Случай заболевания эндокринных желез у 6-летнего ребенка

Аннотация

Изучение случаев заболевания эндокринного аппарата и по настоящее время является одной из трудных областей клинической медицины и описание каждого отдельного случая представляет значительный интерес. Поэтому мы считаем необходимым описать один редкий случай заболевания эндокринной системы у ребенка, наблюдавшийся в нашей клинике.

Полный текст

29/IX 31 г. в детскую клинику Каз. мед, ин-та поступила Ада П., 6 лет 8 м,, по поводу усиленного роста и ожирения, которые стали замечать у ребенка с 2-летнего возраста после перенесенной кори (тогда ребенок на некоторое время перестал ходить).

Около 7 мес. тому назад, когда девочке исполнилось 6 лет, началась смена молочных зубов. Весной этого года на лобке появилась растительность. Menses не появлялись.

Девочка родилась в срок, в домашней обстановке, роды протекали нормально. По словам матери при рождении она была приблизительно нормального роста и веса. Сидеть стала 6 мес., ходить 13 мес., зубы прорезались 4 мес. На грудном вскармливании ребенок был до 12 мес., после чего стал получать общий стол. Повышенного аппетита у ребенка не отмечают.

Наша больная—единственный ребенок в семье. Возраст отца 36 лет, матери 30 лет Lues, tbc родителями отрицается. Со стороны близких родственников отмечается резкое ожирение дяди ребенка, страдавшего алкоголизмом.

При осмотре больной бросается в глаза чрезмерно большой рост—134 см (N 107 см.), широкая фигура—окружность груди— 8 (N 54), большая головой— окружность—55 см. (N 51), обильное отложение жирового слоя, огромный живот (окружность 95 см.). Вес 48.600,0 (N 16.500). У девочки грубый, низкий голос, неуклюжая, переваливающаяся походка.

Кожа нормальной окраски, мягка, эластична. Отмечается повышенное отделение пота. Рост волос на голове обильный, волосы грубы, толсты, имеют нормальный блеск. Ногти широкие, плоские, тусклости на них не отмечается- Подкожно-жировой слой сильно развит, особенно на жив те, толщина кожн. складки 10 мм. (N 3,8), на груди 5 мм. (N 2,6 м.), на спине—7,5 мм. (N 2,6). Со стороны костного скелета отмечается некоторый прогнатизм, большие, широкие кисти и стопы, короткие толстые пальцы рук. На ногах выделяются большие пальцы своей величиной и массивностью,

Слизистая полости рта нормальной окраски; зубов 20, из них 6 постоянных резцов (4 нижн. и 2 верхних). Зубы большие, четырехугольной формы, с большими промежутками между ними. Язык большой, с сильно развитыми сосочками.

Со стороны сердца и кровеносных сосудов ничего патологического не отмечено. Кровяное давление 70 mm. maxim, (по Riva-Rocci)

Картина крови: Е—4.710,000, НЬ 71°/о. F. ind 0,7. L 9.800. Лейкоцит, формула в процентах: Eos.—6, J.—1, St.—23, Sg.—42, Lym.—22, Mon—5, клет. раздраж. Türk‘a—1.

Со стороны легких изменений не обнаружено.

При пальпации живота прощупывается плотноватая печень, болезненная, Селезенка не прощупывается. Стул N, при исследовании—яйца глист не обнаружены. Мочеполовые органы—замечаются вторичные половые признаки: волосы в подмышечных впадинах и на лобке, имеющие рост по женскому типу Грудные железы не прощупываются. Малые половые губы развиты слабо, слизистая оболочка их у входа во влагалище богата гиперплязированными железками. Количество мочи от 600 до 2000 нормального уд. веса. В моче ничего патологии не найдено.

При исследовании нервной системы отмечается красный дермографизм, появляющийся через 15—20 сек., со стороны сухожильных рефлексов уклонений от N не обнаружено. Исследованием возбудимости вегетативной нервной системы обнаружено следующее: на введение атропина (0,4 к. с. раствора 1:1000) реакции со стороны кровеносной системы, зрачков, вазомоторов отметить не удалось. На введение адреналина (в такой же дозе), после предварительной дачи per os 75,0 кристаллической глюкозы натощак, больная реагировала повышением кровяного давления (с 80 до 100 mm.) и некоторым учащением пульса. Глюкозурии в течение последующих 10 час. не было.

При исследовании глазного дна ничего патологического не обнаружено.

По психическому развитию девочка не выделяется от своих сверстников, охотно играет в куклы, застенчивая, сознает свое ненормальное развитие. Имеет упрямый, неустойчивый характер.

Pirquet и R. W. отрицательны.

