К изучению и классификации непроизвольных мышечных сокращений

Аннотация

Заболевания нервной системы, сопровождающиеся непроизвольными мышечными сокращениями, всегда привлекают к себе особое внимание. Хореические движения, атетоз, многообразные непроизвольные движения при эпидемическом энцефалите и другие непроизвольные движения составляют обширный класс так назыв. гиперкинезов, или по терминологии P. Marie—экситомоторяых гиперкинезов. Изучение этих гиперкинезов, по временам чрезвычайно красочных и своеобразных, вводит нас в область физиологии внепирамидных двигательных систем, при поражении которых они и наблюдаются.

Полный текст

Гиперкинезы классифицируются отдельными авторами различно- в зависимости от того или иного принципа, который принят в основу их классификации. Одни авторы делят гиперкинезы на хореические, атетоидные и хореоатетоидные движения (R. Hunt) в зависимости от быстроты и систематизированности движений; другие авторы принимают во внимание состояние мышечного тонуса больных: дистоногиперкинетический, гипертонокинетический и др. типы (Wimmeг); третьи, объединяют гиперкинезы в тонические синдромы: стриарный, corpus Luysi (Jacob) и т. д. G. Lévy и P. Marie предложили следующую классификацию гиперкинезов при эпидемическом энцефалите: хореические движения, брадикинезия (медленный ритмический гиперкинез), миоклонии (быстрый изолированный или групповой гиперкинез) и изолированное трясение.

Неврология еще не имеет точных данных о патологоанатомическом субстрате, лежащем в основе отдельных типов гиперкинезов. Картины известных синдромов: синдрома полосатого тела (corpus striatum), синдрома тела Luys’a, синдрома мозговой ножки и др. требуют еще дополнительных анатомо-физиологических изысканий.

Проводя втечение ряда лет исследования экситомоторных гиперкинезов (гиперкинезов с сокращением мышцы достаточной амплитуды), нам пришлось убедиться, что вполне приемлемой является указанная выше классификация G. Lévy и P. Marie. Ею мы и пользовались в своих работах, внеся в нее некоторые изменения.

Нами применялась следующая классификация гиперкинезов: 1) дрожательный гиперкинез, 2) миоклонический гиперкинез, 3) систематизированный ритмичный брадигиперкинез и 4) хореиформный гиперкинез. Для более точного физиологического изучения гиперкинезов нами было отобрано 40 больных с различными заболеваниями (главным образом эпидемического энцефалита), у которых была произведена запись их гиперкинеза путем наложения пневматической капсулы на непроизвольно сокращающуюся мышцу (или мышцы) и записи этого сокращения на кимографе с одновременной отметкой времени. У этих больных был про изведен при этом ряд дополнительных приемов, позволивших нам уточнить исследования. Перейдем к изложению полученных результатов.

1. Дрожательный гиперкинез.

Дрожательный гиперкинез составляет большую группу гиперкинезов эпидемического энцефалита и болезни Паркинсона. Он представляет собой непроизвольные движения мелкой амплитуды, имеет ритм, хотя и не абсолютно привильный (см. рис. 1). Частота движений колеблется в пределах от 100 до 240 в минуту, чаще всего 120 раз, а по Lewy F. Н. тремор достигает 6—8 колебаний в 1 секунду; кроме этих мелких колебаний, представляющих собой основной ритм дрожательного гиперкинеза, наблюдается еще и второй ритм, ритм периодических колебаний, менее правильный. Второй ритм состоит из больших волн, включающих в себе каждая по 10—16 мелких колебаний и повторяющихся таким образом 8—10 раз в минуту. Указанные два ритма—основной дрожа тельный ритм и ритм периодических колебаний—встречаются довольно часто (см. рис. 1). Наблюдаются иногда и добавочные мелкие колебания, как это видно на рис. 2, присоединяющиеся к основному ритму. Дрожание обычно захватывает верхние конечности, иногда только одну конечность, по временам захватывает обе конечности одной стороны, реже—все тело, голову.

