во 2-мъ сл. Osler’a скорость свертыванія равнялась І¹/^ ^минВъ 1-мъ сл. Вепсе и въ случаѣ Р. Weber'а свертываемость, напротивъ, была сильно замедлена, правда, лишь временно. Точка замерзанія крови была опредѣлена въ 6-ти случаяхъ и равнялась: въ случаѣ Р. Weber’a—0,53°, въ 1-мъ сл. Вепсе 0,54—0,565°, въ 1-мъ и 2-мъ сл. Senator’a—0,56°, во 2-мъ сл. Senator’a для крови изъ вены—0,57°, въ случаѣ Glassпег’а — 0,55°, въ случаѣ Рубинштейна —0,55°, т. е. пониженіе точки замерзанія было или нормально или субнормально. Спектральное изслѣдованіе крови въ случаяхъ Saundby и Russel’a, Bence и Senator’a обнаруживало только оксигемоглобинъ; въ случаѣ же Рубинштейна было найденъ метгемоглобинъ, въ количествѣ около 40 °/_овсего гемоглобина. Въ 1-мъи2-мъ случаяхъ Ьоттеі’я и 1-мъ сл. Senator’a была опредѣлена способность гемоглобина связывать кислородъ и была найдена пониженной; Lommel ²²) и ³⁸) приводить наблюденіе Mob г’а съ аналогичнымъ результатомъ. Въ случаѣ Р. Weber’a была опредѣлена сопротивляемость красныхъ кровяныхъ тѣлецъ гемолитическимъ агентамъ и была найдена нормальной. Weintraud получилъ низкія сравнительно съ нормой цифры для удѣльнаго вѣса и сухого остатка кровяной сыворотки и для содержанія бѣлка въ ней, на основаніи чего онъ заключаетъ, что нѣтъ сгущенія кровяной сыворотки и, слѣдовательно, полицитэмія не можетъ быть объяснена сгущеніемъ крови вслѣдствіе потери воды. Senator нашелъ для сухого остатка кровяной сыворотки пифру, лежащую близь верхней границы нормы, содержаніе же бѣлка въ сывороткѣ пониженнымъ. Lommel ²²) въ 1-мъ случаѣ такъ же нашелъ удѣльный вѣсъ сыворотки пониженнымъ. Данныя химическаго анализа крови имѣются въ наблюденіяхъ Weintraud’a, Р. Weber’a. Glassner’a, Senator’a и Low’a и Popper’a; ограничусь этимъ указаніемъ авторовъ, не приводя самыхъ результатовъ. Какъ видно изъ приводимыхъ ниже патологоанатомическихъ данныхъ при polycythaemia splenomegalica мы имѣемъ не только повышеніе содержанія кровяныхъ тѣлецъ въ единицѣ объема крови, но и увеличеніе общей массы крови—истинную плетору. Клинически объемъ крови былъ опредѣленъ въ случаѣ Р. Weber’a (по способу Haldane) и былъ найденъ значительно увеличеннымъ.

Относительно желудочнаго сока имѣются только слѣдующія лнабюденія: во 2-мъ сл. Osler’a (приступы рвоты) анализъ рвотъных массъ далъ: общая кислотность 85, свободной соляной кислоты 37; молочной кислоты нѣтъ; натощакъ получалось желудочное содержимое со свободной соляной кислотой. Въ случаѣ Rosengart’a (чувство полноты въ желудкѣ, отрыжка и почти ежедневная рвота вскорѣ послѣ ѣды малой измѣненной, покрытой обильной слизью, пищей) рвотныя массы не давали реакціи на свободную соляную кислоту и послѣ болѣе продолжительнаго пребыванія пищи въ желудкѣ. Во 2-мъ сл. Cabot и въ случаѣ Ascoli изслѣдованіе желудочнаго сока обнаруживало отсутствіе свободной соляной кислоты.

Senator въ обоихъ своихъ случаяхъ и Lommel ³⁸) во 2-мъ своемъ случаѣ изслѣдовали газообмѣнъ. Первый нашелъ для объема дыханія цифры, частью далеко превышающія норму, частью лежащія у верхней границы нормы; для количества же поглощеннаго кислорода и выдѣленной углекислоты—сплошь выше нормы. У второго для объема дыханія такъ же получились цифры, превышающія норму; для количества же поглощеннаго кислорода и выдѣленной углекислоты цифры, лежащія у верхней границы нормы. Senator изслѣдовалъ больныхъ черезъ 4—5 часовъ послѣ завтрака, Lommel—черезъ 14—15 часовъ послѣ послѣдняго пріема пищи; эту разницу Lommel подчеркиваетъ, говоря о разницѣ результатовъ. Оба автора сравниваютъ свои цифры съ цифрами, найденными для состоянія голода и покоя.

Относительно обмѣна веществъ имѣются слѣдующія наблюденія: въ 3-мъ сл. Weintraud’a суточное количество мочи (1000 куб. см.) содержало 7,78 gr. азота; во 2-мъ случаѣ Senator’a общее количество азота, выдѣленнаго за сутки съ мочей и каломъ, было нормально; общее количество азота, выдѣленнаго съ мочей (1720 куб. см.), равнялось 8,92 gr.; изъ нихъ въ видѣ мочевины выдѣлилось 7,87 аммонія—0,36, мочевой кислоты—0,23; вь 5-мъ сл. Osler’a 1000 куб. см. мочи содержали 18 gr. мочевины и 5,8 gr. хлоридовъ; въ 1-мъ сл. Low’a и Роррег’а общее суточное количество азота мочи равнялось 9,6 gr., суточное количество мочевины—17,8 gr., мочевой кислоты—0,87 и хлоридовъ—14,0; въ случаѣ Р. Weber’a нѣсколько увеличенная въ количествѣ моча содержала 1,9°/₀ мочевины. Abeles въ 2-хъ случаяхъ polycythaemiae splenomegalicae изслѣдовалъ мочу на содержаніе желѣза и нашелъ его увеличеннымъ.

Со стороны нервной системы во многихъ случаяхъ отмѣчена повышенная нервная возбудимость; сюда же можно отнести наблюдавшіяся повторно легкую утомляемость, неохоту къ труду, плохой сонъ. Во многихъ случаяхъ наблюдались вазомоторныя явленія, дермографизмъ, приливы, часто связанные съ состояніемъ возбужденія. Во 2-мъ сл. Weintraud’a, 3-мъ сл. Turk’a и случаяхъ Р. Weber’a и Rosengart’a были приступы эритромелальгіи; можноли разсматривать, какъ эритромелальгію, боли въ пальцахъ, наблюдавшіяся въ 3-мъ сл. Вепсе, не знаю, такъ какъ нѣть подробнаго описанія картины. О головокруженіяхъ и головныхъ боляхъ уже сказано. Повторно наблюдались параличи и парезы (Preiss 2-й, Senator 1-й, Тйгк 2-й, Reckzeh 1-й, Glassner, Cabot 1-й), во 2-мъ сл. Turk’a и 1-мъ Senator’a—разстройства рѣчи. Судорожныя подергиванія въ лицѣ—въ случаѣ Hutchison’a и Miller’a; непроизвольныя движенія— въ 1-мъ случаѣ Cabot; судорожные припадки—въ случаяхъ Hutchison’a и Miller’a и Schneider’a Во 2-мъ сл. Weintraud’a больной при головной боли невольно уклонялся съ пути вправо. Въ нѣсколькихъ случаяхъ наблюдались разстройства зрѣнія: потемнѣніе поля зрѣнія (Koster, Нихаминъ, Anders, Me Keen); ьъ случаѣ Hutchison’a и Miller’a въ концѣ болѣзни развилось ослаблѣніе зрѣнія, быстро перешедшее въ слѣпоту. Отмѣчены ослабленіе памяти и вниманія (Ambart и Fiessinger, Saundby и Busse], Hutchison и Miller) Въ случаѣ Cassirer а и Bamberger’a имѣлись навязчивыя представленія

Температура тѣла обычно нормальна; Koster, который удѣляетъ температурѣ особенное вниманіе, ивъ случаѣ котораго температура въ началѣ достигала 35°,4, послѣ улучшенія же въ среднемъ равнялась 36°,6 и ни разу не достигала 37°, думаетъ, что незначительная теплота тѣла является выраженіемъ недостаточнаго обмѣна веществъ.

Я не говорю сейчасъ объ объясненіи симптомовъ; считаю Патологиболѣе цѣлесообразнымъ сдѣлать это послѣ того, какъ приведу чето^яяана* данныя патологоанатомическія. Вскрытіе имѣло мѣсто всего въ 20-ти случаяхъ, извѣстныхъ болѣе или менѣе мнѣ: Vaquez, Rendu и Widal, Moutard Martin и Lefas, Cominotti, Cabot 1-й сл., Saundby и Russel. Osler 4-й сл., Breuer, Turk 2 и 6-й сл., P. Weber и Watson, Hutchison и Miller, Hirsch’feld ²⁴ и ⁴⁶), Lommel 1-й сл. ²²), Glassner, Ambart и Fiessinger, Файншмидтъ, Westenhoffer, Low и Popper 2-й сл., Schneider. Изъ нихъ подробно изслѣдованы случаи Hutchison’a и Miller’a, Hirschfeld'a ²⁴ и ⁴⁶), Glassnera, Ambart’a Ficssinger’a, Файншмидта. Westenhoffer’a ³⁷ и ⁴⁶), и Low а и Роррег’а. Приведу подробнѣе тѣ анатомическія данныя, которыя имѣютъ значеніе для выясненія клинической картины и патогенеза заболѣванія; при этомъ сгруппирую данныя не по отдѣльнымъ случаямъ, а по органамъ.

Прежде всего укажу на колоссальное переполненіе кровью всѣхъ органовъ, имѣвшее мѣсто въ случаяхъ Turk’a 2-мъ, Р. Weber’a и Watson’a, Hutchison’a и Miller’a, Hirschfeld’a, Glassner’a, Ambart’a и Fiessinger’a и Westenhoffer’a; въ случаѣ Breuer’a отмѣчена сильная гиперэмія брюшныхъ органовъ, несмотря на большое количество крови, излившейся въ полость живота; въ 1-мъ случаѣ Cabot отмѣчено пассивное переполненіе органовъ кровью, также и въ случаѣ Файншмидта; въ случаѣ Saundby и Riissel’a отмѣчено переполненіе кровью мозга. Въ случаѣ Schneider’a, вообще занимающемъ особое мѣсто среди другихъ, имѣла мѣсто anaemia universalis.

Относительно состоянія костнаго мозга имѣемъ слѣдующія данныя: Rendu и Widal —въ крови костнаго мозга замѣтны ядр содержащія красныя кровяныя тѣльца, которыя обычно исчезаютъ послѣ рожденія, въ настоящемъ же случаѣ, повидимому, свидѣтельствуютъ о усиленной дѣятельности (la suractivite foncti nell)'костнаго мозга. Saundby и Russel —мозгъ бедра макроскопически нормаленъ, микроскопически не изслѣдованъ. Breuer—колоссальное количество красныхъ кровяныхъ тѣлецъ въ костномъ мозгу. Turk 6-й сл.—мозгъ трубчатыхъ костей равномѣрно темнокрасный, довольно плотный Р. Weber и Watson —большая часть костнаго мозга діафиза трубчатыхъ костей представлялась красной съ большимъ количествомъ эритробластовъ; участвовалъ въ процессѣ гиперплазіи и лейкобластическій аппаратъ (по Р. Weber’y). Hutchison и Miller—жировыя клѣтки не вполнѣ исчезли. Самое замѣчательное—расширеніе и переполненіе красными кровяными тѣльцами кровеносныхъ сосудовъ; кровеизліяній въ вещество мозга нѣтъ. Замѣчены слѣдующіе типы клѣтокъ: 1. Крупныя одноядерныя съ нѣсколько пузырьковиднымъ ядромъ и базофильной протоплазмой—преобладаютъ; часты фигуры дѣленія. 2. Нейтрофильные міэлоциты и полинуклеары—въ довольно большомъ числѣ. 3. Эозинофилы одно-и многоядерные—въ большомъ числѣ. 4. Гигантскія клѣтки двухъ типовъ—иногда до 10 въ полѣ зрѣнія (Leitz ’/₁₂, ок. 4.): а. клѣтки съ широколопастными ядрами самой разнообразной формы и слегка базофильной протоплазмой; в. очень неправильное, сильно пикнотичное ядро, протоплазма скорѣе ацидофильная. Эти клѣтки часто заключаютъ въ себѣ цѣлые лейкоциты; очевидно, онѣ—дегенерированные мегакаріоциты. 5. Лимфоидныя клѣтки—немногочисленны. 6. Mastzellen—въ небольшомъ числѣ. 7. При окраскѣ Unna-Pappenheim—plasmazellen такъ же мало, какъ и въ мякоти селезенки. 8. Мѣстами видны эритробластическіе фокусы, обычно малой величины, но иногда и довольно крупные. Часто ядро въ состояніи каріоррексиса или почкованія. Нельзя заключить изъ одного срѣза, что образованіе красныхъ кровяныхъ клѣтокъ шло дѣятельно; но, если принять во вниманіе, что большіе участки мозга были въ такомъ же состояніи, то придется допустить, что полицитэмія объясняется общимъ увеличеніемъ эритробластической функціи мозга. Большое число гранулированныхъ клѣтокъ, очевидно, указываетъ на увеличеніе лейкобластической функціи мозга. Hirschfeld— мозгъ длинныхъ трубчатыхъ костей почти сплошь темнокрасный. Необычайная пролиферація клѣтокъ, въ которой участвуютъ всѣ составныя части костнаго мозга -нейтро-и эозинофильные лейкоциты и нормобласты, за исключеніемъ Mastzellen, особенно нормобласты. Большое количество гигантскихъ клѣтокъ. Чрезвычайное переполненіе всѣхъ кровеносныхъ сосудовъ—не только венъ, но и артерій. Lommel 1-й сл.—костный мозгъ—плечо, грудина, ребра,—сплошь малиновокрасный, мягкій; жировой мозгъ совершенно исчезъ. Glassner—распилъ бедра обнаружилъ рядомъ съ находящимся въ серединѣ и у эпифизовъ желтымъ костнымъ мозгомъ большіе участки синевато-краснаго мозга. Желтые участки—нормальное строеніе. Красные участки—наряду съ нормальной картиной костнаго мозга значительное увеличеніе числа нормобластовъ. Лейкоциты и міэлоциты представляютъ нормальное распредѣленіе. Волокнистая соединительная ткань не увеличена. Westenhoffer (по Hirschfeld’y ^{4 6})—мозгъ бедра сплошь равномѣрно темно-синекрасный, почти синечерный. На мазкахъ: ядросодержащихъ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ не больше, чѣмъ въ другихъ случаяхъ (безъ заболѣванія крови); громадное количество безъядерныхъ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ; нормобластовъ съ почкующимися ядрами очень много; бѣлыя кровяныя тѣльца представляютъ нормальную картину. Въ срѣзахъ: колоссально расширенные и набитые безъядерными красными кровяными тѣльцами кровеносные сосуды и пространства. Промежуточная ткань (ни слѣда жировой) большею частью состояла изъ безцвѣтныхъ элементовъ и гигантскихъ клѣтокъ. По сравненію съ этими клѣтками ядросодержащія красныя кровяныя тѣльца отступаютъ на задній планъ. Среди безцвѣтныхъ клѣтокъ можно различить 2 группы: 1. большія скопленія клѣтокъ типа малыхъ лимфоцитовъ; скопленія напоминаютъ фолликулы, но не рѣзко отграничены по периферіи. Въ нѣкоторыхъ частяхъ эти клѣтки обнаруживаютъ обильныя дѣленія и почкованія, какъ это наблюдаютъ на нормобластахъ, но какъ было описано также и для лимфоцитовъ (Rieder’sche Lymphocvten). 2. Зернистые—нейтрофильно и эозинофильно—лейкоциты большею частью одноядерные, рѣже многоядерные, лежащіе въ большихъ количествахъ. Границы между обѣими группами не рѣзки. Нормобласты лежатъ большею частью по краямъ очаговъ лимфоцитовъ, такъ что легко можетъ явиться мысль поставить ихъ въ генетическую связь съ послѣдними; но доказать это съ точностью не удается ни на срѣзахъ ни на мазкахъ. Low и Popper 2-й сл.— мозгъ праваго бедра—темнокрасный (tief dunkelrot). Мозгъ чрезвычайно богатъ клѣточными элементами. Сосуды расширены. Встрѣчаются только совершенно разъединенные участки, которые соотвѣтствуютъ жировой ткани. Среди клѣточныхъ элементовъ много нейтрофильныхъ и эозинофильныхъ міэлоцитовъ, довольно много нейтрофильныхъ и эозинофильныхъ полинуклеаровъ; далѣе, численно далеко уступая, малые и большіе лимфоциты, лежащіе иногда небольшими кучками. Ядросодержащія красныя кровяныя тѣльца въ умѣренномъ количествѣ. Сравнительно очень много большихъ костномозговыхъ гигантскихъ клѣтокъ съ большимъ дольчатымъ, часто причудливымъ ядромъ (мегакаріоциты); рѣже—большія клѣтки съ нѣсколькими, другъ отъ друга совершенно отдѣленными ядрами (міэлоплаксы). Эти клѣтки такъ многочисленны, что мѣстами ихъ можно насчитать 20—30 въ полѣ зрѣнія. Между описанными клѣтками имѣются мелкія и болѣе крупныя скопленія красныхъ кровяныхъ тѣлецъ (кровеизліянія). Schneider—мозгъ длинныхъ костей (бедра), также реберъ —красный (lebhaft rot), гиперпластическій. На мазкахъ (бедро, ребро) найдено: очень обильные нормобласты, немного мегалобластовъ, нейтрофильные, эозинофильные и немногочисленные базофильные міэлоциты, полиморфноядерные нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты, довольно многочисленные малые, въ незначительномъ числѣ большіе лимфоциты, наконецъ, немного plasmazellen. На одномъ срѣзѣ изъ ребра были найдены 2 типичныхъ миліарныхъ туберкула.

Относительно селезенки мы имѣемъ слѣдующія анатомическія данныя: Rendu и Widal—слипчивый периспленитъ. Длина сел. 30 cmt., окружность 47 cmt. Вѣсъ 3780 gr. Капсула, ставшая фиброзной, усѣяна толстыми наслоеніями, отъ которыхъ отходятъ широкіе фиброзные тяжи, пронизывающіе органъ и дѣлящіе его на нѣсколько долей. Въ однихъ участкахъ селезеночная тканъ кажется замѣненной фиброзной, въ другихъ—наполнена казеозными массами, болѣе или менѣе объемистыми. Туберкулезные очаги всевозможныхъ возрастовъ. Кто касается собственно селезеночной ткани, то отъ нея не осталось и слѣда. Moutard-Martin и Lefas— длина селез. 32 cmt. Вѣсъ 1750 gr. Микроскопически: туберкулы, съ гигантскими клѣтками, безъ окрашивающихся бациллъ. Сотіnotti—длина селез. 33 cmt., окружность 40 cmt. Вѣсъ 4²/₄ kgr. Капсула порядочно утолщена и обнаруживаетъ отдѣльныя особенно плотныя пятна. Поверхность разрѣза блѣдно-красная, пронизана плотными фиброзными перегородками, которыя раздѣляютъ органъ на доли. Ни туберкулезныхъ, ни иныхъ очаговъ не было найдено. Микроскопическое изслѣдованіе не было произведено. Cabot 1-й сл.—селезенка не увеличена (по Кoster’y). Saundby и Russel—вѣсъ селез. 1440 gr. Консистенція—нормальная. На разрѣзѣ органъ нормаленъ. Osler 4-й сл.—селезенка умѣренно увеличена. Breuer— чрезвычайная эозинофилія въ селезенкѣ; туберкулеза нѣтъ. Turk 2-й сл.—хроническое не особенно значительное опуханіе селезенки съ множествомъ анэмическихъ инфарктовъ. Turk 6-й сл.—слипчивый периспленитъ. Вѣсъ 930 gr. На разрѣзѣ трабекулы не увеличины; паренхима твердая темнокрасная. Р. Weber и Watson простая гиперплязія пульпы; переполненіе кровью (по Р. Weber у). Hutchison и Miller—вѣс. селез. 38^т/₂ унцъ (ок 1090 gr.); тверда, неправильной формы. Сращенія. Микроскопически: пурпурная безструктурная мякоть; много участковъ, похожихъ на инфаркты различной величины, рѣзко отграниченныхъ отъ мякоти, твердыхъ и фиброзныхъ по периферіи, болѣе мягкихъ въ центрѣ; большинство этихъ участковъ желтые, но нѣкоторые—темно-красные. Двѣ небольшихъ добавочныхъ селезенки. Микроскопически: А. участки, свободные отъ инфарктовъ— нѣтъ увеличенія соединительной ткани трабекулъ; reticulum pulpae безъ фиброза; однако мѣстами поддерживающая ткань утолщена и имѣетъ гіалиновый видъ вслѣдствіе транссудата лимфы. Мальпигіевы узлы въ неболішомъ числѣ, въ видѣ 3— 4-хъ концентрическихъ рядовъ лимфоидныхъ клѣтокъ, перемѣшанныхъ съ обрывками гіалиноваго вещества. Узлы нерѣзко отграничены отъ мякоти; нѣкоторые изъ нихъ содержатъ многочисленныя пигментныя частицы и ядерные остатки, лежащіе свободно или же включенные въ цитоплазму эпителіоидныхъ клѣтокъ, проникшихъ съ периферіи узла. Чрезвычайное наполненіе кровью венозныхъ синусовъ, тонкія стѣнки которыхъ во многихъ мѣстахъ прорвались. Слѣдующіе типы клѣтокъ встрѣчены въ мякоти: 1. Малые лимфоциты и крупныя негранулированныя одноядерныя клѣтки—эти 2 типа преобладаютъ. 2. Крупныя одноядерныя клѣтки съ пузырьковиднымъ ядромъ и сильно базофильной протоплазмой (базофильные міэлоциты). 3. Многоядерныя нейтрофильныя клѣтки въ большомъ числѣ. 4. Немного одно-и многоядервыхъ эозинофиловъ. 5. Немного мегакаріоцитовъ. 6. Эпителіоидныя клѣтки, нѣкоторыя съ выраженной фагоцитарной функціей. 7. Весьма малыя кучки размножающихся ядерныхъ красныхъ кровяныхъ клѣтокъ; ихъ ядра часто представляютъ каріоррексисъ и почкованіе. В.—участки, содержащіе инфаркты: центръ творожистой массы состоитъ изъ аморфнаго вещества съ немногими лейкоцитами; периферія—изъ плотной соединительной ткани, содержащей гиперэмированные кровеносные сосуды; а снаружи другая соединительнотканная зона, содержащая огромное число вышедшихъ изъ сосудовъ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ. Масса эпителіоидныхъ клѣтокъ, содержащихъ кровяной пигментъ и красныя тѣльца въ разныхъ стадіяхъ распада. Самымъ тщательнымъ изслѣдованіемъ не удалось открыть въ этихъ измѣненныхъ частяхъ (какъ и внѣ ихъ) туберкулезныя бациллы. Hirschfeld ²⁴ и ⁴⁶)—величина селез. почти съ голову человѣка. Сращенія съ діафрагмой. Большая киста съ кровянисто-серознымъ содержимымъ. Частичное міэлоидное превращеніе селезенки, которое касалось только гранулированныхъ—нейтрофиліныхъ и эозинофильныхъ лейкоцитовъ. Образованіе красныхъ кровяныхъ тѣлецъ въ селезенкѣ не имѣло мѣста. Много клѣтокъ, содержащихъ красныя кровяныя тѣльца. Количество кровяного пигмента замѣтно не увеличено. Пульпа и сосуды туго наполнены красными кровяными тѣльцами. Туберкулеза не найдено. Lommel 1-й сл.—селезевка крѣпко сращена съ окружающими органами, особенно съ діафрагмой. Размѣры 109: 122 mm. Простая гиперплазія; сильная гиперэмія и хроническій застой. Остатки инфаркта. Glassner— размѣры селез. 15:7:8¹/₂ ctm. На разрѣзѣ ткань темная (dunkelschwarz), глянцевитая, плотная. Разсѣянные узелки желтоватосѣраго цвѣта, большею частью кругловатые, рѣзко очерченные; 2—3 изъ нихъ величиной съ горошину; большинство имѣютъ въ діаметрѣ 1 — 2 mm. Свойственное пульпѣ строеніе обнаруживается только не ясно, такъ какъ не только кровеносные пути переполнены красными кровяными тѣльцами и растянуты до максимума, но и имѣются явные диффузные экстравазаты. Трабекулы сильно раздвинуты. Строеніе вкрапленныхъ болѣе свѣтлыхъ участковъ иное: рядомъ съ нерасширенными сосудами они обнаруживаютъ обильные цуги соединительно-тканныхъ волоконецъ; выступленія крови нѣтъ. Впечатлѣніе такое, что по какой-то, и гистологически неясной причинѣ участки пульпы стали малокровны. Ambart и Fiessinger—вѣсъ селез. 150 gr. Капсула плотна. Паренхима на видъ нормальна. Микроскопическаго изслѣдованія нѣтъ. Файншмидтъ—сращенія. Вѣсъ 350 gr. Размѣры 14x8,5x4. Консистенція каучуковая. Микроскопически индурація селезенки; гиперплазія и гиперэмія пульпы; атрофическое состояніе Мальпигіевыхъ тѣлецъ игіалинозъ сосудовb.Westenhoffer³⁷) —размѣры селез. 16x10,5x6,5 (у верхняго) 4 (у нижняго конца) cmt. Простая гиперплазія пульпы. Количество пигмента и пигментныхъ клѣтокъ не увеличено. Лимфатическіе узлы по сравненію съ гиперплазированной пульпой малы и обнаруживаютъ, какъ и лимфатическія железы всего тѣла, совершенно нормальное состояніе. По Hirschfeld'y ⁴⁶) селезенка въ случаѣ Westenhoffer'a представляла умѣреннуЕО степень міэлоиднаго превращенія въ смыслѣ лейкопойеза. Ядро содержащихъ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ такъ немного, что можно думать о простомъ накопленіи; если и принять образованіе нормобластовъ в^ селезенкѣ, то сколько-нибудь значительнаго участія въ образованіи красныхъ кровяныхъ тѣлецъ селезенка во всякомъ случаѣ не могла принимать. Клѣтки, содержащія красняя кровяныя тѣльца, почти совершенно отсутствовали. Low и Popper 2-й сл.—селез. 25x12,5 cmt. Вѣсъ 900 gr. Капсула у верхняго конца утолщена, кожиста и сращена здѣсь съ большимъ сальникомъ. Ткань плотна, богата кровью, пронизана многочисленными маленькими инфарктами. Микроскопически: капсула значительно утолщена и даетъ отпрыски въ видѣ толстыхъ трабекулъ въ паренхиму. Ретикулярныя сѣти сильно утолщены. Сосуды широки и обильно наполнены кровью; эндотелій часто кубическій. Мѣстами сосуды принимаютъ характеръ телеангіэктазій. Отъ фолликуловъ селезенки видны лишь незначительные остатки. Пульпа состоитъ большею частью изъ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ, моно-и полинуклеарныхъ лейкоцитовъ; встрѣчаются также единичныя полиморфноядерныя гигант' скія клѣтки. Селезенка обнаруживаетъ только явленія гиперэміи и увеличенія соединительной ткани; упомянутыя гигантскія клѣтки находились въ капиллярахъ, и дѣло шло, очевидно, о элементахъ, вынесенныхъ изъ костнаго мозга. Schneider (спленэктомія)—вѣсъ 2650 gr. Размѣры 27x16x11 crot. Плотныя сращенія. Perisplenitis chr. fibrosa. На разрѣзѣ: паренхима сѣро-красноватаго цвѣта, плотной консистенціи; структура затушевана. Сосуды расширены, съ утолщенными стѣнками. Видны многочисленные сѣро-бѣлые, неправильно очерченные очаги (Leukamata) и нѣсколько большихъ желтовато-бѣлыхъ образовавшихся вслѣдствіе анэмическаго некроза очаговъ (инфаркты). Микроскопически: въ инфарктахъ—некрасящіяся части; въ селезеночной паренхимѣ значительная гиперплазія стромы и лимфатическихъ элементовъ. Болѣе точнаго изслѣдованія на туберкулезъ не было произведено.

