Towards the diagnosis of progressive paralysis on rotten brains

Abstract

With the opening of our own prosectura at the Odessa psychiatric hospital, we acquired the opportunity, due to the fact that among the dying not a small percentage belonged to progressive paralytics, to use, among other things, this material in the direction that we thoroughly familiarized ourselves and checked the relatively recently proposed reaction of Sratz in relation to late, on rotten brains, diagnosis of the specified disease.

Full Text

С открытием при Одесской психиатрической больнице собственной про­зектуры мы приобрели возможность в виду того, что среди умиравших не малый процент принадлежал прогрессивным паралитикам, использо­вать, между прочим, этот материал в том направлении, что основательно ознакомились и проверили сравнительно недавно предложенную реакцию Sраtz’a в отношении поздней, на гнилых мозгах, диагностики указан­ного заболевания. Попутно, для сравнения, кроме мозгов, принадлежав­ших заведомо паралитикам, эта реакция производилась нами также и на всех вообще мозгах, умиравших в больнице психически-больных, посту­павших в наше распоряжение. Это сравнительное исследование имело целью проследить, насколько специфичной для прогрессивного паралича (п.п.) является Sраіr’овская реакция, так как этим самым разрешался вопрос о ее практической ценности.

Как известно „п.п. принадлежит к анатомически наиболее хорошо изученным мозговым заболеваниямоднако, необходимо отметить, что характерные, описанные различными исследователями, макроскопические находки, наблюдающиеся на секциях прогрессивных паралитиков, могут довольно часто, почти совершенно отсутствовать. Этот факт, отмеченный еще в 1904 году Alzheimer’oм, указавшим, „что довольно часто вскрытие трупа не приносит еще решения вопроса“, разделяется также Кlаrfeld’ом и нашел свое подтверждение на огромном секционном ма­териале Jakob’a в 20% всех случаев (на общее число 890 секций прогрессивных паралитиков). Но если макроскопические находки не яв­ляются патогномоничными для п.п., так как некоторые из них могут наб­людаться, например, при сенильных процессах (Кlаrfeld и др.) и на -основании их еще не может быть с уверенностью поставлен диагноз за­болевания, то на основании характерных для п.п. микроскопических изменений в самом мозгу (нервная паренхима, нейроглия и сосуды) и в его оболочках—в настоящее время имеется полная возможность нетолько подтвердить поставленный клиницистом intra vitam диагноз, но даже с уверенностью диагносцировать не распознанный ante mortem случай п.п. Последнее, конечно, касается лишь свежих мозгов и, по по­нятным причинам, совершенно невыполнимо на мозгах гнилых, превра­тившихся уже в полужидкое состояние. Вот для таких-то, главным обра­зом, случаев и предназначена реакция Spatz’a, о сущности которой будет сказано несколько ниже.

В 1911 г. Bonfiglіо описал при п.п. наличие железа в содер­жащих пигмент, примешанных к инфильтратам, клетках, а в 1913 г. Hayashi подтвердил значение и специфичность этих находок в отно­шении п.п. Дальнейшая разработка данного вопроса основана, главным образом, на работе Lübarsch’a (1917 г.) и, особенно, на исследова­ниях Spatz’a (1921—1922), которому и принадлежит заслуга „создать из „железной реакции“—быстрый, простой и верный метод быстрой ди­агностики н.п.“ (цит. по Jahnel’ю).