Дрожательный гиперкинез усиливался под влиянием утомления, эмоции, кожных раздражений, холода. Эти данные сов падают с данными ряда авто ров (Jacob, Lévy, Krebs и др ). Общая установка тела, положение тела влияют на гиперкинез (les dystonies d’atti tude, Thе Vеnагd, 1926). При лежании гиперкинез ослабевает, при сидении и стоянии имелись небольшие различия в выраженности гиперкинеза. Стояние на носках (сложная установка Fromеnt’a) мало влияло на этот гиперкинез. Повороты головы в стороны, наклон ее не оказывали влияния. Больше положительных данных было нами получено при опытах с волевым движением конечностей и установкой этих конечностей. Вытягивание вперед гиперкинетических конечностей уменьшает гиперкинез. Напряженное движение конечности в состоянии гиперкинеза уменьшает вначале гиперкинез (в дальнейшем это влияние исчезает).

Дело обстоит иначе, если дается раздражение не к гиперкинетической конечности. Так например, при гиперкинезе обеих конечностей, одной половины тела и при одновременной записи и руки, и ноги мы получили следующее: подъем руки вперед усиливает вначале гиперкинез нижней конечности, а в дальнейшем подъем ноги усиливает гиперкинез верхней конечности. Совершается как бы „перенос гиперкинеза“: волевое движение гиперкинетической конечности вначале ослабляет гиперкинез этой конечности, а в то же самое время происходит усиление гиперкинеза другой гиперкинетической конечности (рука—нога).

Синкинезии обычно усиливают гиперкинез противоположной гиперкинетической конечности. В отдельных случаях, когда при дрожательном гиперкинезе кроме колебаний основного ритма имеются „добавочные“ мелкие малозамётные колебания, они заметно усиливаются, достигают амплитуды основных колебаний и удваивают ритм гиперкинеза. Так в случае, приведенном на рис. 2, ритм увеличен до 240 колебаний в 1 минуту, в то же время происходит „выравнивание“ отдельных колебаний, „нивеллировка“ гиперкинеза. Однако, нами были исследованы случаи дрожательного гиперкинеза, в которых синкинезии мало влияли па гиперкинез противоположной конечности.

Следовательно, дрожательный гиперкинез усиливается волевым движением в другой области (также гиперкинетичной или же сегментарно симметричной) и ослабляется волевым движением самой исследуемой конечности. Это ослабление гиперкинеза в начале движения позволяет гиперкинетичной конечности кое-как выполнять движение. Такое же ослабление дрожательного гиперкинеза мы наблюдали в начале пассивных движений, производимых в сочленениях гиперкинетических конечностей.

Задержка дыханий втечение 5 — 20 сек. не изменяла дрожательного гиперкинеза. Сон прекращал гиперкинез.

1. Миоклонический гиперкинез.

Миоклонический гиперкинез представляет собой быстрые „электрические“ сокращения мышц или мышечных групп, обычно ритмичные (наблюдаются малоритмичные сокращения). Они были указаны Friedгісh’ом (1881) для Paramyoclonus multiplex. Sicard (1921) выделил миоклонический тип эпидемического энцефалита. Поряду авторов частота сокращений колеблется в пределах от 50 до 100 в минуту. Существенным обстоятельством является то, что наблюдаемые при миоклоническом гиперкинезе мышечные сокращения представляют собой отсутствие нормально существующих мышечных синергий, синергии миоклонического гиперкинеза не наблюдаются у здорового человека. Эта анормальность синергий миоклонического гиперкинеза подчеркивалась Vincent, Krebs’om (1929).