Относительно сердца и кров, сосудовъ имѣются слѣдующія анатомическія данныя: Vaquez—никакого пораженія сердца. Rendu и Widal—сердце безъ измѣненій. Cominotti—сердце нормально. Saundby и Russel—гипертрофія лѣваго желудочка, хроническое пораженіе ѵ. mitralis. Osler 4-й сл.—сердце безъ особенныхъ измѣненій. Turk 2-й сл.—гипертрофія лѣваго желудочка. Hutchison и Miller—сердечный мускулъ въ высокой степени фиброза; мелкія артеріи сердечной стѣнки имѣютъ сильное утолщеніе adventitiae. Hirschfeld ²⁴)—endocarditis aortica et mitralis chron. fibrosa et adhaesiva, recens verrucosa. Arteriosclerosis. Lommel 1-й сл. ²³)— сердце здорово; размѣры сердца 80—110 mm.; вѣсъ сердца, освобожденнаго отъ жира, 277 gr. Легкое утолщеніе по краю ѵ. Ьіcuspidalis. На стѣнкѣ аорты незначительныя бѣлыя пятна. Glassпег—сердце увеличено in toto; лѣвый желудочекъ представляетъ только незначительное утолщеніе своей стѣнки, тогда какъ правый ясно расширенъ и толщина его стѣнки достигаетъ 1^г/₂ cmt. Правое предсердіе такъ же расширено и гипертрофировано. Клапаны во всѣхъ отверстіяхъ нѣжны. Въ полостяхъ желудочковъ много крови. Интима дуги аорты имѣетъ неправильные утолщенные свѣтло-желтые участки. Микроскопически—болѣе широкія мышечныя волокна сердца. Ambart и Fiessinger—вѣсъ сердца 800 gr. Лѣвый желудочекъ сильно гипертрофированъ. Легкое утолщеніе клапановъ аорты. Аорта сильно расширена, съ атероматозными бляшками. Аа. coronariae проходимы. Легкая степень интерстиціальнаго процесса въ сердцѣ. Чрезвычайное переполненіе кровью сосудовъ. Файншмидтъ—вѣсъ сердца 650 gr.; размѣры 10—10,5 cmt. Толщина стѣнки лѣваго желудочка 1,5 cmt. Въ аортѣ легкій склерозъ; клапаны тонки, хорошо закрываются. Микроскопически: поперечная исчерченность мышечныхъ волоконъ сглажена; вдоль сосудовъ мѣстами разрощенія и склерозъ соединителъно-ткатіныхъ прослоекъ. Westenhotfer—сердце не увеличено, для рабочаго скорѣе нѣсколько мало; ни гипертрофіи стѣнокъ, ни расширенія полостей. Переполненіе кровью. Low и Popper 2-й сл.—стѣнка лѣваго желудочка утолщена; въ общемъ сердце мало. Schneider— Myocarditis chron. fibrosa ventriculi sin. Hypertophia et dilatatio cordis utriusque. Degeneratio adiposa myocardii. Atheroma aortae.

Анатомическія данныя относительно легкихъ слѣдующія: Moutard Martin и Lefas — фиброзно-объизвествлевные туберкулезные очаги въ легкихъ. Cominotti—легкія нормальны. Saundby и Russel—легкія полнокровны. Osler 4-й сл.—умѣренная эмфизема легкихъ съ ціанозомъ и отекомъ. Hutchison и Miller—плевры очень плотныя; много субплевральныхъ экхимозовъ. Hirschfeld ²⁴)—haemothorax sin. Lommel 1-й сл. ²²)—лѣвосторонній слипчивый плевритъ. Въ верхушкѣ праваго легкаго казеозный очагъ, такой же очагъ въ бронхіальной железѣ. Glassner—оба легкихъ приращены. Лѣвое легкое бѣднѣе основнымъ веществомъ (substanzarmer) и рѣзко полнокровно; въ правомъ—обильные хрупкіе кровяные свертки,, расположенные въ вѣтвяхъ легочной артеріи; по свободному краю нижней доли много клиновидныхъ кровяныхъ инфарктовъ. Файншмидтъ—правое легкое приращено на всемъ протяженіи; лѣвое— въ отдѣльныхъ мѣстахъ. Pleuritis fibrinosa sin., ecchymoses subpleurales, oedema pulmonum et hyperaemia, splenisatio pulm. dex., bronchiectasiae, bronchitis purulenta, peribronchitis, emphysema marginale. Wcstenhoffer—колоссальное полнокровіе легкихъ. Въ нижнихъ доляхъ очаги свѣжихъ кровеизліяній и единичные свѣжіе бронхопневмоническіе фокусы. Клѣтки сердечныхъ пороковъ отсутствуютъ совершенно. Low и Popper—лѣвое легкое приращено. У верхушки казеозный узелъ и индурація. Паренхима легкихъ вообще очень богата кровью. Schreider—tuberculosis pulmonum chr. destructiva et indurativa lobi super, sin. Caverna chr. ad basim lobi sup. dex. Eruptio miliaris chr. dispersa. Pleuritis chr. fibrosa ambilateralis.

Относительно печени имѣются слѣдующія анатомическія данныя: Rendu и Widal—вѣсъ печени 2680 gr. Туберкулезъ печени, обнаруживаемый только при микроскопическомъ излѣдованіи. Moutard-Martin и Lefas—микроскопически туберкулы въ печени. (отіnotti—въ печени нѣсколько маленькихъ очаговъ, напоминающихъ гиперплазированную печеночную ткань; очаіи хорошо отграничены. Saundby и Russel—вѣсъ печ. 66 унцъ (1870 gr.); печень твердая. поверхность гладкая. Turk 6-й сл.—вѣсъ печ. 1600 gr. Циррозъ печени съ атрофіей лѣвой доли и вторичнымъ увеличеніемъ правой вслѣдствіе регенеративной гипертрофіи. Консистенція печени плотная. Печень сращена съ окружающими органами. Hutchison и Miller—печень твердая, жирная. Вѣсъ 3 фунта 4 унц. (1170 gr.). Междольковые капилляры сильно переполнены красными кровяными тѣльцами, хотя часты и многоядерныя клѣтки Лткая жировая инфильтрація. Hirschfeld ²⁴) —никакихъ признаковъ цирроза; вообще никакихъ измѣненій. Lommel 1-й сл.—печень нѣсколько увеличена; поверхность на боковой части правой доли слегка рубцово втянута; капсула вообще гладка; вещество плотно. Паренхнма печени нормальна. Glassner—печень увеличена; поверхность гладкая; консистенція плотная; цвѣтъ коричнево-красный. Капилляры туго наполнены, особенно въ центральныхъ частяхъ печеночныхъ долекъ; сосуды сильно расширены; печеночныя клѣтки сдавлены, находятся въ различныхъ стадіяхъ атрофіи отъ давленія; мѣстами въ печеночныхъ клѣткахъ скудныя жировыя капельки; междольковая соединительная ткань слегка увеличена. Ambart и Fiessinger— вѣсъ печени 1500 gr. Капсула утолщена; паренхима пропитана кровью, но не мускатна. Расширены и переполнены кровью всѣ капилляры; толщина капилляровъ иногда втрое превосходитъ толщину трабекулъ. Крупные сосуды—вены и артеріи—широки и набиты кровью; артеріи—въ меньшей степени, чѣмъ вены Въ нѣкоторыхъ мѣстахъ легкая пролиферація портальной соединительной ткани, безъ настоящаго цирроза. Файншмидтъ—hyperaemia venosa hepatis. Westenhoffer—кромѣ колоссальной гиперэміи, печень никакихъ измѣненій не представляетъ. Реакція на желѣзо отрицательная. Low и Popper 2-й сл.—вѣсъ печени 1280gr. Паренхима богата кровью. Строеніе въ общемъ нормально. Печеночныя клѣтки мѣстами жирно перерождены. Сосуды необычайно расширены и туго наполнены кровью. Въ капиллярахъ тамъ и сямъ многоядерныя богатыя хроматиномъ гигантскія клѣтки. Въ крови много лейкоцитовъ, именно полиморфноядерныхъ.

Относительно почекъ имѣются слѣдующія анатомическія данныя: Rendu и Widal—въ почкахъ нѣсколько туберкулезныхъ узелковъ. Saundby и Russel—почки полнокровны; вѣсъ 6¹/₂ и 7 унц. (184 и 198 gr.). Turk 2-й сл.—хроническій паренхиматозный нефритъ. Hutchison и Miller—вѣсъ правой почки 6 унц. (170 gr.), лѣвой—7 унц. (198 gr.). Капсулы тонки и легко снимаются. Кистъ нѣтъ. Поверхность гладкая; цвѣтъ темнопурпуровый. Корковый слой и пирамиды нормальны; также pelvis и сосуды. Микроскопически: огромное переполненіе всѣхъ капилляровъ и значительныя фиброзныя разращенія въ adventitia мелкихъ артерій. Hirschfeld ²⁴) — nephritis chr. Glassner— капсула снимается легко; поверхность гладкая; паренхима очень богата кровью. Кровеизліянія въ слизистой оболочкѣ лоханки; слизистая оболочка мочеточниковъ и мочевого пузыря инъецирована. Микроскопически: переполненіе сосудовъ кровью. Клѣтки извитыхъ, частью также и прямыхъ канальцевъ тонко зернисты, сильно выдаются въ просвѣтъ; во многихъ мѣстахъ ядра плохо воспринимаютъ окраску. Признаковъ свѣжаго или хроническаго воспалительнаго процесса не обнаруживается. Интерлобулярная соединительная тканъ не увеличена. Ambart и Fiessinger—вѣсъ 165 и 160 gr. Много кистъ; капсулы спаяны съ паренхимой; значительно выраженный интерстиціальный нефритъ; сильная гипертрофія гломерулъ; значительное расширеніе большихъ и мелкихъ сосудовъ. Артеріи представляютъ значительную степень эндо-и периартеріита, а также значительную гипертрофію мышечныхъ волоконъ. Файншмидтъ—nephritis haemorrhagica acuta. Ecchymoses pelvis renum. Westenhoffer—обѣ почки увеличены. Гиперэмія такъ сильна, что набитые кровью капилляры такъ же широки, какъ канальцы, мѣстами даже вдвое шире ихъ. Клубочки, артеріи и вены такъ же переполнены кровью. Эпителій канальцевъ не обнаруживаетъ никакихъ существенныхъ измѣненій, самое большее—незначительное бѣлковое помутнѣніе; интерстиціальныхъ измѣненій нѣтъ, кромѣ незначительнаго скопленія лимфоцитовъ около болѣе крупныхъ сосудовъ. Low и Popper 2-й сл.—почки нѣсколько увеличены; паренхима плотна; корковый слой нѣсколько истонченъ; рисунокъ не ясенъ. Капсула сильно приращена. Въ почечныхъ лоханкахъ мочевой песокъ. Необильныя паренхиматозныя кроветеченія въ обѣихъ почкахъ. Слизистая оболочка мочевого пузыря пронизана отдѣльными кровеизліяніями; и здѣсь кирпично-красный мочевой песокъ. Schneider—nephritis chr. indurativa dispersa.

Имѣются слѣдующія данныя относительно состоянія надпочечниковъ: Saundby и Russel—надпочечникъ небольшой, темнокрасный и очень мягкій. Hutchison и Miller—оба надпочечника крупны, мягки; повидимому, была гиперплязія. Каждый вѣсилъ 1% унца (42,5 gr). Микроскопически та же картина, что и въ почкахъ. Ambart и Fiessinger—надпочечники представляютъ картину довольно выраженной аденоматозной гиперплязіи; расширеніе капилляровъ. Файншмидтъ—сильная гиперэмія, мѣстами съ кровянистой инфильтраціей ткани. Въ корковомъ слоѣ явленія дегенераціи клѣтокъ.

Приведу еще слѣдующія анатомическія данныя. Glassner— слизистая оболочка желудка окрашена въ грязно-красный цвѣтъ, слегка утолщена, во многихъ мѣстахъ представляетъ неправильныя, величиной до 1 ccm, неглубокія потери вещества; у основанія послѣднихъ плотно приставшіе тонкіе кровяные свертки. Стѣнки и серозный покровъ кишечника очень сильно инъецированы. Westenhoffer— лимфоцитарныя скопленія слизистой оболочки желудка увеличены. Low и Popper—желудокъ расширенъ; слизистая оболочка опухша, въ днѣ пронизана многочисленными кровеизліяніями. Слизистая оболочка тонкихъ кишекъ въ высокой степени гиперэмирована; фолликулы сильно выступаютъ. Въ слизистой оболочкѣ слѣпой кишки многочисленныя кровеизліянія (oxyuris). Въ слизистой recti кровеизліянія. Матка нѣсколько увеличена; слизистая оболочка гиперэмирована съ отдѣльными кровеизліяніями въ подслизистую. Schneider—ulcus verisimiliter pepticum partispyloricae ventriculi. Rendu и Widal—нѣсколько туберкулезныхъ узелковъ въ pancreas. Файншмидтъ—pancreas—багроваго цвѣта; разращеніе и склерозъ междольчатыхъ прослоекъ; вены и капилляры наполнены кровью; въ нѣкоторыхъ островкахъ Langerhans’a сплошная кровянистая инфильтрація; въ большинствѣ же ихъ—только гиперэмія. Кровеизліянія въ слизистой оболочкѣ желудка и толстыхъ кишекъ. Lommel 1-й сл.²²—облитерація ѵ. portae и ея печеночныхъ вѣтвей; тромбозъ ѵ. lienalis и ѵ. mesentericae super. Хроническій ограниченный перитонитъ. Кровеизліянія въ кишечникъ. Hutchison и Miller—щитовидная железа микроскопически представляла огромное переполненіе всѣхъ капилляровъ и значительныя фиброзныя разращенія въ adventitia малыхъ артерій. Glassner—обѣ доли щитовидной железы увеличены благодаря присутствію коллоидальныхъ узловъ. Low и Popper 2-й сл.— щитовидная железа нѣсколько увеличена, очень богата кровью. Въ правой долѣ два рѣзко ограниченныхъ узла величиной отъ боба до орѣха; въ лѣвой долѣ такой же узелъ, пронизанный кровеизліяніемъ. Основаніе правой доли железы занято полостью со старымъ кровянымъ пигментомъ. Файншмидтъ— въ лимфатическихъ железахъ рѣзкая гиперэмія и гиперплязія альвеолярнаго аппарата. Cominotti—caries грудныхъ позвонковъ. Cabot 1-й сл.—кроветеченіе (небольшое) изъ а. meningea media. Hutchison и Miller—желтое размягченіе верхушекъ затылочныхъ долей, верхушки лѣвой височно-клиновидной доли и краевъ боковыхъ долей мозжечка. Nucleus lenticularis sin. и thalamus opticus dex. были красны и дезинтегрированы Corpus pituit. нормально. Glassner—гиперэмія мозга и оболочекъ, также и спинного. Сѣрый цвѣтъ заднихъ столбовъ, особенно СоІРевскихъ (tabes dorsalis). Westenhoffer—переполненіе кровью мозга и его оболочекъ. Наполненная кровью полость слѣва сзади внизу головного мозга. Лѣвый боковой желудочекъ расширенъ, выполненъ кровью, всѣ остальные желудочки содержатъ немного крови. Лѣвая затылочная доля изнутри частью разрушена; въ различныхъ мѣстахъ край пронизанъ болѣе мелкими и болѣе крупными кровеизліяніями, связанными съ разрушеніемъ. Въ области кроветеченія многія вены ріае matris затромбированы; этотъ тромбозъ, можетъ быть, и послужилъ причиннымъ моментомъ для кроветеченія. Источникъ кроветеченія точно не установленъ. Low и Popper 2-й сл.—переполненіе кровью мозга и его оболочекъ А. carotis communis sin. до а. communicans post, и а. fossae Sylvii (включая и эту артерію) закупорена тромбомъ. Въ лѣвой внутренней капсулѣ и соотвѣтствующей височной долѣ отдѣльные, частью мелкіе, частью болѣе крупные очаги размягченія съ кровеизліяніями. Въ правой половинѣ Вароліева моста также продолговатый очагъ кровеизліянія.

Прежде всего считаю нужнымъ на основаніи данныхъ патологической анатоміи принять положеніе, что при данномъ заболѣваніи имѣетъ мѣсто увеличеніе общей массы крови—истинная плетора. Случаи, въ которыхъ не отмѣчено увеличенія массы крови, можно разсматривать или какъ недостаточно обслѣдованные, или какъ слабо выраженные, или, наконецъ, какъ нечистые, а, можетъ быть, и вовсе не относящіеся къ данной группѣ.

Затѣмъ перейду къ объясненію симптомовъ заболѣванія. Большая часть субъективныхъ симптомовъ объясняется разстройствомъ кровеобращені , имѣющимъ въ основѣ переполненіе сосудовъ кровью повышенной концентраціи и вязкости и вазомоторныя вліянія; иногда въ этомъ же направленіи, можетъ быть, дѣйствуетъ ослабленіе сердечной дѣятельности. Такіе симптомы, какъ головная боль, головокруженіе, неохота къ труду, раздражительность, плохой сонъ, объясняются разстройствомъ кровеобращенія въ головномъ мозгу; пищеварительныя разстройства—мѣстнымъ разстройствомъ крэвеобращенія. Koster объясняетъ разстройства зрѣнія разстройствомъ кровеобращенія частью периферическаго—въ глазу, частью центральнаго—въ затылочныхъ долях, мозга. Головокруженіе Мепіёге’овскаго типа Stern объясняетъ разстройствомъ кровеобращенія въ лабиринтѣ. Rosengart наблюдавшіяся въ его случаѣ эритромелальгію и боли въ икрахъ съ исчезаніемъ пульса объясняетъ разстройствомъ кровеобращенія, обусловленнымъ повышенной консистенціей крови и ослабленіемъ дѣятельности сердца. Иногда, наир, при парезахъ, параличахъ, судорожныхъ припадкахъ, можно предположить, что дѣло идетъ не о разстройствѣ только кровеобращенія, а о болѣе грубыхъ измѣненіяхъ въ головномъ мозгу: кровеизліяніяхъ, какъ это было констатировано на вскрытіи въ случаяхъ Cabot 1-мъ. Westenhoffer’a, Low’a и Роррег’а 2-мъ, или тромбозѣ, какъ во 2 мъ сл. Low’a и Роррег’а, или дегенеративныхъ и деструктивныхъ процессахъ, какъ въ случаяхъ Ниtchison’a и Miller’a, Westenhoffer’a и Low’a и Popper’a. Какъ на примѣръ болѣе серьезныхъ измѣненій въ другихъ органахъ можно указать на неглубокія потери вещества слизистой оболочки желудка, имѣвшія въ основѣ тромботическій процессъ (сл. Glassner’a); можетъ быть, сюда же нужно отнести язву желудка въ сл. Schneider'a. Stern, указывая, съ одной стороны, на то, что паціенты этого рода нерѣдко были нервными прежде, чѣмъ появились „ціанозъ", приливы къ головѣ, головокруженіе, съ другой—на то, что нѣтъ постоянной зависимости между полицитэміей, обнаруживаемой въ капиллярахъ кожи, и субъективными симптомами (наблюденія Stern'a, Koster’a), подчеркиваетъ значеніе вазомоторныхъ разстройствъ; кромѣ того онъ считаетъ вѣроятнымъ, что нервозность и полицитэмія могутъ вызываться общей причиной, напр. нарушеніемъ функціи извѣстныхъ железъ съ внутренней секреціей. Stern указываетъ еще на артеріосклерозъ, какъ на обстоятельство, могущее такъ же обусловливать извѣстные нервные симптомы, хотя возможна и обратная зависимость—вазомоторныя разстройства могутъ благопріятствовать развитію артеріосклероза. Часть симптомовъ: боли въ подреберьяхъ, одышка, тяжесть послѣ ѣды и др. полностью или отчасти объясняются увеличеніемъ селезенки и печени; сильныя боли въ области селезенки имѣютъ въ основѣ своей пери спленитъ.

Что касается „ціаноза", то основаніемъ окраски, по Тйгк'у, являются необычное богатство крови красящимъ веществомъ и необычная ширина сосудовъ. Если одинъ изъ факторовъ недостаточно выраженъ или отсутствуетъ, то „ціаноза" можетъ не быть. Результаты опредѣленія точки замерзанія крови позволяютъ Bence исключить, какъ причину ціаноза, увеличенное содержаніе углекислоты въ крови, такъ какъ по изслѣдованіямъ Когапуі (прав, по Вепсе) накопленіе углекислоты въ крови усиливаетъ пониженіе точки замерзанія. Такъ какъ во всѣхъ случаяхъ, гдѣ примѣнено было спектроскопическое изслѣдованіе крови, кромѣ случая Рубинштейна, былъ обнаруженъ только оксигемоглобинъ, то исключались, какъ причина „ціаноза", хроническое отравленіе окисью углерода, метгемоглобинемія и сульфогемоглобинэмія. Случаи ціаноза, обусловленнаго метгемоглобинеміей и сульфогемоглобинэміей, описаны В. J. Stockvis', А. Hijmans van den Ведомъ, Talma, S. West’oMb и К. W. Clarke и др.; измѣненіе красящаго вещества крови въ этихъ случаяхъ было обусловлено усиленнымъ производствомъ въ кишечникѣ и всасываніемъ продуктовъ броженія и гніенія, такъ назыв. „Enterogene cyanose" (прив. по Hijmans ѵ. d. Bergey ⁴⁷) и Cheinisse'y ⁸²). Въ случаѣ Рубинштейна въ крови было обнаружено очень значительное содержаніе метгемоглобина; дать какое-нибудь объясненіе этому факту авторъ отказывается.

Наблюдавшееся повторно при polycythaemia splenomegalica утолщеніе ногтевыхъ фалангъ пальцевъ заслуживаетъ вниманія. Симптомъ этотъ, наблюдающійся чаще всего при врожденныхъ порокахъ сердца, былъ отмѣченъ такъ же при упомянутомъ сейчасъ „Eiiterogene cyanose“, что заставляетъ думать, что развитіемъ своимъ онъ обязанъ нарушенію газообмѣна.

Exophthalmus нужно объяснить расширеніемъ сосудовъ глазницы, аналогичнымъ расширенію сосудовъ другихъ областей.

