Hirschsprung's disease

Abstract

Under the name idiopathic enlargement of the large intestines or Hirschsprung's disease, Megacolon Congenitum, a kind of levitation is known, the essence of which is that the large intestines appear to be enlarged in one stretch or another, sometimes of colossal dimensions, for no apparent reason that could cause such an expansion. The walls of the dilated segment of the intestines are usually thickened, hypertrophied.

Full Text

Под названием идиопатическое расширение толстых кишек или болезнь Гиршпрунга, Megacolon Congenitum, известно своеобразное левание, сущность которого заключается в том, что толстые кишки том или другом протяжении представляются расширенными иногда д колоссальных размеров без всякой видимой причины, которая могла бы вызвать такое расширение. Стенки расширенного отрезка кишек ооычно утрлщены, гипертрофированы.

Первое сообщение об этом страдании относится к первой половине 19 столетия, когда появились описания Ebeгs’a, Oulmondtʹa- Favilli, Bungeг’а. Интересно отметить, что эти первые сообщения относились к взрослым субъектам, между тем означенное заболевание, как выяснено, наблюдается преимущественно в детском возрасте. Общее внимание па описываемую болезненную форму было обращено главным образом со времени появления работ Гиршпрунга (1886—1888 г.), именем которого данное страдание с тех пор и обозначается. Несмотря на то, что за последние годы в литературе появились многочисленные сообщения о болезни Гиршпрунга, все же общее число наблюдений, относящихся к данной болезненной форме, сравнительно не велико. Так, Fenwik рассмотрев 30 тыс. протоколов вскрытий Лондонского госпиталя нашел всего три случая Megacolon, Боголюбов¹) до 1908 г. собрал 181 случай, Сычева до 1913—163 случая, Steiner 200 сл. В^! русской литературе количество описанных случаев болезни Гиршпрунга очень невелико. Всего описано нам известных случаев 9: один Боголюбовым, 3—Дедовым, 1—Абрикосовым, 1—Жуковским, 1—Рубинштейн и Герштейн, 1—Гинзбургом, 1—С о к о л о в ы м. В1930 г. нам удалось наблюдать 3 случая, к описанию которых и перехожу.

Случай 1-й. Больной Кр- ин В. М., 61 года, кр-н, поступил в больницу с диагнозом рак желудка 4-го января 1930 г. Жалобы: боль в подложечной- области, изредка рвоты, кислая отрыжка, запоры по 4—5 дней, общая слабость, болен 15 лет. Со стороны наследственности отметить нечего не удается. Перенесенные заболевания: рожа лица в 1921 году, венерические болезни отрицает. Si. рг Больной среднего роста, питание резко понижено, кожа и видимые слизистые бледноватые, шейные железы увеличены. Сердце: границы в пределах нормы, тоны глухие, небольшая экстрасистолия. Пульс 84 удара в минуту, среднего наполнения. Кровяное Давление по Рива-Рочи-Короткову 130/70. В легких явления эмфиземы. Анализ крови: гемоглобин 80%, эритроциты 4.780.000, цветной показатель 0,85, лейкоцитов 6.270 из них сегментированных 59%, палочковидных 14%, лимфоцитов—18%, моноцитов—5,5%, эозинофилов—3,5%. Органы пищеварения: живот вздут, несколько отвислый, при пальпации болезненность в подложечной области, прощупывается сигмовидная кишка. Анализ желудочного сока: свободная соляная кислота 66, связанная 14, общая 82, слизь в значительном количестве, крахмальные зерна в первой сталии переваривания, много капель жира и жирных кислот, дрожжевые грибки. Анализ кала: цвет темно-коричневый, реакция щелоч- иая, реакция на кровь положительная, немного растительной клетчатки, единичные мышечные волокна, утратившие поперечную и продольную исчерченность. Рентгеноскопия (доктор Г. Е. Сорокин): мутные верхушки, усиленные Нilus’ы. Сердечно-сосудистая тень в пределах нормы. Желудок атоничен, перистальтика нерезко выражена. Нижняя граница его стоит на уровне лобка. Толстые кишки резко вздуты, через час большой остаток бария в желудке. Через 24 часа барий находится в позвоночной области. Резкое расширение толстых кигпек. При наливке кишек барием (1 литр) заполнена только сигмовидная кишка. Мочеполовая, нервная системы отклонении не представляют. Больничный диагноз: Megacolon, Myodegeneratio cordis, Emphysema pulmonum.

