Two cases of solitary primary nasal cutaneous sarcoma

Abstract

Among the numerous neoplastic processes developing in the skin, malignant tumors-sarcomas and cancers are of the greatest interest both in terms of pathogenesis and pathological and anatomical structure.

Full Text

Среди многочисленных новообразовательных процессов, развивающихся в кожных покровах, наибольший интерес как в смысле патогенеза, так и в отношении патолого-анатомической структуры представляют злокачественные опухоли—саркомы и раки.

До средины XIX в. саркомы кожи классифицировались только по известному комплексу симптомов, преобладанию в общей картине болезни того или иного клинического признака, подчас являющегося чисто случайным, зависящим то от локализации процесса, то от особенностей строения основной ткани, послужившей местом развития опухоли. Благодаря этому, в то время дерматологи и хирурги в группу сарком включали самые разнообразные процессы, иногда не имевшие с саркомами ничего общего; достаточно указать, что к кожному саркоматозу относили преимущественно те новообразования, которые, локализируясь в коже, имели мягкую консистенцию, были малоболезненны, отличались медленным течением и не содержали большого количества сосудов, напр., липомы, мягкие фибромы, эндотелиомы и даже тайных случаях актиномикоз и рак. Лишь со времени Virchow'a стало возможным изучать и классифицировать опухоли кожи уже на основании патолого-анатомического их строения. Это изменение методики исследования имело своим последствием полную переработку учения об опухолях вообще и о кожном саркоматозе в частности.

В 1886 г. Perrin (Laprat. dermat, 1904, t. IV) предложил классификацию сарком кожи, построенную отчасти на клиническом, отчасти на пат.анатомическом принципах. Он делит кожные саркомы след образом: А) саркомы меланотические: а) первичные и б) вторичные; т.е, и другие могут быть круглоклеточковыми и веретенообразноклеточковыми; В) саркомы немеланотические: I) множественные первичные: a) тип Kaposi—круглоклеточковые, б) круглоклеточковые гиподермального типа, несимметрические, в) саркомы типа pseudo-mykosis; II) множественные вторичные, развивающиеся из: а) солитарной первичной кожной саркомы, б) саркомы внутренних органов.

Несколько позднее Funk’oм была предложена еще более обширная классификация, обнимавшая не только все известные в то время виды кожных сарком, но заключавшая в себе и мало еще тогда изученные процессы — mykosis fungoides/ leukaemia cutis и даже xeroderma pigmentosum.

В 1897 г. de Amicis выдвинул новую классификацию, менее сложную, по которой саркомы кожи подразделяются на 2 большие группы: I) первичные саркомы и II) метастатические. Среди опухолей первой группы de Amicis различает: 1) солитарные и множественные безпигментные; 2) меланотические, развивающиеся часто из naevus и обладающие быстрым ростом и злокачественностью, и 3) саркому типа Kaposi.

С развитием учения Kaposiо т. н. саркоидных опухолях вопрос, об истинных саркомах кожи потребовал коренного пересмотра и существенных изменений, главным образом в отношении классификации их и исключения из группы сарком целого ряда новообразовательных процессов, являющихся по своему анатомической картине и некоторым особенностям клинического течения т.н. ложными саркомами или саркоидами, каковы, напр, sarcoid Boeck’a, sarcoma Kaposi и др.

Pelagatti (Monat, f. prakt. Dermat., 1902, № 6), резко отграничивая истинные саркомы от ложных делит истинные саркомы. на І) первичные множественные, к кот. относятся а) sarcoma Кароsi  б) злокачественные множественные; II) солитарные саркомы и III) вторичные множественные—а) генерализированные, развивающиеся из naevus, б) развивающие из первичной кожной саркомы и в) развивающиеся из саркомы внутренних органов.                                                                            

Приведенные классификации, заключая в себе все известные разновидности кожного саркоматоза, никоим образом не могут, однако, удовлетворить ни клинициста, ни, в особенности, патологоанатома. Главным руководящем принципом их является принцип клинический, анатомический же, напротив, играет лишь второстепенную, дополняющую роль. В противоположность этому Jonston (Brit. J. of Derm., VII, p. 241) предложил классификацию, в основу которой был положен исключительно анатомический критерий. Соответственно этому он различает среди кожных сарком 3 группы: I) фибробластические саркомы: а) веретенообразноклеточковые, б) кругло - клеточковые и в) гигантоклеточковые; II) саркомы из лимфоидных клеток (leukaemia cutis, pscudoleukaemia и болезнь Hodkins’a); III) саркоидные опухоли в строгом смысле слова.