Увеличеніе массы крови и повышеніе вязкости крови, т. е. внутренняго тренія въ системѣ кровеобращевія должны требовать отъ сердца усиленной дѣятельности, такимъ образомъ естественно было бы ожидать гипертрофіи сердца, а также послѣдующей его недостаточности. Между тѣмъ клиническія и анатомическія данныя не вполнѣ оправдываютъ эти теоретическія соображенія. Въ половинѣ случаевъ клинически размѣры сердца, были нормальны. Остановлюсь подробнѣе на данныхъ относительно состоянія сердца, полученныхъ при вскрытіяхъ. Изъ 20-ти случаевъ, въ которыхъ имѣло мѣсто вскрытіе, для 5-ти я не имѣю анатомическихъ данныхъ относительно сердца (Moutard-Martin n Lefas, Cabot 1-й сл., Breuer, Тйгк 6-й сл. и Weber и Watson). Клинически въ случаяхъ Cabot 1-мъ и Turk^;a 6-мъ сердце было нормально, въ случаѣ Breuer’a— гипертрофировано; относительно остальныхъ двухъ случаевъ я не имѣю и клиническихъ данныхъ. Въ случаѣ Hutchison’a и МіІІегЧ я не нашелъ указаній на размѣры сердца; сердечный мускулъ въ высокой степени фиброза. Въ 6-ти случаяхъ сердце было анатомически нормально (Vaquez, Rendu и Widal, Cominofti, Osler 4-й сл._г Lommel 1 й сл., Westenhoffer); въ случаяхъ Osler'a 4-мъ и Сотіnotti клинически сердце было увеличено. Въ случаѣ Ьоттеі'я было опредѣлено отношеніе вѣса сердца къ вѣсу тѣла и оказалось нормальнымъ. Въ случаѣ Westenhoffer'a сердце не только не было увеличено, но для рабочаго скорѣе нѣсколько мало; не было ни гипертрофіи стѣнокъ, ни расширенія полостей. Подыскивая объясненіе такому состоянію сердца (при наличности условій для повышенной работы сердца), Westenhoffer высказываетъ предположеніе, что, можетъ быть, страданіе въ его случаѣ развилось въ сравнительно недавнее время (за послѣдніе мѣсяца 3) и не успѣло вызвать измѣненій въ сердцѣ. Наконецъ, въ 8-ми случаяхъ сердце было гипертрофировано: Saundby и Russel—гипертрофія лѣваго желудочка, хроническое пораженіе ѵ. mitralis, слипчивый плевритъ. Turk 2-й сл.—гипертрофія лѣваго желудочка, хроническій паренхиматозный нефритъ. Hirschfeld—endocarditis aortica et mitralis chr. fibrosa et adhaesiva, recens verrucosa. Arteriosclerosis. Glassner—сердце увеличено in toto; лѣвый желудочекъ обнаруживаетъ только незначительное утолщеніе стѣнки, тогда какъ правый ясно расширенъ, и толщина его стѣнки достигаетъ Ѵ/₂ cmt; правое предсердіе также расширено и гипертрофировано. Клапаны во всѣхъ отверстіяхъ нѣжны. Оба легкихъ приращены; лѣвое легкое бѣднѣе основнымъ веществомъ (substanzarmer) и рѣзко полнокровно. Бляшки въ аортѣ. Ambart и Fiessinger—лѣвый желудочекъ сильно гипертрофированъ; легкое утолщеніе клапановъ аорты; расширеніе и атероматозъ аорты. Значительно выраженный интерстиціальный нефритъ. Файншмидтъ—гипертрофія праваго и лѣваго желудочковъ; правое легкое приращено на всемъ протяженіи, лѣвое въ отдѣльныхъ мѣстахъ; спленизація праваго легкаго; бронхіектазіи; острый геморрагическій нефритъ. Low и Popper 2-й сл.—стѣнка лѣваго желудочка утолщена; сердце въ общемъ мало; лѣвое легкое приращено; почки нѣсколько увеличены; паренхима-плотна; капсула сильно приращена. Schneider—hypertrophia et dilatatio cordis utriusque, myocarditis chr. fibrosa ventric. sin., degeneratio adiposa myocardii. Atheroma aortae. Tuberculosis pulmonum destructiva et indurativa. Pleuritis chr. fibrosa ambilateralis. Nephritis chr. indurativa dispersa. Разсматривая эти случаи, мы видимъ, что всѣ они—не чистые; во всѣхъ нихъ есть осложненія, которыя должны были вліять на сердце, и трудно рѣшить поэтому, повинна ли полицитэмія, resp. плетора, въ измѣненіяхъ сердца. Остановлюсь на случаѣ Glassner'a; здѣсь имѣли мѣсто эмфизема легкихъ (какъ видно изъ клиническихъ и анатомическихъ данныхъ) и слипчивый плевритъ, которые могли способствовать развитію гипертрофіи праваго желудочка, если не объясняютъ ея вполнѣ; для объясненія гипертрофіи лѣваго желудочка опредѣленныхъ данныхъ въ этомъ случаѣ нѣтъ; правда, имѣлись атероматозныя бляшки въ аортѣ; но клинически артеріосклерозъ не опредѣлялся; не было напряженнаго пульса; стѣнки артерій были эластичны, хотя возрастъ (44 г.), ulcus durum и алкоголизмъ въ анамнезѣ дѣлали бы предположеніе объ артеріосклерозѣ очень вѣроятнымъ; почки представляли только картину колоссальнаго переполненія кровью. Самъ Glassner объясняетъ гипертрофію сердца въ своемъ случаѣ исключительно полицитэміей (плеторой); но въ такомъ случаѣ чѣмъ объясняется такое несоотвѣтствіе въ измѣненіяхъ правой и лѣвой половины сердца, такое рѣзкое преобладаніе въ картинѣ гипертрофіи правой половины? Hirschfeld относитъ случай Glassner’a къ случаямъ съ разстройствомъ кровеобращенія. Очевидно, повышенныя требованія на работу сердца со стороны увеличенной массы и повышенной вязкости крови компенсируются периферіей—расширеніемъ сосудовъ а также, какъ думаютъ нѣкоторые (Stern, Lommel), можетъ быть, замедленіемъ тока крови. Акцентъ 2-го тона аорты, который могъ бы свидѣтельствовать объ усиленной дѣятельности лѣваго желудочка, отмѣченъ въ меньшинствѣ случаевъ (13 сл); при чемъ въ значительномъ большинствѣ этихъ случаевъ имѣлись несомнѣнные признаки артеріосклероза. Акцентъ 2-го тона на аортѣ и легочной артеріи отмѣченъ въ 4-хъ сл. (Rosengart, Preiss 1-й сл, Hirschfeld, Senator 2-й сл). Въ сл. Hirschfeld'a вскрытіе выяснило причины акцента. Относительно 3 хъ остальныхъ случаевъ, конечно, трудно сказать, насколько акцентъ, какъ и другія явленія со стороны сердца—увеличеніе размѣровъ (во всѣхъ случаяхъ), шумы (Rosengart, Preiss),—имѣютъ своей первопричиной плетору.

Указанія на артеріосклерозъ имѣются въ 16-ти случаяхъ; всѣ эти случаи относятся къ возрасту старше 40 лѣтъ; только больной Turk'a (7-й с л), у котораго сосуды были слегка плотноваты, былъ 36-ти лѣтъ, и первый больной Reckzeh—34 л. но въ этомъ послѣднемъ случаѣ анамнезъ даетъ достаточное объясненіе раннему перерожденію сосудистыхъ стѣнокъ. Я не думаю, впрочемъ, отрицать, что полицитэмія, resp. плетора, сама по себѣ представляетъ условіе, благопріятствующее развитію артеріосклероза. Westenhoffer говоритъ о возможности токсическаго дѣйствія на сосудистыя стѣнки со стороны увеличенной въ своей массѣ крови.

Судитъ о томъ, насколько увеличеніе печени зависитъ непосредственно отъ полицвтэміи (плеторы), трудно. Въ нѣкоторыхъ случаяхъ съ сильно увеличенной печенью были несомнѣнныя измѣненія со стороны сердца, такъ что опуханіе печени въ значительной степени, если не вполнѣ, можетъ быть объяснено этими измѣненіями; таковы, напр., случаи Rosenparfa, Reckzeh 5-й, Нігschfeld’a. Въ другихъ случаяхъ сильнаго увеличенія печени ни анаминезъ на состояніе сердца не даютъ ничего для объясненія этого увеличенія, напр. въ случаяхъ Weintraud’a 2-мъ, Turk’a 4-мъ, Вепсе 2-мъ и 3-мъ. О 6-мъ и 7-мъ случаяхъ Tiirk'a нечего говорить, такъ какъ въ первомъ случаѣ анатомически установленъ цирротическій процессъ съ аденоматозной гипертрофіей, во второмъ авторъ такой же процессъ предполагаетъ на основаніи клинической картины (тупой край, выпуклая поверхность, громадные размѣры). Изъ анатомически обслѣдованныхъ случаевъ въ случаяхъ Westenhoffer’a, Ambart и Fiessigner’a и 2 мъ Low’a и Роррег'а печень не была увеличена; въ случаѣ Glassner’a печень была увеличена; но здѣсь имѣлась сильная гипертрофія праваго желудочка, что дѣлаетъ вѣроятными явленія застоя; въ анамнезѣ же имѣются указанія на алкоголизмъ и lues; микроскопическая картина, пожалуй, даетъ нѣкоторыя указанія на происхожденіе увеличенія печени: преимущественное расширеніе капилляровъ центральныхъ частей долекъ говоритъ за застой; развитіе междольковой соединительной ткани можетъ стоять въ связи съ алкоголизмомъ и Іиез’омъ. Въ случаѣ Файншмидта имѣлась hyperaemia venosa hepatis. Упомяну о мнѣніи Тйгк’а, что постоянное переполненіе кровью такого чувствительнаго органа, какъ печень, можетъ дать при случаѣ толчекъ къ вторичнымъ измѣненіямъ, можетъ бытъ, цирротическаго характера. Имѣющіяся до сихъ поръ анатомическія данныя не подтверждаютъ, повидимому, этого предположенія; въ случаѣ Ашbart’a* и Fiessinger’a, въ которомъ наблюдалась легкая пролиферація портальной соединительной ткани, имѣлись указанія на алкоголизмъ.

Въ основѣ увеличенія селезенки, какъ показало анатомическое изслѣдованіе, лежатъ различные процессы: въ случаяхъ Rendu и Widal’a и Moutard — Martin’a и Lefas’a—туберкулезъ; вѣроятенъ туберкулезный процессъ и въ случаѣ Cominotti; переполненіе кровью —въ случаяхъ Weber’a и Watson’a, Hutchison’a и Miller’a, Hirschfeld’a, Lommel’a, Glassner’a, Файншмидта, Low’a и Роррег’а; хроническое опуханіе —въ 2 мъ сл. Turk’a; простая гиперплазія— въ случаяхъ Weber’a и Watson’a. Schneider’a; гиперплазія и индурація—въ случаахъ Lommel’a и Файншмидта; частичное міэлоидное превращеніе—въ случаяхъ Hutchison’a и МіНег’а, Hirschfeld’a и Westenhoffer’a; анэмическіе инфаркты—въ сл. Turk’a 2-мъ, Hutchison’a и Miller’a, Low’a и Роррег’а, Schneider’a. Кромѣ указанныхъ процессовъ отмѣчены: анэмическіе участки съ развитіемъ соединительной ткани—въ сл. Glassner’a: атрофическое состояніе Мальпигіевыхъ тѣлецъ—въ сл. Hutchison’a и Miller’a, Файншмидта, Low’a и Роррег’а; развитіе соединительной ткани—въ сл. Low’a и Роррег’а; утолщеніеreticuli—въ сл. Hutchison’a и Miller’a. Упомяну здѣсь еще о случаѣ Van der Weyde и van Yzeren ⁴⁹) —полиглобулія, ціанозъ, полинуклеарный лейкопитозъ, расширеніе сердца, громадная и твердая селезенка (спленэктомія. Смерть черезъ 25 дней послѣ операціи), тромбозъ ѵ. portae, утолщеніе lig. hep.—duoden. вслѣдствіе стараго воспалительнаго процесса; селезенка въ этомъ случаѣ представляла склерозъ съ утратой фолликуловъ и ткани пульпы.

Альбуминурія, которая наблюдается въ значительномъ большинствѣ случаевъ, стоитъ, вѣроятно, въ причинной зависимости отъ полицитэміи, отъ того переполненія кровью почекъ, которое констатировано при вскрытіяхъ. Лежатъ-ли въ основѣ незначительной альбуминуріи какія нибудь анатомическія измѣненія (кромѣ переполненія кровью), мы не знаемъ, такъ какъ среди подробно обслѣдованныхъ анатомически случаевъ нѣтъ ниодного подходящаго. Въ случаяхъ Glassner’a и Westenhoffer’a, въ которыхъ найдены незначительныя анатомическія измѣненія, при жизни было констатировано большое количество бѣлка; въ случаѣ Westenhoffe/a, правда, бѣлокъ затѣмъ исчезъ. Въ случаяхъ Tiirk’a 2-мъ, Hirschfeld’a, Файншмидта, Low’a и Роррег'а 2-мъ имѣлся паренхиматозный нефритъ; въ случаѣ Ambart’a и Fiessinger’a—интерстиціальный. Является-ли плетора для почекъ моментомъ, предрасполагающимъ къ болѣе серьезнымъ заболѣваніямъ? Turk думаетъ, что да. Причинную зависимость интерстиціальныхъ измѣненій почекъ отъ плеторы Weintraud считаетъ очень вѣроятной. Мочекислый діатезъ Weintraud ставитъ въ связь съ высокимъ содержаніемъ лейкоцитовъ; въ случаѣ GlassneFa (обильные кристаллы мочевой кислоты) содержаніе лейкоцитовъ было нормально; правда, въ этомъ случаѣ количество мочи было сильно понижено. Въі-мъ и 2-мъ сл. Weintraud’a (кристаллы мочевой кислоты) и 2-мъ сл. LOw’a и PoppeFa (мочевой песокъ) содержаніе лейкоцитовъ, дѣйствительно, было значительно повышено.

Что касается найденнаго SenatoFoMb и Ьоівшеі'емъ повышенія газообмѣна, то Senator указываетъ прежде всего на возможность предположенія, что повышеніе газообмѣна объясняется усиленной доставкой кислорода къ тканямъ; такое предположеніе, правда, противорѣчило бы ученью Pf iigeFa и Voit'a, что интенсивность газообмѣна зависитъ не отъ количества доставляемаго тканямъ кислорода, а отъ потребности этихъ послѣднихъ въ кислородѣ. Это противорѣчіе, по мнѣнію SenatoFa, не можетъ категорически опровергнуть высказанное предположеніе потому, что ученіе опирается на наблюденія при состояніяхъ малокровія, т. е. при состояніяхъ съ пониженнымъ количествомъ функціонирующаго гемоглобина; наблюденія при полицитэміи произведены впервые SenatorWb; усиленная доставка кислорода къ тканямъ, можетъ быть, возбуждаетъ тканевыя клѣтки къ усиленной дѣятельности. Другое, возможное по мнѣнію SenatoFa, предположеніе таково: общей причиной увеличенія числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ, увеличенія объема дыханія и усиленія тканевого дыханія является какое-то ненормальное раздраженіе. Lommel³⁸) считаетъ послѣднее предположеніе очень подкупающимъ, но не доказаннымъ; съ первымъ же онъ не можетъ согласиться потому, что объ усиленной доставкѣ кислорода къ тканямъ нельзя говорить; какъ въ случаяхъ Lommel’я, такъ и въ первомъ случаѣ Senator’a способность гемоглобина связывать кислородъ была найдена пониженной. (Въ случаѣ Senator’a связываніе кровью кислорода было найдено нормальнымъ, а не было повышено соотвѣтственно повышенному содержанію гемоглобина). Kraus ⁴⁸) высказалъ такое предположеніе: гиперплазіи костнаго мозга, можетъ быть, объясняетъ повышеніе газообмѣна, если принять, что костный мозгъ аналогично железамъ съ внутренней секреціей обладаетъ способностью регулировать обмѣнъ веществъ. Kraus приводитъ наблюденія, что при внутривенныхъ впрыскиваніяхъ кислорода кислородное дыханіе легкихъ соотвѣтственно уменьшается.

Упомянувъ о томъ, что повышеніе вязкости крови объясняется исключительно увеличеніемъ числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ (Вепсе), что съ увеличеніемъ же числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ нужно поставить въ связь повышенную щелочность крови (изъ наблюденій, устанавливающихъ такую связь между числомъ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ и щелочностью крови, сошлюсь на наблюденія д-ра М. Н. Чебоксарова ⁵⁰), что наклонность къ кроветеченіямъ, кромѣ переполненія сосудовъ кровью, можетъ быть, дѣйствительно иногда объясняется временно появляющейся пониженной свертываемостью крови, какъ это думаетъ Вепсе,—перейду къ разсмотрѣнію основного симптома—увеличенія числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ, полицитэміи.

Различаютъ истинныя полицитэміи и относительныя. Истинной называютъ полицитэмію тогда, когда имѣется увеличеніе общаго числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ вслѣдствіе усиленнаго ихъ новообразованія или уменьшеннаго, resp. замедленнаго, распада; послѣдній источникъ, мыслимый теоретически, никѣмъ не доказанъ; почему нѣкоторые авторы признаютъ для истинной полицитэміи одинъ только источникъ—усиленное новообразованіе. От носительными считаются полицитэміи вслѣдствіе простого сгущенія крови; этого рода полицитэміи могутъ наблюдаться при сильной потерѣ организмомъ жидкости (усиленное потѣніе, сильные поносы), при быстромъ накопленіи транссудатовъ (асцита) и при уменьшенномъ воспринятіи жидкостей (напр. при суженіи пищевода, привратника. Въ одномъ случаѣ раковаго суженія пищевода у женщины, гдѣ больная около недѣли не могла принимать уже и жидкости, я насчиталъ 6.600.000 красныхъ кровяныхъ тѣлецъ). Кромѣ указанныхъ сейчасъ случаевъ, полицитэмія была наблюдаема: 1) при порокахъ сердца, особенно врожденныхъ правой половины сердца; при забоіѣваніяхъ легкихъ—эмфиземѣ, сильномъ разрушеніи легочной ткани, большихъ плевритахъ, пневмотораксѣ; 2) при поднятіи на высоты и 3) при нѣкоторыхъ отравленіяхъ (окисью углерода, фосфоромъ). Повидимому, большинство авторовъ разсматриваетъ полицитэмію во всѣхъ этихъ случаяхъ, какъ истинную, какъ реакцію организма на недостаточное содержаніе кислорода въ крови большого круга вслѣдствіе уменьшеннаго кровенаполненія легкихъ (stenosis art. pulmonalis) или поступленія венозной крови изъ правой половины сердца прямо въ большой кругъ черезъ ненормальныя отверстія или вслѣдствіе уменьшенія дыхательной поверхности легкихъ—въ 1-й группѣ случаевъ; вслѣдствіе пониженія парціальнаго давленія кислорода въ воздухѣ—во 2-й, и вслѣдствіе пониженія способности гемоглобина связывать кислородъ—въ 3-ей группѣ. Фактическимъ подтвержденіемъ такого взгляда служатъ анатомическія данныя, правда пока еще единичныя: Weil ⁵¹) въ 2-хъ случаяхъ врожденнаго порока сердца, сопровождавшагося полицитэміей (2-хъ и 4-хъ лѣтъ дѣвочки), нашелъ гиперэмію костнаго мозга и превращеніе во всѣхъ органахъ, особенно въ gl. thymus, соединительной ткани въ слизистую, содержащую многочисленныя сосудообразовательныя клѣтки, въ которыхъ развивались красные кровяные шарики. Miller ⁵²) при вскрытіи 4-хъ лѣтней дѣвочки, страдавшей врожденнымъ порокомъ сердца, нашелъ мозгъ діафиза бедра очень дѣятельнымъ, чрезвычайно богатымъ міэлоцитами и особенно ядросодержащими красными кровяными тѣльцами. При полицитэміи высотъ усиленную дѣятельность костнаго мозга нашли Foa (прив. по ЬопнпеГю ²²), А. Lowy и Zuntz и его сотрудники (прив. по Kuhn'y ⁵³). Вдаваться въ подробности о постоянствѣ и происхожденіи полицитэміи въ этихъ случаяхъ нахожу неумѣстнымъ. Считаю нужнымъ еще упомянуть о наблюденіяхъ Geisbock'a (прив. по Weintraud'y), который описалъ симптомокомплексъ, чрезвычайно сходный съ интересующимъ насъ и отличающійся отъ него только отсутствіемъ увеличенія селезенки и высокимъ кровянымъ давленіемъ (polycythaemia hypertouica). Взаимоотношеніе обѣихъ клиническихъ формъ, повидимому, еще не можетъ считаться выясненнымъ.