Реакция Spatz’a основана на том наблюдении, что при п.п. в стен­ках сосудов коры головного мозга отлагаются частицы железа, которые при соответствующей обработке, очень легко могут быть распознаны под. микроскопом—в виде черных и черносиних зернышек, всегда располо­женных строго по ходу сосуда. Если отложения эти обильны, то они, по крайней мере по нашим наблюдениям, почти сплошь окрашивают ход сосуда в черный цвет. Но такая картина бывает не всегда, количество частиц железа сильно варьирует в каждом отдельном случае и находится в известном параллелизме с тяжестью инфильтративного процесса, что было отмечено еще Spatz’oM, а затем подтверждено Wilson’ом и Jakob’oм, хотя и здесь возможны различные варианты. Как отметил Spielmeyer и подтвердил Jakob имеются безупречные в клиниче­ском и гистологическом отношениях случаи п.п., обнаруживающие отло­жение железа в серых областях головного мозга лишь единично, причем иногда вся кора свободна от отложения железа, а последнее выступает в значительном количестве лишь в striatum, tuber cinereum или в hypothalamus'e, что может наблюдаться не только при наступлении смерти во время клинической и анатомической ремиссии, но также и при „ран­тах“ и быстро протекающих случаях п.п. (Jakob). Такие крупные- авторитеты, как Lübагsch, Jahne I придают присутствию железного пигмента в стенках сосудов коры головного мозга чрезвычайно важное значение в деле диагностики п.п., потому что, кроме указанного забо­левания, по общепринятому теперь взгляду, сходные микроскопические картины наблюдаются еще только при африканской сонной болезни (Tripanosoimasis - Spatz, Spielmeyer), что для наших широт, ко­нечно, не может иметь никакого значения. Описанные Economo и Scholz’ом отложения железа при эпидемическом энцефалите являются в литературе единичными, не подвержденными другими исследователями (Pette, Spatz, Spielmeyer) указаниями, к тому же характерный анамнез всегда устраняет возможность ошибки в диагностике.

Важно еще отметить, что мозг, даже в очень сильной степени гни­лости, при некоторой предосторожности в технике вскрытия, вполне мо­жет быть использован для производства указанной реакции.

Несомненная заслуга Spatz’a в том, что он упростил технику ре— акции до пределов возможного.

По его указаниям она производится таким образом: из разных отделов- лобных долей мозга вырезаются ¹) небольшие кусочки в форме пластинок. При этом они вырезываются так, что захватывается вся толща коры и небольшой, узенький участок белого вещества. Вырезанные кусочки помещают в крепкий раствор сернистого аммония часа на 2—3. Если же мозг очень гнил, то по уда­лении крышки череда в лобных отделах твердой мозговой оболочки осторожно делаются нужных размеров окна и через них ложечкой (не металлической), так сказать, вычерпываются необходимые количества мозга. В случае нужды, мозговые массы перед сернистым аммонием могут быть уплотнены в алкоголе (но не в фор­малине), хотя по нашим наблюдениям прибегать к уплотнению можно только в крайности, так как после него уже гораздо труднее получить хорошие, раздавленные препараты, а это, в свою очередь, резко понижает демонстративность микроско­пической картины. После обработки аммонием мозг исследуется под микроско­пом. Для этого, кусочек при помощи тонкого стеклянного крючка извлекается из аммония, кладется на предметное стекло, покрывается таким же другим и осто­рожно раздавливается между ними до отказа. На полученных таким образом пре­паратах уже макроскопически—ясно выступает участок коры, резко отграниченный ют такого же белого вещества. Под микроскопом—надо пользоваться только очень слабыми увеличениями—в корне выступает красивая картина хода сосудов, резко обозначенная черными зернышками сернистого железа (см. микрофотограмму (№1— случ. п.п.). При этом необходимо еще иметь в виду, что кроме этого, специфи­ческого для н.п. пигмента в каждом мозгу, особенно в уже загнившем, можно ви­деть еще отложение другого сорта пигмента, часто также располагающегося по ходу сосудов (или просто диффузно в ткани)—это зернышки и глыбки грязно-желтого или буровато-желтого цвета. Этот пигмент, зависящий просто от гниения, никакого значения не5имеет. Смешение с ним, ввиду сильно отличающего их цвета, на наш взгляд, вряд ли возможно. Чтобы получить хороший, раздавленный препарат, необходимо заранее выбрать пару таких предметных стекол, которые бы хорошо прилегали друг к другу. В противном случае стекла, вследствие своей пружинистости, после раздавливания кусочка, будут отходить одно от другого и этим совершенно портить препарат.