Миоклонический гиперкинез составил значительную группу наших, случаев. При записи миоклонического гиперкинеза нами были получены следующие данные. Число сокращений в случаях ритмического миоклонического гиперкинеза колеблется в пределах от 60 до 120 втечение одной минуты. В некоторых случаях имеются еще и дополнительные сокращения, удваивающие общее число сокращений. Так, на кинограмме 3 число сокращений достигает 240 в минуту.

Чаще всего гиперкинез захватывал мускулатуру верхних конечностей, реже лицо, нижние конечности, иногда изолированные мышцы, напр., m. biceps femoris. Миоклонический гиперкинез также усиливается от различных чувствительных раздражений, усталости.

Дальнейшее изложение касается гиперкинеза конечностей, т. к. миоклонический гиперкинез лица значительно более устойчив от различных влияний, хотя также усиливается при эмоции и усталости.

Положение тела, общие установки тела (стояние на носках и т. д.) влияет на миоклонический гиперкинез, несколько изменяя амплитуду колебаний или нивеллируя „добавочные“ сокращения с основными или, наконец, перенося добавочные сокращения в верхний отдел кривой или нижний. В общем эти изменения аналогичны изменениям дрожательного гиперкинеза.

Среди испытаний с волевым движением и местной установкой конечности вытягивание вперед гиперкинетической верхней конечности усиливают миоклонический гиперкинез (увеличение „добавочных“ сокращений). Нагрузка на тот же сегмент с другой стороны, сжимание противоположной конечности (как для вызывания синкинезий) усиливает гиперкинез, но не изменяет характера кривой (см. рис. 3). Нагрузка на отдаленные участки (при гиперкинезе руки поднимание ноги, вставание на носки) значительно меньше влияет на гиперкинез, иногда совсем не влияет.

Следовательно, миоклонический гиперкинез усиливается глав, образом под влиянием активной нагрузки и установки гиперкинетической конечности или другой конечности (того же сегмента). Волевые движения производятся поэтому хуже, чем при дрожательном гиперкинезе.

Остановка дыхания, сдавление v. jugularis, сдавление брюшной полости не производят особого влияния на гиперкинез.

• Систематизированный ритмичный брадигиперкинез.

Указанный гиперкинез является более редким гиперкинезом. Он заключается в так назыв. атетоидных, медленных или более быстрых движениях, сложных по своему характеру и совершающихся ритмично и стереотипно. Этот гиперкинез носит название атетоидного гиперкинеза, хореоатетоидных движений (R. Hunt), брадикинезии (G. Lévy). Некоторые из этих гиперкинезов были названы: ритмическим комбинированным тиком (Foerster), гиперкинезом в форме ритмически наступающих сложных движений (Воstrоem), ритмического стереотипного гиперкинеза (Руседкий). Они могут представлять собой распад нормальных двигательных синергий (ѵ. Monakow, Bostroem), обобщенные содружественные движения (Lewandоwsky). Название, приведенное выше—систематизированный ритмичный брадигиперкинез—определяет его содержание.

Наблюдение и запись систематизированного брадигиперкинеза дали нам наиболее красочную картину. Возникающие глобальные систематизированные движения разнообразны: в одном случае—сгибание, разгибание и супинация руки (напоминали движения младенцев или движения обезьян при лазании, как указывал Foerster), в другом—рука и нога принимала установку Werniске-Мапп’а. В то же время последовательность. характер сокращения дает иногда чрезвычайно своеобразную кривую. Число движений от 20 до 60 в 1 минуту.

Как пример, привожу кинограмму 4, на которой изображена запись брадигиперкинеза с ритмом 20 движений в минуту. Запись произведена на m.- biceps brachii. Сначала наблюдается медленно нарастающее сокращение мышцы, затем быстрое сокращение с последующим довольно быстрым падением кривой с короткой задержкой в конце первой трети ее падения.

