Chloroma of the nose and sinuses

Abstract

Chloroma is commonly considered to be a pathological process characterized by the presence of green tumors. The etiological roots of this process have not yet been established.

Full Text

Хлоромои принято считать патологический процесс, характеризующейся наличием опухолей зеленого цвета. Этиологические корни этого процесса до сих пор еще не установлены.

Слишком 100 лет назад (1821 г.) Брунс, энуклеируя глазное яблоко, натолкнулся на зеленую опухоль в полости глазницы, но, не имея представления о характере ее, не мог диагносцировать. Позже авторы, отмечая злокачественный характер подобных опухолей, относили их к раковым образованиям; Аran 1834 г. назвал их "cancer vert“, т. е. „зеленый рак“. В дальнейшем Recklinghausen указал на родство данного вида опухолей с лейкемией и отнес их к патологическим процессам в лимфатической ткани, чем собственно и была создана новая эпоха для хлоромы. Благодаря последующему углублению в изучение этого вопроса, стало известно, что хлорома, невидимому, представляет собой общее заболевание лимфо-гематопоэтического аппарата, именно его лимфатической ткани. В связи с явной злокачественностью процесса Paltauf сравнивал хлорому с лимфо-саркоматозом, a Sternberg установил картину хлоролейкосаркоматоза. Türk установил, что кроме лимфатической существует и миэлоидная хлорома; Borst и Ribbert считают хлорому родственной миэломе; Simmons, Beltz (1913—1914 г.) считают, что хлорома—особая злокачественная лейкемия с гиперплазией костного мозга; Paulicer и Wutscher указывают на возможность перехода хронической миэлоидной лейкемии в хлорому без инфильтрации в периосте.

В качестве этиологических моментов некоторыми авторами предлагаются: инфекции (туберкулез), другие—первопричиной считают травму. Встречается хлорома чрезвычайно редко, поражая преимущественно ранний возраст до 15-ти лет).

Характерной клинической картины хлоромы нет, но можно выделить одну, как бы типичную форму, которая носит название Schädelchlorom и отличается образованием симметричных опухолей черепа, экзофтальмусом и параличем лицевого нерва. Наичаще этот вид хлоромы локализируется в области височных костей с поражением органа слуха, сосцевидного отростка и других прилегающих тканей. Из симптомов хлоромы надо отметить поражение функции органов слуха и зрения с последующим развитием шума и боли в ушах, головокружения, тугоухости, падения слуха, кровотечения из ушей и явлений паралича лицевого нерва. Поскольку течение хлоромы зависимо от течения общего лейкемического заболевания, (по Lehndorf‘у), то здесь возможны и симптомы, характерные для последнего. Но самый характерный признак хлоромы—это наличие опухолей, окрашенных в зеленый цвет с характерным исходом ее из периоста костей лица и глазницы. Картина крови при хлороме резко характеризует анемию, значительно прогрессирующую при явлениях роста самого заболевания; гемоглобин уменьшается до 20%, число эритроцитов резко снижается, количество лейкоцитов увеличивается.

Патолого-анатомически хлорома всегда дает зеленого цвета инфильтраты и опухоли; по клеточному составу их различают как лимфатическую хлорому с содержанием лимфоцитов в инфильтрате и миелоидную с содержанием клеток типа миелоцитов, в большинстве нейтрофильных. Метастазы предпочтительно в костную систему. При Schädelchlorom, опухоли располагаясь вокруг синусов и элементов сосудисто-нервной системы, через щели и отверстия основания черепа, проникают в полости лицевого скелета. В дальнейшем, разростаясь, опухоли обусловливают ту или иную картину обезображивания лица и давления на важнейшие органы, расположенные в отделе лицевого скелета.

Диагносцировать хлорому чрезвычайно трудно. В одних случаях хлорома обнаруживалась при операции по поводу мастоидита, другие—неожиданно встречались с хлоромой в случае, диагносцируемом как синус- флебит; третьи—в течении заболевания, оказавшегося хлоромой, как будто бы имели все данные к диагнозу абцесса мозжечка, и, наконец, хлорома представлялась взору удивленного оператора, вскрывшего скалистую кость по поводу центрального остеомиэлита. Характернейший признак хлоромных опухолей и инфильтратов—зеленая окраска, до сих пор неизвестно чем обусловлена. Одни считают, что она обусловлена преждевременным гниением, другие объясняют ее присутствием особых бактерий, третьи— красящим веществом крови.