Случай 2-й. Больной Ан—щен ко Е. Е., 50 лет, крестьянин, поступил в больницу 24 апреля 1930 года с диагнозом асцит, жалобы: боль в верхней половине живота, поносы 4—5 раз в день, общая слабость, похудание, болен 7 лет. 7 лет тому назад появилась боль в подложечной области. боДь постоянная. В 1927 г. были рвоты. В 1927 году перенес операцию по поводу грыжи белой линии, с тех пор боли усилились, начал постепенно худеть. С стороны стула была наклонность к запорам. В 1930 году находился на тяжелых земляных работах, с тех пор боли стали еще сильнее, появились поносы, отрыжка, похудание. Со стороны наследственности ничего отметить не удается. Перенесенные заболевания — малярия в 1927—28 г. St. praesens. При внешнем осмотре больного бросается в глаза на фоне общего истощения больного большой живот, кожа над животом истончена, просвечивается венозная сеть. Кожа и слизистые бледные. Небольшая отечность ступни и голени, лимфатические железы подчелюстные и паховые прощупываются. Грудная клетка несколько бочкообразна, надключичные ямки запавшие, нижние границы легких опущены, подвижность ограниченная, дыхание везикулярное, хрипов нет. Сердце: границы нормальные, тоны глуховатые, акцент 2-го тона на аорте Пульс 78 ударов в минуту, ритмичный, среднего наполнения. Кровяное давление по Рива-Рочи-Короткову 100/55. Анализ крови: гемоглобин 57%, эритроцитов 4.050.000, цветной показатель 0,7, лейкоцитов 10.000, из них сегментированных 56%, палочковидных 18%, лимфоцитов 17%, моноцитов 4%, эозинофилов 1%. Живот резко вздут, перкуторно всюду тимпанический звук. При пальпации в верхней половине живота болезненность. Печень и селезенка не прощупываются. Анализ желудочного сока: свободная соляная кислота 6, связанная 14, общая 22.) Реакция на крови—отрицательная. Слизи много, крахмальные зерна во второй стадии переваривания, немного кристаллов жирных кислот. Дрожжевые грибки. Анализ кала: реакция на кровь положительная, палочек Коха и дизентерийных не обнаружено. Микроскопия: немного растительной клетчатки, немного мышечных волокон, сохранивших продольную и поперечную исчерченность. Рентгеноскопия (доктор Г. Е. Сорокин): легкие норма, сердечно-сосудистая тень приподнята и лежит над диафрагмой. Желудок наполняется правильно, тонус сохранен. Барий немедленно переходит в тонкие кишки. Увеличение объема всех толстых кишек. Со стороны моче-половых органов отклонения не обнаружено. Анализ мочи: цвет соломенно-желтый, прозрачность не полная, реакция кислая удельный вес 1018. Белок 0,03 promille, сахар, ацетон, желчных пигментов—нет, уробилин норма, индикан выражен. Плоский эпителий в значительном количестве, лейкоциты 2—5 в поле зрения, эритроциты единичные в препарате, слизь в большом количестве, оксалатов, бактерий много. Больничный диагноз: Megacolon, Myodegeneratio cordis, Emphysema pulmonum.

Случай 3-й. Больной Не—нов Н. П., 59 л., служащий, поступил в больницу 4/ѴІІ-30 г. с диагнозом рак желудка. Жалобы: на боль в подложечной области, тошноту, отрыжку, запоры по 5—7 дней, общую слабость. Считает себя больным с 1900 года. Настоящее заболевание: в 1900 году больной начал ощущать изжогу после еды. После лечения изжога прошла, но периодически повторялась, 15 лет тому назад начала появляться боль в подложечной области, запоры по нескольку дней, боли наступали периодически. После лечения и диеты они проходили. В 1929 году боли резко усилились, запоры бывали по 6—7 дней, появилась общая слабость. Больной лечился в больнице в Рыбинске, немного поправился. В апреле 1930 года оперировался по поводу пупочной грыжи. После операции чувствовал себя удовлетворительно. В июле м-це боли обострились, появились рвоты после еды, общая слабость. Больной стал отмечать похудание. С этими явлениями больной поступил в больницу. Перенесенные заболевания: скарлатина, брюшной тиф; венерические болезни отрицает. Со стороны наследственности отметить ничего не удается.

St. praesens: Больной среднего роста; питание резко понижено. Кожа и видимые слизистые—бледноватые. Лимфатические железы не прощупываются.