Ритмичный брадигиперкинез также усиливается под влиянием эмоции, утомления, чувствительных раздражений. Положение тела несомненно влияет на гиперкинез, изменяя его амплитуду, но не изменяет типа кривой. Это влияние—более, чем для других гиперкинезов. В противоречии с тем, что было отмечено для дрожательного и миоклонического гиперкинезов, в некоторых случаях систематизированного ритмичного брадигиперкинеза нами было отмечено усиление гиперкинеза при лежании. Наоборот местная волевая установка, напр. вытягивание гиперкинетической конечности вперед, не оказывала заметного влияния. Нагрузка на другую сторону, вызывание синкинезий усиливало брадигиперкинез, сохраняя ритм сокращений, но изменяя тип кривой.

Остановка дыхания на несколько секунд почти уничтожала гиперкинез, оставляя лишь небольшие подъемы кривой с тем же ритмом (см. рис. 4). Сейчас же после возобновления дыхания брадигиперкинез принимал свой обычный вид.

Давление на глаза (Dagnini-Aschner) не изменяло брадигиперкинеза.

1. Хореиформный гиперкинез.

Хореиформный гиперкинез, наблюдаемый при хорее, в начальных формах эпид, энцефалита и др. случаях, представляет собой типичную картину. Непроизвольные сокращения, неритмичные, различной силы, обычно возникающие пачками, разрядами, захватывают различные мышечные группы, а иногда одну мышцу (при эпид, энцефалите). Так напр., на рис. 5 приведена запись хореиформного гиперкинеза в двуглавой мышце плеча, возникающего приблизительно 3 раза в 1 секунду.

Он, также как и остальные гиперкинезы, усиливается от усталости, эмоции, холода и т. д. Положение тела обычно влияет как при боль шинстве гиперкинезов: лежание уменьшает гиперкинез, стояние увеличивает. Волевая нагрузка и установка самой гиперкинетической конечности в начале движения несколько уменьшает гиперкинез. Усилия другой руки при вызывания синкинезий уменьшают гиперкинез. На рис. 6 видно, как при вызывании синкинезий происходит ослабление гиперкинеза и соединение отдельных колебаний вместе.

Остановка дыхания мало влияет на гиперкинез. Во сне хореи формный гиперкинез прекращается.

1. Усиление малозаметного гиперкинеза

В случаях мало заметного или непостоянного гиперкинеза целесообразно использовать выше указанные способы усиления гиперкинеза и его определения. Приведу два примера: гиперкинез мускулатуры спины и гиперкинез правой ноги. Первый случай состоял в непостоянном гиперкинезе верхнего отдела длинной мускулатуры спины, вызывающем некоторые боковые движения туловища в этом отделе. По временам этот гиперкинез отсутствовал совершенно, в другие моменты он возникал и усиливался под влиянием различных моментов. На рис. 6 приводится запись грудной клетки, капсула лежит на длинной мускулатуре спины. На кривой видны дыхательные экскурсии грудной клетки, гиперкинез не заметен. Больному отдается приказание выполнить несколько раз движение указательным пальцем к носу, т. е. дается установка, требующая напряжения мускулатуры и этого отдела. Вслед за этим появляется гиперкинез. Появившийся гиперкинез имеет вид миоклонического гиперкинеза, имеет некоторый ритм, не совсем правильный, до 120 сокращении в 1 мин. На фоне основных сокращений наблюдаются „добавочные“ мелкие сокращения. Начавшийся миоклонический гиперкинез продолжается довольно долго и носит однообразный характер. Боковые движения головы мало влияли на этот гиперкинез, движения нижних конечностей также не оказывали заметного влияния на гиперкинез. Остановка дыхания не изменяла гиперкинеза, а делала его лишь более отчетливым, в виду остановки дыхательных экскурсий грудной клетки.