В последнее время появилась работа Schrader’a (1929), посвя­щенная разбираемому вопросу. Автор, на основании своих наблюдений очень высоко расценивает практическое значение реакции Spatz’a Правда, количество наблюдений у него невелико: 7 мозгов паралитиков 4 мозга со старыми кровоизлияниями и очагами размягчения и 4 мозга психически-здоровых. Случаев каких-либо иных психических заболеваний у него совершенно нет. По нашим наблюдениям, если реакция на пре­паратах из свежего мозга дает положительный результат, то он всегда остается таким же, и так же легко получается до тех пор, пока мозг не превратится уже в совершенно жидкое состояние. Но все же такие сроки, как 2 года, о которых упоминает Schrader, нам думается, являются редким исключением; при таких и им подобных сроках можно получить результат только в единичных случаях—при стечении крайне- благоприятных условий для сохранения трупа.

В русской специальной литературе, если не считать нескольких отдельных патолого-анатомических работ, в которых отмечается накопле­ние „паралитического железа“ в клетках Hortega или mikroglia нет почти совсем указаний на описанное явление отложения железа при п.п. Так, напр., в новейших учебниках психиатрии—проф. Осипова, Гиля­ровского, где патолого-анатомической стороне уделено довольно много места, об отложении железа в стенках сосудов коры не упоминается вовсе.

Собственные исследования. Нами было исследовано всего 56 мозгов психически больных. Исследование производилось всегда сначала на сравнительно свежем мозге, а затем, если реакция была положитель­ная, мозг оставлялся для дальнейшего загнивания при комнатных тем­пературах, и повторные реакции производились неоднократно на разных ступеиах гнилости. По характеру заболеваний имевшийся в нашем распоряжении материал распределялся так: 1) Paralisis progressiva—12 сл., 2) Schizophrenia—14 сл., 3) Olygophrenia—6 ел., 4) Epilepsia—11 сл.5) Arteriosclerosis cerebri—4 сл., 6) Dementia senilis—2 сл., 7) Psychosis luetica—1 сл., 8) Dementia organica—1 сл., 9) Psychosis depres- sivo-maniac.—1 сл., 10) Pseudoparalysis alcoholica—1 сл., 11) Lues ce­rebri—1 сл., 12) Tumor cerebri—1 сл., 13) Amentia—1 сл.  

Кроме того, дополнительно были еще исследованы 4 мозга: 14) Me­ningitis cerebro-spinalis epidemica—1 сл., 15) Haemorrhagia cerebri—2 сл.„ 16) Intoxicatio alcoholica—1 сл., так что всего исследования были произ­ведены на 60 мозгах.

I. Группа прогрессивного паралича. В случаях прогрессивного па­ралича на секциях были обнаруживаемы со стороны головного мозга в- его оболочек довольно разнообразные находки, из которых многие явля­лись, если не патогномоничными, то во всяком случае, весьма характер­ными для данного заболевания. Микроскопическое исследование, произведенное в части случаев этой группы, обнаружило характерные для п.п. изменения со стороны как эктодермных (нервная паренхима и нейроглия), так и мезенхимальных (сосуды и оболочки) элементов головного мозга, что вполне подтвердило поставленный клиницистом диагноз. Реакция Spatz’a во всех случаях этой группы дала положительный, хотя далеко не одинаковый по демонстративности, результат. Так, в 7-ти случаях она была выражена очень резко, в 2-х—заметно слабее (протокол вскрытия № 78 и 90) ив одном случае (прот. вскрыт. № 102)—очень слабо, так что распознавание в последнем случае, если бы оно не было изве­стно заранее, не могло бы быть поставлено, так как вряд ли позволительно' базироваться на присутствии крайне немногочисленных черных зернышек, котя бы и расположенных в стенках сосуда. Полученный нами в отно­шении п.п. результат вполне согласуется с заявлением Lеhосzку (1928), исследовавшего 29 случаев п.п., клинически и анатомически не вызывавших никакого сомнения в правильности распознавания, причем в 3-х случаях он нашел характерные отложения железа лишь в еди­ничных местах, а в одном случае—совершенно их не обнаружил. Согла­суется это также и с указанием Jаhnеlʹя (1930), отмечающего, что- железная реакция при типичном параличе бывает без исключения по­ложительной, а при медленно протекающих, стационарных формах, часто эта реакция выражена очень слабо, иногда же ее и совершенно не обнаруживали“.