Прогноз хлоромы абсолютно неблагоприятен; продолжаясь от нескольких недель до нескольких месяцев, процесс неизбежно ведет к летальному исходу. Терапия бессильна. Как будто лучи Rönt. дают некоторое временное умень/пение опухолей и улучшение общего состояния, но ненадолго. Что касается хлоромных заболеваний в ринологической практике, то они представляют крайнюю редкость, и встретившиеся в нашей клинике осенью 1932 года случай хлоромы представляется в нижеследующем описании.

21 сентября 1932 года в клинику поступил больной М., 4-х лет (ист. бол. № 1100). Месяца три тому назад у мальчика стала появляться опухоль левой половины лица. Опухоль чрезвычайно быстро увеличивалась в размерах, при чем недели через две после появления ее, начала развиваться подобная же опухоль и справа в тех же отделах и также быстро увеличивалась. Рос ребенок здоровым, веселым, ничем не болел. Родители ребенка здоровы и имеют еще двух здоровых детей.

Питание ребенка ослабленное, рост 93 снт., кожные покровы бледны, резко бледные видимые слизистые, подкожная клетчатка слабо выражена. Температура при поступлении в клинику. 21/IХ 32 г.—38,2°. На лице имеется сильная отечность мягких тканей по всей поверхности. В области лба обеих глазниц (особенно над и под глазничными краями) резкое выпячивание, больше слева. Веки той и другой стороны вывернуты, гнойное отделяемое из глаз и носа. Рот открыт, треугольной формы. Нос—небольшой, седловидной формы, у входа обильное зелено-гнойное отделяемое, по удалении которого видна носовая перегородка в переднем отделe своем без резких изменений, но в задней половине резко смещенная вправо, в силу чего правый носовой ход резко сужен, едва проходим и заполнен большим количеством слизи. В левом носовом ходе,—в самом начале его видна опухоль, покрытая гнойно-слизисгым отделяемым, слабо подвижная при дыхании, полностью .закрывающая всю полость, при ощупывании хрящеватой консистенции. Полость закупорена настолько, что раковин при передней риноскопии видеть не удается. Дыхание через нос почти отсутствует. В полости рта—сильная отечность десен, при чем на верхней десне, главным образом слева,—язвенный распад; изо рта выделяется сильно зловонный запах. Твердое небо трехугольной формы, сильно сдавленное с обеих сторон; мягкое небо и язычек не удается видеть; задняя риноскопия невозможна. 22 сентября у больного резко затрудненное дыхание, обильное выделение изо рта с резким запахом, гной вокруг глаз и носа, t 36,6°; 36,2°, 23 сект,—3/°; состояние резко ухудшено, больной очень тяжело дышит. В 10 ч. 30 минут—exitus letalis. Взятая для исследования кровь дала картину, наблюдаемую при состоянии агонии.

Рис. 1

На основании имевшихся в нашем распоряжении данных у больного можно было предположить: 1) воспалительный процесс, захвативший все придаточные полости носа и глазницу; 2) Lues; 3) туберкулез; 4) холестеатому; 5) новообразование и 6) актиномикоз. Вульгарный воспалительный процесс можно было отвергнуть на том основании, что в клинической практике очень редко встречаются такие глубокие деструктивные изменения, если заболеванию не предшествовали инфекции в роде тифа, скарлатины и т. д. Отсутствие гнойного секрета в основной носовой полости также говорило против данного предположения. Наличие распада направило нашу мысль по другому руслу. Своеобразное состояние слизистой носа, отрицательная реакция Вассермана и заключение венеролога позволили нам исключить люэтическую натуру страдания. Несмотря на тщательные поиски, мы не могли ни в основной носовой полости, ни через свищ, ведший в Гайморову пазуху,—получить кусочков жемчужной опухоли. Отвергнут был и диагноз туберкулеза придаточных полостей, так как лабораторные и клинические исследования не дали нам для этого соответствующего материала. Быстрота развития процесса, относительная мягкость инфильтрата, отрицательные результаты бактериологического исследования не позволили нам остановиться на диагнозе актиномикоза. Из новообразований прежде всего надо было подумать о саркоме и канцере. На одной из консультаций была высказана возможность хлоромы. Клинический диагноз был поставлен: „Новообразование полости носа и придаточных пазух (хлорома?). Тромбоз пещеристой пазухи “.