В другом случае имелся также непостоянный гиперкинез правой ноги после энцефалита: сгибание ее в тазобедренном суставе, подбрасывание ее вверх. Он или отсутствовал или возникал под влиянием раз личных раздражений. У больной этого случая имелись таламические явления и вегетативный гемисиндром. На рис. 7 представлена запись правого бедра, капсула лежит па четырехглавой мышце, гиперкинез— очень слаб. Больная поднимает правую ногу вверх и удерживает ее в таком положении. При этом возникает выраженный гиперкинез миоклонического типа, не исчезающий впоследствии втечение продолжительного времени.

Этот гиперкинез имеет относительный ритм, с числом сокращений до 120 в 1 минуту. На основном ритме иногда наблюдаются мелкие „добавочные“ сокращения.

Поднимание другой ноги значительно меньше влияет на гиперкинез, равно как и вызывание синкинезий. Задержка дыхания не изменяет гиперкинеза.

В этом случае непостоянного миоклонического гиперкинеза с большим успехом был применен метод кожных раздражений. Пощипывание кожи живота с правой стороны и пощипывание справа кожной поверхности шеи (в области так назыв. пиломоторного треугольника) легко вызывали постоянный выраженный гиперкинез (одновременно с потением гл. обр. правой половины тела). Аналогичные раздражения, наносимые с левой стороны, давали гиперкинез слабее и не всегда.

Таким образом, в обоих случаях мало заметного, непостоянного гиперкинеза нам удавалось усилить его амплитуду, выявить его особенности путем применения сегментарных раздражений, давая волевую установку соответствующей конечности. Во втором случае это было получено и путем кожных раздражений как сегментарного типа, так и с наиболее сенсибилизированных в этом случае кожных участков.

1. Заключение.

Общие выводы относительно изученных нами групп гиперкинезов можно систематизировать следующим образом:

• Дрожательный гиперкинез. Мелкие дрожательные движения. Основной ритм, большие волны основного ритма, добавочные сокращения, 100—240 раз в минуту. Усиление от усталости, эмоции и холода (общее явление для всех групп гиперкинезов). Влияние положения тела на гиперкинез—среднее. Местная волевая установка вначале ослабляет гиперкинез. Синкинезии усиливают гиперкинез Движения в других сегментах мало влияют на гиперкинез (общее явление для всех групп). Задержка дыхания не оказывает влияния. Во время сна гиперкинез исчезает (общее явление для всех групп гиперкинезов).
• Миоклонический гиперкинез. Более заметные, несистематизированные движения. Основной ритм, добавочные сокращения, 100—240 раз в минуту. Влияние положения тела—среднее. Местная волевая установка и синкинезии усиливают гиперкинез. Задержка дыхания не оказывает влияния.
• Систематизированный ритмичный брадагиперкинез. Системные движения. Сложная стереотипная кривая, 20—60 раз в минуту. Влияние положения тела большее и временами необычное (усиление гиперкинеза при лежании). Местная волевая установка мало влияет. Синкинезии усиливают гиперкинез и изменяют тип кривой. Задержка дыхания тормозит гиперкинез.
• Хореиформный гиперкинез. Быстрые, несистематизированные движения, различной силы. „Разряды пачками“. Влияние положений тела—среднее. Местная волевая установка вначале уменьшает гиперкинез. Синкинезии ослабляют гиперкинез. Задержка дыхания не оказывает влияния.

Эти же данные можно привести на таблице, обозначая знаком + усиление гиперкинеза, знаком "-" его ослабление и "о" отсутствие влияния на гиперкинез.

Группа гиперкинеза	'Характер движений	Ритм в 1 мин.	Усталость, эмоция, холод	Положение тела	Местная волевая установка	Синкинезии	Движения других сегментов	Задержка дыхания	Сон
Дрожательный.	Мелкие	100— 240	+	∓	—	+	∓	0	—
Миоклонический	Более заметные, не системные	100 120 (240)	+	∓	+	+	∓	0	—
Брадигиперкинез	Системные, объемистые	20- 60	+	+ +  +	0	+ +	∓	—	—
Хореиформный гип.	Не системные	«пачками»	+	∓	+		∓	0і	—

Основными отличиями для отдельных групп гиперкинезов являются характер и ритм движений. Усталость, эмоция и холод действуют одно образно. во всех группах гиперкинезов, равно как и движения отдаленных от гиперкинеза сегментов тела, а потому не являются характерными.

