Забрюшинная опухоль симпатического ствола

Аннотация

Симпатогониомы составляют 4,9% всех случаев злокачественных опухолей у детей (М. В. Волков и М. М. Бржезовский). По К. А. Москалевой, симпатогонио­мы установлены у 2 из 36 детей, перенесших нефрэктомию по поводу опухолей.

Полный текст

Симпатогониомы составляют 4,9% всех случаев злокачественных опухолей у детей (М. В. Волков и М. М. Бржезовский). По К. А. Москалевой, симпатогонио­мы установлены у 2 из 36 детей, перенесших нефрэктомию по поводу опухолей.Симпатогониомы развиваются чаще всего до 5 лет, а у детей старше 10 лет — редко, что, по-видимому, связано с тем, что к 10 годам заканчивается образование как ганглиозных, так и хромаффиновых клеток (Полль).

Приводим наше наблюдение.

Л., 12 лет, поступил 23/11 1960 г. Болен 3 года. Периодически, чаще в зимнее время, повышалась температура до субфебрильных цифр, появлялись слабость, не­значительная желтушность кожных покровов. Эти явления связывали с воздействием специфических препаратов, которыми ребенка лечили по поводу туберкулезного бронхаденита. В декабре 1959 г. в тубдиспансере обнаружили увеличение печени и направили на обследование в детское отделение.

Жалуется на ноющие боли в правом подреберье. Активен, кожные покровы и склеры с незначительным желтушным оттенком. Дыхание везикулярное. Пульс — 78, ритмичный, АД— 120/75. Тоны сердца приглушены. Живот несколько увеличен, пе­чень выступает на 11 см, плотно-эластической консистенции, безболезненная, поверх­ность ее ровная. Селезенка прощупывается у края реберной дуги.

24/11-60 г. НЬ —15 г% (90 ед.), Э. — 3 990 000, ц. п.—1,0, Л. —6 800, э. — 9%, п. — 3%, с. —53%, л. —26%, м. —9%, РОЭ —3 лш/час.

Яйца глист и лямблии в кале не обнаружены.

Реакция Ван-ден-Берга слабо выражена, непрямая, замедленная. Количество билирубина по Бокальчуку — 0,64 мг°/о. При дуоденальном зондировании получены все порции желчи, патологии не выявлено, лямблии не обнаружены.

При рентгеноскопии органы грудной клетки без патологии.

Ввиду подозрения на опухолевый процесс в печени наложен диагностический пневмоперитонеум (500 мл кислорода). При исследовании в латеропозиции на левом боку отчетливо определяется тень полуовальной опухоли, исходящей из передне-ниж­него отдела правой доли печени. При поворотах мальчика тень опухоли отводится вперед. Опухоль имеет четкие и ровные контуры.

На обзорной рентгенограмме мочевой системы теней конкрементов не обнаруже­но. На внутривенной пиелограмме тень контраста справа не определяется через 10 и 20 мин. Слева контраст туго заполняет нерасширенную лоханку. Положение ле­вой почки обычное. Явной тени почки справа не видно.

С диагнозом «эхинококк печени» (?) ребенок назначен на операцию.

11/Ш-60 г. операция (проф. И. Е. Мацуев) под эфирно-кислородным наркозом (эндотрахеальный метод). По вскрытии брюшной полости обнаружены неизмененная печень и большая опухоль (20X15X17 см) ниже ее правой доли, расположенная забрюшинно.

По передней поверхности опухоли распластана толстая кишка, а по внутрен­ней— нижняя полая вена, которые отделены о г опухоли тупым и острым путем. После рассечения спаек, фиксирующих капсулу опухоли, последняя удалена. Сосуды лигированы. Правая почка располагалась ниже и кзади от опухоли, она уложена в свое ложе и фиксирована двумя шелковыми швами. Брюшная полость зашита на­глухо. К ложу опухоли подведены два тампона. Во время операции перелито 200 мл крови.

Послеоперационное течение гладкое, выписан на 12 сутки после операции.

Описание препарата: опухоль округло-овальной формы, в капсуле, с довольно гладкой поверхностью, вес— 1270,0. На разрезе опухоль в основном представлена однородной отечной тканью серого цвета с слегка желтоватым оттенком. По пери­ферии ткань опухоли мясистая, серовато-розовая с кровоизлиянием, пестрая. На поверхности капсулы — небольшие обрывки ткани с желтой окраской, по внешнему виду напоминающие надпочечник.

Опухоль состоит из круглых клеток с гиперхромными ядрами, между клеток определяются тончайшие фибриллы. Клетки образуют крупные альвеолярные комп­лексы, разделяющиеся тяжами волокнистой ткани. В опухоли встречается обилие фи­гур деления, отмечается образование розеток. В других участках опухоль имеет более зрелый вид, среди волокнистой субстанции определяются хорошо развитые нервные клетки. При импрегнации серебром отчетливо• обнаруживаются нервные клетки и их отростки. В обнаруженных мелких обрывках ткани на поверхности кап­сулы опухоли гистологически определяется структура ткани коркового слоя надпо­чечника.

Заключение: опухоль следует квалифицировать как симпатобластому с участка­ми меньшей дифференциации — характера симпатогониомы (проф. В. К. Белецкий).

Из мозгового слоя надпочечников могут развиваться опухоли с различной сте­пенью дифференцировки: а) «незрелые» (нейробластомы) — бластоматозный рост симпатогоний, б) «зрелые» (ганглионевромы), когда симпатогонии дифференцируются до степени зрелых ганглиозных клеток и нервных волокон, и в) «созревающие» (ган-глионейробластомы), когда в опухоли встречаются участки и незрелых симпатогений, и симпатобластов, и, наконец, зрелые ганглиозные клетки.

Данные микроскопического исследования позволяют отнести описываемую опу­холь к так называемым «созревающим» (робертсоновским) опухолям, которые исхо­дят из симпатического ствола и сплетений (Н. Н. Аничков). В нашем случае опухоль исходила из мозгового слоя надпочечника, что свидетельствует об отсутствии трудно объяснимого резкого различия в топографическом распределении «незрелых» и «созревающих» бластом симпатического нерва, которое отмечал Н. Н. Аничков. По его данным, в 4/5 всех случаев «незрелые» бластомы исходят из мозгового слоя надпочечников, а «созревающие» ни в одном случае не возникали из мозгового слоя.

Ранняя диагностика злокачественных опухолей симпатического ствола трудна, и чаще всего больных оперируют с предположительными диагнозами: опухоль почек опухоль брюшной полости и пр. Нередко, несмотря на злокачественную природу опухоли, она не прорастает в соседние органы (Н. Н. Аничков, В. Н. Шамов, С. Р. Слуцкая и др.). Даже такая большая опухоль, как у данного больного, до­вольно легко была удалена, а хорошие отдаленные результаты, отмеченные рядом авторов, говорят в пользу оперативного вмешательств.