На рентгенограмме черепа обнаруживается утолщение костных стенок, широкие воздушные пазухи, пневматизированный sinus sphenoidalis, двойной ряд зубов кроме передних резцов, массивные condyli occipitales, раздвоение остистого отростка атланта. Турецкое седло широкое, глубокое 14 X 14 mm (№9X8), резко очерченное. В центре седла имеется небольшая тень.

Рентгенограмма кисти: большая, несоразмерно возрасту кисть, с относительно-широким слоем эпифизарных хрящей, намечается образование шиловидного отростка локтевой кости, кости запястья в количестве 8, окостеневшие.

Данные обследования нашей больной дают право сделать заключение, что мы имеем дело со случаем множественного поражения желез внутренней секреции Обращает внимание чрезмерно высокий рост (гигантизм), черты акромегалии, раннее половое развитие (macrogenitosomia praecox) и резкое общее ожирение ребенка.

Мы не считаем нужным доказывать, что у нашей больной имеется гигантизм и акромегалия на почве гиперфункцаи мозгового придатка, т. к. и клиническая картина, и данные рентгенограммы вполне подтверждают наш диагноз.

Сочетание акромегалии с гигантизмом в нашем случае лишний раз подтверждают наблюдения Sternberg'a о частом сочетании этих 2-х страданий (20—40°/о).

На ряду с акромегалическик гигантизмом у нашей больной имеются симптомы раннего полового созревания, которые выражены в чрезвычайно раннем появлении вторичных половых признаков,—ввиде растительности на лобке и в подмышечных впадинах и наличием развитых наружных половых органов.

В патогенезе этого симптомокомплекса могут играть роль следующие эндокринные железы: щитовидная железа, интерренальная система, половые железы и ЭПИФИЗ.

О тиреогенном раннем половом созревазии в нашем случае говорить не приходится, ввиду отсутствия других симптомов гипертиреоза.

При macrogenitosomia надпочечникового происхождения у девочек, большею частью, наблюдается синдром гирсутизма и вирилизма (Маслов, Молчанов, Курдиновский, Российский, Могильницкий). При этом отмечается общий гипертрихоз по мужскому типу, мужской habitus и мужской склад характера. Кроме того, отмечается пониженная толерантность к углеводам. Часто стойкое повышение кровяного давления. У нашей больной эти явления отсутствуют. Наоборот, мы наблюдаем у девочки рост волос по женскому типу, женский склад характера (застенчивость, любовь к куклам), невысокое кровяное давление, повышенную толерантность к углеводам (проба с адреналином).

Таким образом, исключая влияние щитовидной железы и надпочечников, нам остается трактовать повышение функции половых желез недостаточной функцией эпифиза.

Экспериментальные и клинические наблюдения указывают, что шишковидная железа в норме оказывает тормозящее влияние на функцию полового аппарата (Российский, Никифоров, Могильницкий). При понижении или выпадении ее функций наблюдается раннее половое созревание, ввиду превалирования функции половых желез.

Причиной гипофункции эпифиза являются большею частью опухоли ее (карциномы, тератомы, саркомы, аденомы, кисты).

Опухоли эпифиза по некоторым авторам (Могильницкий, Российский, Кончаловский, Heubner, Marburg) вызывают также и общее ожирение. Играет ли при этом роль давление опухоли на ядра dienzephalon, регулирующие обмен веществ организма или имеет значение нарушение гормональной функции эпифиза—вопрос до настоящего времени остается еще не выясненным.

Итак, мы приходим к заключению, что у нашей больной имеется нарушение функции гипофиза и gl. pinealis. Какая же этиология этого заболевания? Многие авторы считают, что видная роль в этиологии заболевания эндокринного аппарата принадлежит острым и хроническим инфекциям. Обращаясь к анамнезу нашей больной, мы видим, что она в 2-летнем возрасте перенесла корь, после чего родители стали замечать усиление роста ребенка. Можно предположить, что эта инфекция (корь) каким-то образом повлияла на переднюю долю гипофиза, которая в этом возрасте имеет свой maximum роста (проф. Эминет) и является поэтому наиболее уязвимым органом.

Изменение функции гипофиза, повидимому, повлекло за собой нарушение функции эпифиза. Проявление недостаточной функции эпифиза у нашей больной стало наблюдаться с 6 - летнего возраста, т. е. в тот период, когда начинается физиологии, инволюция этого органа.

Рентгенограмма обнаруживает тень в области турецкого седла, что дает нам возможность предположить наличие опухоли в этих железах.

Отсутствие мозговых явлений (повышение внутричерепного давления, изменения со стороны глазного дна и друг.), которые обыкновенно сопутствуют мозговым опухолям, можно объяснить небольшими, сравнительно, размерами опухоли.