Что полицитэмія при разсматриваемомъ нами заболѣваніи не обусловлена сгущеніемъ крови вслѣдствіе потери жидкости, доказывается низкими цифрами, полученными для удѣльнаго вѣса и сухого остатка кровяной сыворотки, а также для содержанія въ ней бѣлка. Уже первые, наблюдавшіе данный симптомокомплексъ Vaquez и Rendu и Widal склонны были видѣть въ полицитэміи результатъ усиленной дѣятельности костнаго мозга. Turk, подробно развившій и обосновавшій этотъ взглядъ, говоритъ, что такой выводъ „слѣдуетъ уже изъ логической обработки фактовъ, приведенныхъ въ различныхъ исторіяхъ болѣзни. Но и состояніе крови носитъ въ себѣ признаки, указывающіе на чрезмѣрную дѣятельность костнаго мозга, именно эритробластическаго аппарата его". Такими признаками являются: присутствіе въ крови ядросодержащихъ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ, которыя Turk находилъ во всѣхъ своихъ случаяхъ, правда въ очень небольшомъ числѣ; обычно онъ находилъ нормобласты; значительно рѣже мегалобласты. Меньшее значеніе имѣетъ присутствіе другихъ патологическихъ формъ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ: пойкило—,микро—,макроцитовъ и полихроматофиловъ. Со стороны бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ на раздраженіе костнаго мозга указываютъ: повышенное—абсолютна и относительно—содержаніе въ крови элементовъ, происходящихъ изъ костнаго мозга,—нейтрофильныхъ, эозинофильныхъ и базофильныхъ полинуклеаровъ и присутствіе въ крови патологическихъ, незрѣлыхъ формъ—міэлоцитовъ. Позднѣйшіе авторы, насколько мнѣ извѣстно, всѣ раздѣляютъ мнѣніе объ увеличенномъ производствѣ форменныхъ элементовъ, какъ причинѣ полицитэміи. Исключеніе составляетъ Weintraud, который склоненъ объяснять ненормальный составъ крови при разсматриваемомъ заболѣваніи уменьшеннымъ, resp. замедленнымъ, распадомъ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ. Weintraud приводитъ слѣдующія соображенія: 1. анатомическія изслѣдованія костнаго мозга, которыя бы подтверждали мнѣніе объ усиленной дѣятельности его, еще совершенно отсутствуютъ: 2. въ микроскопической картинѣ крови нѣтъ для такого мнѣнія достаточной опоры, такъ какъ ядросодержащія красныя кровяныя тѣльца встрѣчаются въ слишкомъ ничтожномъ количествѣ: 3. о природѣ раздраженія, которое должно возбуждать эритробластическій аппаратъ къ усиленной дѣятельности, мы ничего не знаемъ; 4. развитіе полицитэміи при отравленіяхъ (окисью углерода, фосфоромъ) дѣлаетъ невѣроятнымъ, чтобы здѣсь въ то время, какъ важные для жизни органы претерпѣваютъ очень тяжелыя паренхиматозныя перерожденія, въ мѣстахъ образованія кровяныхъ тѣлецъ имѣла мѣсто оживленная регенерація; тогда какъ представляется совершенно правдоподобнымъ, что вслѣдствіе выпаденія функціи органа, напр. печени при отравленіи фосфоромъ, краснымъ кровянымъ тѣльцамъ предоставляется большая, чѣмъ прежде, продолжительность жизни. Извѣстно, что печень физіологически имѣетъ задачей перерабатывать остатки отживающихъ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ. Такимъ образомъ, очень хорошо можно себѣ представить, что нарушеніе функціи печени можетъ вести къ накопленію въ циркулирующей крови красныхъ кровяныхъ тѣлецъ. Клинически органъ при этомъ можетъ быть неизмѣненъ, и возможно, что и анатомически такое нарушеніе функціи ничѣмъ не проявляется. Указаніе на выпаденіе функціи печени можно видѣть въ рѣзко пониженномъ содержаніи уробилина въ мочѣ. „Но можно также представить себѣ", говоритъ Weintraud, „что въ описываемыхъ случаяхъ полиглобуліи красныя кровяныя тѣльца почему-нибудь особенно бѣдны веществомъ, которое является посредникомъ въ ядовитомъ дѣйствіи физіологическаго яда, убивающаго красныя кровяныя тѣльца, или наоборотъ, что кровяная сыворотка въ этихъ случаяхъ въ большемъ количествѣ, чѣмъ обычно, содержитъ защитительное вещество, которое предохраняетъ кровяныя тѣльца отъ растворяющаго дѣйствія физіологическаго гемолизина". Мнѣ казалось не безынтереснымъ привести подробно соображенія Weintraud’a. Первое соображеніе—отсутствіе патологоанатомическихъ данныхъ— едва-ли можетъ имѣть мѣсто въ настоящее время. Такія данныя теперь имѣются и, думаю, они рѣшаютъ вопросъ достаточно категорически не въ пользу мнѣнія Weintraud’a. Въ толкованіи микроскопической картины крови нельзя согласиться съ Weintraud’омъ. Не только скудное содержаніе ядросодержащихъ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ, но и полное отсутствіе ихъ въ крови нисколько не исключаетъ усиленной дѣятельности кроветворныхъ органовъ, и при таковой могутъ высылаться въ потокъ кровеобращенія одни только болѣе зрѣлые элементы. Подтвержденіе такого взгляда мы имѣемъ въ случаяхъ Hutchison’a и Miller’a и Glassner’a; въ обоихъ случаяхъ при жизни въ крови не было найдено ни ядросодержащихъ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ ни міэлоцитовъ; между тѣмъ вскрытіе обнаружило гиперплазію краснаго костнаго мозга, а въ случаѣ Glassner’a, кромѣ гиперплазіи, и значительное увеличеніе числа нормобластовъ. Нужно замѣтить, что выраженіе „усиленіе" функціи эритробластическаго аппарата не для всѣхъ случаевъ правильно характеризуетъ сущность процесса; въ половинѣ подробно обслѣдованныхъ случаевъ не было найдено усиленія, повышенія энергіи эритропойеза, а только увеличеніе массы, гиперплазія эритробластической ткани (случаи Hutchison’a и Miller’a, Westenhoffer’a. Low’a и Роррег’а), такъ что правильнѣе говорить объ увеличеніи, а не усиленіи функціи; въ другихъ случаяхъ (Weber’a и Watson’a. Hirschfeld’a, Glassner’a), повидимому, наряду съ увеличеніемъ имѣло мѣсто и усиленіе функціи эритробластическаго аппарата. Если принять мнѣніе Weintraud’a, то какъ объяснить присутствіе въ крови, хотя бы и очень скудныхъ, эритробластовъ? Вѣдъ съ точки зрѣнія замедленнаго распада красныхъ кровяныхъ тѣлецъ присутствіе въ крови незрѣлыхъ формъ совершенно не объяснимо. Долженъ замѣтить, что мнѣніе Weintraud’a по этому пункту раздѣляется Grawitz’eMb ⁴⁵). Относительно объясненія полицитэміи при отравленіяхъ мнѣ болѣе симпатично мнѣніе авторовъ, разсматривающихъ полицитэмію въ этихь случаяхъ, какъ явленіе, компенсирующее пониженную способность гемоглобина связывать кислородъ, напр. при отрав теніи окисью углерода. Относительно значенія уменьшеннаго выведенія съ мочей уробилина приведу мнѣніе Senator’a, который говоритъ, что, вопервыхъ, необходимо знать количество уробилина не только въ мочѣ, но ивъ калѣ; а, вовторыхъ, уменьшенное выдѣленіе уробилина и мочей и каломъ не говоритъ еще объ уменьшенномъ распадѣ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ, такъ какъ еще слишкомъ маю изучены роль и судьба уробилина въ организмѣ. Суточное количество уробилинѣ мочи и кала было опредѣлено въ 4-хъ случаяхъ: въ 1-мъ сл. S’enator'a въ мочѣ уробилинъ не обнаруживался, въ суточномъ колич. кала было найдено 0,119 gr. уробилина; во 2-мъ сл. SenatoFa въ сут. кол. мочи 0,017, въ сут. колич. кала—0,091, въ другой разъ въ сут. колич. кала 0,137; по Ladage, методомъ котораго пользовался Senator, сут. колич. уробилина мочи и кала—приблиз. 0,2. Во 2-мъ сл. ЬоштеГя ³⁸) сут. колич. уробилина мочи и кала — 0,325; въ 1-мъ сл. Low’a и Роррег’а—0,2677; Fr. Muller, методомъ котораго пользовались въ этихъ 2-хъ случаяхъ, опредѣляетъ нормальное сут. колич. уробилина мочи и кала=0,1—0,11. Послѣднія соображенія Weintraud’a, представляя извѣстный теоретическій интересъ, лишены всякихъ фактическихъ основаній. Повышенное содержаніе въ мочѣ желѣза, найденное АЬеІез'омъ въ 2-хъ случаяхъ polycythaemiae splenomegalicae, можетъ говорить въ пользу повышеннаго распада красныхъ кровяныхъ тѣлецъ, если не допустить уменьшеннаго выдѣленія железа кишечникомъ.

Итакъ, на основаніи клиническихъ и, особенно, анатомическихъ данныхъ я считаю нужнымъ признать, что полицитэмія при разсматриваемомъ заболѣваніи обусловлена увеличеннымъ пр >изводствомъ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ; причемъ въ основѣ процесса лежитъ въ однихъ случаяхъ простая гиперплязія эритробластической ткани, въ другихъ гиперплязія соединена съ повышеніемъ энергіи эритропойеза.

Ито вызываетъ гиперплазію, resp. усиленную дѣятельность Патогвнааь. костнаго моз^га? Есть-ли патологическое состояніе костнаго мозга явленіе первичное или вторичное? Вотъ основные вопросы въ ученіи о разсматриваемой болѣзненной формѣ, точнаго отвѣта на которые мы еще не имѣемъ; но имѣемъ нѣсколько болѣе Или менѣе вѣроятныхъ гипотезъ.

Такъ какъ ср 'ди первыхъ казуистическихъ сообщеній по данному вопросу въ двухъ—Bendu и WidaFa и Moutard-Martin’a и Lefas’a—шла рѣчь о первичномъ туберкулезѣ селезенки, явилась мысль, что туберкулезъ селезенки служитъ причиной развитія полицитэміи. Къ указаннымъ двумъ случаямъ присоединяютъ случай Cominotti, въ которомъ туберкулезъ селезенки вѣроятенъ (J Bayer относитъ случай Cominotti къ случаямъ туберкулеза селезенки); затѣмъ случаи первичнаго туберкулеза селезенки: Scharoldt’a, въ которомъ кровь не была изслѣдована, но имѣлся ціанозъ (окраска лица колеблется между красной и темносиней), и Collet и Gallaverdin’a, въ которомъ имѣлась хорошая (по Вауег’у вишневокрасная) окраска лица несмотря на общее истощеніе, капля крови изъ пальца была темнокрасная (tief dunkelrot), увеличенія или патологическихъ измѣненій бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ не было найдено, счисленіе красныхъ кровяныхъ тѣлецъ не было произведено. Упомяну еще о случаѣ Вауег’а—мужчина 53 л., первичный туберкулезъ селезенки, число красныхъ кровяныхъ тѣлецъ въ 1 куб. мм. 6.000.000, гемоглобина 40°/_о, отношеніе числа бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ къ числу красныхъ=1:800,—не думая настаивать на принадлежности его къ случаямъ полицитэміи. Дальнѣйшія наблюденія не подтвердили мнѣнія о большой роли первичнаго туберкулеза селезенки въ развитіи даннаго симптомокомплекса. Въ случаяхъ: 1-мъ и 2мъ Preiss'a, 7-мъ Tiirk'a, Р. Weber'a, Ascoli, 1-мъ Low’a и РорреЕа было примѣнено впрыскиваніе туберкулина съ діагностической цѣлью; результатъ во всѣхъ случаяхъ получился отрицательный. Анатомически, кромѣ указанныхъ выше случаевъ, ни въ одномъ не было найдено туберкулеза. Hutchison и Miller, также Glassner подчеркиваютъ, что въ ихъ случаяхъ макроскопическая картина дѣлала возможнымъ предположеніе о туберкулезѣ селезенки; микроскопическое изслѣдованіе не подтвердило однако такого предположенія. Съ другой стороны есть наблюденія, гдѣ туберкулезъ селезенки сопровождался анэмическимъ состояніемъ крови; напр. въ случаѣ А char (Ра и Castaigne'a (прив. по ВауеЕу) число красныхъ кровяныхъ тѣлецъ = 3.200.000, бѣлыхъ—6200; въ случаѣ, приводимомъ Reckzeh, красныхъ кр. тѣл. при одномъ изслѣдованіи 4.200.000, при другомъ 2.950.000; бѣлыхъ—1.000. Lefas и Bender ⁵⁴) для рѣшенія вопроса о взаимоотношеніи между туберкулезомъ селезенки и полицитэміей прибѣгли къ помощи эксперимента: 2-мъ собакамъ была впрыснута въ селезенку ослабленная культура туберкулезныхъ палочекъ. Приблизительно черезъ 11 недѣль одна собака была вскрыта: селезенка была усѣяна сѣроватыми узелками; въ другихъ органахъ туберкулеза не было; печень гиперэмирована; мозгъ бедра — красноватый, содержитъ очень много ядросодержащихъ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ. Изслѣдованіе крови дало слѣдующіе результаты: 1-я собака—до операціи ⁵/гг 902 г. Е (такъ буду обозначать число красныхъ кров, тѣл. въ 1 куб. мм.)=6.540.000, L (число бѣлыхъ )=13.000; операція ⁵/^ІѴ19/гѵ Е=3.810.000, L—10.000. ¹⁰/ѵ Е=4.510.000, L=7000. ²²/ѵ Е = 6.451.000, L = 14.500. ¹⁷/ѵі Е = 8.080.000, L=12000. ²³/ѵі Е—8.000.000. L = 11.500. Вскорѣ собака вскрыта. 2-я собака—⁵/іѵ (до операціи) Е = 5.900.000, Ь=Л2 000. Операція. ²⁹/іѵ Е = 4.190.000, L = 10.600. ¹⁰/ѵ Е —4.110.000, L—8.750. ²⁸/ѵ Е = 4.090.000, L = 13.500. ¹⁷/ѵіЕ— 6.440.000, L—10.000. Въ позднѣйшей своей работѣ Lefas ⁵⁵) (прив. по Weintraud’y) на основаніи анализа литературнаго материала и отчасти нѣсколькихъ экспериментальныхъ наблюденій приходитъ къ выводу, что не первичное заболѣваніе (туберкулезъ) селезенки, но распространеніе процесса съ селезенки на печень является рѣшающимъ моментомъ для развитія полицитэміи. (Изъ приведенныхъ выше случаевъ туберкулеза селезенки туберкулезъ печени отмѣченъ въ случаяхъ Rendu и Widal’a, Moutard-Martin'a и Lefas'a, Collet и Gallaverdin'a). Dominici и Rubens Duval ⁵⁶) при изученіи реакціи селезенки на туберкулезный процессъ у морской свинки наблюдали, что при медленно развивающемся туберкулезѣ селезеночная ткань въ окружности туберкуловъ претерпѣваетъ міэлоидное превращеніе; причемъ образуются мегакаріоциты, ядросодержащія красныя кровяныя тѣльца, міэлоциты амфофильные, эозинофильные и базофильные. Аналогичное явленіе у кролика наблюдали Salomon и Paris ⁵⁷). Изъ имѣющихся въ казуистикѣ полицитэміи случаевъ туберкулеза селезенки случай Moutard-Martin'a и Lefas'a, представляющій интересъ съ точки зрѣнія указанныхъ результатовъ, къ сожалѣнію подробно въ этомъ направленіи, повидимому, не обслѣдованъ. Интересно сопоставить измѣненія, найденныя Dominici и Rubens ОиѵаРемъ, съ измѣненіями селезенки въ случаѣ Hutchison'a и МШег'а; получается впечатлѣніе, что картина въ обоихъ случаяхъ очень сходная. Нужно замѣтить, что Hutchison и Miller, въ конечномъ выводѣ исключающіе туберкулезъ селезенки въ ихъ случаѣ, при описаніи микроскопической картины селезенки, именно „инфарктовъ", говорятъ: „...возможно, что эти измѣненія явились результатомъ туберкулезнаго процесса".

Какъ бы то ни было, большинство авторовъ признаетъ причинную связь полицитэміи съ туберкулезомъ селезенки въ случаяхъ, гдѣ послѣдній доказанъ. Кромѣ того, принимаютъ, что не только туберкулезъ, но и другія патологическія состоянія селезенки могутъ обусловить развитіе полицитэміи; заболѣваніе селезенки при этомъ можетъ быть и не первичнымъ, какъ напр. при циррозѣ печени, при тромбозѣ воротной вены (Turk, Preiss). Относительно сущности связи между патологическимъ состояніемъ селезенки и увеличеніемъ эритробластической функціи костнаго мозга существуютъ только гипотезы. Отсутствіе сколько-нибудь точныхъ свѣдѣній въ этомъ отношеніи зависитъ, конечно, отъ того, что физіологія селезенки—роль ея въ кроветвореніи остается все еще очень мало выясненной.

Селезенка считается однимъ изъ органовъ, принимающихъ участіе въ физіологическомъ разрушеніи красныхъ кровяныхъ тѣлецъ; поэтому представляется теоретически возможнымъ развитіе полицитэміи вслѣдствіе выпаденія, resp. ослабленія, этой функціи селезенки (Zaudy, Senator). Выше уже сказано, что нѣтъ основаній объяснять развитіе полицитэміи уменьшеннымъ распадомъ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ. Затѣмъ экспериментальныя наблюденія надъ послѣдствіями удаленія селезенки также не говорятъ въ пользу указаннаго предположенія. Напротивъ, большинство изслѣдователей приходитъ къ заключенію, что послѣдствіемъ удаленія селезенки является уменьшеніе числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ никакъ еще болѣе постоянное явленіе, пониженіе содержанія гемоглобина въ крови (Виноградовъ ⁵⁸), Лауденбахъ ⁵⁹), Joseph Nicolas. L. Е. и F. Dumoulin ⁶⁰). Что касается клиническихъ наблюденій надъ спленэктоміей, то здѣсь для насъ представляютъ интересъ главнымъ образомъ случаи удаленія до того здоровой селезенки вслѣдствіе травматическаго ея поврежденія. Но такихъ наблюденій съ изслѣдованіемъ крови въ теченіе болѣе или менѣе продолжительнаго времени послѣ операціи (до операціи по понятнымъ причинамъ кровь въ этихъ случаяхъ обыкновенно не могла быть изслѣдована), повидимому, еще чрезвычайно мало, какъ показываетъ таблица, приводимая Staehelin’oMH. Staehelin ⁶¹) на основаніи литературнаго матерьяла и своего наблюденія приходитъ къ выводу,, что случаи спленэктоміи никоимъ образомъ не говорятъ за участіе селезенки въ кроветвореніи и не представляютъ никакого новаго доказательства въ пользу участія селезенки въ физіологическомъ разрушеніи кровяныхъ тѣлецъ. Возрожденіе крови совершалось въ прослѣженныхъ случаяхъ достаточно быстро; ничего похожаго на полицитэмію ни въ одномъ случаѣ не наблюдалось. Быстрое возрожденіе крови Staehelin, повидимому, склоненъ объяснить прекращеніемъ разрушающей красныя кровяныя тѣльца дѣятельности селезенки. Въ случаѣ Lauensteiifa ⁶²) черезъ 3 дня послѣ удаленія селезенки вслѣдствіе разрыва ея число красныхъ кровяныхъ тѣлецъ уменьшено, гемоглобина 80%; чрезъ 43 дня. Е—5.800.000, гемоглобина 95°/₀. Hartmann и Vaquez ⁶³) въ числѣ измѣненій крови послѣ спленэктоміи находили (независимо отъ послѣдствій кроветеченія) умѣренное и преходящее пониженіе числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ (не связанное неизбѣжно со спленэктоміей по позднѣйшему наблюденію Vaquez—Societe de biologic. S. 5 juin 1897 г. прив. по реф. La Sem. med.) и болѣе значительное и стойкое пониженіе содержанія гемоглобина. Цитируемые въ литературѣ по полицитэміи случаи Дерюжинскаго ) и Cominotti (очевидно 2-й случай; первая больная автора (съ полицитэміей) погибла спустя 52 дня послѣ операціи отъ сепсиса) никакого отношенія къ полицитэміи не имѣютъ и представляютъ интересъ только, какъ случаи спленэктоміи. Въ случаѣ Дерюжинскаго удалена подвижная селезенка; этотъ случай интересенъ тѣмъ, чтоздѣсь, какъ и при указанныхъ выше экспериментальныхъ изслѣдованіяхъ, въ первое время послѣ операціи наблюдалось прогрессировавшее паденіе числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ и количества гемоглобина. Черезъ 10 мѣс. составъ крови въ отношеніи числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ почти вернулся къ наолюдавшемуся до операціи. Въ случаѣ Cominotti была удалена малярійная селезенка; черезъ 7 лѣтъ послѣ операціи Е=5.500.000. Во всякомъ случаѣ, и клиническія наблюденія не даютъ основаній думать, что удаленіе селезенки, resp. прекращеніе ея разрушающей красныя кровяныя тѣльца дѣятельности, влечетъ за собой полицитэмію.

Другое предположеніе таково: въ патологически измѣненной селезенкѣ образуются вещества, которыя дѣйствуютъ раздражающимъ образомъ на костный мозгъ (Preiss, Р. Weber, Senator). Р. Weber высказываетъ такую гипотезу: въ увеличенной селезенкѣ или пищеварительномъ каналѣ, можетъ быть, образуется гемолитическій токсинъ въ количествахъ, недостаточныхъ для производства значительнаго гемолиза, но достаточныхъ для раздраженія эритробластической ткани. Считаю умѣстнымъ напомнить здѣсь наблюденія, сдѣланныя д-ромъ Зеленскимъ въ лабораторіи проф. В. Я. Данилевскаго ⁶⁵): кроликамъ и собакамъ впрыскивался подъ кожу или въ полость брюшины профильтрованный черезъ полотно настой селезенки, предварительно подвергнутый кипяченію, или безъ кипяченія. Во всѣхъ 8-ми опытахъ наблюдалось повышеніе числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ и количества гемоглобина, достигшее въ одномъ (5-мъ) опытѣ 48,2°/о Д^ля числа красныхъ кров. тѣл. и 40' _п для НЬ-а--на 9-й день послѣ впрыскиванія. Обычно значительн е повышеніе той и другой величины наблюдалось уже при первомъ изслѣдованіи, производившемся на другой день послѣ впрыскиванія. Данилевскій склоненъ въ этихъ результатахъ видѣть указаніе на увеличенное новообразованіе красныхъ кров, тѣлецъ; предполагаетъ, что настой селезенки содержитъ специфическія вещества (не ферменты!), которыя или непосредственно сильно возбуждаютъ кровеобразованіе или сами принимаютъ участіе въ этомъ процессѣ, какъ кровеобразователи. Впрочемъ, Данилевскій не отрицаетъ вполнѣ возможности вліянія на результаты и физическихъ причинъ— именно, измѣненія количественнаго распредѣленія внутри-и внѣсосудистой плазмы. Быстрее наступленіе результатовъ, пожалуй, скорѣе говоритъ за послѣднее, если н? предположить усиленнаго выведенія изъ костнаго мозга уже готовыхъ—запасныхъ красныхъ кровяныхъ тѣл; цъ; длительность же результата—до 2-хъ недѣль— можетъ указывать на увеличенное новообразованіе красныхъ кров, тѣлецъ. (Аналогичные результаты получены при впрыскиганіяхъ lecithin’a и настоя молодого краснаго костнаго мозга).

Многими авторами на основаніи опытовъ признается возможность образованія въ селезенкѣ красныхъ кров, тѣлецъ у животныхъ, поі крайней мѣрѣ, въ случаяхъ усиленнаго образованія, напр. послѣ обильныхъ кровепотерь (Лауденбахъ, Полумордвиновъ ^б6), Влаевъ ’⁶⁷), J. Nicolas, L. Е. и F. Dumoulin и др.). Поэтому можетъ возникнуть мысль, что селезенка, достигающая иногда при раземат риваемомъ симптомокомплексѣ колоссальныхъ размѣровъ, является очагомъ перепроизводства красныхъ кров, тѣлецъ. Имѣющіяся до сихъ поръ патологоанатомическія наблюденія не подтверждаютъ такого предположенія. Если на основаніи анатомическихъ измѣненій селезенки нельзя вполнѣ отрицать ея участіе въ производствѣ красныхъ кров, тѣлецъ въ нѣкоторыхъ случаяхъ разсматриваемаго симптомокомплекса (Hutchison и Miller, Westenhoffer), то, во всякомъ случаѣ, приходится признать это участіе незначительнымъ. Существуетъ-ли какое-нибудь отношеніе между найденными Domiпісі и Rubens Duval’емъ измѣненіями селезенки при туберкулезѣ ея и разсматриваемымъ симптомокомплексомъ, сказать трудно за отсутствіемъ соотвѣтствующихъ клиническихъ наблюденій. Если, дѣйствительно, аналогія между измѣненіями въ селезенкѣ при туберкулезѣ ея у свинокъ и измѣненіями селезенки въ случаѣ Hutchison’a и Miller’a простирается глубже простого сходства картины, если принять, что въ случаѣ Hutchison’a и Miller’a имѣлся туберкулезный процессъ (хотя бы уже закончившійся), то нужно признать, что и здѣсь ведетъ къ увеличенію числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ главнымъ образомъ не міэлоидное превращеніе селезенки, а одновременно (или вторично?) развивающаяся гиперплязія костнаго мозга.

Имѣются экспериментальныя и клиническія наблюденія, что удаленіе селезенки влечетъ за собой усиленіе дѣятельности костнаго мозга въ смыслѣ кроветворенія (Виноградовъ, Лауденбахъ, Dominici⁶⁸), Riegner ⁶⁹). Быть можетъ, клиническій фактъ—появленіе болей въ длинныхъ трубчатыхъ костяхъ послѣ спленэктоміи—говоритъ за то же. Не могутъ-ли нѣкоторыя патологическія состоянія селезенки, сопровождающіяся ослабленіемъ или выпаденіемъ ея функцій, оказывать такое же дѣйствіе на костный мозгъ; причемъ усиленіе дѣятельности костнаго мозга въ извѣстныхъ случаяхъ, можетъ быть, переходитъ границы цѣлесообразности?

Во всякомъ случаѣ, тотъ фактъ, что въ нѣк торыхъ случаяхъ полицитэміи селезенка ничтожно увеличена или даже вовсе не увеличена, и характеръ анатомическихъ измѣненій селезенки заставляютъ думать, что во многихъ случаяхъ разсматриваемаго симптомокомплекса не можетъ быть рѣчи о первичной роли селезенки въ развитіи заболѣванія.

Какъ сказано выше, пороки сердца, особенно врожденные, и различныя заболѣванія легкихъ нерѣдко ведутъ къ развитію полицитэміи. Въ количественномъ отношеніи полицитэмія при порокахъ сердца обычно, повидимому, не бываетъ очень значительна; но есть примѣры и очень высокаго содержанія красныхъ кровяныхъ тѣлецъ: Fromherz ⁷⁰)—5-й сл., stenosis art. pulmon.—9.800.000, Reckzeh—4-й сл.—систолическій шумъ на всѣхъ отверстіяхъ сердца, особенно сильный на нижнемъ концѣ грудины—10.600.000, Вербицкій ⁷¹)—по мнѣнію автора комбинація суженія легочной артеріи съ незарощеніемъ ducti Botallii—10—11¹/₂ милліоновъ, гемоглобина 170—200°/_о, бѣлыхъ тѣлецъ—12.000, уд. вѣсъ крови 1,085. Какъ уже сказано, многіе авторы (но далеко не всѣ) разсматриваютъ полицитэмію при этихъ заболѣваніяхъ, какъ истинную, обусловленную повышенной дѣятельностью костнаго мозга. Преимущественное развитіе полицитэміи при врожденныхъ порокахъ заставляетъ видѣть причину въ томъ, что здѣсь—при суженіи легочной артеріи—имѣетъ мѣсто слабое кровенаполненіе малаго круга и сравнительное переполненіе недостаточно окисленной кровью большого круга (кровь изъ правой половины сердца черезъ аномальныя отверстія поступаетъ частью прямо въ лѣвую, минуя легкія). Несоотвѣтствіе въ кровенаполненіи большого и малаго круга имѣетъ мѣсто и при легочныхъ и плевральныхъ заболѣваніяхъ, сопровождающихся уменьшеніемъ дыхательной поверхности легкихъ. И при разсматриваемомъ нами симптомокомплексѣ ищутъ аналогичныхъ условій для объясненія полицитэміи. Наиболѣе подробно этотъ взглядъ развитъ у Ьоштеі’я ^{22? 38 и 72}). Процессами, которые могутъ вести къ развитію симптомокомплекса, считаются: 1. застой въ'Системѣ воротной вены—при тромбозѣ ея и при циррозѣ печени: 2. легочные процессы—интерстиціальная пневмонія, слипчивый плевритъ; 3. пониженіе тонуса венъ (Anders, Reckzeh). Общей особенностью этихъ процессовъ является меньшая доступность ихъ объективному клиническому изслѣдованію. Въ 1-мъ случаѣ ЬоттеѢя ²²) тромбозъ воротной вены ничѣмъ не проявлялся до самыхъ послѣднихъ дней жизни больного. Застой въ системѣ воротной вены при циррозѣ печени имѣетъ мѣсто прежде, чѣмъ разовьется полная картина страданія. Такъ же мало могутъ проявляться при клиническомъ изслѣдованіи указанныя заболѣванія легкихъ—во 2-мъ своемъ случаѣ Lommel³⁸) предполагаетъ интерстиціальный процессъ въ легкихъ на основаніи рентгеноскопической картины и болѣе рѣзкихъ явленій бронхита въ области нижней доли праваго легкаго; въ пользу нарушенія газообмѣна говорило также утолщеніе ногтевыхъ фалангъ. Первичное пониженіе тонуса венъ—пока еще гипотетическій факторъ. Естественно возникаетъ вопросъ, почему же до послѣдняго времени ни при циррозѣ печени ни при тромбозѣ воротной вены не наблюдали ни полицитэміи ни „ціаноза“. Lommel ²²) останавливается на этомъ вопросѣ и говоритъ, что при циррозѣ печени, напротивъ, наблюдали обычно или нормальное или анэмическое состояніе крови. Могу указать на наблюденія Лукашевича ⁷³), который нашелъ число красныхъ кровяныхъ тѣлецъ при циррозѣ вообще пониженнымъ. Lommel думаетъ найти этому объясненіе въ томъ фактѣ, что обычно циррозъ развивается у людей съ организмомъ, подорваннымъ тѣми или другими вредными вліяніями и потому неспособнымъ на увеличенное производство красныхъ кров, тѣлецъ. При тромбозѣ воротной вены въ указываемой ЬошпіеѴемъ ²²) казуистической литературѣ большею частью имѣются аномическія измѣненія крови. „Можетъ бытъ“, говоритъ Lommel ²²), „рѣшаетъ дѣло интенсивность и продолжительность застояБъ случаѣ Боішпеі’я застой не былъ столь силенъ, какъ въ большинствѣ случаевъ тромбоза воротной вены. „Можетъ быть, должны одновременно дѣйствовать еще особые неизвѣстные намъ моменты, чтобы хроническій застой привелъ къ увеличенію числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ“. Кромѣ случая БоттеГя и указаннаго выше случая van der Weyde и van Yzeren приведу 2 случая Edens’a ⁷⁴): 1-й сл.—тромбозъ селезеночной и воротной венъ—Е—2.250.000, НЬ—20°/_с (по Gowers’y), L—2280; 2-й сл.—клинически авторъ останавливается на діагнозѣ: тромбозъ селезеночной, а, можетъ быть, также и воротной вены— Е=6.640.000, НЬ 75—80°/_о, L=5400.

