Pathogenesis of the secondary contracture of musces of expression

Abstract

The role of local muscular hypertensions of muscles of expression in contracture pathogenesis is stated. Hypertensions are developed pathologically in only average extent of the nerve damage. Synkineses and hyperkineses of muscles of expression in contracture result from the formation of «transversal synapse» between muscles, divided by weak insulator in conditions of dystrophic changes of the muscular cell membrane.

Full Text

Частота контрактуры мимической мускулатуры, возникающей после острой нейропатии лицевого нерва, довольно высока — 25—30%. В то же время этиология и патогенез этого заболевания во многом остаются неясными и вызывают соответственно противоречивые мнения.

В последние годы в литературе, посвященной этому вопросу, утвердилась точка зрения, согласно которой данный дефект возникает в результате гетеротопической регенерации нерва в месте поражения. Невральный рубец, обладая свойствами триггерной зоны, искажает характер и. целенаправленность импульсов, идущих к мимическим мышцам [6, 10]. Предполагается, что этот патологический процесс развертывается на фоне измененной проприоцептивной импульсации с той же мускулатуры при условии дисфункции лимбико-ретикулярного комплекса [7]. Однако клинический опыт дает основание сомневаться в правильности некоторых положений изложенной точки зрения. Прежде всего не принимается во внимание участие самих мышц в патогенезе контрактуры. Известно, что при болевых дебютах неврита лицевого нерва, а также при раннем назначении антихолинэстеразных препаратов и электростимуляции контрактура развивается очень быстро, хотя еще не определяется неврального рубца и дисфункции лимбико-ретикулярного комплекса. Однако на этой стадии заболевания (10—12 дней) в мышцах начинают обнаруживаться локальные гипертонусы — миогелозы [4].

Мы поставили задачу установить роль локальных мышечных гипертонусов мимических мышц (миогенных триггерных пунктов) в патогенезе контрактуры.

Под наблюдением находились 88 больных с нейропатией лицевого нерва (35 мужчин и 53 женщины). Острая стадия нейропатии диагностирована у 40 больных: с восстановлением функции — у 17, с ее восстановлением в сочетании с двигательным дефектом — у 8, с переходом в контрактуру (при средней степени поражения) — у 15. Сформированная контрактура выявлена у 48 больных: у 18 — I степени, у 23 — II, у 7 — III.

Нами изучены клинические и электромиографические особенности мимических мышц в динамике заболевания. Мимические мышцы исследованы путем кинестезической пальпации. Поверхностная ориентировочная пальпация кожи и мимических мышц позволяет определить тургор, эластичность, гипералгетические зоны, трофику мышц, механическую возбудимость, болезненность. Глубокая (кинестезическая) пальпация заключается в последовательном ощупывании двумя пальцами (один из них располагается в полости рта). Таким образом удается пальпировать круговую мышцу рта, большую и малую скуловые мышцы, а также такие мышцы, как поднимающую верхнюю губу, поднимающую и опускающую угол рта, щечную и частично подбородочную. Глубокая пальпация в динамике заболевания дает возможность получить ценные сведения о состоянии мимических мышц на разных его этапах.

Электромиографическое исследование (ЭМГ) мышц проводили коаксиальными игольчатыми электродами с межэлектродным расстоянием, равным 0,1 мм. Протокол исследования включал регистрацию активности покоя, активного движения, синергических реакций. Идентификацию потенциалов двигательных единиц (ПДДЕ) осуществляли с помощью быстрой развертки с целью идентификации не менее 20 отдельных потенциалов в одном положении электрода.

В пределах одного гипертонуса положение электрода менялось 4—5 раз, в результате этого можно было составить совокупность из 75—90 ПДДЕ. В динамике заболевания ЭМГ выполняли многократно — 4—6 раз.

С помощью кинестезической пальпации и ЭМГ мы изучали динамику пальпаторных данных и ЭМГ показателей мимических мышц в острой стадии поражения лицевого нерва, динамику появления миогенных триггерных пунктов при контрактуре, а также клинические и ЭМГ особенности сформированной контрактуры.

Установлено, что в условиях эфферентной денервации в пораженной мимической мускулатуре всегда возникают локальные уплотнения. В острой стадии нейропатии на фоне общей гипотонии они обнаруживаются через 10—12 дней. Как правило, при пальпации они безболезненны; появление слабой боли отмечено при растяжении. Уплотнения в этом периоде нестойки, исчезают во время пальпации, вновь возникая на этом же месте или на соседнем участке. Динамика этих гипертонусов различна в зависимости от исхода нейропатии.