Патолого-анатомическое вскрытие произведено 24/IX 32 года, в 12 ч. дня, в кабинете патанатомии КГМИ (протокол 160). Общие данные: труп ребенка средне-пропорционального телосложения, ослабленного питания, при отсутствии крупного окоченения и посмертных пятен, кожа эластична, резко бледна, чиста, слизистая губ бледно-синюшна, подкожная клетчатка содержит немного жира, бледно-желтоватого цвета; мышцы—бледно-красноваты, костная система развита», правильно, суставы не изменены, костный мозг губчатых костей красно-темно-бурого цвета, трубчатых—серовато-зеленого цвета. При первом осмотре бросается в глаза изменение головы, особенно лица, как в смысле концентрации, так и увеличения объема. Окружность черепа увеличена, в височных областях выдаются плотные, пологие узлы, особенно позади глазниц. В области обеих глазниц выдаются крупные, плотные узлы до 6 снт. в диаметре, кожа истончена, зеленовата, сращена с подлежащей тканью; веки растянуты, конъюнктивы сильно отечны, глазные щели широки, но глазных яблок не видно. При вскрытии этих областей оказалось, что левое глазное яблоко не имеет резких изменений, кроме слабого помутнения роговицы, правое — уменьшено, слабого напряжения, роговица слегка конусообразна, совершенно прозрачна, конъюнктивы сильно отечны, бледно-красноватого цвета. В области верхних челюстей, ниже глазниц, имеются разлитые возвышающиеся плотные участки под кожей, доходящие до средней линии, вовлекающие в процесс верхнюю и среднюю части носа, за исключением хрящевой части, выдающиеся над суженными носовыми отверстиями, в виде небольшого узелка. Рот полуоткрыт, верхняя челюсть не может смыкаться с нижней. Можно видеть твердое небо ввиде жолоба с бледно-синеватой слизистой, зубные отростки повыступают, а стоят на одном уровне. Правая верхняя челюсть имеет мощные разрастания, охватывающие все зубы; слева—коренные зубы сдвинуты со своего места; коронки смотрят кпереди, зубы легко подвижны. Нижняя челюсть утолщена, как бы пронизана разлитыми узлами. При снятии кожи головы в толще апоневроза имеются зеленоватые пологие узлы, различной величины, начинаясь с уровня прикрепления височной мышцы; ткань их плотновата, сочна, зеленоватого цвета. Эти диффузные разрастания спускаются книзу и кпереди, заполняют обе глазные впадины и, окружая плотно глазные яблоки, опускаются книзу, вовлекая обе верхние челюсти и, окружая кости очень плотно, прорастают в придаточные полости и заполняют носовые ходы. Цосовая перегородка не поражена, но эти зеленоватые массы опухоли вплотную подходят к ней, не оставляя просвета. Обе хоаны заполнены свисающими в полость носоглотки серовато-зелеными плотноватыми массами. По снятии черепной крышки (снимается с трудом) внутренняя поверхность оказалась неровной, с западениями и шероховатостями, особенно вдоль швов, которые пронизаны такой же зеленоватой массой. Твердая оболочка напряжена, бледна, покрыта различными зеленоватыми участками, особенно обильными вдоль лобного и стреловидного швов, внутренняя поверхность гладкая, бледная и только лишь в области левой височной кости (каменистая часть) выступает зеленоватая масса опухоли. По снятии твердой мозговой оболочки с основания черепа, в костях заметно много таких участков, особенно в передней части полости, в области задней части глазниц и с обеих сторон турецкого седла. Хиазма и оба зрительные нервы свободны и лишь при входе в глазницу окружаются массой новообразования, но не проростают ее. Кости свода черепа тонки, вдоль швов имеются разрастания зеленоватой ткани новообразования. Диплое слабо выражено, малокровно. Sulci meniogei не выступают, внутренняя поверхность черепа неровна. Синусы содержат сочные, прозрачные, бесцветные сгустки и водянистую кровь; мягкая оболочка тонка бледна, отечна, сосуды бескровны, лишь слева в венах имеется немного крови. Мозг 12/0 грамм веса, вещество мягко, извилины утолщены, на разрезе ткань мозга бледна, бескровна.

Рис. 2. Фотографический снимок с маски больного М.

Анатомический диагноз: Хлорома.

Как видно из описываемого случая, хлорома могла возникнуть в раннем возрасте (до 4-х лет), невидимому, без предшествующего этиологического момента (травма?); протекало заболевание очень быстро, и в 3 месяца процесс закончился смертельным исходом при явлениях затрудненного дыхания, асфиксии и нарушения функций жизненноважных органов.