Относительно причинной связи явленій при застоѣ въ системѣ воротной вены, сопровождающемся полицитэміей, существуютъ, какъ видно, два мнѣнія: 1. Застой въ системѣ воротной вены ведетъ къ патологическимъ измѣненіямъ въ селезенкѣ; эти послѣднія влекутъ за собой повышенную дѣятельность костнаго мозга и полицитэмію (Turk, Preiss, Zaudy). 2. Застой въ системѣ воротной вены, какъ вызывающій несоотвѣтствіе въ содержаніи крови въ большомъ и маломъ кругѣ кровеобращенія, ведетъ къ повышенной дѣятельности костнаго мозга; опуханіе же селезенки есть явленіе побочное (Lommel, Munzer). Мнѣ кажется, возможно и такое мнѣніе: застой въ системѣ воротной вены ни самъ по себѣ ни косвенно—черезъ измѣненія въ селезенкѣ—не является причиной полицитэміи; а между застоемъ и полицитэміей имѣется простое сосуществованіе, можетъ быть, при общемъ этіологическомъ моментѣ, или даже имѣется обратная зависимость, т. е. полицитэмія обусловливаетъ развитіе процесса, ведуш.аго къ застою; возможность такой зависимости для цирроза печени уже указана Turk’омъ; мнѣ кажется, что есть основаніе признать возможной такую зависимость и для тромбоза воротной вены; что при полицитэміи имѣется наклонность вообще къ тромбозу указываютъ наблюденія Preiss’a, ЛѴеіпtraud'a, Low"a и Роррег’а. Бъ случаяхъ БопшіеГя 1-мъ и van der "Weyde и van Yzeren въ основѣ тромбоза лежалъ воспалительный процессъ въ брюшинѣ—наклонность къ такимъ процессамъ при полицитэміи достаточно констатируется анатомическими данными: перисплениты, перигепатиты и т. д. Указывая на возможность приведеннаго мнѣнія, я вовсе не думаю настаивать на немъ, какъ справедливомъ для всѣхъ соотвѣтствующихъ случаевъ.

Имѣются еще двѣ гипотезы относительно причины увеличеннаго производства красныхъ кровяныхъ тѣлецъ: 1. пониженная способность гемоглобина связывать кислородъ, какъ первичное явленіе; повышенная дѣятельность эритробластическаго аппарата, какъ вторичное компенсаторное явленіе. 2. Первичное заболѣваніе костнаго мозга, аналогичное, до извѣстной степени, заболѣванію его при лейкэміи.

Первая гипотеза высказана впервые Koranyi (прив. по Вепсе) и поддерживается особенно Вепсе и ВоттеГемъ, принимается и другими авторами. Фактическимъ обоснованіемъ ея служитъ найденное въ нѣсколькихъ случаяхъ разсматриваемаго симптомокомплекса пониженіе способности гемоглобина связывать кислородъ. Вопросъ только въ томъ, есть-ли это пониженіе явленіе первичное или вторичное. Дѣло въ томъ, что Mohr (прив. по Ьоттеі’ю) въ одномъ случаѣ суженія легочной артеріи нашелъ также очень значительное пониженіе способности гемоглобина связывать кислородъ; въ этомъ случаѣ это пониженіе не можетъ быть, конечно, разсматриваемо, какъ явленіе первичное. Lommel ³⁸) склоненъ пониженную способность гемоглобина связывать кислородъ разсматривать, какъ первичную причину увеличенія числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ, тамъ, гдѣ помимо нея не находятъ никакихъ аномалій для выясненія патогенеза; при наличности же пороковъ сердца или другихъ измѣненій, ведущихъ къ застою, онъ разсматриваетъ указанное измѣненіе (ухудшеніе) гемоглобина, какъ вторичное—принимая, что найденное Моѣг'омъ и ЬоттеГемъ пониженіе способности гемоглобина связывать кислородъ имѣетъ мѣсто и въ другихъ случаяхъ даннаго симптомокомплекса,—и приписываетъ ему скорѣе роль посредствуютаго звена между разстройствомъ кровообращенія и полицитэміей. Мнѣ казалось бы болѣе послѣдовательнымъ разсматривать при настоящемъ положеніи вопроса пониженіе способности гемоглобина связывать кислородъ вообще, какъ явленіе вторичное. Вѣдь наличность застоя и причина его не всегда могутъ быть распознаны. Я уже упоминалъ мнѣніе о пониженіи тонуса венъ, какъ причинѣ полицитэміи и, конечно, причинѣ застоя. Являетсяли это пониженіе тонуса иногда первичнымъ или вторичнымъ во всѣхъ случаяхъ, отвѣтить съ положительностью нельзя. Что оно можетъ быть вторичнымъ при плеторѣ, это, я думаю, достаточно ясно. Р. Weber, напримѣръ, предполагаетъ слѣдующую послѣдовательность явленій: 1. Усиленная дѣятельность эритробластическаго аппарата. 2. Увеличеніе вязкости крови. 3. Расширеніе мелкихъ сосудовъ частью компенсаторное, частью пассивное. 4. РоІуаепгіа или plethora ѵега есть попытка компенсировать увеличенную вязкость крови и ненормальное объемное отношеніе клѣтокъ къ массѣ крови. 5. Артеріальная гипертонія—результатъ большей работы циркуляторнаго механизма. 6. Ціанозъ—результатъ недостаточности ряда компенсаторныхъ измѣненій, указанныхъ выше.

О первичномъ заболѣваніи костнаго мозга, именно эритробластическаго аппарата его, какъ о возможной причинѣ полицитэміи, первый высказалъ предположеніе Tilrk; онъ же указалъ на аналогію такого предполагаемаго страданія съ лейкэміей и предложилъ для него названіе „эритрэмія“. Насколько мнѣ извѣстно, мнѣніе это болѣе или менѣе раздѣлялось послѣдующими авторами, и только Westenhoffer иа основаніи клинической и патологоанагомической картины высказался противъ проведенія аналогіи между полпцитэміей, какъ первичнымъ заболѣваніемъ костнаго мозга, и лейкэміей. Дѣйствительно, среди наблюдавшихся случаевъ полицитэміп мы не имѣемъ ниодного, который отличался бы по картинѣ крови отъ компенсаторной полицитэміи такъ, какъ отличается лейкэмія отъ лейкоцитоза. По степени увеличенія числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ случаи, въ которыхъ за отсутствіемъ какихъ бы то ни было разстройствъ кровеобращенія можно бы принять первичное заболѣваніе костнаго мозга, не представляютъ скольконибудь замѣтной разницы отъ случаевъ компенсаторной полицитэміи: присутствіе же патологическихъ элементовъ—ядро сод фжащихъ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ—имѣетъ мѣсто, повидимому, въ случаяхъ обѣихъ категорій (напр. и при полицитэміи высотъ—прив. по Kuhn’у) и всегда количественно остается ничтожнымъ (о случаяхъ Рубинштейна и Schneider’a скажу ниже). Патологоанатомически костный мозгъ представляетъ картину простой гиперплазіи, въ которой участвуютъ всѣ элементы его; и если въ однихъ случаяхъ преобладаютъ въ картинѣ гиперплазіи эритробласты (Hirschfeld, Glassner), то въ другихъ—преобладаніе на сторонѣ бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ (Low и Popper, Westenhoffer, Hutchison и Miller—если не принять въ случаѣ Westenhoffer’a скопленія клѣтокъ типа малыхъ лимфоцитовъ за очаги размноженія красныхъ кровяныхъ тѣлецъ—см. данныя патологической анатоміи); ничего аналогичнаго измѣненіямъ при лейкэміи—въ смыслѣ подавляющаго (атипическаго) разрастанія элементовъ извѣстнаго типа—здѣсь нѣтъ. Да и въ клинической картинѣ лейкоциты представляютъ во многихъ случаяхъ уклоненія отъ нормы не меньшія, чѣмъ красныя кровяныя тѣльца, какъ въ смыслѣ увеличенія числа ихъ (въ 19-ти случаяхъ), такъ и въ смыслѣ присутствія патологическихъ формъ— міэлоцитовъ (въ 12-ти случаяхъ; нужно замѣтить, что на качественный составъ лейкоцитовъ обращено было достаточное вниманіе далеко не во всѣхъ случаяхъ); въ нѣкоторыхъ же случаяхъ уклоненія отъ нормы въ количественномъ или качественномъ отно* шеніи со стороны лейкоцитовъ нужно признать болѣе значительными, чѣмъ со стороны красныхъ кровяныхъ тѣлецъ (Weintraud 2-й сл., Turk 1-й и 7-й сл., Blumenthal, Рубинштейнъ). Правда есть и такіе случаи, въ которыхъ со стороны лейкоцитовъ не наблюдалось никакихъ уклоненій отъ нормы. Для рѣшенія вопроса, насколько участіе лейкоцитовъ въ клинической картинѣ крови соотвѣтствуетъ анатомическимъ измѣненіямъ лейкобластическаго аппарата, мы можемъ воспользоваться только 3-мя случаями: Hutchison’a и Miller’a, Glassner’a и 2-мъ случаемъ Low’a и Роррег’а; въ тщательно анатомически обслѣдованныхъ случаяхъ Hirschfeld’a и Westenhoffer’a къ сожалѣнію не было произведено при жизни изслѣдованія крови. Въ случаѣ Hutchison’a и Miller’a клиническая картина крови въ общемъ соотвѣтствуетъ анатомической костнаго мозга: гиперплазіи лейкобластическаго аппарата костнаго мозга соотвѣтствуетъ увеличеніе числа лейкоцитовъ и повышенное °/₀-ное содержаніе лейкоцитовъ костно-мозгового происхожденія—нейтрофильныхъ, эозинофильныхъ и базофильныхъ полинуклеаровъ. Въ случаѣ Low’a и Роррег’а увеличеніе числа лейкоцитовъ и повышенное °/_о-ное содержаніе нейтрофильныхъ полинуклеаровъ являются клиническимъ выраженіемъ гиперплазіи лейкобластическаго аппарата костнаго мозга; несоотвѣтствіе заключается въ незначительномъ содержаніи эозинофиловъ въ крови, тогда какъ анатомически въ гиперплазіи участвуй тъ и эозинофильные элементы. Наконецъ, въ случаѣ Glassner’a гиперплязія лейкобластическаго аппарата совершенно не нашла себѣ выраженія въ клинической картинѣ крови— количественно и качественно лейкоциты представляли нормальныя отношенія; правда, общее число ихъ въ виду увеличенія общей массы крови также нужно признать увеличеннымъ. Указанное несоотвѣтствіе клинической картины крови анатомической картинѣ кроветворныхъ органовъ не представляетъ чего-нибудь исключительнаго; аналогичныя отношенія наблюдались и при другихъ болѣзненныхъ состояніяхъ: при лейкэміи (прив: по Grawitz’y ⁷⁵) и Helly ⁷⁶). перниціозной анэміи (по Helly), при нѣкоторыхъ инфекціонныхъ заболѣваніяхъ у дѣтей (Engel⁸¹) и др.

На основаніи приведенныхъ соображеній нужно признать, что эритрэміи, какъ заболѣванія, аналогичнаго лейкэміи, до сихъ поръ не наблюдалось. Особаго упоминанія заслуживаютъ здѣсь случаи Рубинштейна и Schneider’a. Первый изъ нихъ по сравнительно высокому содержанію ядроеодержащихъ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ и по очень высокому содержанію лейкоцитовъ съ значительнымъ °/₀-нымъ содержаніемъ міэлоцитовъ, быть можетъ, долженъ быть разсматриваемъ, какъ связующее звено между polycythaemia myelopathica и лейкэміей, какъ заболѣваніе, до извѣстной степени, противоположное лейканэміи. Случай же Schneider’a при чрезвычайно высокомъ содержаніи ядро содержащихъ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ представлялъ въ концѣ жизни больного сильное уменьшеніе числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ; по числу же лейкоцитовъ и качественному ихъ составу онъ приближается къ случаю Рубинштейна; такимъ образомъ больной Schneider'a представлялъ въ концѣ жизни картину лейканэміи. Интересный по картинѣ крови случай BlumenthaPa мнѣ недостаточно извѣстенъ.

Westenhoffer высказываетъ предположеніе, что. можетъ быть, стойкая гиперплазія эритробластическаго аппарата является слѣдствіемъ повышенной функціи его, отвѣчавшей сначала потребности организма, но затѣмъ перешедшей за предѣлы цѣлесообразности. Мысль Westenhoffer’a мнѣ кажется очень удачной; можно ее развить дальше. Мы видѣли, что, какъ клинически, такъ и анатомически лейкоциты въ общемъ принимаютъ самостоятельное (и только въ нѣкоторыхъ случаяхъ, можетъ быть, вторичное) участіе въ процессѣ; поэтому толчекъ къ стойкой чрезмѣрной гиперплазіи кроветворнаго аппарата могутъ дать различныя болѣзненныя состоянія, сопровождающіяся повышеннымъ требованіемъ къ функціи кроветворнаго аппарата, какъ эритробластической, такъ и лейкобластической части его. Обычно, впрочемъ, наблюдается одновременно повышенная функція той и другой части: такъ, при состояніяхъ острой потери крови, когда главныя требованія предъявляются къ функціи эритробластической части, наблюдается лейкоцитозъ, какъ проявленіе повышенной функціи и лейкобластическаго аппарата. При различныхъ инфекціонныхъ заболѣваніяхъ предъявляются повышенныя требованія къ функціи лейкобластическаго аппарата, выраженіемъ чего служитъ гиперлейкоцитозъ и появленіе въ циркулирующей крови патологическихъ, незрѣлыхъ формъ (міэлоцитовъ, Reizungsformen); послѣднія Turk ⁷⁷) находилъ при брюшномъ тифѣ, крупозной пневмоніи, остромъ суставномъ ревматизмѣ, parotitis epidemica, рожѣ, скарлатинѣ, кори (только Reizungsformen) и маляріи; но и эритробластическій аппаратъ возбуждается къ усиленной дѣятельности развивающейся при всѣхъ инфекціонныхъ заболѣваніяхъ, правда въ очень различной степени, анэміей или прямымъ раздражающимъ дѣйствіемъ бактерійныхъ токсиновъ (по Turk’у—при крупозной пневмоніи). Появленіе въ циркулирующей крови ядросодержащихъ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ, свидѣтельствующее о значительной степени раздраженія эритробластическаго аппарата, не представляетъ при инфекціонныхъ заболѣваніяхъ большой рѣдкости; Turk, напр., наблюдалъ ихъ при крупозной пневмоніи, суставномъ ревматизмѣ, parotitis epidemica, скарлатинѣ и маляріи. Занимаясь наблюденіями надъ лейкоцитозомъ при маляріи, я изъ 9-ти тщательно прослѣженныхъ случаевъ находилъ ядросодержащія красныя кровяныя тѣльца въ 4-хъ, міэлоциты такъ же въ 4-хъ; не всѣ случаи, въ которыхъ были встрѣчены эритробласты, представляли значительную степень малокровія, какъ и въ наблю

детяхъ Turk’a. Для рѣшенія вопроса, не зависитъ-ли преобладающее участіе въ картинѣ болѣзни при polycyth. myelopathica красныхъ или бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ отъ характера процесса, послужившаго толчкомъ къ развитію стойкой гиперплазіи кроветворнаго аппарата, мы не имѣемъ еще фактическаго матерьяла. Можетъ бытъ, и разстройства кровеобращенія такъ же являются въ нѣкоторыхъ случаяхъ только толчкомъ къ гиперплазіи кроветворнаго аппарата, можетъ быть, преимущественно эритробластической части его. Тогда не отсутствіе полицитэміи при застоѣ (въ системѣ ѵ. portae) являетса результатомъ патологическаго состоянія кроветворнаго аппарата (ослабленной подъ вліяніемъ вредныхъ воздѣйствій жизнедѣятельности его), какъ это думаетъ Lommel, а, напротивъ, развитіе полицитэміи есть результатъ особаго патологическаго предрасположенія кроветворнаго аппарата, въ силу котораго изъ состоянія повышенной функціи развивается состояніе стойкой, переходящей за предѣлы цѣлесообразности гиперплязіи. Возможно, что и кроветеченія могутъ служить толчкомъ къ развитію стойкой гиперплязіи эритробластическаго аппарата.

Если признать вѣроятнымъ указанное происхожденіе гиперплязіи кроветворнаго аппарата, то нѣсколько освѣщается темный еще вопросъ о этіологіи разсматриваемаго нами симптомокомплекса. Въ анамнезѣ большинства больныхъ мы имѣемъ указанія на инфекціонныя заболѣванія. Но я отнюдь не думаю считать вопросъ о этіологіи и патогенезѣ страданія рѣшеннымъ; многое еще остается совершенно не выясненнымъ; и сейчасъ можно вполнѣ присоединиться къ мнѣнію, высказанному Тіігк’омъ, что, можетъ быть, мы имѣемъ передъ собой симптомокомплексъ, въ основѣ котораго лежатъ различные процессы.

Упомяну еще, что Kikuchi считаетъ вѣроятной причинную зависимость полицитэмі і отъ бронхіэктазій; онъ думаетъ, что исходящее изъ бронхіэктазій раздраженіе, которое обусловливаетъ нерѣдкія при бронхіэктазіяхъ измѣненія въ юстяхъ (утолщеніе ногтевыхъ фалангъ паіьцезъ), можетъ въ извѣстныхъ случаяхъ коснуться костнаго мозга и обусловить развитіе полицитэміи. Выше уже было приведено другое в зззрѢніе, объясняющее развитіе полицитэміи, какъ и утолщеніе фалангъ, при бронхіэктазіяхъ (интерстиціальныхъ легочныхъ процессахъ, сь которыми бронхіэктазій часто связаны) разстройствомъ циркуляціи, resp. газообмѣна.

Скажу нѣсколько словъ относительно выбора названія для разсматриваемой клинической формы. Употребляются названія, представляющія простое указаніе главныхъ симптомовъ: „polycythaemia cum splenomegalia et cyanosi“, „polycythaemia splenomegalica (megalosplenica)“. Ввиду того, что патологической анатоміей установлено, какъ постоянный фактъ, пораженіе костнаго мозга Parkes Weber предложилъ названіе „polycythaemia myelopathica" (но не myelogenes). Zaudy и Senator употребляютъ названіе „ er у throcytosis", по аналогіи съ терминомъ „leucocytosis". Наконецъ, Turk предложилъ названіе „Erytbraemia" по аналогіи съ терминомъ „leukaemia". Я уже привелъ соображенія, по которымъ не считаю возможнымъ проводить аналогію между разсматриваемой формой и лейкэміей; уже поэтому терминъ „эритрэмія" мнѣ кажется неудачнымъ. Названіе „эритроцитозъ", умѣстное для случаевъкомпенсаторнаго увеличенія числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ, гдѣ идетъ рѣчь только о повышеніе функціи эритробластическаго аппарата, не умѣстно при разсматриваемой формѣ, если признать, что здѣсь мы имѣемъ состояніе идіопатической гинерплязіи кроветворнаго аппарата, а не функціональной. Термины „эритроцитозъ" и „эритрэмія" еще и потому мнѣ кажутся неудачными, что они подчеркиваютъ исключительное значеніе увеличенія числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ, между тѣмъ во многихъ случаяхъ участіе лейкоцитовъ въ процессѣ нужно признать не менѣе самостоятельнымъ, хотя, конечно, въ развитіи полной клинической картины заболѣванія участіе лейкоцитовъ сравнительно ничтожно. По приведеннымъ соображеніямъ я считаю наиболѣе умѣстнымъ терминъ „polycythaemia"—на основаніи данныхъ патологической анатоміи „polycyth. myelopathica". Такъ какъ роль селезенки въ патогенезѣ не вполнѣ выяснена, въ клинической же картинѣ увеличеніе селезенки является нерѣдко однимъ изъ самыхъ важныхъ симптомовъ, можно прибавить „Splenomegalica" „Polycythaemia myelopathica Splenomegalica". Упоминать о „ціанозѣ" въ названіи излишне, такъ какъ онъ представляетъ явленіе вторичное. Ограничиваться терминомъ „Polycythaemia" едва-ли правильно. Патологической анатоміей достаточно прочно установленъ фактъ увеличенія общей массы крови; поэтому можно употреблять терминъ „Plethora", но для указанія на повышенное содержаніе форменныхъ элементовъ въ единицѣ объема крови, можетъ быть, слѣдуетъ прибавить „сит polycythaemia", если только не допустить, что нѣтъ плеторы безъ полицитэміи.

