Combined treatment of a patient with Hilajditis syndrome

Abstract

In recent years, sporadic clinical observations of Hilajditi syndrome in children (topographic anomaly of the large intestine) have been reported in the literature. We present our observation.

Full Text

За последние годы в литературе появились сообщения об единичных клинических наблюдениях синдрома Хилайдити у детей (топографическая аномалия толстого кишечника). Приводим наше наблюдение.

Р., 13 лет, поступил в детское хирургическое отделение 05.01.1984 г. с направительным диагнозом «опущение печени». Жаловался на периодическую боль в животе, его вздутие, особенно после физической нагрузки. Боль в животе беспокоила только днем, в положении стоя. Ночью или во время отдыха боль исчезала. Мальчик был вынужден оставить занятия в секции спортивной борьбы. Болен последние три года. До этого рос и развивался не отставая от сверстников. С рождения страдал запором. Стул мог отсутствовать по 3—4 дня.

Состояние больного было удовлетворительным; физическое развитие соответствовало возрасту, нормальной упитанности, складка кожи на уровне пупка — 3 см. Физикальное обследование грудной клетки патологии не выявило. Живот мягкий, безболезненный, симметричный с хорошо выраженной мускулатурой, но после физической нагрузки, как правило, отмечалось его вздутие в эпигастрии. В положении лежа край печени обычной консистенции пальпировался у края реберной дуги. В положении стоя, особенно после нескольких прыжков, исчезала печеночная тупость, а в правом подреберье обнаруживался тимпанит. При пальпации в этом положении нижний край печени был на 3 см выше пупка, перкуторно же определялись ее нормальные размеры.

При рентгенологическом обследовании грудной и брюшной полостей легочные поля чистые, границы сердца обычные. При обследовании стоя правый купол диафрагмы на 3 см был выше левого. Тень печени смещена вниз и влево. Под правым куполом диафрагмы контурировалась расширенная до 8 см толстая кишка. В положении Тренделен- бурга тень печени располагалась в обычном месте и интерпозиция толстой кишки исчезала. При ирригоскопии выявлялись чрезмерная подвижность и свободное перемещение сигмовидной кишки в брюшной полости. На ирригограмме определялась удлиненная, несколько дилатированная сигмовидная кишка, делающая три дополнительные петли. Слепая кишка располагалась низко в малом тазу.

Анализы крови, мочи, функциональные пробы печени отклонений от нормы не выявили.

После обследования был поставлен диагноз «синдром Хилайдити».

09.01.1984 г. произведена лапаротомия верхнесрединным доступом (оператор — проф. В. П. Поляков). При ревизии органов брюшной полости выявлена удлиненная, растянутая серповидная связка печени. Печень свободно смещалась в мезогастральную область. При этом в образовавшийся карман под куполом диафрагмы проникала петля сигмовидной кишки. Толстая кишка почти на всем протяжении была расширена. Слепая кишка имела брыжейку. После мобилизации печеночного угла ободочной кишки была произведена пликация серповидной связки сваривающими швами. Передняя поверхность печени была припудрена стерильным тальком для лучшей фиксации. С той же целью была произведена гепа- топексия П-образными швами за переднюю брюшную стенку. От резекции удлиненной сигмы решили воздержаться.

Послеоперационный период протекал гладко. Лапаротомная рана зажила первичным натяжением. Больной был выписан 20.01.1984 г. в удовлетворительном состоянии. Боль в животе исчезла, но запор сохранялся.

Для борьбы с запором был назначен курс терапии, включавший кроме послабляющей диеты прямую электрическую стимуляцию кишечника. Амбулаторно было проведено 10 сеансов трансректальной биополярной стимуляции. Уже после 3 сеансов электростимуляции стул стал ежедневным.

Обследован через 6 мес. Жалоб не предъявлял. Местоположение печени, ее границы и функция были нормальными. Стул регулярный при обычной диете. Мальчику разрешили заниматься спортом. Через три года после операции самочувствие юноши хорошее. Жалоб нет. Стул регулярный. Занимается спортом.

Мы считаем, что для полного выздоровления детей в аналогичных ситуациях не обязательно сочетать гепатопексию с резекцией толстой кишки, о чем пишут многие авторы. Прямая трансректальная электрическая стимуляция кишечника обладает, по нашим данным, стойким терапевтическим эффектом не только при хроническом органическом запоре, но и при такой комбинированной патологии, как синдром Хилайдити.