A case of hereditary angioedema
- Authors: Burnasheva R.K., Fassakhov R.S., Khramov V.V., Voitsekhovich G.S., Reisman S.M.
- Issue: Vol 70, No 1 (1989)
- Pages: 64-65
- Section: Articles
- URL: https://kazanmedjournal.ru/kazanmedj/article/view/99783
- DOI: https://doi.org/10.17816/kazmj99783
- ID: 99783
Cite item
Full Text
Abstract
Allergic edema is one of the most common clinical manifestations of hypersensitivity reactions. The characteristic clinic, a clear association with a specific allergen, the data of allergological examination of such patients usually leave no doubt about the diagnosis. However, such forms of edema occur, which resemble Quincke's edema, but have other mechanisms of development unrelated to allergy, in particular hereditary angioedema categorized by A. D. Ado into a group of pseudoallergic reactions. Despite its relative rarity, this disease has a very malignant course and, if not diagnosed and treated in time, can lead to an adverse outcome.
Keywords
Full Text
Аллергические отеки относятся к наиболее часто встречающимся клиническим проявлениям реакций гиперчувствительности. Характерная клиника, отчетливая связь с конкретным аллергеном, данные аллергологического обследования таких больных обычно не оставляют сомнений в диагнозе. Однако встречаются такие формы отека, которые напоминают отек Квинке, но имеют иные, не связанные с аллергией, механизмы развития, в частности наследственный ангионевротический отек, отнесенный А. Д. Адо к группе псевдоаллергических реакций. Несмотря на свою относительную редкость, это заболевание имеет весьма злокачественное течение и при несвоевременной диагностике и лечении может привести к неблагоприятному исходу.
Под нашим наблюдением находились несколько больных с наследственным ангионевротическим отеком. Приводим наиболее типичную историю болезни.
Н., 38 лет, поступил в аллергологическое отделение с диагнозом «рецидивирующий отек Квинке». Жалобы на периодически возникающие отеки лица, кистей рук и губ; был дважды госпитализирован в неотложном порядке в реанимационное отделение по поводу асфиксии, вызванной отеком гортани, причем один раз по жизненным показаниям была проведена трахеостомия. Периодически возникают приступы желудочных колик, заканчивающиеся обычно рвотой с примесью желчи. Перенес аппендэктомию, инфекционный гепатит.
Генеалогический анамнез: дед больного страдал отеками, умер от вызванной ими асфиксии. У отца больного отеки возникали периодически с 20-летнего возраста, которые перестали его беспокоить лишь в пожилом возрасте.
Результаты лабораторных исследований: гемограмма — без особенностей. Протеинограмма: содержание общего белка — 76 г/л, альбуминов — 66,6%, глобулинов: α1 — 3,1%, α2 — 6,1%, ß — 7,7%, γ — 16,4%. Время свертывания по Сухареву — 4 мин, протромбиновый индекс — 86,2%, содержание фибриногена — 2,6 г/л. Содержание комплемента, определяемое по 50% гемолизу, — 10,4 СН50 (норма — 60—70 СН50).
На основании анамнеза, данных клинико-иммунологического обследования был поставлен диагноз «наследственный ангионевротический отек».
В стационаре больной получал следующую терапию: переливание свежей нативной плазмы с заместительной целью, Е-аминокапроновую кислоту в порошках 3 раза в день по 1,0, метандростенолон 3 раза в день по 0,005. Был выписан в удовлетворительном состоянии. В выписке, выданной больному, были указаны особенности клиники отечного синдрома при данной патологии и приведены рекомендации по ведению больного в случае развития отека.
Генез заболевания связан со снижением выработки ингибитора С1-эстеразы, уровень которого в крови при заболевании составляет 15—30% от обычной концентрации. Вследствие этого происходит беспрепятственная активация системы комплемента вплоть до СЗ. Один из продуктов активации, С2-кинин, под действием плазмина способен повышать проницаемость сосудистой стенки, вызывая развитие отеков. Не исключается вовлечение и других воспалительных медиаторов, так как ингибитор С1-эстеразы подавляет активность калликреина и фактора XII свертывания крови.
Характерными особенностями клиники наследственного ангионевротического отека являются: 1) длительность развития отека (до 2 сут) и рассасывания (до 3—4 сут); 2) резистентность к антигистаминным и глюкокортикоидным препаратам.
Диагностика наследственного ангионевротического отека основывается наряду с клиническими данными на результатах определения уровня компонентов комплемента в сыворотке крови. С помощью реакции радиальной иммунодиффузий с применением соответствующих антисывороток обычно обнаруживаются сниженные показатели концентрации уровня С1-инактиватора, а также С2 и С4. Достаточно информативным представляется и выявляемое по гемолитической активности общее содержание комплемента, которое вследствие постоянной спонтанной активации снижается на 50% и более.
Лечение наследственного ангионевротического отека в острой стадии включает переливание свежей нативной плазмы в качестве заместительной терапии и инфузии ингибитора плазмина — 8-аминокапроновой кислоты. С профилактической целью показано назначение метилтестостерона, индуцирующего образование С1-ингибитора гепатоцитами, в дозе 10—15 мг в сутки длительными курсами.
Больные наследственным ангионевротическим отеком должны быть предупреждены об опасности рецидивов отека вследствие травм, причем особенно опасны стоматологические манипуляции.
About the authors
R. Kh. Burnasheva
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation
R. S. Fassakhov
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation
V. V. Khramov
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation
G. S. Voitsekhovich
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation
S. M. Reisman
Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation
References
Supplementary files