В случае благоприятного исхода (восстановление мимических мышц) гипертонусы предшествуют нормализации функции. По мере восстановления двигательной активности обнаруженные гипертонусы трудно отличить от соседних мышц, растяжение мышц совершается без боли. В отличие от гипертонусов при контрактуре описанные уплотнения никогда не превышают тонуса нормальной мышцы.

Таким образом, восстановление функции лицевых мышц при поражении нерва характеризуется начальным местным повышением тонуса до нормального уровня с последующим развитием адекватной двигательной реакции.

Совершенно другая динамика гипертонусов наблюдается при грубом поражении нерва с последующей стойкой прозоплегией. В отличие от легкого поражения гипертонусы возникают несколько раньше — они обнаруживаются на 5—6-й день заболевания. В последующие 10—12 дней они увеличиваются в размере, в них появляется спонтанная боль, усиливающаяся при растяжении. В последующем интенсивность их клинических проявлений идет на убыль. По мере дегенерации пораженных мышц исчезают локальные уплотнения и болезненность. Через 25—30 дней гипертонусы не обнаруживаются.

При средней тяжести поражения нерва развивается сложный комплекс явлений, при которых восстановление нерва запаздывает по отношению к процессам, происходящим в мышцах. В первые дни заболевания, как и у больных с легким и тяжелым поражением нерва, в мышцах определяются гипотония, в последующем и гипотрофия. На 11 — 13-й день болезни появляются описанные уплотнения: сначала в щечных мышцах, затем в скуловых. Их пассивное растяжение вызывает умеренную болезненность. В последующем скорость формирования гипертонусов нарастает, консистенция их превышает тонус нормальной мышцы. Развитие гипертонусов не сопровождается восстановлением адекватной двигательной реакции — происходит прогрессирующее уплотнение мимической мускулатуры с отставанием восстановления функций. В дальнейшем к этому участку «подтягиваются» окружающие мышцы, деформирующие ткань щеки и подбородка. Кожа над гипертонусами как бы утолщается, возникают гипералгетические зоны, феномен «прилипания». С появлением близких друг к другу гипертонусов (30—35-й день болезни) обнаруживаются патологические синкинезии мимических мышц.

Существует определенная последовательность формирования гипертонусов пораженных мимических мышц: щечная, скуловые, поднимающая угол рта, верхнюю губу. В круговых мышцах глаза, рта, лобном брюшке надчерепной и подкожных мышцах гипертонусы обнаруживаются одновременно. «Созревание» гипертонусов в нескольких мышцах или двух соседних знаменует собой формирование клинических признаков ВКММ.

По нашим наблюдениям, самая большая скорость формирования контрактуры — 30—35 дней (в среднем 40—45 дней), в последующем может происходить утяжеление клинических проявлений. При сформированной контрактуре локальные гипертонусы можно обнаружить в любой мимической мышце. Прощупываются они в виде уплотнений, болезненны при давлении и растяжении. Размер их может быть от нескольких миллиметров до 1,5—2 см. Наиболее грубые гипертонусы локализуются в мускулатуре щеки, при этом пациенты ощущают сильное стягивание лица. ЭМГ позволила проследить динамику биоэлектрической активности мимических мышц при формировании контрактуры от начала до завершения (у 15 больных), а также изучить ее особенности при завершенной контрактуре (У 58).

Полного биоэлектрического молчания не было ни у одного больного с острой нейропатией. В первые дни болезни регистрировалась низкоамплитудная активность с редкой частотой колебаний, часто принимающая ритмический характер при попытке произвольного сокращения пораженных мышц. Повышения амплитуды ПДДЕ при близких и далеких синергиях не выявлено, при растяжении мышц также не зарегистрирован прирост активности. Частота следования биопотенциалов снижена по сравнению с нормой на 45—60%, длительность ПДДЕ составляет 4—6 мс.