Теченіе. Что касается теченія болѣзни, то оно можетъ быть очень хроническимъ. Опредѣлить продолжительность болѣзни сколько-нибудь точно нельзя, такъ какъ начало заболѣванія не можетъ быть точно установлено. Тѣмъ не менѣе въ нѣкоторыхъ случаяхъ продолжительность болѣзни измѣрялась многими годами: въ 1-мъ, 2-мъ и 3-мъ случаяхъ Osler’a—„ціанозъ" много лѣтъ; въ 1-мъ сл. Preiss’a—„ціанозъ" 3—4 года, увеличеніе селезенки 7—8 лѣтъ; въ сл. Zaudy—увеличеніе селезенки 8 лѣтъ; въ 1-мъ сл. Weintraud'a увеличеніе селезенки и мигрень 11 лѣтъ; въ 4-мъ сл. Turk'a—увеличеніе селезенки 10 л., „ціанозъ" 2 г.; въ 1-мъ сл. Вепсе—„ціанозъ" 7; въ сл. Glassner’a—боли въ лѣвой половинѣ живота 14 л., давно уже приливы крови къ головѣ, „ціанозъ" 2 г.; въ сл. Нихамина—больная 20-ти лѣтъ, съ ранняго дѣтства увеличеніе селезенки, съ 13—14-ти лѣтъ „ціанозъ"; въ 1-мъ сл. Senator’a— „ціанозъ" много лѣтъ; въ 1-мъ сл. Anders’a—„ціанозъ" 10—13 л.; во 2-мъ сл. Anders’a—„ціанозъ" 5 л.; въ случаѣ Ambart’a и Fiessinger’a ціанозъ наблюдался съ рожденія, уменьшился на время періода половой жизни, чтобы появиться снова съ прекращеніемъ регулъ. Повторно были отмѣчены улучшенія и ухудшенія въ общемъ состояніи больныхъ (Weintraud, Anders, Файншмидтъ и др.). Уменьшеніе размѣровъ селезенки наблюдалось въ слѣдующихъ случаяхъ: 1-мъсл. Weintraud’a (временное), 3-мъ сл. Weintraud’a, 5-мъ сл. Tfirk’a (при леченіи большими дозами мышьяка) и 2-мъ сл. Lommel’я. Интересенъ по своему теченію случай Koste/a: состояніе крайней слабости исчезло; аппетитъ улучшился; больной прибылъ въ вѣсѣ; „ціанозъ" уменьшился; мигрени стали рѣже; число красныхъ кровяныхъ тѣлецъ при этомъ нисколько не уменьшилось; леченіе состояло въ усиленномъ введеніи жидкостей, вызвавшемъ повышеніе діуреза, и вдыханіяхъ кислорода. Наибольшую опасность, повиди мому, представляетъ наклонность къ кроветеченіямъ, какъ показываютъ случаи Cabot 1-й, Zaudy, Breuer’a, Westenhoffer’a и Hirschfeld’a. Насколько полицитэмія (плетора) сама по себѣ можетъ вызвать недостаточность сердца, какъ указано выше, судить трудно. Такъ же трудно сказать съ положительностью, насколько полицитэмія предрасполагаетъ къ такимъ заболѣваніямъ, какъ паренхиматозный нефритъ, циррозъ почекъ и печени. Случай Schneider’a заслуживаетъ того, чтобы о его теченіи сказать подробнѣе. Думаю, что по картинѣ крови до операціи (спленэктоміи)—увеличеніе, правда ничтожное, числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ (6.000.000) и нейтрофильный гиперлейкоцитозъ (22.000) с^ °/₀но (9°/о), а тѣмъ болѣе абсолютно увеличеннымъ содержаніемъ эозинофиловъ,—этотъ случай можетъ быть разсматриваемъ, какъ случай polycythaemiae splenomegalicae. Послѣ операціи развилось нагноеніе въ ранѣ; число красныхъ кровяныхъ тѣлецъ послѣ временнаго повышенія (7.000.000) уменьшилось; появились въ периферической крови нормобласты; число лейкоцитовъ въ первое время значительно повысилось (до 66.000). Черезъ 7 мѣс. послѣ спленэктоміи больной заболѣлъ воспаленіемъ легкаго; за нѣсколько часовъ до зноба изслѣдованіе крови дало: Е=4.000.000, L=70.000; полинукл. нейтроф. 90.3°/_о, лимфоц. 3,9, мононукл. и переходныхъ формъ 1,2, нейтроф. міэлоцитовъ 0,8°/₀; умѣренный пойкилоцитозъ; на 963 лейкоцита 70 нормобластовъ и 5 мегалобластовъ. Затѣмъ число лейкоцитовъ и нормобластовъ въ крови упало до 8000 лейкоцитовъ и 5 нормо бластовъ на 533 лейкоцита. Съ наступленіемъ улучшенія число лейкоцитовъ повысилось до 30— 35 тысячъ; число нейтроф. міэлоцитовъ достигла одинъ разъ до 2,8°/₀ (при L = 33,400); число нормобластовъ поднялось до 264 на 594 лейкоцита (при L = 33.400), въ периферической крови наблюдались многочисленные нормобласты въ стадіи дѣленія. По мѣрѣ того, какъ улучшеніе прогрессировало, содержаніе нормобластовъ въ крови уменьшилось до 8 на 566 лейкоцитовъ, при L= 32.340, при 0.5°/₀ нейтроф. міэлоцитовъ; Е = 3.056.000; НЬ^Зб^/о (Fleischl). Въ дальнѣйшемъ у больного развился туберкулезъ легкихъ; больной скончался черезъ 1Ѵ₂ года послѣ спленэктоміи. Къ концу число лейкоцитовъ сильно увеличилось; число красныхъ кровяныхъ тѣлецъ упало; содержаніе нормобластовъ достигло чрезвычайно высокихъ цифръ; приведу результаты 2-хъ изслѣдованій: ⁸/х 1902 г. Hb = 20°/_o, L—154,000; полинукл. нейтроф. 82°/,,, лимфоц. 7,9°/о, эозиноф. 1,4°/₀, монон. и перех. ф. 6,1, нейтроф. міэлоц. 2,6°/₀; на 769 лейкоцитовъ 414 нормобластовъ, 7 мегалобластовъ, митозы въ нормобластахъ. ¹⁵7х 1902 г.—день смерти—• Е=1.385.000; Hb = 20°/_o; L—55.400; на 411 лейкоцитовъ 996 нормобластовъ. Вскрытіе обнаружило общее малокровіе и красное превращеніе костнаго мозга трубчатыхъ костей. Такимъ образомъ, состояніе повышенной дѣятельности эритробластическаго аппарата смѣнилось картиной истощенія его; картина же усиленной дѣятельности лейкобластическаго аппарата была выражена въ концѣ настолько рѣзко, что клинически была діагносцирована лейкэмія. Чѣмъ объяснить такое теченіе болѣзни, какую роль здѣсь играла спленэктомія —вопросы, на которые трудно дать опредѣленный отвѣтъ; нѣкоторыя соображенія по нимъ можно найти у автора. Леченіе. Терапія по отношенію къ разсматриваемой формѣ почти совершенно безсильна. Въ первое время, когда въ каждомъ случаѣ polycythaemiae splenomegalicae подозрѣвали туберкулезъ селезенки, ставился вопросъ о спленэктоміи, какъ радикальной операціи; но и тогда останавливала опасность кроветеченія. Такъ какъ на основаніи позднѣйшихъ наблюденій первичная роль селезенки въ развитіи симптомокомплекса является сомнительной, о спленэктоміи едва-ли можетъ итти рѣчь. Примѣнена была спленэктомія въ случаяхъ Cominotti и Schneider’a; больная Cominotti хорошо перенесла операцію, но погибла отъ присоединившагося сепсиса черезъ 52 дня послѣ операціи; теченіе болѣзни въ случаѣ Schneider’a сообщено выше. Въ обоихъ случаяхъ показаніемъ къ спленэктоміи послужили субъективныя разстройства, обусловленныя сильно увеличенной селезенкой, а не полицитэміи. Ввиду хорошихъ результатовъ, полученныхъ прилеченіи лейкэміи лучами Rontgen’a, и при полицитэміи пробовали примѣнять это леченіе, но, повидимому, безуспѣшно (Parkes Weber, Vaquez и Laubry); въ случаѣ Рубинштейна было примѣнено леченіе довольно большими дозами мышьяка и сдѣлано 30 рентгенизацій; при выпискѣ больного наблюдалось улучшеніе самочувствія, нѣкоторое пониженіе числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ и болѣе значительное пониженіе числа лейкоцитовъ; такъ какъ леченіе было смѣшанное, неизвѣстно, чему нужно приписать эффектъ; уменьшеніе числа лейкоцитовъ, наблюдавшееся, между прочимъ, и въ случаѣ WebeFa, вѣроятно, нужно отнести на счетъ рентгенотерапіи. Turk, расчитывая на то, что большія дозы мышьяка подѣйствуютъ подавляющимъ образомъ на пролиферацію кровеобразующей ткани, примѣнилъ таковыя (по 30 капель sol. arsenic. Fowleri въ день въ теченіе почти года) вь одномъ (5-мъ) своемъ случаѣ; результатъ получился слѣдующій: „ціанозъ“ почти исчезъ; селезенка значительно уменьшилась; число красныхъ кровяныхъ тѣлецъ, колебавшееся до .теченія между 8.380.000 и 9.420.000. понизилось до 6.924.000; содержаніе НЬ-а понизилось съ 22,0—23,0 g до 18,2 g; число лейкоцитовъ осталось тоже. Р. Weber подъ вліяніемъ небольшихъ дозъ мышьяка (по 2—3 коп. sol. arsenic. Fowl. 3 раза въ день) наблюдалъ увеличеніе числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ. Вепсе наблюдалъ подъ вліяніемъ вдыханій кислорода уменьшеніе числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ и пониженіе вязкости крови; примѣняя такія вдыханія—по 50—100 литровъ кислорода—съ терапевтической цѣлью, онъ получалъ хорошій субъективный эффектъ: въ теченіе нѣсколькихъ часовъ послѣ вдыханія наблюдалось хорошее самочувствіе; головокруженіе тотчасъ улучшалось. Если исходить изъ предположенія, что способность гемоглобина связывать кислородъ понижена первично, то такое леченіе можно, пожалуй, разсматривать, какъ причинное по отношенію къ полицитэміи. Хорошіе, повидимому, результаты давала въ нѣкоторыхъ случаяхъ молочнорастительная діэта. Предложена была на основаніи понятныхъ теоретическихъ соображеній бѣдная желѣзомъ пища, давшая по мнѣнію Rosengarfa въ его случаѣ нѣкоторые результаты. Покой Р. Weber считаетъ вреднымъ. Такъ какъ многократно было отмѣчено благотворное вліяніе кроветеченій на самочувствіе больныхъ, нѣкоторыми авторами примѣнялись кровепусканія до 500—600 куб. сант. крови (Вепсе)—съ временнымъ улучшеніемъ самочувствія: приливы и головныя боли проходили. Koster примѣнилъ въ своемъ случаѣ усиленное введеніе жидкостей въ организмъ—per os и per anum—съ цѣлью добиться разжиженія крови; одновременно примѣнялись вдыханія кислорода; результаты сообщены выше. Weintraud, напротивъ, въ 3-мъ своемъ случаѣ ограничилъ введеніе жидкостей въ организмъ одновременно съ назначеніемъ молочно-растительнаго режима и маріенбадской воды и также получилъ хорошіе результаты. Osler и Anders видѣли улучшеніе мозговыхъ симптомовъ (головныхъ болей) подъ вліяніемъ natrium nitrosum. Примѣнялись изъ лекарствепныхъ веществъ еще хининъ, іодъ, салицилово-кислый натръ, повидимому, безъ особаго эффекта

Привожу свои наблюденія.

СобственСлучай 1-й. В. А. С.—въ, 48 л., учитель народнаго училища, въ КЛИНИКУ 16 марта 1907 г. съ жалобой на общую слабость и головныя боли. Семейный анамнезъ таковъ: дѣдъ (по отцѣ) умеръ 96 л., бабушка (по отцѣ)—104 л., мать—76 л., отецъ—42 л., сильно кашлялъ. Женатъ; 8 человѣкъ дѣтей живы, здоровы и 2 умерли (1—одинъ изъ близнецовъ и 1—лѣтъ 3-хъ отъ поноса). Въ дѣтствѣ заболѣваній не помнитъ. Лѣтъ 18—19-ти— трипперъ, прошелъ въ теченіе 1 нед.; лѣтъ 23-хъ—сыпной тифъ; 30-ти л. въ теченіе 2-хъ нед. поносъ—очень частыя испражненія со слизью, рѣзь въ животѣ; на 36 (33?)-мъ году 1 разъ рвота съ кровью, всего съ остатками выпитаго молока около 1 стакана; лѣтъ 38-ми—воспаленіе праваго легкаго, хворалъ 8 дней. 3 раза значительная травма: лѣтъ 17-ти упалъ съ крыши, ударился тазовой частью безъ серьезныхъ послѣдствій; лѣтъ 23-хъ упалъ съ значительной высоты, ударился крыльцами; лѣтъ 37-ми упалъ съ дерева на лѣвый бокъ, съ полчаса лежалъ безъ чувствъ. Въ 1901— 1904 г. въ теченіе 3% лѣтъ страдалъ лихорадкой; типичныхъ приступовъ почти не было: общая слабость, головокруженіе, головная боль; жаръ съ полчаса почти ежедневно; потъ рѣдко. Лѣтомъ чувствовалъ себя лучше. Селезенка была увеличена: съ 6-го ребра до пояса (больной находился подъ наблюденіемъ врача); вправо селезенка далеко не заходила. Послѣ леченія хининомъ—выпилъ 2 склянки по 12 стол, ложекъ—селезенка якобы исчезла; а также и лихорадки не было съ1 годъ. Въ январѣ 1905 г. се

лезенка въ теченіе 2-хъ недѣль сильно увеличилась (до настоящихъ размѣровъ), по мнѣнію больного, послѣ того какъ онъ напился холоднаго; больной слѣдилъ за состояніемъ селезенки, самъ замѣтилъ ея увеличеніе и настаиваетъ на томъ, что увеличеніе развилось быстро (въ 2 нед.). За послѣдніе 2 года сильно ослабѣлъ. Головныя боли. Несильныя головокруженія. Лечился мышьякомъ: принялъ унцъ 5—6 въ растворѣ, да коробокъ 5—6 пилюль (приблиз. по 120 пил.), по 1—6 пил. въ день. Хининъ принималъ изрѣдка, при жарѣ. Въ январѣ 1907 г. перенесъ легкую форму брюшнаго тифа, температура колебалась между 37—38° (діагнозъ поставленъ фельдшеромъ, во время эпидеміи тифа). Сифилисъ отрицаетъ. Вино пилъ лѣтъ съ 20-ти при случаѣ, что бывало часто (приблиз. 1 разъ въ 1 нед.), приблиз. по бут. водки. Съ 1905 к не пьетъ совсѣмъ. Временами бываетъ кашель, непродолжительный. Аппетитъ обыкновенно удовлетворительный; изрѣдка послѣ выпивки бывала тошнота и рвота. Стулъ обыкновенно правильный; изрѣдка запоры; раньше бывали несильныя геморроидальныя кроветеченія.

Ростъ высокій. Подкожно-жирный слой и мышцы развиты посредственно. Носъ и скуловыя области красны; здѣсь имѣется расширеніе мелкихъ кожныхъ сосудовъ; расширеніе мелкихъ сосудовъ замѣтно и на ногахъ. Послѣ перелома лѣвый голеностопный суставъ нѣсколько обезображенъ; подвижность въ немъ нѣсколько ограничена. Лимфатическія железы не увеличены. Слизистыя оболочки достаточно окрашены. Сухость задней стѣнки глотки; въ остальномъ зѣвъ нормаленъ. Языкъ слегка обложенъ. Зубы—плохіе. А а. temporales—извиты, выступаютъ; аа. brachiales пульсируютъ, сильнѣе—правая. Пульсъ—правильный, одновременный, на правой лучевой артеріи — среднихъ высоты и наполненія, на лѣвой—очень низкій. Сердечный толчекъ—въ 5-мъ межреберьи, кнутри отъ сосковой линіи, слабый. Перкуссія легкихъ даетъ вездѣ нормально громкій звукъ; верхушки стоятъ на 2^г/₂ пальца надъ ключицами. Нижняя граница легочного звука: 1. parast. sin.—4-е межреб., 1. parast. dex.—нижній край 5-го реб., 1. mamm. dex. et sin.—6-е межреб.; 1. axill. med. sin.—верхній край 9-го реб., 1. scapul: sin,—нижній край 11-го реб.; по всѣмъ этимъ линіямъ граница смѣщается при дыханіи недостаточно; 1. axill. med. dex — нижній край 8-го реб., 1. scapul. dex.—нижній край 11-го реб.; по этимъ 2-мъ линіямъ смѣщаемость достаточная. Въ нижнихъ отдѣлахъ лѣваго легкаго дыхательный шумъ нѣсколько ослабленъ; въ остальномъ выслушиваніе легкихъ не обнаруживаетъ ничего ненормальнаго. Правая граница абсолютной сердечной тупости— 1. stern, sin., лѣвая—1. parast. sin. Тоны—чисты, на аортѣ—немного громче, чѣмъ на легочной артеріи. Печень—чувствительна, прощупывается, не вполнѣ отчетливо контурируется; край по 1. mamm. dex. выступаетъ изъ-подъ реберъ на 1% пальца, по 1. mediana—на серединѣ разстоянія между основаніемъ мечевиднаго отростка и пупкомъ. Селезенка—плотна; сильно увеличена, на 1 пал. ниже пупка, кпереди—до 1. mediana; шумовъ въ области селезенки нѣтъ; селезенка не чувствительна. Асцита нѣтъ. Моча бѣлка и сахара не содержитъ. Колѣнные рефлексы отсутствуютъ; чувствительность сохранена. Сухожильные рефлексы на рукахъ имѣются. Зрачки равномѣрны, хорошо реагируютъ на свѣтъ. Повторно произведенное изслѣдованіе крови дало такіе результаты (подробно будутъ приведены ниже): Е — 5.600.000— 6.400.000; НЬ—107—120% (по Gowers’y); L—14900—21270; уд. вѣсъ= 1,056—1,060. Мазки (на предметныхъ стеклахъ) макроскопически представляются необычно плотными, густыми. Микроскопически: пойкило—и микроциты, рѣдко макроциты, не рѣзко выраженные' полихроматофилы; ядро содержащія красныя кровяныя тѣльца—-да 1 на 100 лейкоцитовъ, обычно типа нормобластовъ, но встрѣчены и мегалобласты (діаметръ клѣтки 11—12 /4, діаметръ ядра 7—7,7,44). °/_о-ное содержаніе лейкоцитовъ: нейтрофильныхъ полинукл. 70— 78,7; базофиловъ 2,6—4,1; эозиноф. 1,1—3,3; лимфоц. 11,7—16,4; мононуклеаровъ и переходныхъ формъ 0,8 — 2,8; міэлоцитовъ нейтроф. 0,6—1,5; очень скудные эозиноф. міэлоциты; распадъ одноядерныхъ *) 1,8— 3,8. Подчеркиваю, что вычисленіе °/_о-наго содержанія лейкоцитовъ сдѣлано по мазкамъ на предметныхъ стеклахъ, что многими считается неправильнымъ вслѣдствіе неравномѣрнаго распредѣленія лейкоцитовъ въ такихъ мазкахъ. Были-ли кѣмънибудь сдѣланы сравнительныя наблюденія по мазкамъ на предметныхъ съ одной и на покровныхъ стеклахъ съ другой стороны для рѣшенія вопроса, сказывается-ли указанная неравномѣрность распредѣленія на °/_о-номъ содержаніи различныхъ формъ лейкоцитовъ, не знаю. Я имѣю небольшое пока число такихъ наблюденій;, въ однихъ случаяхъ °/₀-ное содержаніе, найденное по мазкамъ на предметныхъ стеклахъ, оказалось близкимъ къ найденному по мазкамъ на покровныхъ, въ другихъ (большинствѣ)—въ мазкахъ на предметныхъ стеклахъ содержаніе полинуклеаровъ оказалось меньшимъ, а лимфоцитовъ—соотвѣтственно большимъ, чѣмъ въ мазкахъ на покровныхъ. Если дальнѣйшія наблюденія подтвердятъ эти результаты, то придется признать, что, можетъ быть, приведенныя цифры для °/_о-наго содержанія полинуклеаровъ ниже дѣйствительныхъ.

Больной находился въ клиникѣ до 28-го марта; ежедневно по утрамъ жаловался на головную боль и легкое головокруженіе. Послѣ выписки изъ клиники больной амбуляторно пользовался леченіемъ лучами Rontgen'a; всего сдѣлано было 6 рентгенизацій на область селезенки. 17-го апрѣля 1907 г. я видѣлъ больного въ послѣдній разъ. Случай этотъ недостаточно подробно обслѣдованъ, потому что клиническая форма не была еще достаточно изучена.

Случай 2-й. А. И. О-ая, 55 л., интеллигентная женщина, обратилась къ проф. А. Н. Каземъ-Бекъ по поводу увеличенія селезенки и сыпи и красноты на лицѣ. Сдѣланное на основаніи осмотра больной предположеніе, что она представляетъ случай polycythaemiae splenomegalicae, подтвердилось при изслѣдованіи крови. Для болѣе подробнаго изслѣдованія больная была помѣщена въ клинику 10 марта 1908 г. Семейный анамнезъ таковъ: отецъ умеръ 82-хъ лѣтъ, послѣдніе годы отекали ноги; мать умерла 67 л., страдала сердцемъ, умерла отъ воспаленія легкихъ. Живы 1 братъ и 1 сестра; братъ 53-хъ лѣтъ, за послѣдніе 15 лѣтъ были нѣсколько разъ (раза 4) періоды возбужденія, раздражительности, говорливости, забывчивости; состояніе возбужденія наростаетъ постепенно, продолжается нѣсколько мѣсяцевъ. Въ семьѣ нѣтъ ни туберкулеза, ни алкоголизма. Больная замужемъ; 8 беременностей; 6 дѣтей живы, относительно здоровы; 2-я дочь умерла 3 недѣль, повидимому, страдала лярингоспазмомъ; 5-й—выкидышъ на 5-мъ мѣс. Больная перенесла въ дѣтствѣ корь. 27 лѣтъ назадъ въ теченіе 3-хъ мѣс. страдала лихорадкой; приступы—знобъ, жаръ— сначала черезъ 1 день, затѣмъ ежедневно. Лѣтъ 12 назадъ недомоганіе, слабость, шумъ въ ушахъ; тогда врачъ констатировалъ увеличеніе селезенки, насколько значительное, больная не помнитъ; леченіе (какое-не помнитъ) принесло улучшеніе. Повторно—ангина, 2 раза сильная. Лѣтъ 7—8 назадъ появились боли въ пальцахъ обѣихъ ногъ; въ правой ногѣ боли скоро прошли; въ лѣвой же держались болѣе 1 года, появляясь періодами: періоды болей продолжались нед. по 2—3, смѣнялись періодами, совершенно свободными отъ боли, приблизит, такой же продолжительности. Бъ періоды болей послѣднія также не носили постояннаго характера: появлялись на 20—60 минутъ, затѣмъ исчезали приблизит, на такое же время; характеръ болей больная опредѣляетъ такъ: то такое чувство, какъ будто на ногу упало что-нибудь тяжелое, то такое, какъ будто содрана кожа и на обнаженное мясо насыпано что-нибудь ѣдкое; всегда боли сопровождались ощущеніемъ жара въ пальцахъ. Иногда тупыя боли держались днями. Начались боли съ большого пальца, потомъ появлялись и въ другихъ, то въ одномъ, то въ другомъ; боль поднималась и выше по стопѣ, не заходя выше голеностопнаго сустава. Улучшеніе совпало съ леченіемъ грязями. Не помнитъ точно—когда, былъ острый нарывъ на лѣвой щекѣ. Лѣтъ 10, какъ на ногахъ стала появляться сыпь, исчезавшая по временамъ, нисколько не безпокоившая; очень сильная сыпь появилась года 3 назадъ; сыпь держится и сейчасъ, болѣзненна при стояніи, чешется при исчезаніи; исчезаетъ въ одномъ мѣстѣ, появляется въ другомъ. Года 2, какъ стала появляться мелкоузловатая сыпь на щекахъ около носа; одно время сыпь исчезала; въ послѣднее время стала распространяться по всему лицу. 4 года назадъ врачемъ была констатирована значительная опухоль селезенки; была изслѣдована на плазмодіи кровь, добытая пункціей изъ селезенки; плазмодіи, повидимому, не были найдены. Было рекомендовано носить бандажъ. Селезенка тогда была меньше, чѣмъ теперь; могла быть значительно удвинута въ подреберье; настоящихъ размѣровъ достигла года 2—3 назадъ. Въ 1907 г. принимала хининъ; размѣры селезенки не измѣнились.

Какихъ-нибудь субъективныхъ симптомовъ, которые бы сильно безпокоили больную, нѣтъ. Разспросъ выяснилъ слѣдующую картину. Давно уже, мо.жетъ быть, лѣтъ 20, какъ носъ больной пріобрѣлъ бросающуюся въ глаза синевато-красную окраску; такъ же давно замѣчаетъ, что десны легко кровоточатъ при механическомъ раздраженіи; года 4 назадъ послѣ экстракціи зуба было значительное кроветеченіе, продолжавшееся 8—9 часовъ. Больная замѣчаетъ у себя красноту глазъ, временами усиливающуюся; въ молодости временное—на нѣсколько (приблиз. на 3) дней—покраснѣніе глазъ бывало выражено еще рѣзче; при сильномъ покраснѣніи глазъ движенія ихъ становятся болѣзненными. Замѣчаетъ больная у себя также необычную красноту рукъ и слизистыхъ оболочекъ и набуханіе венъ на рукахъ и ногахъ, особенно на лѣвой ногѣ; времени развитія всѣхъ этихъ явленій опредѣлить не можетъ. Временами приливы крови къ головѣ съ покраснѣніемъ лица; иногда приливы къ головѣ сопровождаются ощущеніемъ жара во всемъ тѣлѣ; разрѣшается такое состояніе испариной; часто приливамъ предшествуетъ какое-то неловкое, непріятное ощущеніе въ груди. Въ жаркое время испарина часто; вообще жару переноситъ не особенно хорошо. Одышку замѣчаетъ только при скорой ходьбѣ или при поднятіи на лѣстницу или въ гору. Сердцебіенія вообще не замѣчаетъ; только припоминаетъ, что одинъ разъ осенью 1907 г. было сильное сердцебіеніе, продолжавшееся около 1 минуты. При продолжительной ходьбѣ опухаютъ ноги, повидимому, вслѣдствіе набуханія расширенныхъ венъ. Лѣтомъ 1907 г. однажды лѣвый глазъ сталъ видѣть, какъ въ густомъ туманѣ; продолжалось такое состояніе минутъ 10; затѣмъ поле зрѣнія стало проясняться сверху. Головныя боли не сильныя и нечасто. Головокруженія не замѣчаетъ. Аппетитъ хорошій; никакихъ диспептическихъ явленій; стулъ правильный. Menstrua никогда не были сильными. Нѣсколько нервна. Отмѣчу еще изъ анамнеза: лѣтъ 15-ти у больной была ангіома на лѣвомъ локтѣ; была перевязана; отпала. Лѣтъ 15 назадъ больная упала съ лѣстницы съ ванной, лѣвымъ бокомъ на ванну; особенной продолжительной боли не чувствовала.