Оставляя в стороне спорный вопрос о принадлежности лейкемии и псевдолейкемии к классу сарком, мы видим, что все истинные кожные саркомы могут быть сведены, в сущности, к 3 основным типам, указанным в проводимой системе, в пункте I, причем клиническая картина их, даже в пределах одного и того же типа, может широко варьировать в зависимости от целого ряда условий, как-то: локализации на том или ином участке кожных покровов, характера основной ткани и пр.

Дальнейшее развитие учения и взглядов Jonston’a мы встречаем в работах позднейшего времени, в частности в работе Miglіоrini (Giorn. it. d. malat. vener., 1905), который полагает, что саркомы, смотря по характеру основной ткани, могут принимать различный внешний вид, и обратно,—опухоли неодинакового строения представляют иногда сходную клиническую картину; так, напр., первичные солитарные саркомы могут носить характер всех 3, указанных в системе Jonston’a, видов и даже быть смешанными, в иных же случаях, обследованных автором, они имели своеобразное строение, названное им type vasculaire.

В то время, как множественный саркоматоз кожи представляется в настоящее время в достаточной степени изученным как со стороны клинической картины, так и в отношении анатомического строения, первичные солитарные саркомы являются еще невполне обследованными ни в том, ни в другом направлении. Об’ясняется это тем, что идиопатические первичные саркомы в форме солитарного очага, могущего служить источником генерализации процесса, сравнительно редко встречаются в практике. Из них особый интерес для дерматолога и хирурга имеют опухоли, локализирующиеся в кожных покровах носа,—интерес, во-первых, со стороны клинической картины, во-вторых, в отношении отличительного распознавания от тех процессов, которые часто встречаются в коже носа. Эта весьма интересная и редкая форма болезни наблюдалась в Казанской Дерматологической Клинике за 30 лет всего лишь дважды.

Случай 1 (см. рис.). Б-ной А., 10 лет, русский, поступил в Клинику 13/ХII 1909 г. со своеобразным болезненным процессом в области носа. До 9-летнего возраста мальчик отличался хорошим здоровьем, не имел никаких острых инфекционных болезней. В декабре 1908 г., т.е. за год до Поступления в Клинику, окружающие заметили у мальчика небольшую, малоболезненную припухлость кожи в области переносья, несколько справа от средней линии. Отец больного неоднократно производил разминание этой опухоли пальцами. Втечение ближайших 2—3 месяцев припухлость значительно увеличилась по поверхности, заняв всю левую сторону переносья. В таком состоянии процесс, не беспокоя особенно больного, оставался втечение полугола. Затем, в октябре месяце, припухлость начала быстро рости, занимая все новые и новые участка кожи на спинке носа, и Б. был помещен в уездную больницу, где, однако, никакого лечения не проводилось у родителей нашего больного и ближайших родственников никаких кожных заболеваний не было.

При поступлении Б. в Клинику болезненный процесс представлялся в след, виде: кожа носа от glabella до кончика носа занята довольно массивной опухолью, имеющей резкие границы и неправильные очертания, возвышающейся над уровнем кожных покровов местами на 1 сант.; поверхность ее—бугристая, темнокрасного цвета, блестящая, местами на ней замечается незначительное шелушение. При внимательном осмотре и пальпации оказывается, что опухоль состоит из конгломерата тесно прилежащих друг к другу небольших узелков и узлов, круглой и овальной формы, плотной консистенции; величина их неодинакова—от чечевицы до средней величины горошины. Масса опухоли несколько подвижна при пальпации, ибо узелки и узлы, ее составляющие, локализируются в толще кожи; болезненность незначительна. Красная окраска узлов местами имеет слегка синеватый оттенок, довольно резко обрывается у краев опухоли, и лишь на кончике носа наблюдается постепенный переход ее в окраску нормальных кожных покровов. В верхней части опухоли, несколько влево от средней линии, располагаются 2 небольшие овальные эрозии, покрытые тонким слоем желтоватого детрита. Слизистая оболочка входа в полость носа не задета процессом. Лимфатические железы шейной области нормальны

После поступления мальчика в Клинику был замечен быстрый рост опухоли,—непрерывно один за другим стали появляться все новые и новые узелки по периферии ее. Процесс распространялся главным образом по направлению к глазницам, сравнительно медленнее захватывая кончик носа около месяца спустя было констатировано увеличение левой подчелюстной лимфатической железы.