Таким образом необходимо прийти к выводу, что слабо-положительные или даже отрицательные результаты реакции еще не исключают наличия указанного заболевания. Здесь же еще следует отметить, что,, по нашим наблюдениям, если реакция с 2—3 кусочками из разных мест дает отрицательный результат, то дальнейшее исследование обычно к це­ли не приводит, и конечный результат всегда остается отрицательным.

Группа прочих психических заболеваний. Из прочих, перечисленных выше форм, резкий положительный результат, к немалому. нашему удивлению, был получен еще в случае pseudoparalysis alcoho- Ііса (см. микрофотограмму № 2), в случае dementiae organicae (см. мй- крофотогр. №3) и, наконец в случае lues cerebri, (см. микрофотогр. № 4)„

Везде результат реакции был настолько сильно выражен, что это привело нас сначала в немалое смущение и заставило затем подробнее озна­комиться как с историями болезни этих случаев, так и с данными, до

бытыми на секциях, а главное, при микроскопическом исследования цен­тральной нервной системы. Изучение этих случаев показало:

Случай Pseudoparalysis alcoholica История болезни №1057. Мужчина 34-х лет, машинист. Анамнез собран со слов жены. Пьет уже около 20-ти лет бывали запои. Наблюдались припадки: отнимало язык и конечности на несколько дней. Бывали приступы аггрессивности. В психиатрической больнице был 3 раза: с 19—22 июля 1930 г., когда был установлен диагноз: Alcoholismus chronicus, Paralysis progressive. Второй раз с 1-го августа по 5 сентября 1930 г. Диагноз: Paralysis progressiva. Наконец, 3 раз со 2-го марта по 13 апреля 1931 г., когда и умер. Диагноз: Pseudo-paralysis В последнее пребывание в боль­нице наблюдались переоценки: „Я чувствую себя прекрасно“, „память у меня превосходная“. Считает с ошибками (13+28=40). Реакция зрачков на свет почти отсутствует. Эмоциальная нестойкость. Вопрос относительно сифилиса остался не­выясненным.

Рис. 1. Сл. paralysis progressiva.

Рис. 2. Сл. pseudo-paralysis alcoholica.

Рис. 3. Сл. dementiae organ.

Рис. 4. Сл. lues cerebri.

На секции (протокол вскр. № 91) была обнаружена лишь гиперемия обо­лочек и вещества головного мозга; зато микроскопическое исследование ² выре­занных из различных отделов центр, нервн. системы кусочков (окраска гема­токсилин + эозин, V. Giеsоп, Toluidin-blau, Siölzneг), дало более или менее типичную для п.п. картину инфильтр. оболочек и сосудов, пролиферативные явления (гиперплазия) глияльных элементов, особенно резко выраженная в коре, дегенеративного характера изменения нервных клеток, некоторое нарушение цитоархитектоники коры головного мозга.

Мы полагаем, что приведенных данных вполне достаточно, чтобы рассмат­ривать этот случай ясным, не вызывающим никаких сомнении. Это—случай про­грессивного паралича у хронического алкоголика. Поэтому и резко положительный результат реакции здесь вполне законен.