Ростъ выше средняго. Подкожно-жирный слой развитъ посредственно. Носъ интенсивнаго синевато-краснаго цвѣта, съ расширенными мелкими сосудами и единичными узелками; скуловыя области синевато-красны съ расширенными мелкими сосудами и мелкоузловатой сыпью; такая же сыпь на щекахъ и на лбу; на лѣвой щекѣ рубецъ, сросшійся съ глубже лежащими частями; шея пигментирована; на лицѣ, шеѣ и верхней части туловища, замѣтно не особенно рѣзкое расширеніе мелкихъ сосудовъ. На кожѣ туловища и конечностей очень много ангіомъ величиной отъ тоpolycythaemia myelopathica (splenomegalica) чечныхъ до коноплянаго зерна и крупнѣе; одна—на ножкѣ, съ некрупный бобъ. На лѣвомъ плечѣ круглая папулезная эффлоресценція съ серебряный пятачекъ, краснаго цвѣта, шелушащаяся, не зудящая. Крупныя вены на предплечьяхъ и кистяхъ при опущенномъ положеніи рукъ очень сильно набухаютъ; такъ же по словамъ больной онѣ набухаютъ при высокой внѣшней температурѣ. Ладони—розовокрасны; концы пальцевъ и ногти вишневжрасны (послѣ надавливанія краснота возобновляется медленно). Ногтевыя фаланги нѣсколько утолщены, повидимому, насчетъ мягкихъ частей. На обѣихъ голеняхъ обширные участки заняты дерматитомъ, представляющимъ на лѣвой голени картину дерматита на почвѣ варикознаго расширенія венъ, на правой — eczema marginatum. На лѣвой голени сильно расширенныя крупныя вены, мѣстами уплотнѣнія (флеболиты). На правой голени расширеніе венъ есть, но менѣе рѣзкое. Стопы ничего особеннаго не представляютъ; можетъ быть, подошвы нѣсколько розовѣе, чѣмъ обычно. Слизистая оболочка губъ—вишневокрасная; слиз. об. десенъ, языка и щекъ—пурпурно-красная; на небѣ и въ зѣвЬ краснота слабѣе выражена, но имѣется значительное развитіе мелкихъ сосудовъ. Надгортанникъ, вся слизистая оболочка гортани, включая и истинныя голосовыя связки, а также слиз. об. начала трахеи—интенсивно красны. Конъюнктивы вѣкъ—интенсивно-красны съ расширенными сосудами; конъюнктивы глазныхъ яблокъ представляютъ значительное развитіе сосудовъ. Сколіозъ въ правую сторону грудной части позвоночника. А.а. temporales—выступаютъ, извиты, жестки; а.а. brachiales et radiales—пульсируютъ, жестки, извиты. Пульсъ—одновременный, равновеликій, правильный, довольно напряженный, не учащенъ. Сердечный толчекъ—въ 6-мъ межреб., на 1 поп. палецъ влѣво отъ 1. mamm. sin. Перкуссія легкихъ даетъ нормально громкій звукъ; верхушки стоятъ на 5 cmt. надъ ключицами. Нижняя граница легочного звука: 1. parast. sin.—5-е реб.; 1. parast. dex—6-е реб.; 1. mamm. sin.—нижній край 5-го реб.; 1. mamm. dex.—7-е реб.; 1. axill. med. dex. et sin.—верхній край 9-го реб.; 1. scapul. dex. et. sin.—верхній край 11-го реб.. По 1. parast dex. et. sin. 1. mamm. dex. et sin. и 1. scap. sin.— смѣщеніе границы при дыханіи недостаточное. По 1. axill. m. sin.— съ 9-го ребра и до края реберъ тимпаническій звукъ. Выслушиваніе легкихъ никакихъ уклоненій отъ нормы не обнаруживаетъ. Правая граница абсолютной сердечной тупости—1. stern, sin; лѣвая—на 1 палецъ кнутри отъ 1. mamm. sin. Тоны—чисты; 1-й тонъ на верхушкѣ раздвоенъ; 2-й тонъ—акцентуированъ на аортѣ. Кровяное давленіе (при первомъ амбулаторномъ изслѣдованіи) 185 mm (Kiva —Коссі). Печень прощупывается, не особенно плотная, не болѣзненна; поверхность—глад            ; край—острый, по 1. mamm. Dex на 12 cmt ниже ребернаго края (1—1% п. ниже пупка), по 1. mediana—на 1 п. надъ пупкомъ. Селезенка—очень сильно увеличена, плотна, не болѣзненна, опущена; верхній конецъ ея прощупывается въ лѣвомъ подреберъи; длинникъ по выпуклости 30 cmt, по плоскости—26—27 cmt; поперечникъ по выпуклости 20 cmt. На заднемъ краѣ на границѣ верхней трети прощупывается выемка, переходящая отчасти въ видѣ желоба на переднюю поверхность; на переднемъ вогнутомъ, сравнительно остромъ краѣ вырѣзки не выражены. Сосудистыхъ шумовъ въ области селезенки нѣтъ. Асцита нѣтъ. Свѣжевыпущенная моча прозрачна, соломенно-желтаго цвѣта, кислой реакціи. Слѣды бѣлка. Сахара, индикана, желчныхъ пигментовъ нѣтъ. Уробилинъ не обнаруживается. Осадокъ очень необильный, состоитъ изъ плоскаго эпителія, эпителія мочевыхъ путей, гнойныхъ тѣлецъ и единичныхъ гіалиновыхъ цилиндровъ. Глаза больной были изслѣдованы проф. А. Г. Агабабовымъ: острота зрѣнія и поле зрѣнія нормальны; имѣется дальнозоркость въ степени 2 D и presbyopia; на днѣ глазъ отмѣчается расширеніе венъ и небольшая туманность картины; ничего характернаго. При взятіи крови бросается въ глаза очень темный цвѣтъ капли; при набираніи крови въ смѣситель для счета красныхъ кровяныхъ тѣлецъ нельзя не замѣтить, что насасывается кровь съ гораздо большимъ трудомъ, чѣмъ обычно; между покровными стеклами капля распредѣляется очень медленно; такъ же медленно распредѣляется кровь и по краю предметнаго стекла. Мазки—очень густые и плотные; при сопоставленіи окрашенныхъ мазковъ крови отъ больного со значительнымъ малокровіемъ, отъ здороваго человѣка и отъ нашей больной очень демонстративно выступаетъ при разсматриваніи невооруженнымъ глазомъ разница въ густотѣ, плотности мазковъ. Изслѣдованіе крови было произведено повторно; подробно результаты будутъ приведены ниже въ таблицѣ; число красныхъ кровяныхъ тѣлецъ колебалось между 8,831,000 и 10,826,000: содержаніе гемоглобина—между 134 и 140% (по Sahli) и между 20,4 и 23,5 g (по Fleischl—Miescher'y); число бѣлыхъ кровяныхъ тѣлецъ между 12750 и 17870; уд. вѣсъ крови—1,0705—1,071. При микроскопическомъ изслѣдованіи мазковъ бросается въ глаза густое расположеніе красныхъ кровяныхъ тѣлецъ и почти полное отсутствіе свободныхъ промежутковъ; вслѣдствіе густого расположенія элементовъ бѣлыя кровяныя тѣльца большею частью нѣсколько обезображены, что иногда затрудняетъ распознаваніе формъ; сравнительно очень хорошіе въ этомъ отношеніи мазки получились при фиксаціи по WeidenreiclFy ⁷⁹ (парами осміевой кислоты, къ которой прибавлена въ небольшомъ количествѣ ас. acet. glac). Красныя кровяныя тѣльца въ общемъ нормальныхъ вида и величины; преобладаютъ діаметра 6,2—7,7 /г; только изрѣдка встрѣчаются микрои пойкило-циты; очень рѣдко макроциты; изрѣдка нерѣзко выраженные полихроматофилы. Ядро содержащія красныя кровяныя тѣльца встрѣчаются въ каждомъ препаратѣ, отъ 1 на 1600 лейкоцитовъ до 4-хъ на 800; обычно типа нормобластовъ; но были встрѣчены и мегалобласты (діаметръ клѣтки=11—12 и. діаметръ ядра—8,5—9,2 //). %-ное содержаніе разныхъ формъ лейкоцитовъ по мазкамъ на покровныхъ стеклахъ слѣдующее: нейтроф. полин. 81,7—88°/₀; базофиловъ 0,7—2,5%; эозииоф. 1,8—2,9; лимфоцитовъ 5,5—9,6°/₀; мононукл. и переходныхъ формъ 0,5—3,9; распадъ одноядерныхъ 0,7—3,3°/_О; скудные нейтрофильные міэлоциты; еще рѣже встрѣчаются клѣтки типа Lymphoid. Markzell. (по Tiirk’y ⁸⁰). Кровь, взятая изъ вены, не представила никакихъ особенностей по сравненію съ кровью изъ капилляровъ кожи (см. табл.) Спектроскопическое изслѣдованіе (крови изъ вены) обнаружило только оксигемоглобинъ (изслѣдованіе произведено прив.-доц. Д. В. Полумордвиновымъ). Одинъ разъ д-ромъ М. Н. Чебоксаровымъ была опредѣлена вязкость крови (приборомъ Hess'a ⁷⁸) и оказалась—8,8. На свертываемость не было обращено особаго вниманія; но при одномъ изъ послѣднихъ изслѣдованій крови изъ пальца наблюдалось довольно упорное кроветеченіе, чего не было при другихъ изслѣдованіяхъ.

Больная находилась въ клиникѣ съ 11-го по 30-е марта; затѣмъ посѣщала клинику для леченія лучами Rontgen’a и изслѣдованія крови. Изъ результатовъ наблюденія можно отмѣтить слѣдующее: „ціанозъ" значительно колебался въ своей интенсивности, усиливался, между прочимъ, подъ вліяніемъ психическаго возбужденія; такъ напр., при демонстраціи больной въ О-вѣ врачей вся поверхность тѣла ея сдѣлалась ярко красной. Раза 2 наблюдалось рѣзкое покраснѣніе глазныхъ яблокъ, державшееся дня по 2—3. Больная спитъ подъ одной простыней, тогда какъ другія въ той же палатѣ спятъ подъ одѣяломъ. Температура тѣла колебалась утромъ 35,°9—37,°1; вечеромъ 36.°2—37/1. Пульсъ 72—92 въ 1' Дыханій 20—24 въ К Суточное количество мочи 1100—1800 куб. см.; уд. вѣсъ мочи 1,010—1,017. Содержаніе бѣлка только 1 разъ достигло 0,5‘/_оо. Вторично произведенная проба на уробилинъ дала отрицательные результаты. Анализъ мочи ²⁷/іп далъ результаты такіе: Сут. колич. мочи 1100 куб. см., уд. вѣсъ 1,015. Сут. колич. хлоридовъ 8,36; Р₂0₅—2,86; мочевины 35,75 gr. ²⁸/пі при сут. колич. мочи 1200 сут. колич. хлоридовъ 10,2. Измѣреніе кровяного давленія дало слѣдующіе результаты: ¹⁶/іп а. brach. sin. 130 mm., а. brach. dex. 140 mm. ²%п a. brach. sin. 148 mm., a. brach. dex. 144 mm. ³⁰/ni a. brach. sin. 128 mm.; a. brach. dex. 130 mm. Больной было сдѣлано 14 рентгенизацій: 6—на область селезенки и 8—на кости; 3 сеанса съ электролитическимъ прерывателемъ, при силѣ тока 14 амперъ; остальные—съ механическимъ прерывателемъ, при силѣ тока 4 ампера; жесткость трубки 6 по Вальтеровской скалѣ; разстояніе 36 cmt. Леченіе не дало никакихъ результатовъ.

Т А Б Л И Ц А

1	Число красныхъ кров, тѣлецъ въ 1 mms.	Содерж. гемоглоб.	Уд. вѣсъ крови.	Число бѣл. кров тѣл.въ 1 mm3 і	70—н о е
					Нейтроф ПОЛИН.	1 Базоф. і
В. А. С—въ (1-й случ.)
12/ІП	—	115%(Gowers)	1.058 (20°)	18080	75,8	2,6
16/ІП	5600000	107%	1.056 (21°)	14900	77,2	4,1
24/ІІІ	6400000	120%	1.060 (20°,5)	21270	75,2	3,4
28/111	6000000	120%	1.0595 (20°.5)	19700	70	4
17/IY	6700000	120%	1.060 (21°)	15800	78,7	3,9
А. И. 0—ая (2-й сл.)
14/ІІ	10.464.000	ок. 140% (Gow) 22.4 (Fl-M.)	—	17540
28/П	10573000	135% (Sahli; 22.1 (Fl-M.)	1.071 (18°)	14770	88	0,7
13/Ш	10643000	130°/o (Sahli)	1.071 (18°,5)	16650
20/Ш	10365000	140°/o (Sahli) 23.5 (Fl-M.)	—	17870	87	1,3
21/Ш	9990000	—	—	16540	86,2	0,9
2/IY	8831000	135% (Sahli) 22.0 (Fl-M.)	—	13860
4/IY	10256000	137% (Sahli) 20.4 (Pl-M.)	1.0705 (19°)	12750	84,4	1,4
6/Y	10826000	134% Sahli)	—	14900	81,7	2,5

Ц A № 1-й-

содержані e._____________					Міэлоциты.	Ядро содержащія крас кр. тѣльца.
Эозиноф.	Лимфоц.	Монону-	клеар. и перех. і формъ.	РаспадаЕОЩ. ОДНОядерн.
1,7	16,4		0,8	2	0,7%	5 : 600 лейк.	« 4 ч. д. изъ пальца руки.
1,1	14,1		1,1	1,8	0,6%	5:540	3 ч. д. (1% ч. д. обѣд. пал. руки.
2,7	12,2		2,8	2,2	1.5%	2:670	1 ч. д. до обѣда. Пал. руки.
3,3	16,3		1,6	3,8	1%	9 :900	4.
1,4	11,7		1,4	1,8	1%	ни одного на 900 л.	И ч. у.
							11% ч. у. изъ пал. руки
1,8	6,1		2,4	1,0	Скудные	1 : 1600	id. Покров, стекла.
							1 ч. д.,до обѣда; пал. руки.
2,4	6,2		1,5	1,6	-	5: 1660	2 ч. д., до обѣда. 4-й палецъ лѣв. ноги.
2,1	9,6		0,5	0,7	—	4:800	1 ч. д. Изъ локт. вены. Пред, стекла.
							12 ч. д. Пал. руки.
2,9	5,5		2,5	3,3	Скудные	7 : 2400	1% ч. д. Пал. р. Вязкость—8,8. Покр. ст.
1,9	8,5		3,9	1,5	Скудные	5:2400	Пал. р. Покр. ст.

Въ первомъ изъ приведенныхъ случаевъ діагнозъ выясняется только микроскопическимъ изслѣдованіемъ крови, такъ какъ основной симптомъ—увеличеніе числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ—выраженъ очень слабо. Лейкоцитозъ съ повышеннымъ °/₀-нымъ содержаніемъ нейтрофильныхъ и особенно базофильныхъ полинуклеаровъ, присутствіе мізлоцитовъ и ядросодержащихъ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ—все это при нормальномъ или нѣсколько увеличенномъ числѣ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ создаетъ картину, которая при современной классификаціи болѣзней крови можетъ быть разсматриваема только, какъ polycythaemia, а вслѣдствіе значительнаго увеличенія селезенки—polycythaemia splenomegalica. Второй же случай представляется чрезвычайно типичнымъ: всѣ три главныхъ симптома—увеличеніе числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ, увеличеніе селезенки, „ ціанозъ “ —выражены здѣсь очень рѣзко. Лейкоцитозъ и микроскопическая картина крови дополняютъ картину въ ея существенныхъ чертахъ. Изъ другихъ, встрѣчающихся болѣе или менѣе часто, но менѣе существенныхъ симптомовъ мы имѣемъ въ этомъ случаѣ: увеличеніе печени, альбуминурію съ единичными гіалиновыми цилиндрами, утолщеніе ногтевыхъ фалангъ пальцевъ рукъ, наклонность къ кроветеченіямъ и субъективные симптомы— приливы крови, головныя боли, головокруженія (въ клиникѣ 2 раза больная отмѣчала легкое головокруженіе) и разстройство зрѣнія. Боли въ пальцахъ ногъ, которыми страдала больная, думаю, слѣдуетъ разсматривать, какъ эритромелальгію. Обиліе кожныхъ ангіомъ, насколько мнѣ извѣстно, до сихъ поръ не было отмѣчено при разсматриваемой формѣ; думаю, что оно можетъ быть поставлено въ связь съ увеличеніемъ массы крови, аналогично расширенію сосудовъ. Лицо больной представляло въ общемъ картину, чрезвычайно похожую на acne rosacea. Сердце вь первомъ нашемъ случаѣ представлялось не увеличеннымъ, во второмъ —увеличеннымъ; но этотъ послѣдній случай вслѣдствіе наличности ясно выраженнаго артеріосклероза, мнѣ кажется, принадлежитъ къ числу тѣхъ, которые не могутъ разрѣшить вопросъ о вліяніи полицитэміи на состояніе сердечной мышцы. Чѣмъ объясняется въ первомъ случаѣ неравенство пульса на лучевыхъ артеріяхъ, сказать трудно; никакихъ данныхъ, которыя говорили бы за аневризму или опухоль средостѣнія, нѣтъ. По вопросу о этіологіи заболѣванія въ нашихъ случаяхъ, какъ и вообще при данной формѣ, могутъ быть высказаны одни только предположенія. Съ точки зрѣнія гипотезы, объясняющей развитіе полицитэміи разстройствомъ кровообращенія, resp. нарушеніемъ нормальнаго распредѣленія крови въ большомъ и маломъ кругѣ, въ первомъ случаѣ, пожалуй, есть нѣкоторыя основанія предположить интерстиціальный процессъ въ легкихъ (лѣвомъ); атѣмъ въ обоихъ случаяхъ можно предполагать наличность плев-

ральныхъ сращеній. Никакихъ признаковъ застоя въ системѣ воротной вены нѣтъ. Съ точки зрѣиія гипотезы, приписывающей первичную роль заболѣванію селезенки, можно думать, что малярія, а во второмъ случаѣ, м. б., также и разстройство кровеобращенія, вызванное смѣщеніемъ органа, обусловили патологическое состояніе селезенки, повлекшее за собой развитіе полицитэміи. За туберкулезъ селезенки данныхъ никакихь нѣтъ. И съ точка зрѣнія первичнаго заболѣванія костнаго мозга, мнѣ кажется, естественнѣе всего поставить заболѣваніе въ связь съ имѣющейся въ анамнезѣ маляріей, несомнѣнной во 2-мъ и очень вѣроятной въ 1-мъ случаѣ, хотя по приведеннымъ выше соображеніямъ мыслима связь и съ другими инфекціонными заболѣваніями, имѣющимися въ анамнезѣ (трипперъ, сыпной тифъ и воспаленіе легкихъ—въ 1-мъ сл., корь, ангины, нарывъ—во 2-мъ). Изь извѣстныхъ мнѣ случаевъ указанія на малярію въ анамнезѣ имѣются въ слѣдующихъ: Tiirk’a 4-й (?), Вепсе 1-й (?), Weintraud’a 3-й, Ascoli, Рубинштейна (?), Schneider’a: на віспаленіе легкихъ въ случаяхъ: Reckzeh 1-й, Вепсе і-й, Anders’a 1-й, Lommel’я 2-й, Schneider’a; на корь — въ 6-ти (7-ми?) случаяхъ, на трипперъ—въ 2-хъ. Хочу обратить вниманіе на одинъ фактъ. Въ первомъ нашемъ случаѣ не можетъ не броситься въ глаза наличность въ анамнезѣ повторной серьезной травмы. Травмѣ же, какъ извѣстно, приписывается нѣкоторая роль въ этіологіи лейкэміи, заболѣванія, во всякомъ случаѣ, имѣющаго много общаго съ полицитэміей. Итакъ, если, дѣйствительно, травма можетъ дать толчекъ къ развитію лейкэміи, то не играетъли она такой же роли и въ развитіи polycythaemiae myelopathicae? Въ доступной мнѣ казуистической литературѣ указанія на травму въ анамнезѣ имѣются въ 3-хъ случаяхъ: Reckzeh 5-мъ, Нихамина и Westenhoffer’a; изъ нихъ въ случаѣ Нихамина причинная роль травмы можетъ быть исключена, потому что уже до травмы наблюдались „ ціанозъ“ и увеличеніе селезенки. Въ случаѣ Westenhoffer’a травма имѣла мѣсто мѣсяца за 2 до смерти больного; но нужно замѣтить, что самъ авторъ считаетъ возможнымъ развитіе болѣзни—плеторы въ его случаѣ въ теченіе немногимъ большаго времени, мѣсяцевъ 3-хъ. Во второмъ нашемъ случаѣ также имѣется указаніе на травму. Думаю, что отсутствіе указаній ла травму никоимъ образомъ еще не говоритъ за то, что травмы не было. Въ первомъ нашемъ случаѣ, несмотря на такую изъ ряда вонъ выходящую травму, больной не сообщилъ о ней, пока не было задано прямого вопроса о травмѣ. Вовсе не хочу быть понятымъ въ томъ смыслѣ, будто я склоненъ приписывать травмѣ выдающуюся роль въ этіологіи страданія.

Считаю умѣстнымъ привести еще слѣдующія наблюденія. Случай 3-й. Н. И. Н—ва, жена купца, 45 л., поступила въ клинику 17 янв. 1907 г. съ жалобой на опухоль въ животѣ и общую слабость. Мать больной умерла 55 л. отъ солитера (пошелъ горломъ?); отецъ умеръ 35 л. отъ полнокровія. Больная родила 13 челов.; живы 4. 2 первыхъ умерли 11-ти дней; 3-й— живъ, 25 лѣтъ; 4-й ум. отъ чахотки; 5-й f 3-хъ лѣтъ; 6 f 3 мѣс.; 7-й f отъ чахотки; 8-я—жива 15 лѣтъ; 9, 10 и 11 f 3 мѣс., 12-й— живъ, золотушный; 13-й умеръ. Лѣтъ 7-ми перенесла натуральную оспу (легкую). Затѣмъ лѣтъ до 30-ти ничѣмъ не хворала. 30-ти лѣтъ послѣ родовъ потеряла много крови. Съ тѣхъ поръ весной и осенью ежегодно бывала лихорадка—по 1 нед.; приступы черезъ 1 день или ежедневно. Кромѣ лихорадки никакихъ острыхъ заболѣваній не переносила. Во время беременностей бывали носовыя кроветеченія. Въ 1896-мъ г. сама замѣтила опухоль въ лѣвомъ подреберьи—въ видѣ овальнаго тѣла величиной съ крупное яблоко; опухоль можно было обойти рукой и сверху; больной былъ назначенъ бандажъ. Опухоль постепенно увеличивалась; послѣдніе года 3—безъ замѣтныхъ перемѣнъ. Въ теченіе 4-хъ лѣтъ на правой голени были язвы, поджившія осенью 1906 г. Слабость замѣчаетъ лѣтъ 5, особенно съ осени 1906 г. Аппетитъ всегда быль хорошій, хуже нѣсколько сталъ съ октября 1907 г. Поносами или запоромъ никогда не страдала. Сколько-нибудь продолжительное время никогда не кашляла. Лѣтъ 5 назадъ вѣсила 4 п. 15 ф.; до августа 1906 г.—4 п. 4 ф.; въ ноябрѣ 1906 г.—3 п. 30 ф.; въ январѣ с. г. 3 п. 22 ф. Съ сентября 1906 г. стала замѣчать усиленную жажду и увеличеніе мочеотдѣленія.