5/I 1910 г. был эксцидирован кусочек опухоли с правой ее стороны, в области изолированно лежавшего узелка, а 8/ІІІ того же года вырезана часть молодого узелка около внутреннего угла плевой глазной щели. Фиксация эксцидированного материала произведена алкоголем восходящей концентрации и жидкостью Flemming’a, заливка в целлоидин, срезы окрашивались обычными методами: сафранин-таннином, полихромною Meth.blau, по Unna-Pappenileim’y, тионином кислым и нейтральным орсеином, по v-Gieson’y и гэматоксилин-эозипом.

Эксцизия № 1. Эпителиальный покров представляется всюду истонченным, редуцируясь местами до 3 4 рядов клеток. В pars reticularis, на границе с подкожной клетчаткой, располагается крупных размеров инфильтрат почти круглого очертания с резкими границами. От эпидермиса он отделен довольно широкой прослойкой соединительной ткани, слегка инфильтрированной, по преимуществу вокруг расширенных кровеносных сосудов, соединительнотканными метками круглой формы и отдельными экземплярами Plasmazellen. При сильном увеличении глубоко лежащий инфильтрат представляется состоящим из клеточных элементов круглой формы, с круглым ядром, занимающим почти все клеточное тело, богатыми крупными хроматиновыми зернышками и снабженным 1-м или 2-мя ядрышками. Протоплазма окружает ядро в виде узкого ободка. Размеры этих клеток превышают несколько размеры лимфоцитов. Среди описанных элементов встречаются в большом количестве клетки другого рода, именно, овальные, крупные, с светлым продолговатым ядром, бедным хроматином и почти незаметной протоплазмой, в которой местами можно обнаружить присутствие гиалиновых глыбок и шаров, а местами—вакуолы. Вся масса узла распадается на несколько крупных долек, благодаря наличию широких соединительнотканных тяжей, идущих внутрь инфильтрата от окружающей ткани. В свою очередь эти долька имеющейся в большом количестве волокнистой стромой делятся на небольшие очаги, состоящие из скоплений клеток, которые в силу взаимного давления местами принимают то неправильно полигональную, то сплюснутую форму, располагаясь в петлях стромы небольшими альвеолами, несколько напоминающими строение альвеолярного рака. Между отдельными клеточными элементами кое-где можно обнаружить незначительное количество гомогенного, бесструктурного межуточного вещества. Наибольшее количество таких альвеол наблюдается в верхнем отделе узла; на нижнебоковых границах, наоборот, преобладает иное расположение клеток, а именно, они располагаются рядами, идущими между волокнами соединительной ткани, в большинстве параллельно, по направлению к окружающей нормальной ткани, причем последняя как-бы раздвигается этими цугам я клеток.

Что здесь именно происходит проростание ткани клетками опухоли, доказывается, во-первых, тем, что большинство клеток выглядит молодыми, весьма разнообразной формы; во-вторых, в них имеется огромное количество митозов: наконец, в некоторых участках опухоли на ее нижне-боковой границе можно наблюдать наличие цугов клеток в 3—4 ряда, которые, по мере удаления от опухоли, истончаются и переходят в один ряд неправильной формы клеток, богатых митозами. В соединительной ткани, окружающей опухоль, среди обычной лимфоидной инфильтрации можно встретить скопления гигантских клеток с числом ядер до 20, лежащих по периферии клеточного тела. Кровеносными сосудами опухоль небогата. Такого же вида и строения узелки, но значительно меньшего размера, располагаются у нижне-боковых отделов центрального узла, соединяясь с ним тяжами клеток описанного выше вида. Границы этих узелков менее резки, часто от них отходят довольно длинные отростки, раздвигающие окружающую ткань, которая представляется слегка инфильтрированной.

