Случай наследственного ангионевротического отека

Полный текст

Аллергические отеки относятся к наиболее часто встречающимся клиническим проявлениям реакций гиперчувствительности. Характерная клиника, отчетливая связь с конкретным аллергеном, данные аллергологического обследования таких больных обычно не оставляют сомнений в диагнозе. Однако встречаются такие формы отека, которые напоминают отек Квинке, но имеют иные, не связанные с аллергией, механизмы развития, в частности наследственный ангионевротический отек, отнесенный А. Д. Адо к группе псевдоаллергических реакций. Несмотря на свою относительную редкость, это заболевание имеет весьма злокачественное течение и при несвоевременной диагностике и лечении может привести к неблагоприятному исходу.

Под нашим наблюдением находились несколько больных с наследственным ангионевротическим отеком. Приводим наиболее типичную историю болезни.

Н., 38 лет, поступил в аллергологическое отделение с диагнозом «рецидивирующий отек Квинке». Жалобы на периодически возникающие отеки лица, кистей рук и губ; был дважды госпитализирован в неотложном порядке в реанимационное отделение по поводу асфиксии, вызванной отеком гортани, причем один раз по жизненным показаниям была проведена трахеостомия. Периодически возникают приступы желудочных колик, заканчивающиеся обычно рвотой с примесью желчи. Перенес аппендэктомию, инфекционный гепатит.

Генеалогический анамнез: дед больного страдал отеками, умер от вызванной ими асфиксии. У отца больного отеки возникали периодически с 20-летнего возраста, которые перестали его беспокоить лишь в пожилом возрасте.

Результаты лабораторных исследований: гемограмма — без особенностей. Протеинограмма: содержание общего белка — 76 г/л, альбуминов — 66,6%, глобулинов: α₁ — 3,1%, α₂ — 6,1%, ß — 7,7%, γ — 16,4%. Время свертывания по Сухареву — 4 мин, протромбиновый индекс — 86,2%, содержание фибриногена — 2,6 г/л. Содержание комплемента, определяемое по 50% гемолизу, — 10,4 СН₅₀ (норма — 60—70 СН₅₀).

На основании анамнеза, данных клинико-иммунологического обследования был поставлен диагноз «наследственный ангионевротический отек».

В стационаре больной получал следующую терапию: переливание свежей нативной плазмы с заместительной целью, Е-аминокапроновую кислоту в порошках 3 раза в день по 1,0, метандростенолон 3 раза в день по 0,005. Был выписан в удовлетворительном состоянии. В выписке, выданной больному, были указаны особенности клиники отечного синдрома при данной патологии и приведены рекомендации по ведению больного в случае развития отека.

Генез заболевания связан со снижением выработки ингибитора С1-эстеразы, уровень которого в крови при заболевании составляет 15—30% от обычной концентрации. Вследствие этого происходит беспрепятственная активация системы комплемента вплоть до СЗ. Один из продуктов активации, С2-кинин, под действием плазмина способен повышать проницаемость сосудистой стенки, вызывая развитие отеков. Не исключается вовлечение и других воспалительных медиаторов, так как ингибитор С1-эстеразы подавляет активность калликреина и фактора XII свертывания крови.

Характерными особенностями клиники наследственного ангионевротического отека являются: 1) длительность развития отека (до 2 сут) и рассасывания (до 3—4 сут); 2) резистентность к антигистаминным и глюкокортикоидным препаратам.

Диагностика наследственного ангионевротического отека основывается наряду с клиническими данными на результатах определения уровня компонентов комплемента в сыворотке крови. С помощью реакции радиальной иммунодиффузий с применением соответствующих антисывороток обычно обнаруживаются сниженные показатели концентрации уровня С1-инактиватора, а также С2 и С4. Достаточно информативным представляется и выявляемое по гемолитической активности общее содержание комплемента, которое вследствие постоянной спонтанной активации снижается на 50% и более.

Лечение наследственного ангионевротического отека в острой стадии включает переливание свежей нативной плазмы в качестве заместительной терапии и инфузии ингибитора плазмина — 8-аминокапроновой кислоты. С профилактической целью показано назначение метилтестостерона, индуцирующего образование С1-ингибитора гепатоцитами, в дозе 10—15 мг в сутки длительными курсами.

Больные наследственным ангионевротическим отеком должны быть предупреждены об опасности рецидивов отека вследствие травм, причем особенно опасны стоматологические манипуляции.

Об авторах

Р. Х. Бурнашева

Email: info@eco-vector.com
Россия

Р. С. Фассахов

Email: info@eco-vector.com
Россия

В. В. Храмов

Email: info@eco-vector.com
Россия

Г. С. Войцехович

Email: info@eco-vector.com
Россия

С. М. Райзман

Автор, ответственный за переписку.
Email: info@eco-vector.com
Россия

Список литературы

Дополнительные файлы