Положение тела влияет на все гиперкинезы, особенно сильно на систематизированный ритмичный гиперкинез. Местная волевая установка гиперкинетического отдела ослабляет вначале дрожательный и хореи формный гиперкинезы, усиливает миоклонический гиперкинез и мало влияет на брадигиперкинез. Синкинезии усиливают дрожательный и мио клонический гиперкинезы, особенно сильно брадигиперкинез, ослабляют хореиформный гиперкинез.

Задержка дыхания не производит влияния на гиперкинезы, кроме брадигиперкинеза, при котором она резко уменьшает движения. Сон уменьшает (или уничтожает) все виды гиперкинезов.

Дрожательный и миоклонический гиперкинезы представляют ряд аналогичных черт, исключая их характер, ритм и различное влияние установки. Миоклонический и хореиформный гиперкинезы представляют также ряд общих признаков, но отличаются характером, ритмом гипер-кинеза и различным влиянием волевого движения и синкинезий. Брадигиперкинез является наиболее отличающимся гиперкинезом: его движения дают наиболее сложные установки, так например, установку Wernicke-Mann’a, медленный ритм, выраженное влияние положения тела и снн-кинезий, равно как и остановки дыхания, незначительное влияние мест ной установки. Брадигиперкинез—наиболее сложный гиперкинез, подвергающийся наиболее заметному влиянию раздражений двигательного, чувствительного типа и остановки дыхания.

Это разнообразие физиологической картины гиперкинезов, нужно думать, имеет в своей основе разнообразный патолого-анатомический субстрат. Патолого-анатомические исследования дают возможность связывать дрожательный гиперкинез с поражением pallidum, locus niger,. миоклонический гиперкинез с поражением striatum (anoL. v. Bogaert и бульбарные оливы и nucl. dentatus, по Вегіеl’ю—даже спинной мозг), систематизированный брадигиперкинез с поражением striatum (по Roussy поражение striatum и thalamus), хореический гиперкинез с более рассеянным поражением (иногда corpus Luysi). По затронутому вопросу представляют большое значение работы Spiegel’a и др. авторов о тонических центрах нервной системы.

Все изученные виды гиперкинезов представляют собой примеры автоматизма различных нервных механизмов, связанных с внепирамидными системами. Теория автоматизма, высказанная Jackson’oм, Неаd’oм, Vogt’oм, Lhermitte’oм, а в последнее время Triantaphylos несомненно, является основной теорией нервных процессов. Гиперкинезы являются, таким образом, двигательной реакцией определенных групп двигательных клеток на поступающие к ним афферентные раздражения, они демонстрируют собой различные низшие двигательные механизмы, глобальные движения, распад нормальных двигательных синергий и т. д.

Постоянный гиперкинез поддерживается обычно притекающими раздражениями. В наших случаях мы имели возможность убедиться, что основное значение для усиления гиперкинезов имеют проприорецептивные раздражения (от мышц сочленений) сегментарного характера. Нормальная клетка мало реагирует на эти раздражения, в патологии в условиях автоматизма ее порог возбудимости изменяется и она реагирует непроизвольным движением на обычные слабые раздражения (de Jon g). В ней при автоматизме замыкается теперь тот круг, который раньше замыкался в выше расположенных центрах.

Значение экстрорецептивных раздражений (кожных) для гиперкинезов небольшое, но в отдельных случаях они приобретают значение (как например, в приведенном случае непостоянного гиперкинеза). Усиление гиперкинетического механизма совершается за счет, главным образом, сегментарных раздражений, но наблюдаются и генерализирование рецепторной зоны на всю кожную поверхность.