Эксцизия №2. Эпителий по своему строению и толщине представляется нормальным, лишь на некоторых участках Reteleisten являются несколько гипертрофированными. Наиболее существенные изменения замечаются в corium’e: в его глубоких отделах располагается нерезко ограниченный инфильтрат, состоящий из клеточных элементов, совершенно аналогичных описанным выше (эксцизия № 1); в их расположении отмечается лишь та разница, что отдельные группы их разделяются широкими прослойками ткани, резко отличающейся от обычной соединительнотканной стромы. Именно, здесь в различных направлениях проходят пучки ткани, состоящей из тесно лежащих и сдавливающих друг друга, вытянутых, овальных, крупных клеток, сравнительно интенсивно красящихся, напоминающих по своей форме и расположению клетки веретенообразноклеточковой саркомы. Межуточного вещества при специальной даже окраске найти не удалось. В верхних слоях cutis, в непосредственной близости эпителия, расположение и характер клеточных элементов представляются несколько иными, именно, на первый план выступают здесь клетки типа полигональных, звездчатых элементов молодой грануляционной ткани, круглые же клетки попадаются лишь в окружности сосудов небольшими очагами, увеличивающимися в размерах в более глубоких отделах.

Таким образом наличие в глубоких слоях соrіі более или менее резко ограниченных очагов скопления однородных клеток, недифференцированного, эмбрионального характера, расположенных компактными массами в слабо развитой строме, альвеолярное строение гл. обр. по периферии, рост узлов путем раздвигания волокон окружающей ткани опухольными клетками, наличие огромного количества митозов, отсутствие явлений распада и перерождения—все это с несомненностью указывает здесь на новообразовательный характер процесса, именно, на круглоклеточковую саркому. Однако присутствие в некоторых узелках (эксцизия № 2) элементов, характеризующих веретенообразноклеточковую саркому, лишает общую картину цельности и придает ей характер смешанной саркомы с преобладанием круглоклеточковых элементов.

К концу апреля картина болезни в данном случае резко изменилась. Внутренний угол левой глазницы оказался закрытым шаровидной опухолью, величиною более лесного ореха, сидевшей как-бы на широкой ножке; поверхность ее была гладкая, блестящая, насыщенно-красного цвета. Несколько не доходя до внутреннего угла правой глазной щели, располагался другой узел такой же величины. Стенки носа и носовые крылья были заняты скоплением массивных узлов описанного выше вида. На кончике носа отдельные узелки сливались вместе, образуя сплошную бугристую массу, на поверхности которой замечался незначительный поверхностный распад. Левая подчелюстная лимфатическая железа достигала размеров голубиного яйца, была плотна наощупь, неболезненна, не спаяна с кожей.

Вскоре больной был переведен для хирургического лечения в Хирургическую Клинику, где проф. Н. А. Геркеном была произведена у него радикальная операция. Втечение следующих месяцев Б. вышел из-под наблюдения, но в сентябре того же года вновь поступил в Дерматологическую Клинику по поводу рецидива болезни. На месте удаленной опухоли располагалась новая, совершенно такого же вида, но еще более объемистая, распространявшаяся в толщу правой щеки. После кратковременного пребывания выбыл ИЗ Клиники и, по полученным сведениям, в скором времени скончался. 

Случай II. Больной H., 23 лет, крестьянин, женатый, постудил я Клинику 26/ХІ 1921 г. при отношении участкового врача с диагнозом lupus vulgaris nasi. Пациент происходит из здоровой семьи, члены которой не страдали никакими кожными заболеваниями. Отец его умер на 70-м году жизни, мать жива, имела 14 человек детей. Lues больной отрицает. В 1917 году он заметил у себя на левом крыле носа, после случайной травмы, небольшой абсцесс, напоминавший, по его словам, крупный угорь; абсцесс этот спустя неделю вскрылся и вскоре же зарубцевался. Через некоторое время на рубце появилась небольшая плотная опухоль, похожая на бородавку, медленно растущая. В 1919 г. Н. по поводу этой опухоли обратился в участковую больницу, где производили прижигания опухоли каким-то едким веществом. Под влиянием этого лечения опухоль в 1920 г. исчезла совершенно, но вскоре появилась вновь на том же самом месте. Медленно увеличиваясь в размерах, она к 1921 г. достигла величины крупной горошины, причем в центре ее появился распад с последующим глубоким из’язвлением и разрушением свободного края крыла носа. Почти одновременно пациент заметил небольшое увеличение лимфатической железы в левой подчелюстной области. Сама язвочка оставалась втечение ряда недель без изменений, но вблизи краев ее стали появляться небольшие узелки, частью сливавшиеся между собой, частью же лежавшие изолированно; постепенно дно язвы стало делаться все более плотным, а поверхность стала возвышаться над уровнем кожи. Н. тогда вновь обратился в местную больницу, где и была диагносцирована волчанка.