Мышечная система слабо развита. Костно-суставная—норма. Легкие: нижние границы легких несколько опущены, перкуторно—звук с коробочным оттенком. Дыхание несколько ослабленное, единичные сухие хрипы. Сердце: границы в пределах нормы, тоны глуховатые, небольшой акцент 2-го тона на аорте. Пульс 84 удара в минуту, ритмичный, среднего наполнения. Кровяное давление по Рива-Рочи- Короткову 150/85. Живот: резко увеличен в объеме; кожа живота истончена, просвечивается сеть венозных сосудов. Перкуторно по животу всюду тимпанический звук. Живот немного напряжен, видна вялая перистальтика желудка, иногда и толстых кишек. Прощупать что-нибудь не удается. Печень с трудом прощупывается при глубокой пальпации, селезенка не прощупывается. Анализ желудочного сока: свободная''соляная кислота—56, связанная 14, общая 76, реакция на кровь— отрицательная, крахмальные зерна в стадии переваривания, дрожжевые грибки. Анализ кала: цвет желтый, консистенция оформленная, реакция слабо кислая, реакция на кровь отрицательная, в большом количестве мышечные волокна, кристаллы жирных кислот, изредка растительная клетчатка. Анализ крови: гемоглобин 73%, эритроцитов—4.600.000, цветной показатель 0,8, лейкоцитов—8600, из них сегментированных 64%, палочковидных 5%, лимфоцитов—23%, моноцитов— 5%, эозинофилы—2%, базофилы—1%. Рентгеноскопия (доктор Г. Е. С о р о к и н): легочные поля прозрачны. Сердечно-сосудистая тень приподнята, и лежит над диафрагмой. Желудок дилятирован, опущен, атоничен. Дно желудка лежит низко. Через час в желудке большой остаток пищи. Через 24 часа барий в толстых кишках. Увеличение объема всех толстых кишек. Моче-половая система—норма. Анализмочи отклонений не представляет.

Больничный диагноз: Megacolon, Myodegeneratio cordis, Emphysema pulmonum.

Все случаи болезни Гиршпрунга Боголюбов разделяет на три группы: 1-я—многочисленные случаи болезни Гиршпрунга, наблюдавшиеся у детей, причем клинические симптомы появились с раннего детства, начало заболевания с первых дней; 2-я группа—заболевание у взрослых, причем начало заболеваний относится еще к детскому возрасту; 3-я, группа—те случаи, где болезнь Гиршпрунга существовала у взрослых давно, но клинические симптомы стали проявляться сравнительно поздно. у Наши случаи, повидимому, относятся к 3-й группе. В 4-ю группу выделяют pseudo-niegacolon, где, наряду с расширением и гипертрофией толстых кишек, найдено более или менее резкие анатомические изменения, которые могли бы служить причиной, вызвавшей подобное расширение (Atresia аnі, стриктура прямой кишки, перегибы и заворот толстых кишек и пр.). В зависимости от вовлечения отделов толстой кишка различают Megacolon totalis et partialis, Megasigmoideum и, наконец, когда заинтересована только прямая кишка. Полное расширение Colon обычно вместе с flexurae Sigmqideae наблюдалась по данным Боголюбова в 42%. В остальных случаях он имел частичное расширение толстых лкишек. Из 185 случаев этого заболевания, описанных в литературе, где обозначен возраст больных, в % % отношении на лиц свыше 15 лет падает не более 35%. Больные с болезнью Гиршпрунга редко доживают до преклонных лет, хотя например, в случае Gabelli больной дожил до 88 лет. Мужчин около 70%, женщин 30%. Если некоторые авторы (Боголюбов) находят сравнительно легким распознавание болезни Гиршпрунга в детском возрасте, то другие (Сычева) говорят о больших затруднениях при диагностике этого заболевания у взрослых, где чаще всего диагноз выявляется случайно на операции или вскрытии. Несомненным пособием при диагностике, а в некоторых случаях единственным методом в диагностике, как в наших случаях, служит рентгеноскопия. Клиническая картина страдания у различных больных или в различные периоды болезни—колеблется в своей интенсивности в зависимости от наличия или отсутствия осложнения, возникая у одних только периодически, у других не прекращаясь всю жизнь, у 3-х протекает бессимптомно. Характерные симптомы этого страдания: запоры, вздутие, увеличение объема живота. Запор длится иногда до 3-х месяцев. При подобных длительных запорах в некоторых случаях благодаря искусственным мероприятиям, клизмам и пр. удается, наконец, получить, выделение кала в громадном количестве. Так, например, в наблюдении Гиршпрунга, путем дефекации выделилось три ночных горшка кала. В случае Concetti у больного в течёние 3—4 дней было получено при стуле 10 кило кала. Весьма нередко у больных с болезнью Гиршпрунга развиваются явления полной непроходимости кишечника, сопровождающиеся иногда смертельным исходом (В і n ke, Сгuѵ1іеr и др.) Изредка, вследствие сжатия уретры, появляется задержка мочи. При длительных задержках кала и газов в конечной стадии бывает рвота, иногда каловая. Аппетит пониженный, самочувствие подавленное, головные боли, к копцу болезни апатия, сонливость, кахексия. Увеличение живота достигает значительных размеров. У взрослого наблюдалась окружность живота 220 сантиметров. Довольно частым осложнением при данном заболевании является колит (маш второй случай). В таких случаях запоры чередуются с поносами. Приступы диарреи бывают различной интенсивности, в некоторых наблюдениях являются, повидимому, ближайшей причиной смерти больных. Общий внешний вид больного, где, на фоне общего истощенного вида, бросается в глаза большой живот, должен вести к мысли о наличии Megacolon. Как ни характерна эта картина тем не менее болезнь остается не распознанной. Так например, в случае, Richardsoп’а был диагностирован аппендицит, Brestoweг’а—туберкулезный перитонит. Следует еще отметить нередко отмечающееся при данном заболевании, особенно у взрослых, явление сердечной слабости. иногда кончающееся внезапной смертью. Из 181 случая, собранных Боголюбовым, семеро скончались от паралича сердца. От этого погибли больные в случаях Hoffmann’а, проф. Г. Я. Гуревича, Сычевой. Некоторые авторы (Жуковский, Haring, Lanz) считают наиболее вероятной причиной паралича сердца хроническую интоксикацию организма со стороны кишечника, вследствие застоя фекальных масс. Другие авторы (Іасоlі) отмечают возможность сдавления легких и сердца чрезвычайно расширенными и увеличенными кишками.