Кожа и слизистыя оболочки блѣдны. Подкожно-жирный слой развитъ посредственно; мышечная система—слабовато. Tibiae неравномѣрно утолщены; на правой голени 3 пигментированныхъ рубца, сросшихся съ костью. Правая надключичная область немного уплощена. Стѣнки живота очень слабы; животъ выпяченъ, особенно въ лѣвой половинѣ. Замѣтна слабая пульсація а.а. brachial. et radial. Пульсъ—правильный, низкій, одновременный, равновеликій, не учащенъ. Артеріи—жестковаты. Сердечный толчекъ— въ 5-мъ межреб. на 1. mamm. sin. Небольшое пониженіе правой легочной верхушки спереди и небольшое притупленіе звука надъ правой ключицей. Нижняя граница легочного звука: 1. parast. sin— верхній край 5-го реб.; 1. mamm. dex.—верхній край 7-го реб.; 1. axill. med. dex.—9-е реб.; 1. axill. med. sin.—верхній край 9-го реб., 1. scap. dex.—верхній край 11-го реб., 1. scap. sin.—нижній край 11-го реб. Граница плохо смѣщается при дыханіи. Дыханіе жесткое; продолженный выдыхъ въ правой верхушкѣ. Кашля и мокроты нѣтъ. Правая граница сердечной тупости—1. stern. dex. лѣвая—1. mamm. sin. Систолическій шумъ на всѣхъ отверстіяхъ сердца. 2-й тонъ акцентуированъ на легочной артеріи. Нерѣзкій шумъ волчка надъ ѵ. jugal, comm. dex. Печень—плотна, не болѣзненна; поверхность—гладкая; край—остръ, у лѣвой доли—истонченъ, выступаетъ изъ-подъ реберъ по 1. mamm. dex. на 5 пальцевъ, по 1. mediana—на 2 п. надъ пупкомъ. Селезенка -очень сильно увеличена, чувствительна, значительно подвижна; передній край вверху, въ подреберья—острый, ниже—тупой; нижній конецъ имѣетъ нѣсколько коническую форму; вырѣзка прощупывается только у нижняго конца; передній край выходитъ изъ-подъ реберъ по 1. mamm. sin., ниже пупка достигаетъ 1. median.; нижній конецъ спускается на 4 пал. ниже пупка. Въ области селезенки выслушивается сосудистый шумъ. Асцита нѣтъ. Моча содержитъ значительныя количества сахара и слѣды бѣлка; въ осадкѣ—плоскій эпителій, гнойныя тѣльца, единичныя красныя кровяныя тѣльца и очень скудные гіалиновые цилиндры. Изслѣдованіе крови въ 1-й разъ произведено ¹⁸/і 07 до обѣда: Е— 5,200,000; Hb=60°/_o (Gowers); L=2,000; уд. вѣсъ 1,046 (18°). До назначенія діэты содержаніе сахара въ мочѣ колебалось около 6%, сут. колич. мочи 3000—5500; уд. вѣсъ мочи 1,025—1,030. Съ назначеніемъ діэты содержаніе сахара сразу значительно уменьшилось; а на 5-й д. сахаръ уже исчезъ; количество мочи понизилось до 1000—1600; уд. вѣсъ—1,014— 1,020. ²⁴/п Сут. колич. мочи 1500; уд. вѣсъ 1,018, сахара 0,6% (больная получаетъ 1 кружку молока и 50,0 бѣл. хлѣба). Въ 11% ч. у. взята изъ пальца кровь: Е—4,920,000; НЬ—-55% (Gowers); L=2070; уд. вѣсъ 1,046 (18°). Больная выписалась изъ клиники. Изслѣдованіе окрашенныхъ препаратовъ крови показало: значительный пойкило-и анизоцитозъ; діаметръ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ колеблется между 4 и и 10.8 /z, преобладающій 6.2—7.7 zz; довольно много обезцвѣченныхъ въ центрѣ и окрашенныхъ только на периферіи тѣлецъ; изрѣдка встрѣчаются полихроматофилы. Въ одномъ препаратѣ (отъ ¹⁸/і) встрѣченъ одинъ нормобластъ.

¹³/пі 07 г. Больная вновь поступила въ клинику. За время отсутствія изъ клиники у больной не прекращался поносъ—2—3 жидкихъ испражненія въ день. Больная старалась избѣгать углеводовъ въ пищѣ, но все таки употребляла ихъ больше, чѣмъ въ клиникѣ. Больная загорѣла, выглядитъ бодрой. Первые дни пребыванія въ клиникѣ сахара въ мочѣ не было; больная получала телячій супъ съ манной крупой, котлеты, 1 кружку молока и % франц, булки. Затѣмъ при томъ же приблизительно пищевомъ режимѣ сахаръ появился, и содержаніе его колебалось между 0.2— 1.2%. Сут< колич. мочи 500—2200; уд. вѣсъ мочи 1.012—1.023 Слѣды бѣлка. Реакція на индиканъ рѣзко положительная. Мочевой осадокъ, какъ раньше. Поносъ—3—4 жидкихъ испражненія въ день съ изрѣдка появлявшимися болями въ животѣ —продолжался до ²⁵/іп, ³/іѵ у больной въ 2 ч. д. было выдернуто 2 зуба; кроветеченіе продолжалось до утра слѣдующаго дня, когда подъ вліяніемъ раствора адреналина кроветеченіе прекратилось; думаетъ, что всего потеряла крови съ чашку. ²¹/ш. Сут. колич. мочи 2000; уд. вѣсъ 1.014; сахара 0.3°/_о. Въ 11^х/₂ ч. у. взята кровь изъ пальца: Е=4.820.000; Hb=55°/₀ (Gowers); Ь=2000;уд. вѣсъ 1.045 (20°). ²/гѵ. Сут. колич. мочи 1550; уд. вѣсъ 1.017; сахара 0.2°/_о. Въ 2¹/₃ ч. д., до обѣда, черезъ ³/₄ часа послѣ рентгенизаціи области селезенки взята кровь: НЬ—60°/_о (Gowers); L=2356; уд. вѣсъ—1,046 (20°,5). ⁴/іѵ (послѣ зубного кроветеченія) Сут. колич. мочи 1800; уд. вѣсъ мочи 1.018; сахара 0,5°/_о. Въ 12 ч. д. взята кровь: Hb=57°/_O; L=:2460; уд. вѣсъ крови—1.047 (19°). Больной сдѣлано 5 рентгенизацій на область селезенки. ¹⁶/іѵ больная оставила клинику.

²⁸/і 08 г. Больная вновь поступила въ клинику. Дома чувствовала себя въ общемъ такъ же, какъ и прежде; но послѣдніе дни— по пріѣздѣ въ Казань—появилось общее недомоганіе, головная боль, кашель, лихорадочное состояніе. При изслѣдованіи найдены слѣдующія измѣненія. Небольшое притупленіе звука спереди въ обѣихъ легочныхъ верхушкахъ, сзади—въ лѣвой. Дыханіе—жесткое, сухіе хрипы подъ правой ключицей и въ нижне-боковыхъ отдѣлахъ праваго легкаго. Границы сердечной тупости правая—1. stern, sin, лѣвая—немного вправо отъ 1. mamm. sin., верхняя— нижній край 4-го реб.; выслушиваніе сердца даетъ тѣ же результаты, что и прежде. Печень—нижній край—остръ, по 1. mamm. dex. па 3 п. ниже ребернаго края, по 1. mediana на 3 п. выше пупка; въ остальномъ, какъ прежде. Селезенка, какъ прежде. Асцита нѣтъ. Моча содержитъ сахаръ и слѣды бѣлка. До ⁹/іі у больной по вечерамъ наблюдалось повышеніе температуры до 38—39°,3; ночью иногда потъ. Съ ⁹/п температура или нормальная или съ незначительными вечерними повышеніями (до 37,°9). ²/п появилась примѣсь крови въ мокротѣ; болѣе или менѣе значительная примѣсь крови въ мокротѣ затѣмъ наблюдалась почти постоянно во время пребыванія въ клиникѣ. Туберкулезныхъ палочекъ въ мокротѣ не было найдено. ^3,/і въ лѣвой легочной верхушкѣ отмѣчены субкре-*⁴ цитирующіе хрипы. ¹⁹/п Рѣзкое притупленіе надъ лѣвой легочной верхушкой, необильные сухіе и субкрепитирующіе хрипы и неопредѣленное дыханіе въ ней. Сухіе хрипы подъ правой лопаткой. ²/ш Притупленіе въ лѣвой верхней долѣ сзади почти до середины межлопаточнаго пространства; влажные и сухіе хрипы въ ней.

Крови въ мокротѣ нѣтъ. Туберкулезныхъ палочекъ не найдено. Офтальмореакція—положительный результатъ. ²⁷/і Сут. колич. мочи 2550; уд. вѣсъ 1.035; сахара—7.9°/₀. ²⁸/і—¹¹/^пСут. колич. мочи. 1100—1800; уд. вѣсъ 1.020—1.035; сахара 4.3—8°/₀.¹²/п—²/іп. Сут. колич. мочи 1100—2600; уд. вѣсъ 1.015—1.026; сахара 1—4.5°/оСъ ¹³/п больная ежедневно принимала по 2 таблетки diabeteserin'a. Пища все время смѣшанная. ²⁴/і (амбулаторно) въ 1 ч. д., t° нормальна, взята кровь: Е—6.600.000; Hb.=10.14 g (Fleischl—Miescher); L=3500 Нейтроф. полинукл. 63.2°/₀; базоф. 0; эозиноф. 2.9; лимфоц. 22.3: мононукл. и перех. формъ 7.1; распад, однояд. 4.5°/₀. Пойкило-и микро-циты; діаметръ красныхъ кров. тѣл. колеблется между 4.6 и и 9.2 н, преобладающей=6.2 /z. Изрѣдка встрѣчаются полихроматофилы. Ядросодержащихъ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ не найдено. ⁶/п Сут. колич. мочи 1800; уд. в. мочи 1.028; сахара—8°/₀. Въ 10^х/₂ ч. д. взята кровь: Ё=5.562.000: Hb=9.1 (F1.—М.); L=3400. ²/пі Больная оставила :клинику.

²⁷/іѵ08. Больная амбулаторно была въ клиникѣ. Дома не лихорадила. Аппетитъ плохой. Боль въ подложечной области. Кашель съ необильной мокротой; сколько-нибудь значительнаго кровехарканія не было. Объективно безъ замѣтныхъ перемѣнъ. Сут. колич. мочи 550; уд. вѣсъ 1.034; сахара—6.5°/₀; бѣлка—около 0.7°/_ооИзслѣдованіе крови: Е—6.234.000; Flb=58^f)/_O (Sahli) 9.7 g (Fl.—M.); L=5040. Вѣсъ больной за время наблюденія колебался слѣдующимъ образомъ: ¹⁷/і 07 г.—56.5 kgr, ²⁴/п 07 г.—59.8 kgr.; ¹⁴/ш 07 г.—60.1 kgr; ¹⁶/гг 07—62.2 kgr.; ²⁸/і 08 57 kgr.; ²⁷/іѵ 08—55 kgr.

Не вдаваясь въ подробный анализъ приведеннаго случая, хочу только указать, что здѣсь можетъ итти рѣчь о туберкулезѣ селезенки. Легочный процессъ, относительно природы котораго едвали могутъ быть сомнѣнія, хотя туберкулезныя палочки и не были найдены, и положительный результатъ офтальмореакціи говорятъ за наличность въ организмѣ туберкулезнаго' процесса; нѣкоторая деформація селезенки можетъ склонить къ предположенію, что и въ селезенкѣ имѣется такой же процессъ. (Первый высказалъ предположеніе о возможности въ данномъ случаѣ туберкулеза селезенки проф. В. Ф. Орловскій при демонстраціи больной въ Обществѣ врачей при Каз. Унив.). Если остановиться на такомъ діагнозѣ, то нашъ случай представляетъ случай туберкулеза селезенки со слабо выраженной полицитэміей. Стоитъ отмѣтить рѣзкое несоотвѣтствіе между числомъ красныхъ кровяныхъ тѣлецъ и содержаніемъ гемоглобина. Изъ извѣстныхъ мнѣ случаевъ туберкулеза ёелезенки въ случаяхъ Cominotti и Вауег^;а отношенія были такія же; въ случаяхъ Rendu и Widals, Moutard-Martin’a и Lefas’a я не имѣю цифръ для содержанія гемоглобина. Въ нашемъ случаѣ есть одно обстоятельство, которое до нѣкоторой степени можетъ затруднить оцѣнку результатовъ изслѣдованія крови; это—діабетъ. Дѣло въ томъ, что при діабетѣ выведеніе мочей воды изъ организма можетъ очень сильно колебаться въ связи съ содержаніемъ сахара. Эти колебанія могутъ отражаться на составѣ крови, сопровождаясь иногда значительнымъ сгущеніемъ ея, какъ это, напр., наблюдалъ Grawitz ⁷⁵ въ одномъ случаѣ діабетической комы. Думаю, что въ нашемъ случаѣ число красныхъ кровяныхъ тѣлецъ нужно признать нѣсколько увеличеннымъ внѣ зависимости отъ выведенія воды; такъ послѣдняя цифра Е — 6.234000 получена при пониженномъ діурезѣ (550 куб. см). Если сравнить цифры удѣльнаго вѣса крови, болѣе надежныя въ смыслѣ точности метода (методъ Hammerschlag’a), то въ нашемъ случаѣ нельзя усмотрѣть никакого вліянія на составъ крови ни со стороны содержа-, нія сахара, ни со стороны количества мочи, resp. выводимой изъ организма воды. Если указанныя вліянія на составъ крови, связанныя съ діабетомъ, исключаются, то нужно признать, что мы имѣемъ въ нашемъ случаѣ полицитэмію въ началѣ ея развитія; въ 1907 г. еще не могло бытъ рѣчи о полицитэміи. Число лейкоцитовъ въ нашемъ случаѣ рѣзко понижено (исключая послѣднее наблюденіе). Число лейкоцитовъ въ извѣстныхъ мнѣ случаяхъ туберкулеза селез. было слѣд.: Въ случаѣ Rendu и Widal’я L=ho выше 6000; въ случаѣ Cominotti—6000—6300; въ случаѣ Вауег’а— 7500 (L : Е—1 : 800); въ случаѣ, приводимомъ Reckzeh,—1000; въ случаѣ Moutard Martin’a и Lefas’a—31428 (по Вауег’у; тогда какъ по сообщенію въ Gazette des Hopitaux—лейкоцитоза нѣтъ). Такимъ образомъ число лейкоцитовъ было или нормально или понижено (исключая (?) случай М.-Martin’a и Lefas’a). Въ нормальномъ или пониженномъ числѣ лейкоцитовъ нельзя видѣть что-нибудь характерное для туберкулеза селезенки. Лейкопенія, какъ, между прочимъ, убѣждаютъ меня собственныя наблюденія, является до извѣстной степени характерной для состояній малокровія съ увеличенной селезенкой. Въ нашемъ случаѣ мы имѣемъ еще указанія на сифилисъ (періоститы, язвы на голеняхъ, большая смертность дѣтей); ограничусь однимъ упоминаніемъ о этомъ, не вдаваясь въ разсужденіе о возможной роли сифилиса въ картинѣ болѣзни, въ заболѣваніи селезенки въ частности.

Случай 4-й. А. И. Ф—въ, 30 л., учитель, поступилъ въ клинику съ жалобой на одышку и сердцебіеніе, особенно безпокоящій по ночамъ. Въ раннемъ дѣтствѣ—ожога (кипяткомъ) шеи и груди. 4-хъ лѣтъ перенесъ натуральную оспу; лѣтъ 6-ти страдалъ polycythaemia myelopathica (splenomegalica) 18.золотухой; затѣмъ—до 9-ти лѣсъ—коръ; до 10-ти лѣтъ—нерѣдко лихорадка; около 10-ти лѣтъопухоль яичка; черезъ 1 годъ въ области яичка образовалась ранка, изъ которой „высунулся наростъ мяса“; ранка поджила послѣ прижиганій ляписомъ. Въ дѣтствѣ часто кашлялъ. Около 12-ти лѣтъ послѣ ушиба очень долго болѣло лѣвое колѣно. 13-20 лѣтъ помнитъ только легкія ангины; былъ очень худъ и блѣденъ. Въ 1896 г. пришлось заниматься (1-й годъ учительства) и жить въ холодной квартирѣ (до 6°); заболѣлъ сильнымъ кашлемъ и одышкой; самъ слышалъ, какъ хрипѣло въ груди; стало лучше съ наступленіемъ весны—мѣсяца черезъ 2; но все таки и послѣ часто покашливалъ; когда наклонялся, темнѣло въ глазахъ и кружилась голова. Около 20-ти лѣтъ однажды сильно ушибъ грудь. Осенью 1898 г. при усиленныхъ занятіяхъ въ школѣ, между прочимъ, хоровымъ пѣніемъ, потерялъ голосъ, что случалось иногда и раньше; но кромѣ того опухла шея, такъ что нельзя было поворачивать голову. Послѣ этого больной замѣтилъ расширеніе венъ на шеѣ и на правой сторонѣ груди до соска. Зимой сталъ чувствовать болѣе сильные, чѣмъ прежде, приливы крови къ головѣ; стало трудно наклоняться и спать на низкомъ изголовии; сталъ по временамъ чувствовать ломоту въ .шеѣ и плечахъ-, особенно въ лѣвомъ. Лицо опухло и изъ блѣднаго и худого сдѣлалось полнымъ съ синеватымъ оттѣнкомъ. Весной было учащеніе пульса (108 въ 1'). Вскорѣ сталъ злоупотреблять спиртными напитками. Съ 1904 г. не пьетъ. Въ 1901 г.—трипперъ и воспаленіе придатка. Въ 1905 г. появилась сильная одышка; дѣятельность сердца по прежнему была учащена. Врачемъ была констатирована эмфизема легкихъ. Въ январѣ 1906 г. однажды больной почувствовалъ сильное сердцебіеніе; дышать стало еще труднѣе, настолько, что больной „сильно струсилъ“. Такіе приступы затѣмъ стали повторяться все чаще и чаще; одышка и кашель продолжались; мокроты отдѣлялось много. Въ это время больной сталъ замѣчать расширеніе сосудовъ на груди и животѣ; затѣмъ стала нѣмѣть рука. Въ маѣ 1906 г. больной обратился къ проф. А. Н. Каземъ-Бекъ, который назначилъ ему іодистый натръ и digitalis. Леченіе сопровождалось постепеннымъ улучшеніемъ: дышать стало много лучше; такихъ сильныхъ приступовъ сердцебіенія, какъ раньше, больной почти уже не испытываетъ.

Ростъ средній. Тѣлосложеніе и питаніе—хорошія. Кожа и видимыя слизистыя оболочки блѣдноваты. Костный скелетъ уклоненій отъ нормы не представляетъ. Шейныя вены сильно наполнены кровью. На передней стѣнкѣ груди и живота бросаются въ глаза крупныя, сильно наполненныя кровью, извилистыя, анастомозирующія между собой вены; при надавливаніи на нихъ спадаются ниже лежащія части, т. е. токъ крови по этимъ венамъ имѣетъ направленіе сверху внизъ. Пульсъ—равновеликій, одновременный,, хорошаго наполненія, правильный, 96 въ Г. Сердечный толчекъ— въ 5-мъ межреберьи. Въ легкихъ, кромѣ разлитыхъ сухихъ и влажныхъ хриповъ, ничего особеннаго. По всей грудинѣ до верхней части рукоятки получается при перкуссіи тупой звукъ, который распространяется нѣсколько влѣво отъ рукоятки грудины; отъ мѣста прикрѣпленія вторыхъ реберъ книзу границы тупого звука расходятся, образуя треугольную площадь тупого звука, простирающуюся вправо до 1. parast. dex., влѣво—до сердечнаго толчка, т. е. почти до 1. mamm. sin. Тоны сердца—чисты. Со стороны органовъ пищеваренія—никакихъ уклоненій отъ нормы. Печень и селезенка не прощупываются. Моча бѣлка не содержитъ; сут. колич. мочи 1650—2600; уд. вѣсъ 1.007—1.016. Пульсъ колебался въ частотѣ 84—104 въ Г. t°—нормальна. 2 раза было произведено изслѣдованіе крови больного: ²⁰/хі 07 г. Е=6.162000; Hb=123'7o (Gowers); L=5400. Нейтроф. полин. 58.6°/₀; базоф. 0; эозиноф. 4.9; лимфоц. 24.9; мононукл. и перех. ф. 9.9; распад, однояд. 1.7°/₍₁; встрѣчены скудныя Lymphoide Markzellen. Красн. кров, тѣльца уклоненій отъ нормы не представляютъ. Ядросодержащихъ крас. кров. тѣл. не встрѣчено. ²⁶/хі 07. Е = 6.042000; Hb=112°/₀ (Gow.), 17.5 g (Fl.-М.); L=5000. Нейтроф. полин. 66.3°/₀; базоф. 0; эозиноф. 3.7; лимф. 20.2; монон. и перех. ф. 9.1; распад, однояд. 0.7.

Анамнестическія данныя и развитіе коллятеральныхъ путей,, отводящихъ кровь изъ области верхней полой вены въ нижнюю полую вену, съ несомнѣнностью говорятъ за хроническое затрудненіе кровеобращенія, хроническій застой въ системѣ верхней полой вены, т. е. здѣсь даны условія, которыя по мнѣнію ЬоштеѴя, Reckzeh и др. могутъ вести къ развитію полицитэміи. Если цифры, полученныя для числа красныхъ кровяныхъ тѣлецъ и для содержанія гемоглобина, признать патологически высокими, что не является безспорнымъ, то приведенный случай естественнѣе всего разсматривать, какъ случай слабо выраженной полицитэміи, развившейся на почвѣ застоя въ обширной сосудистой области. Изъ другихъ симптомовъ, указывающихъ на состояніе раздраженія кроветворнаго аппарата, въ приведенномъ случаѣ мы имѣемъ только присутствіе въ периферической крови скуднымъ Lymph. Markzellen.

Добавленіе.

Когда настоящая работа уже была сдана для напечатанія, я узналъ о статьѣ Winter’a (Medizm. Klinik 1908 г. № 27). Авторъ приводитъ исторіи болѣзни 2-хъ случаевъ polycyth. splenomegaly ае; эти случаи вошли въ приведенный мной въ началѣ работы казуистическій перечень, какъ случаи Stern’a. Включаю эти случаи во 2-ю таблицу; сейчасъ же отмѣчу только нѣкоторыя данныя. Въ 1-мъ изъ приводимыхъ случаевъ число красныхъ кров, тѣлецъ колебалось въ широкихъ предѣлахъ 7,6^—13,8 милліоновъ; послѣдняя цифра (13,8 милліоновъ) является самой высокой изъ всѣхъ извѣстныхъ мнѣ. 2-й сл. Winter’a представлялъ сначала картину костномозговой лейкэміи (Е—4,8—5,2 милл., ІІЬ=110°/_о (Sahli), L=22600 съ высокимъ содержаніемъ—ЗО”/_о—міэлоцитовъ); было примѣнено леченіе лучами Rontgen’a; общая продолжительность сеансовъ — 840 минутамъ. Черезъ 5 мѣс. послѣ начала леченія Е=6.900.000, НЪ=110 (Sahli), L=9800 при 8% міэлоцитовъ; селезенка подъ вліяніемъ .теченія уменьшилась. Черезъ 2 года изслѣдованіе крови дало: Е=8.292.000, НЬ=19,78 (Fl.-М.), L= 23200 въ томъ числѣ нейтроф. полин. 79,88%, эозиноф. 3,86%, базоф. 1,51%, лимфоц. 10,76%, большихъ мононукл. 2,2%, міэлоцитовъ 1,79% (позднѣе міэлоцитовъ въ крови не обнаруживалось). Въ обоихъ случаяхъ были найдены въ крови ядросодержащія красн. кров, тѣльца. Въ обоихъ же случаяхъ авторъ находилъ въ красныхъ кров, тѣльцахъ включенія, окрашивающіяся метиленовой синкой, частью круглыя, частью овальныя. Дать обясненіе этимъ включеніямъ авторъ отказывается. Въ 1-мъ случаѣ было опредѣлено время свертыванія крови, равнялось 1%—2 мин. (нормально ок. 3-хъ мин.); вязкость крови=16,59—20,02. Кромѣ указанныхъ 2-хъ случаевъ, Winter приводитъ 10 случаевъ полицитэміи—слабо выраженной (Е=6—7,12 милл.)—безъ увеличенія селезенки; въ 4-хъ изъ нихъ были найдены въ крови нормобласты; и въ этихъ случаяхъ авторъ находилъ упомянутыя включенія въ красныхъ кров, тѣльцахъ.

¹¹/пі 09 я имѣлъ возможность амбулаторно изслѣдовать А. II. О—ую (2-й мой случай). Самочувствіе вполнѣ удовлетворительное: ни головныхъ болей, ни головокруженія, ни одышка, ни сердцебіенія; приливы стали слабѣе. Въ ноябрѣ 1908 г. больная перенесла лихорадочное заболѣваніе (инфлюэнцу?), во время котораго развилось состояніе значительнаго упадка силъ, продолжавшееся до конца февраля. „Ціанозъ" носа, рукъ, слизистыхъ оболочекъ выраженъ рѣзко. Сыпь на лицѣ меньше, чѣмъ весною 1908 г; сыпь на ногахъ исчезла— осталась частью гиперэмированная частью пигментированная поверхность. Органы грудной полости безъ перемѣнъ Селезенка стала нѣсколько меньше: длина по плоскости 25 cmt, ширина по выпуклости 18 cmt. Размѣры печени замѣтно не измѣнились; поверхность—нѣсколько выпукла. Въ м»чѣ 0,5°/_оо бѣлка. Изслѣдована кровь изъ мякоти пальца: НЬ—137°/₀ (Sahli); Е=9.808.000; L—15560. °/о"^ное содержаніе: нейтроф. полин. 87,3; базоф 1,2; эозиноф. 1,5; лимфоц. 5,1; монон. и перех. ф. 3,0; распад, однояд. 1,9. Міэлоцитовъ не встрѣчено. На 920 бѣл. тѣл. встрѣчено 2 нормобласта и 1 мегалобластъ (діаметръ клѣтки=12,3 /г; діаметръ ядра=9,2 ll). Вязкость крови (приборъ Hess'a)=10,0. Больная отъ основного страданія (полицитэміи) съ весны 1908 г. ничѣмъ не лечилась; рекомендованъ былъ молочно-растительный пищевой режимъ.

*) Примѣч. Выдѣляю въ особую группу формы растворенія одноядерныхъ, относительно которыхъ нельзя съ увѣренностью сказать, иринадлежатъ-ли онѣ лимфоцитамъ или мононуклеарамъ. Всѣ другія формы растворенія: нейтроф. полинукл., эозиноф., перех. формъ—сосчитаны вмѣстѣ съ формами нераспадающимися.