Больной среднего роста, крепкого сложения, хорошо упитан. Со стороны внутренних органов никаких отклонений от нормы не обнаружено. Реакция W assermann’a по оригинальному методу и по способу проф. А. А. Хитрово дала отрицательный результат. Исследование крови: Нb. 81%, эритроцитов — 4.350.000, лейкоцитов — 5600; лейкоцитарная формула: нейтрофилов — 65%, лимфоцитов—18%, эозинофилов—2%, переходных форм—8%. Моча белка и сахара не содержит. Лимфатические железы всюду, за исключением шейных, нормальны.

На коже носа имеется довольно об’емистая опухоль, довольно значительно выстоящая над уровнем окружающих кожных покровов. В верхней своей части она доходит до нижнего края носовых костей, книзу же спускается по спинке носа до внутреннего края правого крыла его, затем распространяется на кожу носовой перегородки, откуда переходит на слизистую оболочку носа. Слева опухоль граничит с носо-щечной бороздой, причем верхний ее край идет почти горизонтально к нижнему краю носовых костей. При пальпации опухоль представляется плотной, состоящей как-бы из группы почти совершенно слившихся отдельных узелков и узлов. Поверхность ее бугристая; на некоторых участках ее, именно, на кончике носа и в области верхнего сегмента опухоли, явственно выступают различной величины—от чечевицы до мелкой горошины— узелки, изолированные, лежащие в толще кожи. Окраска опухоли варьирует от бледнокрасной до синевато-багровой; по периферии имеется узкий ободок гиперэмированной кожи, без резких границ переходящий в окраску нормальной кожи. Кое-где замечается незначительное шелушение, большею же частью поверхность опухоли— блестящая, глянцевитая. В центре опухоли располагается неправильно-овального очертания, с горизонтально идущим длинным диаметром, неглубокая язва, с нерезким краем, покрытая зеленовато-желтым детритом. При пальпации опухоль почти неподвижна и мало болезненна. На слизистой носовой перегородки и левого крыла имеется резко ограниченный, слегка выпуклый, с поверхности эрозированный инфильтрат, являющийся прямым продолжением опухоли. Цвет его—ярко-красный, блестящий, как-бы лакированный. Свободный край левого крыла носа деформирован язвенным процессом. Носовое дыхание несколько затруднено вследствие сужения левой ноздри. В левой подчелюстной области прощупывается значительно увеличенная лимфатическая железа, довольно плотной консистенции, мало подвижная, не спаянная с кожей и мало чувствительная при пальпации. В мазках из отделяемого эрозии на слизистой носа ни бледных спирохэт, ни бацилл риносклеромы не было найдено.

28/ХІ 1921 г. у больного была произведена эксцизия кусочка опухоли, именно, вырезана часть язвенной поверхности с краем ее и узким ободком нормальной кожи. Вырезанный кусочек фиксирован в алкоголе и жидкости Flеmming’a и заделан в целлоидин, окраска срезов была такая же, как и в I случае. При изучении срезов под микроскопом оказалось, что эпителий в области нормальной кожи сохраняет свое строение, несколько лишь утолщен в роговом слое его местами видны остатки ядер в довольно значительном количестве—parakeratosis. Malpiguі’ев слой отечен, в особенности по краю язвы, поверхность которой покрыта тонким слоем детрита и лейкоцитов, частью находящихся в состоянии распада. Непосредственно под этим слоем располагается сплошной инфильтрат, продолжающийся и за пределы язвы в окружающую кожу. При сильном увеличении этот инфильтрат представляется состоящим из довольно крупных, овальных или вытянутых клеток с крупным, интенсивно окрашенным ядром и незначительным количеством протоплазмы, лежащей по преимуществу у полюсов ядра. Клетки эти очень тесно прилежат друг к другу без межуточного вещества, образуя различной толщины пучки, то причудливо переплетающиеся между собой, то идущие параллельно. Там и сям в них в колоссальном количестве встречаются митозы. Сосуды попадаются в скудном числе, проходя без всякой системы в различных направлениях между пучками клеток. Границы этого скопления нерезки в глубоких отделах кожи, и лишь под эпителием края язвы отделяются от него довольно узкой прослойкой соединительной ткани, содержащей расширенные сосуды и слегка инфильтрированной лимфоцитами и лейкоцитами. Явления перерождения клеток отсутствуют. Эластистические волокна сохранились лишь в окружающей ткани.