Патогенез до сих пор недостаточно выяснен, мнения авторов весьма разнообразны. Гиршпрунг считает расширение и гипертрофию первичным и представляет их как прирожденную аномалию развития в смысле частичного гивантизма. Муа же представляет расширение врожденным, гипертрофию стенки считает вторичным явлением. Concetti высказывается, что основным причинным моментом развития страдания следует считать врожденную аплязию muscularis нижнего отрезка толстых кишек; расширение гипертрофии верхнего отрезка colon есть явление последовательное, обусловленное застоем кала в нижнем отрезке. Fenwick' считает за причину, ведущую к идиопатическому расширению толстых кишек, спазмы сфинктера ani. Bing высказывается в том смысле, что причина болезни Гиршпрунга лежит во врожденной недостаточности иннервации кишечной мускулатуры, результатом этого является последовательное расширение кишек и гипертрофия стенки. Наконец, целый рад авторов указывает, что этиологическим моментом, вызывающим расширение и гипертрофию толстых кишек, являются анатомические изменения в положении данного отдела толстых кишек. Так, Marphan полагает, что расширение и гипертрофия толстых кишек, есть результат длительных запоров, которые в свою очередь обусловливаются удлинением и увеличением изгибов flexurae sigmoideae. Некоторые авторы придают большое значение завороту flexurae sigmoideae. Из приведенных данных можно видеть несколько разноречивых воззрений авторов на этиологию и патогенез болезни Гиршпрунга.

Консервативное лечение обычно не устраняет расширения, гипертрофии кишек, оно только поддерживает относительное благополучие без особого ущерба для развития и питания организма. Симптоматическое лечейиѳ сводится к тщательной заботе о кишечнике, вымыванию кала жлизмами. Слабительные менее действительны и нередко даже вредны. Иногда массаж живота, белладона и другие. Смертность при консервативном лечении 88—93%. Хирургическое вмешательство действительнее, дает больше 50% выздоровления. Показания к хирургическому вмешательству имеются лишь в поздние годы. Наиболее целесообразная форма хирургического вмешательства—резекция пораженного отдела кишек. Однако и при хирургическом вмешательстве процент смертности высок, выше 40%. Lanz приписывает столь неутешительные оперативные результаты отчасти слабому состоянию больных вследствие хронической интоксикации от застоя кишечного содержимого, в котором они поступают к хирургу.

¹ Русск.хир.арх.т.IV, 1908г