To the pathogenesis, diagnosis and treatment of syringomyelia

Abstract

Of the 260 patients with syringomyelia (1930-47), 170 were from Tatarstan, 14 from the MASSR, Chuv. ASSR - 20, Mordov. ASSR - 32, Udmurt. ASSR - 4, Kirov, Ulyanovsk and Gorky regions. 3 people each, Kuibyshev region - 2, Saratov region. and Bashkir. ASSR - 1 each, and the remaining 7 - from different places. The inhabitants of Kazan accounted for 56 people, in the districts of the TASSR - 114 (of which 9 from the Kuibyshevsky district and 8 from the Apastovsky, from 13 districts there were 5-4-3 people each, from 14 districts - 2 each, out of 8 - 1 each) ... There were 142 between the ages of 10 and 30. There were 205 men and 55 women. By profession, the patients were mainly persons of heavy physical labor (159). Most of our patients lived in areas rich in forests.

Full Text

Из 260 больных сирингомиелией (1930—47 гг.) из Татарии было 170 человек, из МАССР—14, Чув. АССР — 20, Мордов. АССР — 32, Удмурт. АССР — 4, Кировской, Ульяновской и Горьковской обл. по 3 чел., Куйбышевской обл.— 2, Саратовской обл. и Башкир. АССР — по 1, и остальные 7 — из разных мест. На жителей Казани приходилось 56 чел., на районы ТАССР — 114 (из них 9 из Куйбышевского района и 8 из Апастовского, из 13 районов было по 5—4—3 человека, из 14 районов — по 2, из 8 — по 1). В возрасте от 10 до 30 лет было 142. Мужчин было 205, женщин — 55. По профессии больные были преимущественно лицами тяжелого физического тру да (159). Большинство наших больных проживали в районах, богатых лесами.

Давность заболевания — 1 год и менее была у 160 больных, среди которых у 34 заболевание сопровождалось высокой температурой. Во всех этих случаях отмечались головные боли, иногда со рвотой, головокружения, диплопия, потом появлялись боли в шее, переходящие в руку, или боли в пояснице, переходящие в ногу. Данные спинномозговой жидкости были иногда с положительными белковыми реакциями, цитозом 31/3, 18/3.

Через 2—3 года появлялись расстройства чувствительности к теплу и холоду без атрофий или были случаи с болями, парестезиями и атрофиями, но без явлений пирамидной недостаточности.

Выявление ранних форм с высокой температурой дает возможность думать об инфекционной природе сирингомиелии, протекающей впоследствии как своеобразный менинго-энцефаломиелит. При давности заболевания от 5 до 15 лет часто наблюдались изменения черепно-мозговых нервов. В таких случаях больные забывали начало болезни, мы же видели клиническую картину выраженного страдания, прогрессирующий процесс которого поражал передние и боковые рога и боковые столбы спинного мозга.

Наряду с ранними и выраженными формами сирингомиелии, выявлены формы, которые протекают без болей, с явлениями атрофии в дистальных отделах верхних конечностей. В дальнейшем присоединяются расстройства чувствительности сегментарного характера. Эти формы дают возможность предполагать гидромиелию, часть случаев протекает в форме глиоматоза.

Начальные симптомы в клинической картине болезни многообразны. В 60 случаях начало болезни отмечалось парестезиями, спустя 6 месяцев развивалась утрата чувствительности, а через 1—2 г. — атрофии. Некоторые случаи сирингомиелии начинались атрофическими расстройствами. В 90 случаях сначала были боли, отсутствие чувствительности к теплу и холоду и последним симптомом — мышечные атрофии соответствующих сегментов и трофические расстройства.

В 37 случаях вначале возникали диссоциированные расстройства чувствительности без болей, а затем слабость рук и атрофии мышц.

В 29 случаях начало заболевания протекало с упорными головными болями, иногда со рвотой, болями в затылке и шее, затем возникали боли в руках, расстройства чувствительности, атрофические парезы и трофические расстройства.

В 3 случаях начало заболевания проявлялось головными болями, рвотой, без температурных колебаний. Затем наблюдались выпадение всего волосяного покрова и ногтей на руках и ногах, а в дальнейшем — анестезия и атрофия мышц.

Чувствительные нарушения наблюдались во всех случаях (кроме 2) в виде диссоциированного расстройства болевой и температурной чувствительности, сегментарного характера — типа куртки в 69 случаях или типа полукуртки — в 62, в 13 — поло винный, в 9 — спинальный!, в 16—тотальный тип анестезии, в 38—множественный тип, в 20 — ампутационный. По характеру этих нарушений чувствительности можно установить, что сирингомиелитический процесс расположен в сером веществе спинного мозга на определенном уровне с одним или многими очагами.

Моторные нарушения наблюдались в виде вялых парезов рук: одной руки — в 101 сл. и одной ноги — в 2 сл., вялые парезы обеих рук — в 37 случ. Парезы ног со спастическими явлениями были в 36 сл. Одновременно вялый парез рук и спастический парез ног — в 24 сл., вялый парез руки и спастический парез ноги той же стороны— типа гемиплегии — в 24 сл.

Атрофия мышц наблюдалась в 195 сл., чаще в дистальных отделах рук.

Электровозбудимость в более ранних случаях проявлялась количественным понижением, в более поздних — частичной и полной реакцией перерождения. Гиперкинезы и атактические явления наблюдались в небольшом числе и в более поздних стадиях заболевания.

Трофические расстройства возможны во всех тканях. Наблюдались кожные явления: крапивница, экзема, флегмоны, буллезная сыпь, язвы. Больные не обращали на «их внимания, так как не было ни боли, ни зуда. Определялись истончение кожи или утолщение ее, огрубление, сухость, омозолелость, трещины, на голове отдельными участками гипертрихоз, выпадение и поседение волос. Вазомоторные нарушения отмечались в виде цианоза конечностей, похолодания их, бледности, мраморности кожи. В 74 сл. были рубцы от ожогов. В некоторых случаях был отек подкожной клетчатки, державшийся длительное время. В 3 сл. наблюдались изменения сухожилий в виде дюпюитреновской контрактуры; были изменения суставов в виде артропатий, безболезненные вывихи суставов и переломы костей, изменения позвоночника в виде кифосколиоза (55 сл.), сколиоза (98 сл.), чаще в грудном отделе.

Клиническое изучение этиологических моментов не дает возможности установить единой причины. В 34 случаях, где начало заболевания протекало с подъемами тем пературы, головными болями, диплопией, головокружением, можно предполагать инфекционную природу заболевания — тем более, что нами установлена сирингомиелия главным образом у жителей лесистых местностей при отсутствии защиты от насекомых, способных передавать инфекцию.

Из внешних факторов в развитии сирингомиелии придавали большое значение травме в прошлом. Среди наших больных бытовая травма наблюдалась у 43 и военная — у 7, после которых первые симптомы появлялись через 1—3 года.

Связи сирингомиелии с такими заболеваниями, как люэс и туберкулез, мы установить не могли.

Тождество лепры и сирингомиелии в 3 наших случаях нельзя было установить, не было общений с лепрозными, и в сделанных биопсиях не обнаружены бациллы лепры.

Наблюдались случаи заболевания сына и матери, брата и сестры, что, по-видимому, связано с одинаковыми условиями внешней среды. Лечение. Ранняя диагностика и своевременное назначение рентгенотерапии и физиотерапии могут способствовать остановке процесса, а иногда и обратному его развитию. Эзерино- и прозерино- терапия не дали таких результатов, какие получались у других авторов. Операция по Луссепу была произведена в 2 случаях с удовлетворительным результатом.