Т. о. по характеру и расположению клеточных элементов, по наличию многочисленных митозов и отсутствию резко выраженной стромы данный процесс должен быть отнесен к новообразовательным“ именно, к саркомам, к той их форме, которая по характеру клеточных элементов определяется; как веретенообразноклеточная саркома.

С 1/ХІІ по 30/ІІ больному было сделано 3 раза внутривенное введение неосальварсана, по 0.6 каждый раз, но без особенного эффекта, почему 10/I 1922 г. он был переведен в Факультетскую Хирургическую Клинику, где, в конце января, у него была произведена операция удаления опухоли и вылущения увеличенной подчелюстной железы; кроме этой последней была вылущена также железка в области левой щеки. Послеоперационный период протек без осложнений, и 11/II H. вновь поступил в Дерматологическую Клинику, где у него раненая поверхность втечение 2 ½ месяцев зарубцевалась под местной терапией.

Описанные 2 случая первичной-солитарной саркомы кожи носа представляют значительный интерес для клинициста-дерматолога в смысле особенностей их клинической картины и течения, главным же образом—в отношении дифференциального диагноза.

В первом из этих, случаев диагноз этот не представляет особенных затруднений, если принять во внимание совокупность имевших здесь место клинических признаков и течение болезни. В самом деле, своеобразная группировка в один сплошной фокус довольно многочисленных мелких узелков, лежащих в толще кожи с образованием массивной опухоли, их быстрый рост, увеличение массы опухоли путем образования новых узелков по периферии, окраска, сравнительно малая склонность к распаду — по крайней мере в начальном периоде болезни—и, наконец, метастазы в регионарных лимфатических железах—все это накладывает определенный отпечаток на общий симптомокомплекс, позволяя с большою вероятностью исключить ряд процессов, имеющих ту же локализацию, как-то: риносклерому, поверхностно-узловатый сифилид и риаофиму.

Распознавание во ІI случае представляется уже значительно более трудным, ибо общая картина болезни здесь не отличается теми резко очерченными симптомами которые были присущи опухоли в I случае; наоборот, симптомокомплекс здесь является настолько неясным, затушеванным, что только продолжительное наблюдение в связи с анамнестическими данными направляет нашу диагностику по верному пути.

При распознавании в этом случае мы в первую очередь должны иметь в виду риносклерому, lupus pernio, саркоид Воескʹа и ринофиму, то касается узловатого сифилида и lupus vulgaris, то эти заболевания могут быть исключены уже при беглом осмотре.