На 10—15-й день поражения нерва длительность ПДДЕ увеличилась до 7—9 мс; отчетливо регистрировались так называемые гигантские потенциалы; полифазные потенциалы были обнаружены в 25—30% от общего количества ПДДЕ. Нарастание биоэлектрической активности отмечалось в большей мере при пассивном растяжении мышцы, чем во время активного усилия, но на этой стадии амплитуда ЭМГ пассивного растяжения не превышала амплитуду активного усилия. В последующем определялись начальные признаки регенеративной иннервации. Спонтанная активность в этой стадии болезни проявлялась потенциалами фибрилляции и единичными позитивными острыми волнами. Затем, соответствуя прогрессированию гипертонусов мышц, потенциалов фибрилляции регистрировалось значительно больше — 15—20%, позитивных острых волн — 11—15%. В спектре ПДДЕ было много полифазных потенциалов (45—55%), наряду с ними встречались гигантские — с длительностью от 12 до 15 мс и малые — с длительностью от 3 до 4 мс. Нарастание биоэлектрической активности на пассивное растяжение было резко выраженным, превышавшим уровень произвольного усилия. С этой стадии определялся электромиографический признак, соответствовавший сформированной контрактуре. Заключался он в регистрации залпов биоэлектрической активности при синкинезиях мимических мышц во многих группах. Потенциалы этого типа активности характеризовались стереотипностью, напоминавшей судорожную активность. Появление и исчезновение таких потенциолов происходили без декремента. При грубых синкинезиях, доходивших до спонтанных гиперкинезов, эта активность не подчинялась волевому контролю — она причудливым образом проявлялась на фоне ЭМГ при разных функциональных нагрузках. Стереотипность проявлений ПДДЕ позволила нам назвать их «штампованными».

На стадии завершенной контрактуры в популяции ДЕ выявлялись как удлиненные, так и укороченные потенциалы. «Штампованные» потенциалы ПДДЕ обнаруживались при попытках к произвольным движениям и соответствовали клиническим синкинезиям. Следует заметить, что они могут провоцироваться и пассивным растяжением мышцы. В, ряде случаев источник их происхождения было трудно выяснить. При спонтанных гиперкинезах мимических мышц они определялись стабильно и регистрировались в течение нескольких секунд после прекращения пароксизма.

В последующем при завершенном контрактурогенезе пальпаторные и электромиографические данные существенную динамику не претерпевали.

Таким образом, при формировании контрактуры наиболее динамичными показателями являются изменения пораженных мышц и соответствующие электромиографические показатели. Мы уже указывали, что концепция гетеротопической регенерации пораженного нерва в условиях дисфункции лимбической системы не учитывает роли мышц и не подкрепляется на практике результатами лечения [7]. В последующем мы покажем, что постизометрическая релаксация пораженных мимических мышц дает прекрасный лечебный эффект, не сравнимый с лечебными возможностями других способов.

Мы предполагаем, что в механизме контрактуры ведущее место занимает патологическая перестройка сократительного субстрата. Дисфункция лимбико-ретикулярного комплекса является вторичной. В месте регенерирующего нерва формируется рубец с массивной гипермиелинизацией, что исключает патологическое сближение пораженных нервных стволов [2]. «Искусственный синапс» в месте альтерации у больных с завершенной ВКММ не подтверждается [5].

Особенности мимических мышц существенным образом сказываются в патогенезе ВКММ. Мимические мышцы подкожные и составляют анатомическую структуру по типу симпласта, они не имеют фасциальных межмышечных перегородок. Эти мышцы являются быстрыми, ловкими, коэффициент двигателей иннервации в них довольно высок; они не располагают фузимоторными проприорецепторами [7]. В нормальных условиях выявлена возможность межмышечной передачи импульсов по средней линии лица [9].

Для понимания механизма начальных этапов контрактуры следует подчеркнуть два клинических условия, при которых развивается ВКММ: 1) поражение нерва средней степени (негрубое); 2) наличие болевых феноменов как предвестников заболевания.

Появление гипертонуса в пораженных мышцах в острой стадии нейропатии лицевого нерва следует рассматривать с позиций развития тономоторного эффекта Вюльпиана—Роговича. Это значит, что в денервированной мимической мышце в условиях дефицита эфферентного и трофического контроля резко повышается возбудимость мышц к ацетилхолину. Как известно, в эксперименте при аппликации на поперечно-полосатую мышцу сокращения не наблюдается; при ее эфферентной денервации через несколько дней аппликация ацетилхолина вызывает сокращение, напоминающее свойства гладкой мышцы. В таких условиях любое воздействие экзогенного (кожа лица), так и эндогенного характера (алгогенные продукты, сывороточный ацетилхолин, антихолинэстеразные лекарственные препараты) обусловливает тономоторный эффект с формированием локального сокращения — гипертонуса. Электромиографически это характеризуется ритмической активностью определенных участков мускулатуры при отведении игольчатыми электродами, которая проявляется группами разрядов ПДДЕ длительностью от 2 до 4 мс. В дальнейшем, при легком поражении нерва с хорошим восстановлением функций мимических мышц образовавшиеся гипертонусы подвергаются обратному развитию в результате регенерации нерва. При грубом поражении нерва гипертонусы исчезают с полной дегенерацией пораженных мышц.