Случай Dementiae organicae. Истор. бол. № 101. Женщина, 50 лет, селянка. Поступила 1 февраля 1931 г., умерла 10 апреля 1931 г. Диагноз: Demen­tia organica post hemiplegiam» Больна уже 3 месяца. Отни мало левую сторону., заговаривается. В больнице установлено: Паралитические явления левой руки и ноги. Анизокория (S>D). Речь с носовым оттенком, но внятная. Почерк очень напоминает характерный почерк паралитика. Память понижена. Дементйа. Тече­ние идеи несколько облегчено, но не совсем последовательно- Наклонность к воз­будимости. В дальнейшем отмечено: З/ІІ—охотно вступает в беседу, обнаруживает излишнюю многоречивость. Не дает никаких объяснений о причине поступления в больницу. 28/II—в последнее время стала обнаруживать Негативизм и беспокой­ство. Уложена в постель—лежит плохо, стремится куда то итти. при этом уши­бается. 3/IIІ—беспокойство не прекращается. Расстройство речи заметнее, 6/III— больная начинает слабеть, но беспокойна. 20/III— слабе ложится в постель Спокойна. В дальнейшем слабость все время нарастала. Расстройство произволъ пых движений становилось все резче, и 10/1Ѵ больная скончалась. Никаких дан­ных о бывшем сифилисе в истории болезни не имеется.

При вскрытии (прот. вскр. № 85) никаких следов предполагавшегося кро­воизлияния нигде обнаружено не было, а найден: хронический фиброзный ленто- менингит лобных долей, а также гиперемия оболочек уи коры головного мозга. Данные микроскопического исследования и в данном слчае обнаружили картину изменений, характерных для п.п., при чем инфильтративные явления, в данном случае, были выражены даже несколько сильней, чем в предыдущем.

Случай этот по своей клинической картине, хотя и менее характерный, все же, как нам кажется, позволяет сделать заключение, что и здесь была та же фор­ма паралитического слабоумия. Прежде всего на секции предположение о бывшем кровоизлиянии не подтвердилось. Далее, почерк больной (образец его приложен к ретории болезни) крайне напоминает характерный почерк паралитика. Из дру­гих симптомов такие, как анизокория, облегченное течение идеи с «некоторой их непоследовательностью, охотное вступление в беседу, многоречивость, наклонность к возбудимости—все это очень характерные симптомы для. п.п. Если клиническая картина заболевания не приняла здесь более или менеѳ выраженного оттенка, то это можно объяснить быстро прогрессировавшим истощением больной, каковое и при­вело ее к смерти. Данные микроскопического, исследования обосновывают диагноз п.п.

Таким образом и этот случай не стоит, как нам кажется, в непримиримом противоречии с резко-положительным результатом реакции Spatz’a.

