Virilism and its causes

Abstract

The authors cite the case history of a perfectly normal woman of 31, having two children, who developed, for no apparent reason, within 6 months, the phenomena of virilism - hirsutism (beard, mustache, whole body hairiness), amenorrhea, changes in facial and character features, weight loss, weakening of muscle strength. Internal organs unchanged, blood pressure 140/95. Basal metabolism was elevated (+ 21%). The most thorough examination did not find an adrenal or ovarian tumor, but the progression of the disease suggests a malignant neoplasm.

Full Text

Ланжерон и Данэ (Journal de Gynécologie et d’Obsterique, ноябрь 1933 г.) приводит историю болезни совершенно нормальной женщины 31 года, имевшей 2-х детей, у которой без всякой видимой причины развились в течение 6 месяцев явления вирилизма - гирсутизма (борода, усы, оволосение всего тела), аменоррея, изменение черт лица и характера, потеря в весе, ослабление мышечной силы. Внутренние органы без изменений, кровяное давление ¹⁴⁰/₉₅. Повышен основной обмен (+ 21о/_о). Самое тщательное исследование не обнаружило опухоли надпочечника или яичников, однако развитие болезни дает возможность предполагать злокачественное новообразование.

Больная лечилась полигландулярными препаратами, стрихнином и рентгенизацией надпочечников; в результате — улучшение общего состояния без влияния на симптомы вирилизма-гирсутизма. Авторы обращают внимание на то, что хотя клинически этот синдром хорошо всем знаком, этиология и патогенез до сих пор неизвестен, при чем и патолого-анатомически при этом заболевании наряду с опухолями надпочечниковыми встречаются заболевания яичников, гипофиза и щитовидной железы. Все же самой частой причиной являются заболевания надпочечников — злокачественная опухоль, аденома и просто гиперплазия их. Это заболевание чаще поражает женщин. В зависимости от того, в какой стадии развития появляется опухоль, получается тот или иной симптомокомплекс, но всегда связанный с половой сферой.

Если опухоль развивается у зародыша, то получается псевдогермафродитизм (у авторов 13 случаев), клинически эти случаи типичны: внутренние половые органы женские, наружные — мужские, так же, как и вторичные половые признаки. Патолого-анатомически оба надпочечника поражены большей частью доброкачественной аденомой, Интерес этого заключ. в том, что можно поставить вопрос о кортико-надпочечниковом гормоне, регулирующем развитие гениталий.

У молодых женщин надпочечниковый вирилизм совершенно типичен — аменоррея, ожирение, гирсутизм (появление усов, бороды, волосатости всего тела), общий вид приближается к мужскому, голос грубеет, кожа теряет нежность и мягкость, черты лица делаются резче, характер меняется, вначале болезни увеличивается мышечная сила. Изменений в сексуальном влечении не наблюдается.

6 ч. исчезает с- всем половое чувство, основной обмен и кровяное давление в тех случаях, где были произведены соответствующие обследования, давали преимущественно высокие цифры. Чаще всего только через год после появления первых признаков заболевания является возможность пальпацией определить опухоль, исходящую из почки. В этот период появляются иногда боли в пояснице, иррадиирующие в нижние конечности. Для более раннего определения опухоли следует обратиться к рентгену и пиэлографии (инструментальной или внутривенной). Гиперастения начала заболевания переходит в астению, ожирение сменяется похуданием, ведущим к истощению, кахексии и, наконец, к смерти».

Наряду с этими формами, всегда ведущими к смерти, существуют формы с неполным синдромом, которые длятся много лет без обнаружения опухоли. У детей развитие кортико-надпочечниковой опухоли дает преждевременное половое созревание с ненормальным развитием волос. Б. ч. это злокачеств. гипернефромы, ведущие быстро к летальному концу. Авторы подчеркивают, что не обязательно, чтобы заболевание коры надпочечника было причиной синдрома вирилизма-гирсутизма, но часто и заболевание яичников дает тот же синдром, причем заболевание бывает 2-х родов: 1) опухоли яичника, гистологически идентичные надпочечниковым, и 2) просто фиброзное перерождение яичников. Авторы приводят интересный случай Галле, подтверждающий роль яичников; после аппендикулярного перитонита, осумкованного в малом тазу, у б-ной появляется необычное оволосение лица, живота, бедер, голеней и предплечья и также аменоррея. Через 7 месяцев больная оперируется, выпускается два литра гнойной жидкости, которая как бы омывала яичники, и вскоре после операции появляется менструация и исчезает все патологическое оволосение. Даже и при надпочечниковой опухоли, как правило, имеется вторичная атрофия яичников. Авторы приводят также случай, где при опухоли гипофиза сочеталась акромегалия с гирсутизмом.

Резюмируя вышеизложенное, авторы приходят к заключению, что наряду с несомненной связью синдрома вирилизма-гирсутизма с новообразованием коры надпочечника (описаны многочисленные случаи полного исчезновения вирильных черт после удаления опухоли надпочечника), все же существуют и другие факторы, ведущие к этому синдрому. Однако, вследствие чрезвычайной редкости и невозможности проверить их патолого-анатомически, эти случаи трудно классифицировать. Объяснением механизма влияния опухоли коры надпочечника на половую сферу и сексуальный характер может служить только гипотеза о кортикальном гормоне, регулирующем гармоническое развитие вторичн. половых признаков. Выздоровление после удаления опухоли подтверждает это положение, но экспериментально инъекция вытяжек надпочечников животных не дала ни один из симптомов генито-надпочечникового синдрома. В заключение авторы приходят к выводу, что так как чаще в. его имеются злокачественные опухоли, которые, будучи предоставлены самим себе ведут к смерти, а также, ввиду того, что были случаи полного излечения после удаления опухоли, не следует останавливаться ни перед какими попытками лечения, какой бы процент смертности они. не давали бы.         

Е. Ауслендер.