Место паллиативных операций в лечении больных тетрадой Фалло

Полный текст

Гемодинамические изменения при тетраде Фалло обусловлены препятствием к выбросу крови из правого желудочка в малый круг кровообращения и дефектом межжелудочковой перегородки. Величина сброса крови зависит, в первую очередь, от степени стеноза и сопротивления большого круга кровообращения. Диаметр дефекта играет второстепенную роль, так как он, как правило, равен диаметру устья аорты. У тяжелых больных сброс венозной крови через дефект в аорту может достигать 70—80%, что обусловливает развитие гипоксемии и гипоксии в целом.

Наиболее тяжелую форму болезнь принимает при развитии одышечно-цианотических приступов. Еще в прошлом веке Variot предполагал, что приступ возникает вследствие временного закрытия путей оттока крови из правого желудочка при спазме мышц выходного отдела. И. Литман и Р. Фоно отмечали, что у больных во время приступа значительно снижается интенсивность систолического шума, а при рентгенографии органов грудной клетки резко ослабевает сосудистый рисунок легких [2].

25% детей с тетрадой Фалло умирают в течение первого года жизни, из них большинство — в первый месяц, 40% — к 3 годам, 70% к 10, 98% к 40 [2, 3]. На первом месяце жизни смерть обусловлена закрытием открытого артериального протока. Прогрессирование гипоксемии, цианоза, полицитемии с возрастом связано с увеличением степени стеноза выходного отдела правого желудочка и с развитием мелких тромбозов легочных артериол и артерий. Перечисленные выше факторы определяют показания к раннему выявлению и лечению больных с тетрадой Фалло. В передовых кардиохирургических клиниках мира рекомендуют оперировать детей с тетрадой Фалло на первом году жизни [1, 3].

С 1995 по 1998 г. в отделении кардиохирургии Детского медицинского центра ^ыли обследованы и прооперированы 42 ребенка с тетрадой Фалло. Возраст больных варьировал от 3 месяцев до 9 лет, причем детей до 3 лет было 32 (78% от общего числа).

У 2 больных была бледная форма тетрады Фалло. У 15 больных имели место одышечно-цианотические приступы с частотой от одного раза в неделю до 2—3 раз в день. У 7 детей в возрасте до 6 месяцев была тяжелая форма тетрады Фалло с ранним (на первом месяце) появлением цианоза. У 16 детей наблюдалась типичная клиника тетрады Фалло.

Обследование детей включало ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, ЭХО-КС. Зондирование полостей сердца и ангиокардиографию проводили первично для уточнения анатомии порока (сочетание с атрезией легочной артерии, клапанным стенозом легочной артерии, гипоплазией ствола и ветвей легочной артерии), а также повторно (после выполнения паллиативных операций) перед радикальной коррекцией тетрады Фалло для оценки подготовленности сердца и сосудов к операции и выбора тактики вмешательства [3].

На начальном этапе мы производили классический анастомоз между легочной артерией и подключичной артерией по Блелоку—Тауссигу и анастомоз по Ваттерстоуну—Кули—Эдвардсу , которые являются оптимальными вариантами подготовки сосудистого русла легочной артерии к радикальной коррекции [4, 5].

Показания к паллиативным операциям: гипоплазии ветвей легочной артерии (индекс Мак-Гунна меньше 1 — абсолютное показание к паллиативной операции), частые одышечно-цианотические приступы, тяжелое исходное состояние с начинающейся гипоксической кахексией, развивающейся при длительной артериальной гипоксемии с насыщением крови кислородом менее 65—70%, выраженная полицитемия (эр. — 6,0 • 10¹²/л, НЬ — более 170 г/л), возраст больных до 6 месяцев, недостаточно развитый левый желудочек. В последнее время мы отдаем предпочтение модифицированной операции Блелока—Тауссига с использованием сосудистых протезов Gore-Tex, которые обеспечивают адекватный двусторонний легочной кровоток, минимально деформируют легочную артерию, более просты в техническом исполнении и при радикальной коррекции тетрады Фалло.