Случай. Lues cerebri. История бол. № 847. Женщина, 32-х лет/замуж­няя, домашняя хозяйка. Поступила 13 июня 1930 г., умерла 23 апреля 1931 г. Принята в больницу по распоряжению милиции,—„как ненормально проявляющая себя на улице“. Анамнез собран со слов бывш. мужа. По его словам больна 3 недели, как малоумная, бредит“. В больнице отмечено: реакция зрачков на свет вялая. Симптом Ромберга. Ходит плохо. Парадигмы произносит плохо. RW++++- Ориентация в собственном лице и окружающей обстановке сохранена, во времени отсутствует. За время пребывания записано: 14/ѴІ—дементна, спокойна, разговор неясный, слабо ориентируется в окружающей обстановке, ходит плохо. 16/VI— спокойна, тиха, молчалива. 20/VI—время проводит тихо. Не вступает в общение с окружающими, но иногда обнаруживает негативизм, вступает в спор с надзира­тельницей. 25/VI-—все время на ногах. В общение ни с кем не вступает. Нелепа. ё/ѴП—дементна. 2/VIII—дементна, нелепа. Не узнала своего маленького сына. Безразлично отнеслась к пришедшему мужу. 12/VIII—спокойна, ничем себя не проявляет. 6/1Х—отмечаются галлюцинации. Неопрятна, дементна. 30/Х—поведе­ние спокойное. Неряшлива. 15/ХІ—изредка возбуждение. Бредовые идеи. 30/ХІ— Кроме речевых возбуждений ничем себя не проявляет. 15/ХІ—Все дни спокойна, вяла, безразлична. 15/1 1931 г.—состояние безразличия, вялости. 16/11—наблюда­ются приступы двигательного беспокойства и речевые возбуждения. 18/II—во время беспокойства снимает и рвет одежду. 25/II—обычно апатична, неряшлива, но наблюдаются периоды беспокойства, речевые возбуждения. 10/III—общая слабость, истощение. Все время лежит в постели, ввиду неустойчивой походки. Несмотря на слабость нередко двигательные возбуждения. 20/III—изредка возбуждения и общее беспокойство. 28/III—расстройство координаторных движений нарастает. 5/1 у—двигательные беспокойства выражены сильнее. Больна крайне бессмыслена, кричит, снимает рубашку, совершает бесцельные движения при явлениях атаксии. 15/ІѴ—общее истощение нарастает. 19/ІѴ—продолжает слабеть. При беспокойстве, крике, плаче, расстройства движений реже выражены. При. речевом возбуждении можно заметить расстройство речи. 20/ІѴ—общая слабость нарастает. Больная совершенно успокоилась, тихо лежит в постели. 23/ІѴ Как видно из приведенной истории болезни клиническая картина случая давала довольно мало характерного для постановки диагноза п.п., хотя по заявле­нию ординатора, незадолго перед смертью у больной отмечались некоторые симптомы, заставлявшие его склоняться в пользу предположительного диагноза: Liles berebri. Paralisis progressiva (?).       

Ha секции (прот. вскрыт. № 94) было обнаружено: обширное кровоизлияние А под твердую мозговую оболочку левого полушария, хронический лемптоменингиг выпуклой поверхности гол. мозга, гиперемия мягкой мозговой оболочки, коры и подкорковых узлов. Микроскопическое исследование этого случая обнаружило ти­пичные для п.п. изменения коры головного мозга.

Таким образом и этот случай с несомненностью должен быть отнесен к пн., что прежде всего и установила Spatz’oвская реакция.

Все остальные, перечисленные выше случаи психических заболеваний, а также и случаи психически-здоровых—всегда дава­ли неизменно отрицательный результат.

Выводы: На основании всего вышеизложенного мы считаем воз­можным притти к следующим выводам:

• Реакция на железо, предложенная Spatz’ом, отличаясь своей крайней простотой, является специфической для п.п.
• Они позволяет ставить распознавание п.п. на совершенно гнилых мозгах, когда обычные методы исследования уже неприменимы.
• Реакция эта должна производиться всегда, когда имеется хотя бы малейшее колебание в правильности диагностики.
• В редких случаях слабо-положительный или даже отрицательный результат реакции еще не говорит против наличия п.п.
• Реакция имеет и некоторое судебно-медицинское значение, хотя практическое применение ее и крайне невелико.

¹ За консультацию при просмотре микроскопических препаратов выражаем благодарнбеть профессору М. Н. Заевлошиву

² При этом необходимо помнить, что обычным, напр., скальпелем здесь пользоваться уже нельзя. Для этой цели служат специальные стеклянные кожи. Мы же с одинаковым успехом употребляли для этого обыкновенное покровное стекло, укрепленное при помощи асфальтового лака в деревянной ручке. Прежде, чем вырезать кусочек, необходимо удалить с соответствующего места мягкую мозговую оболочку и тогда вся операция вырезывания удается легко. Кроме покров­ного стекла, одновременно полевно манипулировать еще небольшим стеклянным же крючком, который легко оттянуть на горелке.