Лишь при средней степени поражения образованные гипертонусы приобретают возможность патогенетической динамики. Гипертонус как активный субстрат может оказывать возбуждающее влияние на соседние мышцы по механизму вторичного сокращения покоящейся мышцы при приложении сокращающейся [1]. Денервированный мимический симпласт для этого этапа сокращения составляет идеальный субстрат.

Расслабление вызванного сокращения происходит очень медленно или не происходит совсем из-за относительной автономности сократительного процесса. Возникающий в этих условиях ток, названный контрактурным [1], способен удлинять время расслабления мышцы. Средняя степень поражения нерва сопровождается частичной гибелью мышц. В таких условиях допускается пространственная перестройка оставшихся мышечных пучков, что находит свое выражение в изменении ЭМГ-картины. При патологическом сближении различных мышц имеет место вторичный переход моторных импульсов с одной мышцы на другую — иными словами, между мышцами формируется «искусственный синапс», что делает возможной передачу моторных импульсов поперечно. Электромиографически это выражается описанными «штампованными» потенциалами. Такие потенциалы обнаруживаются в скелетной мышце при остром полимиозите [3, 8]. Данный патологический механизм лежит в основе клинического симптома контрактуры — синкинезий и спонтанных гиперкинезов. Предположение об участии в этом процессе неврального рубца в месте поражения, как указывалось, не подтвердилось. Участие ядра пораженного нерва в происхождении синкинезий также не получило клинического и электромиографического подтверждения. Лишь учет свойств самой мимической мышцы в норме и патологии позволяет понять происхождение синкинезий.

Патологическая структурная перестройка мимических мышц сближает как соседние, так и отдельные мышечные волокна. Отсутствие надежного изолятора между мышечными пучками, обилие межтканевой жидкости вокруг денервированной ткани, дистрофические изменения саркоплазмы, эндо- и перимизия создают условия для перехода импульсов с одного мышечного волокна на другое. «Искусственный» синапс формируется между мышцами, а не в нерве в месте поражения. Любой доставленный из центра моторный импульс будет вызывать стереотипный моторный эффект. Местом поперечной передачи моторных импульсов являются прежде всего зоны естественных стыков (переплетений) различных мышц. Их две: зона круговой мышцы глаза и скуловой мышцы в верхней части лица и зона круглой мышцы рта и скуловых мышц — в нижней. К примеру, при активном возбуждении круговой 4 мышцы глаза импульсы могут «перетекать» по скуловым мышцам вниз до круговой мышцы рта, вызывая ее синкинезию. Если первично активна круговая мышца рта, то моторные импульсы способны подниматься вверх, вызывая сокращение круговой мышцы глаза. Иначе говоря, сократительный процесс, изолированный в нормальных условиях, осуществляется почти синхронно в разных по функциональному назначению мышцах. Периодически возникающие спонтанные сокращения мимических мышц (гиперкинезы), реализующиеся по типу синкинезий различной локализации, являются свидетельством снижения порога возбудимости всей нейромоторной системы лица. Генератором данного сокращения является гипертонус любой локализации. В таких случаях можно констатировать истинный триггерный механизм происхождения синкинезий. Это может напоминать эктопические генераторы экстрасистолий миокарда, похожих своими анатомо-физиологическими характеристиками на мимический симпласт.

Появление болезненности мимических мышц связано с нарушением проприоцепции из участков гипертонусов и с вторичной дисфункцией антиноцицептивной системы ствола головного мозга и лимбической системы.

Миогенные триггерные пункты мимической мускулатуры появляются при любой степени поражения лицевого нерва по механизму тономоторного эффекта денервированной мускулатуры. Патологическое развитие гипертонусы получают лишь при средней степени поражения нерва. Синкинезии и гиперкинезы мимических мышц при контрактуре — следствие образования «поперечного синапса» между мышцами, разделенными слабым изолятором в условиях дистрофических изменений мембраны мышечной клетки. Возникновение эфаптической электрической связи в месте контакта в зонах естественных стыков этих мышц объясняет происхождение однотипных синкинезий у всех больных с ВККМ. Лимбическая и ретикулярная формации включаются в патогенез контрактуры на поздних этапах, облегчая патологические рефлекторные связи и ослабляя тормозные процессы.