Basillar impression case

Abstract

The attention of clinicians-neurologists is increasingly attracted by the cranio-cervical region, which was previously undeservedly "in the shadow of the saddle and pyramids." A careful X-ray examination, in comparison with clinical data, reveals characteristic changes that sometimes explain unclear cerebral and cerebellar syndromes, high spinal phenomena that simulate clinically multiple sclerosis, syringomyelia, etc.

Full Text

Внимание клиницистов-невропатологов все больше привлекает кранио-цервикальная область, которая незаслуженно находилась ранее «в тени седла и пирамид». Тщательное рентгенологическое исследование в сопоставлении с клиническими данными обнаруживает характерные изменения, которые иногда объясняют неясные церебральные и мозжечковые синдромы, высоко располагающиеся спинальные явления, симулирующие клинически рассеянный склероз, сирингомиелию и т. п.

Среди других патологических образований в кранио-цервикальной области базиллярная импрессия представляет несомненный интерес. Случаи базиллярной импрессии описываются весьма редко. На самом деле это заболевание встречается чаще, чем диагностируется.

Под impressio basillaris понимают краниальное углообразное смещение основания задней черепной ямки, особенно передних и боковых отделов области большого затылочного отверстия. Различают врожденную и приобретенную базиллярную импрессию. Чаще всего речь идет о первой, тогда как вторая обнаруживается при остеомаляции, болезни Пэджета и т. п.

Клиническое изучение этой своеобразной костной аномалии по существу началось лишь после исчерпывающей работы Шамберлена, опубликованной в 1939 г. В 1953 г. этот вопрос широко осветили Гарцин и Экономо, а в 1959 г. — Фотопулос. В. А. Дьяченко, описывая аномалии развития позвоночника в рентгенологическом освещении, о базиллярной импрессии неупоминается

Врожденная базиллярная импрессия нередко комбинируется с другими пороками развития — платибазией, ассимиляцией атланта, синдромом Клиппель — Фейля. В большинстве случаев эта аномалия протекает бессимптомно. Первые симптомы болезни чаще всего проявляются в период между 20—30 годами, этому иногда способствует травма головы или профессиональная нагрузка.

Клиническая картина весьма многосимптомна и вариабильна. Фотопулос, в течение многих лет наблюдавший 7 случаев базиллярной импрессии, подчеркивает следующие ее основные признаки. Наиболее постоянным симптомом служит боль в затылке, которая иррадиирует в область лба и глазниц, усиливается при движениях головы. Поворот и наклоны головы затруднены, особенно в сторону. При этом, как правило, наблюдаются головокружение, нарушение равновесия, парестезия в конечностях. Довольно постоянным симптомом является нистагм, нередко наблюдается поражение IX, X, XI, XII пар нервов. Почти у всех больных можно обнаружить спинальные явления выпадения от легких пирамидных знаков до выраженных парезов. Рефлексы зависят от преобладания мозжечковых или пирамидных знаков. Во многих случаях возможен частичный или полный ликворный блок.

Течение болезни .длительное. Ухудшение иногда провоцируется привходящими факторами. Некоторой ремиссии удается добиться длительным постельным режимом.

Диагноз базиллярной импрессии подтверждается лишь рентгенологически. Важнейшим критерием при этом является положение Dens epistrophei по отношению к большому затылочному отверстию. На боковом снимке черепа определяется взаимоотношение верхушки Dens epistrophei и линии, соединяющей задний край твердрго нёба с задним краем большого затылочного отверстия или с самой глубокой точкой задней черепной ямки. В норме возможно превышение этих линий не более чем на 3—5 мм. Цифры выше указанных свидетельствуют о базиллярной импрессии, иногда они достигают 15—30 мм, а в нашем случае — даже 42 мм. Существуют дополнительные методы измерения и в других проекциях. Важным дополнением для рентгенодиагностики базиллярной импрессии служит сагиттальная томография.

Консервативная терапия при подобных костных дисплазиях эффекта, естественно, не дает. Некоторое облегчение, как уже упоминалось, приносит длительный постельный режим. В тяжелых случаях с нарастающей неврологической симптоматикой, особенно с бульбарными явлениями, приходится прибегать к операции, суть которой состоит в декомпрессии заднечерепной ямки и расширении большого затылочного отверстия. Однако результаты операции не всегда утешительны, а послеоперационная смертность еще высока. Поэтому операция применяется лишь в крайних случаях.

Мы наблюдали случай базиллярной импрессии, протекающей клинически сравнительно благоприятно.

Б-ная Т., 25 лет, поступила на лечение 21/Ш-60 г. Жалуется на головную боль, периодически усиливающуюся, особенно при сгибания головы. Движения головы в стороны резко ограничены,- Головные боли характеризует как тупые, распирающие. Боли начинаются в области лба, иррадиируют к затылку, иногда сопровождаются тошно той. В горизонтальном положении тела головные боли спустя 20—30 мин значительно ослабевают.

Подобные явления впервые появились в 15-летнем возрасте, за последние не сколько лет отмечает ухудшение. Четверо из шести братьев и сестер нашей больной умерли в раннем детском возрасте от неизвестных причин. Училась хорошо, с работой контролера на заводе справляется.

Брахицефалическая форма черепа, короткая шея. Вес — 40,9 кг. Рост—141 см. Нистагм при взгляде в стороны, парез нижней ветви левого лицевого нерва. Чувствительных, координаторных нарушений нет. Парезов в конечностях нет. Отмечается повышение проприоцептивных рефлексов на левых конечностях. Симптом Бабинского слева. Внутренние органы без патологии. Пульс — 78, АД — 140/90.

Глазное дно без особенностей. Острота зрения — 1 на оба глаза. Рентгеноскопия грудной клетки, анализы крови и мочи патологии не выявляют. Была предположена базиллярная импрессия.

Рис.1

Рентгенологически: Брахицефалическая форма черепа. На боковом снимке (рис. 1) отмечается платибазия, значительное краниальное вдавливание основания черепа в области задней черепной ямки (преимущественно в окружности большого затылочного отверстия). Dens epistrophei превышает линию, соединяющую задний край твердого нёба с самой глубокой точкой задней черепной ямки, на 42 мм. Передне-задний снимок и сагиттальная томограмма черепа подтверждают значительное вдавление основания черепа. Рентгенологический диагноз — базиллярная импрессия (снимки производил А. И. Москалев).

Во время рентгеновского исследования, связанного с различными укладками, у больной резко усилились головные боли, сопровождавшиеся тошнотой. Спустя 40 мин при соблюдении полного покоя больная вновь хорошо себя чувствовала. Симптоматическая терапия никакого эффекта не дала. Больная наблюдалась в течение noлугода после стационарного лечения. Изменений в состоянии здоровья не обнаружено. От освидетельствования во ВТЭК больная отказалась, так как с работой справлялась.

В данном случае наблюдалась резко выраженная базиллярная импрессия в ком­бинации с платибазией при характерных головных болях и синдроме левосторонней пирамидной недостаточности.