Из анамнеза больного Н. нам известно, что процесс развился в рубце после небольшого абсцесса, в форме солитарного, резко ограниченного узелка, напоминавшего по своему внешнему виду обычную бородавку; этот узелок, обладая очень медленным ростом, достиг размеров мелкого ореха лишь втечение почти 1½ лет, и только за последние месяцы пред поступлением больного в Клинику стало замечаться быстрое увеличение опухоли в об’еме и одновременно с этим—опухание лимфатической железы в левой подчелюстной области. Подобного рода течение болезни представляется, конечно, нехарактерным ни для узловатого сифилида, ни для риносклеромы, ибо последняя отличается крайне медленным течением, в иных случаях простирающимся на протяжение даже десятков лет. Далее, риносклерома обыкновенно начинается с поражения слизистой оболочки полости носа, обычно вблизи носовых отверстий, сопровождаясь часто более или менее выраженным катарральным состоянием слизистой дыхательных путей и носовыми кровотечениями; лишь постепенно процесс при ней захватывает кожные покровы кончика носа, и появляется очень твердый, разлитой инфильтрат серовато-розового цвета, блестящий, почти совершенно неболезненный_. Очень медленно прогрессируя в росте, инфильтрат этот превращается в довольно об’емистую опухоль, суживающую вход в носовую полость вплоть до полного его закрытия и деформирующую кончик носа и носовыми крылья. Как-бы массивна и об’емиста опухоль ни была, она неизменно сохраняет свои отличительные особенности: 1) локализацию на слизистой носа, его кончике и крыльях, 2) своеобразную серовато-розовую окраску, 3) плотную консистенцию, 4) малую болезненность или полную безболезненность, 5) весьма слабо и только в очень редких случаях выраженную наклонность давать из’язвления, 6) очень медленное течение и 7) отсутствие поражения лимфатических желез.

В симптомокомплексе нашего больного мы должны различать 2 рода признаков: одни из них, являясь совершенно нетипичными для риносклеромы (окраска, быстрый сравнительно рост, метастазы в железах, конфигурация и очертания опухоли, ее склонность к распаду), сравнительно легко и быстро позволяют исключить названную болезнь, другие же (локализация, построение опухоли, участие в процессе слизистой оболочки полости носа, консистенция, очень малая болезненность), напротив, до такой степени затрудняют клинический диагноз, что только при продолжительном наблюдении в связи с отрицательными результатами бактериологического исследования на присутствие бацилл риносклеромы и представилось возможным остановиться на диагнозе саркомы, что и было подтвеждено микроскопическим исследованием.

Кроме риносклеромы, из процессов, локализирующихся на кожных покровах носа, необходимо остановиться на lupus pernio, саркоиде Boeck’a и рипофиме. Первое заболевание, описанное Darier и в настоящее время причисляемое к группе т. н. туберкулидов, характеризуется образованием в коже разлитого инфильтрата, довольно плотной консистенции, синевато-фиолетовой окраски, с ясно-выраженными телеангиэктазиями. Образования резко ограниченных узлов здесь не наблюдается, равным образом из’язвления встречаются крайне редко (случаи Klingmuller’a, Besnier).

Что касается саркоида Boeck’a, то дифференциальный диагноз особых затруднений здесь не представляет, ибо для данного заболевания является характерным групповое расположение многочисленных твердых, безболезненных узелков, вначале локализирующихся в глубоких отделах дермы и существенно не изменяющих ее поверхностные слои. В дальнейшем узелки эти распространяются во всех слоях кожи, обусловливая тем самым изменение ее нормальной окраски, переходящей в темно-бурую с красноватым оттенком. В более поздних стадиях в центре фокуса происходит инволюция, клинически выражающаяся некоторым западением и побледнением пораженного участка. Ни один из указанных признаков не выражен был в достаточной мере резко в нашем случае.

Дифференцировать заболевание в нашем случае от ринофимы значительно легче, так как в нем отсутствуют характерные для последней признаки, именно, мягко - эластическая консистенция, отсутствие распада, телеангиэктазии, часто сопутствующие угри и расширение устьев сальных желез, вследствие которого поверхность опухоли при ринофиме является как-бы пористой.

Случаи саркомы кожи, локализирующейся вблизи носовых отверстий и в силу этого симулирующей риносклерому, аналогичные нашим, являются в дерматологии раритетами. В доступной мне литературе удалось найти описание лишь 2 таких случаев (Dаrіеr, Ann. de derm. et syph., 1911, № 4; Markley, Journ. of Am. Med. Ass., 1913), где дифференциальный диагноз колебался, как и в наших случаях, между злокачественным новообразованием и риносклеромой, причем в случае Darier клиническая диагностика саркомы была подтверждена под микроскопом.

В заключение необходимо отметить, что в первом из наших случаев была резко выражена злокачественность опухоли, клинически проявившаяся в быстром росте и рецидиве после радикальной операции, тогда как во втором случае рост опухоли был значительна медленнее. Различная степень злокачественности процесса в том и другом случае обусловливается самым характером опухоли: общеизвестен факт, что большая злокачественность свойственна именно круглоклеточковым саркомам.