Паллиативные операции были выполнены 30 детям в возрасте от 3 месяцев до 9 лет, большинство из них (83,3%) были младше 3 лет. Наиболее тяжелым больным диагноз был поставлен по данным ЭХОКС в первые 2 часа после поступления. 8 пациентов прооперировали по срочным показаниям тотчас после постановки диагноза в вечернее и ночное время. Анастомоз по Блелоку—Тауссигу производили в 13 случаях, анастомоз по Блелоку—Тауссигу модифицированный — в 14. У 2 больных был выполнен анастомоз между восходящей аортой и правой легочной артерией по Ваттерстоуну—Кули—Эдвардсу. Одному ребенку из-за технических сложностей анастомоз был осуществлен между нисходящей аортой и левой легочной артерией по Потсу с применением сосудистого протеза Gore-Tex. Летальность после паллиативных операций составила 10% (3 больных). Причинами смерти явились гипоксический отек мозга (у 1), двусторонняя бактериальная пневмония с переходом в грибковую (у 1), тромбоз шунта (у 1). У 2 детей произошел тромбоз анастомозов по Блелоку—Тауссигу на отдаленных сроках, что потребовало повторных операций по Ваттерстоуну—Кули. Результаты оказались положительными.

Все больные после паллиативных операций находились на диспансерном наблюдении с осмотром через один, 3, 6 месяцев, один год и далее каждые 6 месяцев с контролем ЭХО-КС картины. Клинически у всех больных значительно уменьшился или исчез полностью цианоз кожных покровов и слизистых, а также прекратились одышечно-цианотические приступы. Повысились толерантность к физической нагрузке и темп физического и психического развития. У 2 больных через 6—8 месяцев после операции был снят диагноз “олигофрения”. Насыщение крови кислородом до операции в среднем составляло 40—70%, а после операции — 75—96%. По данным ЭХО-КС, уменьшился градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, а также увеличился диаметр ствола легочной артерии и ее ветвей. Через 12—18 месяцев возрос объем левого желудочка до 80— 100% от физиологической нормы. В крови снизилось число эритроцитов и гемоглобина. В дальнейшем этим детям была выполнена радикальная коррекция тетрады Фалло.

Радикальную коррекцию тетрады Фалло произвели 17 больным: 12 — первичную радикальную коррекцию (2 из них страдали бледной формой тетрады Фалло) и 5 — вторичную радикальную коррекцию на сроках от одного до 3 лет после ранее выполненных паллиативных анастомозов. Показания к радикальной коррекции тетрады Фалло: достаточное развитие системы легочных артерий (индекс Мак-Гунна — более 1,5), отсутствие одышечно-цианотических приступов, насыщение крови кислородом более 70%, отсутствие полицитемии, возраст больных более 6 месяцев, объем левого желудочка — 70% от нормы и более.

Послеоперационная летальность составила 17,6 (3 больных), причем у одного ребенка в возрасте до одного года, у 2 — от одного года до 3 лет. Смерть наступила в раннем послеоперационном периоде от сердечно-сосудистой недостаточности (у 2) и в позднем послеоперационном периоде от двусторонней пневмонии (у одного).

Таким образом, наш опыт показывает, что в различных возрастных группах дифференцированный подход с учетом исходной тяжести состояния позволяет добиться хороших результатов в лечении одного из самых тяжелых врожденных пороков сердца. Выполнение экстренных паллиативных вмешательств позволяет сохранить жизнь больным раннего возраста и подготовить их к радикальному вмешательству.

Об авторах

Л. М. Миролюбов

Детский медицинский центр М3 РТ; Казанский государственный
медицинский университет

Автор, ответственный за переписку.
Email: info@eco-vector.com
Россия

Д. Ю. Петрушенко

Детский медицинский центр М3 РТ; Казанский государственный
медицинский университет

Email: info@eco-vector.com
Россия

А. А. Захаров

Детский медицинский центр М3 РТ; Казанский государственный
медицинский университет

Email: info@eco-vector.com
Россия

Ю. Б. Калиничева

Детский медицинский центр М3 РТ; Казанский государственный
медицинский университет

Email: info@eco-vector.com
Россия

Д. Р. Сабирова

Детский медицинский центр М3 РТ; Казанский государственный
медицинский университет

Email: info@eco-vector.com
Россия

Д. Н. Арзин

Детский медицинский центр М3 РТ; Казанский государственный
медицинский университет

Email: info@eco-vector.com
Россия

М. Г. Сингатуллин

Детский медицинский центр М3 РТ; Казанский государственный
медицинский университет

Email: info@eco-vector.com
Россия

Л. З. Бикташева

Детский медицинский центр М3 РТ; Казанский государственный
медицинский университет

Email: info@eco-vector.com
Россия

А. Ф. Хамидуллин

Детский медицинский центр М3 РТ; Казанский государственный
медицинский университет

Email: info@eco-vector.com
Россия

Список литературы

Дополнительные файлы